內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能

1、概述內(nèi)分泌系統(tǒng)包括內(nèi)分泌腺體及神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞（ APUD）人體的內(nèi)分泌腺功能主要由下丘腦和神經(jīng)系統(tǒng)控制內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病實(shí)際上包括內(nèi)分泌器官的病變和由此引起的相應(yīng)靶器官腺體的增生肥大或萎縮。內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能甲狀腺疾病甲狀腺腫 Goiter彌漫性非毒性甲狀腺腫彌漫性毒性甲狀腺腫甲狀腺功能低下甲狀腺炎甲狀腺腫瘤甲狀腺腺瘤甲狀腺癌內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能一 ，彌漫性非毒性甲狀腺腫 Diffuse nontoxic Goiter也稱單純性甲狀腺腫由于缺碘，甲狀腺素分泌不足，促使TSH分泌增多，引起甲狀腺代償性增生腫大，可分為地方性和散發(fā)性內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能病因和發(fā)病機(jī)

2、制缺碘甲狀腺球蛋白碘化過程受阻地方性甲狀腺腫主要病因是缺碘，導(dǎo)致甲狀腺素合成不足，通過負(fù)反饋機(jī)制使垂體TSH分泌增多，使甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞增生肥大，因而甲狀腺腫大。青春期，妊娠期和哺乳期對(duì)碘的需求增加，機(jī)體因甲狀腺素相對(duì)缺乏，或因甲狀腺素合成過程某個(gè)環(huán)節(jié)發(fā)生障礙，也可引起甲狀腺腫。 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能病因和發(fā)病機(jī)制高碘遺傳和免疫其他鈣、氟食物藥物內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能 病理變化1， 增生期甲狀腺彌漫性腫大，表面光滑鏡下：濾泡上皮增生肥大，立方或柱狀，膠質(zhì)含量少，間質(zhì)充血內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能2 ，膠質(zhì)貯積期濾泡上皮反復(fù)增生、復(fù)舊肉眼：甲狀腺彌漫性腫大，表面光滑，無結(jié)節(jié)，質(zhì)軟，切面半透

3、明膠凍狀鏡下：甲狀腺濾泡顯著擴(kuò)張，腔內(nèi) 充滿均勻濃厚的膠質(zhì)，上皮細(xì)胞受壓扁平內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能3， 結(jié)節(jié)期由于不同部分濾泡上皮增生與復(fù)舊變化不一致，形成不規(guī)則的結(jié)節(jié)。肉眼：甲狀腺腫大，有多個(gè)結(jié)節(jié)，境界清楚，但無包膜或包膜不完整，伴出血或囊性變。內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能鏡下：甲狀腺濾泡結(jié)節(jié)狀增生，有纖維間隔 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能二, 彌漫性毒性甲狀腺腫 Diffuse toxic goiter概述甲狀腺素過多，作用于全身各組織引起的臨床綜合征甲狀腺功能亢進(jìn)癥（甲亢）1, 甲狀腺腫大 2, 甲狀腺功能亢進(jìn)-代謝增高、心悸、多汗、煩躁、多食、消瘦等 3, 約1/3 伴眼球突出 ，又稱突眼性

4、甲狀腺腫4, T3 T4高，吸碘率高女性多20-40y內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能 病因及發(fā)病機(jī)制自身免疫性疾病1） 血中球蛋白，有多種抗甲狀腺抗體2）自身抗體，能與 TSH受體結(jié)合-甲狀腺合成和分泌增加 3）家族史遺傳因素內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能病理變化肉眼：甲狀腺對(duì)稱性彌漫腫大，質(zhì)軟，切面灰紅，牛肉狀，膠質(zhì)含量少內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能鏡下：濾泡增生，大小不等，多為小型濾泡，上皮呈立方或個(gè)高柱狀，常向腔內(nèi)形成乳頭狀突起濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)少而稀薄，膠質(zhì)周邊出現(xiàn)吸收空泡間質(zhì)出血，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)伴淋巴濾泡形成內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能 臨床：伴有心臟、肝、脾等全身病變部分病例有眼球突出 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功

5、能慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎器官特異性自身免疫病橋本氏甲狀腺炎內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能概述：30-50y， 女性， 家族高發(fā)病因：病毒感染等內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能組織損害機(jī)制：自身抗體：抗甲狀腺球蛋白抗體抗甲狀腺微粒體抗體抗甲狀腺膠質(zhì)抗原抗體抗TSH受體抗體抗甲狀腺素受體抗體內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能細(xì)胞免疫：淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)ADCC內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能病理變化肉眼：彌漫性、對(duì)稱性腫大重量增加切面灰黃灰白色質(zhì)韌如橡皮內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能光鏡下：密集成片淋巴細(xì)胞為主的 炎細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴濾泡及生發(fā)中心形成甲狀腺組織結(jié)構(gòu)破壞、濾泡消失、或殘留萎縮變小的濾泡上皮細(xì)胞扁平、或變性壞死，基底膜崩解，膠質(zhì)減

6、少嗜酸性細(xì)胞內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能甲狀腺腫瘤甲狀腺腺瘤(thyroid adenoma)肉眼：多為單發(fā)，包膜完整，切面可見囊性變、纖維化鏡下：有包膜，壓迫周圍組織，瘤內(nèi)組織結(jié)構(gòu)比較一致，其形態(tài)與周圍甲狀腺組織不同內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能分 類1， 單純型腺瘤（simple adenoma）腫瘤組織由大小較一致，排列擁擠，內(nèi)含膠質(zhì)濾泡構(gòu)成2, 膠樣型腺瘤（colloid adenoma）濾泡內(nèi)充滿膠質(zhì)3, 胎兒型腺瘤（fetal adenoma）膠質(zhì)少或無膠質(zhì)的小濾泡構(gòu)成，似胎兒甲狀腺組織內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能分類4, 胚胎性腺瘤（embryonal adenoma）瘤細(xì)胞梁狀或?qū)嵭耘帕校?/p>

