小兒血液系統(tǒng)疾病共106p

1、小兒血液系統(tǒng)疾病小兒血液系統(tǒng)疾病小兒血液系統(tǒng)疾病血常規(guī)1劉宏,男,2歲,RBC 3.421012/LHb 102g/LWBC 11109/L N: 0.67, L: 0.323/10/20212醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy病例早產(chǎn)兒,現(xiàn)年齡9月,單純牛奶喂養(yǎng). 近三月來(lái)面色蒼白,食欲減退,精神不振. 體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級(jí)吹風(fēng)樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC 2.01012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周圍血紅細(xì)胞大小不等,但以小細(xì)胞為主,中空. 最可能的診斷是什么? 如何處理?3/10/20213醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy血常規(guī)1劉宏,男,2

2、歲,RBC 3.421012/LHb 102g/LWBC 11109/L N: 0.67, L: 0.328/7/20222醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy胚胎期造血中胚葉造血期 胚胎第3w開(kāi)始,6w后減退肝脾造血期從胚胎第6-8w開(kāi)始,并成為胎兒中期的主要部位。28w后減退骨髓造血期從胚胎第20w開(kāi)始,28w后為主,生后2-5w成為唯一的造血場(chǎng)所。 8/7/20226醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy生后造血 骨髓造血嬰幼兒時(shí)期所有的骨髓都是紅骨髓,全部參與造血兒童時(shí)期長(zhǎng)骨中的黃骨髓具有轉(zhuǎn)化為紅骨髓造血的潛在的代償功能骨髓外造血在正常情況下，骨髓外造血極少，生后頭幾年,骨髓缺乏造血的代償功能,當(dāng)各種原因引起需要大

3、量造血時(shí),肝脾淋巴結(jié)恢復(fù)到原始的造血狀態(tài),而出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大及外周血中有核RBC和/或幼稚中性粒細(xì)胞增多. 這種小兒造血器官的特殊反應(yīng)現(xiàn)象,稱為“骨髓外造血”8/7/20227醫(yī)學(xué)課件園 yxkjyRBC和Hb臍血:RBC 5.07.01012/L Hb150220g/L生理性溶血:胎兒期時(shí)胎兒處于相對(duì)缺氧狀態(tài),體內(nèi)RBC較多,出生后,自主呼吸建立,血氧含量增加,加之胎兒RBC壽命較短,而出現(xiàn)過(guò)多的RBC自行破壞的一種現(xiàn)象.生理性貧血:由于生理性溶血、生長(zhǎng)發(fā)育迅速致血容量增加、骨髓造血功能暫時(shí)性低下使RBC生成不足,出現(xiàn)23月時(shí)RBC降至3.01012/L, Hb降到90g/L左右的一種現(xiàn)象

4、.8/7/20228醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy網(wǎng)織紅細(xì)胞5m: 0.51.5%8/7/20229醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy白細(xì)胞數(shù)與分類WBC: 臍血: 1520109/L 612h: 2128109/L 1w: 12109/L 1y: 10109/L 1y: 412109/LDC: L 5d5y: L N 46y: N L 8/7/202210醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy不同年齡的WBC分類示意圖50%5d5yNL100%8/7/202211醫(yī)學(xué)課件園 yxkjyBPC150250109/L8/7/202212醫(yī)學(xué)課件園 yxkjyHb的種類 胎兒Hb.F 成人Hb.A妊娠6月 90% 510%出生時(shí) 7

5、0% 30%1歲時(shí) 5% 95% 2歲時(shí) 2% 97%8/7/202213醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy血容量新生兒:占體重的10% (約300ml)嬰幼兒:占體重的8-10%兒童:占體重的8%成人:占體重的68%8/7/202214醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy貧血安徽省立醫(yī)院兒科8/7/202215醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy定義外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常值8/7/202216醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy正常兒童Hb最低標(biāo)準(zhǔn)年齡Hb最低值(g/L)neonate145*14m90#46m100#6m6y110*614y120* - WHO標(biāo)準(zhǔn)(1972)# - 聯(lián)合國(guó)兒童基金會(huì)標(biāo)準(zhǔn)(

6、1986)*- 國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)8/7/202217醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy貧血的分度分度 Hb 新生兒Hb輕度 90g/L 120g/L中度 60g/L 90g/L 重度 30g/L 60g /L極重度 30g/L 94 32 3238 單純小細(xì)胞性 80 28 3238 小細(xì)胞低色素性 80 28 32 8/7/202220醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy 病因?qū)W分類紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足溶血性貧血RBC破壞過(guò)多失血性貧血急性/慢性失血8/7/202221醫(yī)學(xué)課件園 yxkjyRBC和Hb 生成不足造血物質(zhì)的缺乏: Fe, Vit.B12、 B6 、C, 葉酸, 蛋白質(zhì)造血場(chǎng)所的減少: 骨髓纖維化,石骨癥,

7、腫瘤骨髓浸潤(rùn),骨髓炎癥,白血病造血功能低下: 再生障礙性貧血(原發(fā)性/繼發(fā)性),感染性,嚴(yán)重肝腎功能異常及其它慢性病8/7/202222醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy溶血性貧血 紅細(xì)胞內(nèi)在異常: RBC膜結(jié)構(gòu)缺陷(遺傳性球形/橢圓形紅細(xì)胞增多癥) RBC酶缺陷(G6PD缺乏癥/丙酮酸激酶缺乏癥) Hb合成或結(jié)構(gòu)異常(地中海貧血)紅細(xì)胞外在因素: 免疫性疾病: ABO血型不合溶血,Rh血型不合溶血,自 身免疫性溶血 非免疫性疾病: 化學(xué)藥物/中毒: 苯,鉛,砷,磺胺藥,水楊酸類,蛇毒 感染: 金黃色葡萄球菌,瘧疾 機(jī)械性: 人工瓣膜,體外循環(huán),巨大血管瘤 網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)功能亢進(jìn): 脾亢,組織細(xì)胞增生癥8/

8、7/202223醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy失血性貧血急性失血性貧血: 維生素K缺乏癥,血小板減少性紫癜,鼻衄,外傷等慢性失血性貧血: 鉤蟲病,腸息肉,牛奶過(guò)敏等 8/7/202224醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy形態(tài)學(xué)與病因?qū)W的關(guān)系 RBC形態(tài) 病因 正細(xì)胞性 急性失血, 溶血, 再障, 脾亢大細(xì)胞性 DNA合成障礙: Vit.B12 、葉酸缺乏, 幼年性 惡性貧血, 藥物性貧血 單純小細(xì)胞性 缺鐵早期, 感染, 慢性疾病小細(xì)胞低色素性 Hb合成障礙: 缺鐵性貧血, 地中海貧血, 鐵 粒幼性貧血.,慢性失血8/7/202225醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy貧血的共同特征蒼白：面色、甲床、結(jié)合膜、唇粘膜全身衰弱癥狀

9、: 乏力、納差、精神差、反應(yīng)差、 心率快、呼吸快、易腹瀉、夜尿多骨髓外造血: 肝、脾、淋巴結(jié)腫大生長(zhǎng)發(fā)育障礙: 智力、體格發(fā)育遲緩免疫功能低下: 反復(fù)感染 8/7/202226醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy貧血的診斷要點(diǎn)病史發(fā)病年齡病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀喂養(yǎng)史過(guò)去史家族史體檢生長(zhǎng)發(fā)育營(yíng)養(yǎng)狀況皮膚粘膜指甲和毛發(fā)肝脾淋巴結(jié)腫大實(shí)驗(yàn)室檢查:RBC形態(tài)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù) RBC和BPC計(jì)數(shù)骨髓涂片檢查Hb分析檢查RBC脆性試驗(yàn)特殊檢查:酶活力測(cè)定,Coombs試驗(yàn),血清鐵等8/7/202227醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy貧血的治療去除病因一般治療: 加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防感染,調(diào)整飲食藥物治療: Vit.C,B12,葉酸,鐵劑輸血