7、見不完整小濾泡5, 嗜酸細(xì)胞型腺瘤（acidophilic cell type adenoma)嗜酸性顆粒，易惡變6, 非典型腺瘤（atypical adenoma）內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能結(jié)節(jié)性甲狀腺腫多發(fā)結(jié)節(jié)無完整包膜濾泡大小不一周圍甲狀腺組織無壓迫現(xiàn)象甲狀腺腺瘤單發(fā)，有完整包膜濾泡大小較一致周圍甲狀腺組織有壓迫現(xiàn)象內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能 甲狀腺腺癌thyroid carcinoma 1 ，乳頭狀癌 最常見類型青少年女性多見肉眼：圓形，無包膜，質(zhì)硬，切面灰白色，部分有囊形成，囊內(nèi)有乳頭。浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。微小癌 直徑1cm(隱匿性癌)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能鏡下：癌細(xì)胞圍繞一纖維血管中心軸呈乳

8、頭狀排列，乳頭分支多癌細(xì)胞立方形或矮柱狀，核染色質(zhì)少，透明或毛玻璃樣，無核仁間質(zhì)中常有砂粒體內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能2，濾泡癌 多見于50歲以上女性,早期即可血道轉(zhuǎn)移 肉眼：腫瘤灰白色，有的呈結(jié)節(jié)狀,包膜不完整 有的廣泛浸潤(rùn)于甲狀腺內(nèi),進(jìn)而可侵犯氣管、喉返神經(jīng)等內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能鏡下： 見不同分化程度的濾泡 分化良好者：濾泡結(jié)構(gòu)規(guī)則，細(xì)胞異型性小，難與腺瘤區(qū)別 須注意包膜或血管有無瘤細(xì)胞浸潤(rùn)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能 分化不良者：濾泡形態(tài)不一致，有的呈實(shí)性細(xì)胞巢，細(xì)胞異型性明顯內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能3， 未分化癌 惡性度高，生長(zhǎng)快，早期即可向周圍組織浸潤(rùn)，并且發(fā)生轉(zhuǎn)移 肉眼：腫塊大，不規(guī)

9、則，無包膜，切面灰白色，常有出血、壞死 鏡下：小細(xì)胞型，巨細(xì)胞型，梭形細(xì)胞型和混合細(xì)胞型內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能4， 髓樣癌（C細(xì)胞癌）由濾泡旁細(xì)胞來源，發(fā)病年齡在4060y左右典型的多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤：降鈣素（90），CEA，生長(zhǎng)抑素，前列腺素等多種激素和物質(zhì)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能肉眼：黃褐色，質(zhì)較軟，假包膜內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能鏡下：瘤細(xì)胞呈圓形，多角形或梭形小細(xì)胞，簇狀或索狀排列，間質(zhì)豐富，有淀粉樣物質(zhì)和鈣鹽沉著內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能糖尿病(Diabetes mellitus) 糖尿病是由于胰島素相對(duì)或絕對(duì)不足或靶細(xì)胞對(duì)胰島素敏感性降低，或胰島素本身存在結(jié)構(gòu)上的缺陷而引起的碳水化合

10、物、脂肪和蛋白質(zhì)代謝紊亂的一種慢性病內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能發(fā)病率逐年增加，已成為發(fā)達(dá)國(guó)家繼心血管和腫瘤之后第三大非傳染性疾病。目前全球有超過億糖尿病患者，我國(guó)現(xiàn)有糖尿病患者約3千萬，居世界第二。 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能一, 分類、病因和發(fā)病機(jī)制 原發(fā)性糖尿病 型糖尿病（胰島素依賴型糖尿?。?見于青少年，血中胰島素水平明顯降低，易合并酮癥酸中毒甚至昏迷 治療上依賴胰島素，其發(fā)病可能與胰島感染了病毒或受毒性物質(zhì)影響，導(dǎo)致胰島自身免疫性炎癥，引起胰島B細(xì)胞嚴(yán)重破壞內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能見于40歲以上，肥胖患者多見無胰島炎癥，血中胰島素水平正常或稍高治療上主張合理控制飲食

11、降低體重，結(jié)合降糖藥治療發(fā)病機(jī)制胰島素抵抗(組織對(duì)胰島素不敏感)胰島素分泌缺陷(與肥胖有關(guān)的胰島素分泌相對(duì)不足) 型糖尿?。ǚ且葝u素依賴型糖尿病）內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能二, 病理變化 胰島 型 ：早期胰島炎胰島內(nèi)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，少量嗜酸性粒細(xì)胞胰島細(xì)胞破壞消失，A細(xì)胞相對(duì)增多胰島變小，數(shù)目減少，纖維化內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能型 早期無變化 胰島B細(xì)胞減少胰島淀粉樣變B細(xì)胞周圍及毛細(xì)血管間淀粉樣物質(zhì)沉著內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能 其他組織動(dòng)脈 大、中動(dòng)脈粥樣硬化心血管腦血管下肢血管細(xì)動(dòng)脈玻璃樣變內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能腎 腎小球硬化，彌漫性、結(jié)節(jié)性（糖尿病性腎炎，免疫復(fù)合物沉積）動(dòng)脈硬化及小動(dòng)脈硬化性腎硬化腎盂腎炎伴乳頭壞死腎近曲小管上皮細(xì)胞糖元沉積內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類和功能視網(wǎng)膜病非增生性、增生性視網(wǎng)膜病白內(nèi)障內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病