10、療法 : 重度 5-10ml/kg.次 極重度 5-7ml/kg.次治療并發(fā)癥造血干細(xì)胞移植8/7/202228醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy血常規(guī)1劉宏,男,2歲,RBC 3.421012/LHb 102g/LWBC 11109/L N: 0.67, L: 0.328/7/202229醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 （Iron deficiency anemia, IDA)dingzz8/7/202230醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy缺鐵性貧血由于體內(nèi)貯存鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血.是小兒貧血中最常見(jiàn)的在嬰幼兒發(fā)病率最高8/7/202231醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy人體的鐵

11、代謝與分布鐵的來(lái)源鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵的貯存與利用鐵的排泄和需要 胎兒和兒童期鐵代謝的特點(diǎn)8/7/202232醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy人體總鐵的分布總鐵量: 成人: 男 50mg/kg, 女 35mg/kg 新生兒: 60-80mg/kg分布:血紅蛋白 60-70% 肌紅蛋白 3% 鐵蛋白+含鐵血黃素 30% 含鐵酶+運(yùn)鐵蛋白 1%8/7/202233醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy鐵的來(lái)源自食物中攝?。杭s1-1.5mg/d衰老的RBC破壞后釋放的鐵8/7/202234醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)吸收:Fe+十二指腸、空腸上部粘 膜細(xì)胞Fe+運(yùn)轉(zhuǎn):Fe+ +去鐵蛋白鐵蛋白 Fe+血+ 轉(zhuǎn)鐵蛋白組織8/

12、7/202235醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy鐵的吸收率人乳中鐵 50%血紅素鐵 10-25%牛乳中鐵 10%植物中鐵 1%8/7/202236醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy影響鐵吸收的因素腸粘膜對(duì)鐵吸收的調(diào)節(jié)作用鐵的攝入量鐵的化合價(jià)鐵的結(jié)合絡(luò)合物 磷酸、草酸、鞣酸8/7/202237醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy鐵的貯存與利用鐵的貯存方式: 鐵蛋白、含鐵血黃素鐵的利用:鐵蛋白Fe+Fe+ RBC血紅素Hb氧化酶還原酶轉(zhuǎn)鐵蛋白原卟啉珠蛋白8/7/202238醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy鐵的排泄和需要量排泄: 正常小兒 15ug/kg 經(jīng)膽汁、尿、 汗、脫落細(xì)胞 正常成人 1mg/d需要量: 成熟兒 4m-3y 1mg/kg

13、 早產(chǎn)兒 2mg/kg 各年齡小兒總量 15mg/d8/7/202239醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy胎兒鐵代謝的特點(diǎn)胎兒通過(guò)從母體獲取鐵以妊娠后3月為最多,約4mg/d.足月新生兒從母體獲取的鐵足夠生后用4-5月,而未成熟兒易發(fā)生缺鐵孕婦嚴(yán)重缺鐵可影響胎兒的鐵供應(yīng) 8/7/202240醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy嬰兒期鐵代謝的特點(diǎn)足月新生兒體內(nèi)總鐵平均為75mg/kg生理性溶血所釋放的鐵暫時(shí)用于貯存 從食物中吸收的鐵較低2月時(shí)動(dòng)用貯存鐵4月以后貯存鐵逐漸耗竭8/7/202241醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy病因先天貯鐵不足:早產(chǎn)、雙胎、胎間輸血、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵鐵的攝入量不足: 為引起本病的主要原因生長(zhǎng)發(fā)育

14、快: 1歲時(shí)是初生時(shí)的3倍鐵的吸收障礙: 慢性腹瀉鐵的丟失過(guò)多：牛奶過(guò)敏、鉤蟲病、腸息肉、憩室8/7/202242醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy缺鐵引起貧血的三個(gè)階段鐵減少期(ID):體內(nèi)貯存鐵減少,合成血紅蛋白的鐵未減少紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE):貯存鐵耗竭,血紅蛋白的量未減少缺鐵性貧血期(IDA)小細(xì)胞低色素性貧血8/7/202243醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy缺鐵對(duì)全身的影響影響肌紅蛋白的合成影響細(xì)胞色素C、單胺氧化酶、核糖核苷酸還原酶、琥珀酸脫氫酶等的活性可有神經(jīng)精神行為、消化吸收、肌肉運(yùn)動(dòng)等功能異?？捎衅つw粘膜損害8/7/202244醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy臨床表現(xiàn)貧血的共同表現(xiàn)缺鐵的特殊表現(xiàn)消化系

15、統(tǒng)：異嗜癖、口腔炎、舌炎、胃炎、吸收不良、反甲、藍(lán)色鞏膜神經(jīng)系統(tǒng)：心血管系統(tǒng)：其它：、8/7/202245醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy血象形態(tài):RBC大小不等,以小細(xì)胞為多,中央淡染區(qū)擴(kuò)大Hb比RBC更明顯,呈小細(xì)胞低色素性貧血MCV80fl,MCH26pg,MCHC310g/L網(wǎng)織紅細(xì)胞正常/輕度減少WBC和BPC正常8/7/202246醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy缺鐵性貧血的血象8/7/202247醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy骨髓象骨髓象：RBC胞漿成熟落后于胞核鐵染色:鐵粒幼細(xì)胞15%,細(xì)胞外鐵粒、巨無(wú)異常8/7/202248醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy鐵代謝的檢查血清鐵蛋白(serum ferritin,SF

16、) 0.9umol/L血清鐵(SI) 62.7umol/L骨髓可染鐵:鐵粒幼細(xì)胞94fl,MCH 32pg,MCHC正常WBC粒細(xì)胞數(shù)量,胞體變大,分葉核BPC重癥時(shí)體積增大,數(shù)量減少8/7/202264醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy骨髓象各期RBC、中晚幼及桿狀粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞巨幼變RBC胞核發(fā)育落后于胞漿粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞分葉過(guò)多粒:紅比值倒置8/7/202265醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy含量測(cè)定血清維生素B12的含量 100ng/L血清葉酸的含量 3ug/L8/7/202266醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy診斷貧血表現(xiàn),血象,骨髓象病史,年齡,用藥史濃度測(cè)定用Vit.B12/葉酸 治療有效8/7/202267

17、醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy維生素B12缺乏的病因攝入量不足吸收和運(yùn)輸障礙需要量增加8/7/202268醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy維生素B12缺乏的實(shí)驗(yàn)診斷維生素B12吸收試驗(yàn)可反映小腸上皮功能和內(nèi)因子水平其它:血清LDH,尿甲基丙二酸的排泄量,血清膽紅素血清維生素B12的測(cè)定 血清維生素B12的含量 100ng/L8/7/202269醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy維生素B12缺乏的治療去除病因,調(diào)整飲食補(bǔ)充缺乏:Vit.B12 500-1000ug一次肌注，或 100ug im. 2-3次 /w 4-6wVit.B12吸收缺陷者 1mg/m有明顯神經(jīng)系統(tǒng)受損時(shí) 1mg/d qd 2-3w對(duì)癥治療:鎮(zhèn)靜,輸血8

18、/7/202270醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy葉酸缺乏的病因攝入量不足藥物影響吸收及代謝障礙8/7/202271醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy葉酸缺乏的實(shí)驗(yàn)診斷血清葉酸的測(cè)定: 血清葉酸的含量 3ug/L其它:血清LDH水平明顯增高8/7/202272醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy葉酸缺乏的治療去除病因,改善營(yíng)養(yǎng)葉酸治療: 葉酸 5mg po tid 5-8wVit.C 甲酰四氫葉酸鈣(CF)其它:輸血8/7/202273醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy巨幼紅細(xì)胞性貧血骨髓象(治療前后)8/7/202274醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy嬰幼兒期最常見(jiàn)的貧血為A 失血性貧血B 缺鐵性貧血C 維生素B12缺乏性貧血D 溶血性貧血E 腎性

19、貧血8/7/202275醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy下列哪項(xiàng)不是缺鐵性貧血的特征A 有早產(chǎn)史B 有喜食泥沙史C RBC 2.21012/L, HB 46g/LD 有全身震顫E 骨髓中鐵粒幼細(xì)胞為10%8/7/202276醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的骨髓象,最有特征性的改變是:A 骨髓造血細(xì)胞顯著增生B 原紅及早幼紅細(xì)胞增生C 各期幼紅細(xì)胞巨幼變D 網(wǎng)織紅細(xì)胞增生E 血小板減少性紫癜8/7/202277醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy病例早產(chǎn)兒,現(xiàn)年齡9月,單純牛奶喂養(yǎng). 近三月來(lái)面色蒼白,食欲減退,精神不振. 體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級(jí)吹風(fēng)樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.

20、血:RBC21012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周圍血紅細(xì)胞大小不等,但以小細(xì)胞為主,中空. 最可能的診斷是: A 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 B 營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 C 營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血 D 地中海貧血 E 再生障礙性貧血 8/7/202278醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy病例28月女嬰,母乳喂養(yǎng),3月起每天加雞蛋1/4個(gè)、牛奶半磅. 生后頭6m內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育良好,會(huì)翻身認(rèn)人,近2m來(lái)面色蒼白,呆滯,不會(huì)翻身認(rèn)人,有厭食、腹瀉. 病情日趨加重. 體檢: 嗜睡,舌微抖動(dòng),舌面光滑,心肺陰性,肝肋下4cm,脾未及,淺反射消失,腱反射亢進(jìn),踝陣攣(+). 血象: RBC2.01012/L

21、,Hb70g/L,WBC5.0 109/L,N 0.35,L 0.60, M0.05,Ret 0.004A 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血B 再生不良性貧血C 非營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血D 混合性貧血E 營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血8/7/202279醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy病例31歲女孩,牛奶喂養(yǎng),添加輔食少. 面色蒼白2m,發(fā)育中等,營(yíng)養(yǎng)差,瞼結(jié)膜蒼白,心前區(qū)有II級(jí)SD,肝脾輕度腫大,手常顫抖. RBC2.0 1012/L, Hb 55g/L, RBC大小不等,大的細(xì)胞呈中央淡染區(qū)擴(kuò)大,MCHC28%,骨髓象呈各期RBC巨幼變. 最可能的診斷是:A 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血B 再生不良性貧血C 營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血D

22、 慢性出血性貧血E 營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血最佳治療為:A 硫酸亞鐵+葉酸+Vit.B12B 硫酸亞鐵C Vit.B12D Vit.B6E 葉酸8/7/202280醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy病例48月雙胎之大嬰,人工喂養(yǎng)(牛奶+奶糕),無(wú)其它輔食. 面色蒼白,食欲差,有反甲,肛門周圍發(fā)炎,肝肋下2.5cm,脾肋下0.5cm,質(zhì)軟,淺表淋巴結(jié)可及. RBC3.0 1012/L, Hb 70g/L, Ret 1%為明確診斷宜首選哪項(xiàng)檢查:A 骨髓穿剌B 紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)C 血紅蛋白電泳D 抗人球蛋白試驗(yàn)E 血清鐵,總鐵結(jié)合力及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度測(cè)定8/7/202281醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy病例510月嬰兒,寄養(yǎng)他地

23、,喂養(yǎng)史不詳,近3m來(lái)逐漸面色臘黃,常腹瀉,原已會(huì)爬,發(fā)“mama”音,現(xiàn)要人抱,無(wú)力坐,有時(shí)頭部及手足無(wú)意識(shí)顫抖. 體檢: 面色蒼黃,微虛胖,表情呆滯,哭無(wú)淚,頭發(fā)黃而稀,肝中度腫大,脾未及,淋巴結(jié)可及,跟腱反射亢進(jìn),踝陣攣(+). 化驗(yàn):RBC 2.41012/L,Hb85g/L,WBC6.0109/L,N0.30,L0.60,RBC大小不等,大者為多,粒細(xì)胞偏大,分葉多,核右移,核染色質(zhì)松而粗為明確診斷宜首選下列哪項(xiàng)進(jìn)一步檢查:A X線腕部攝片B 血清鐵含量測(cè)定C 血漿維生素B12測(cè)定D 骨髓檢查E 葉酸、維生素B12診斷性試驗(yàn)治療 8/7/202282醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy7歲小兒Hb

24、的最低值為A 90g/LB 100g/LC 110g/LD 120g/LE 130g/L8/7/202283醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy嬰幼兒期最常見(jiàn)的貧血為A 失血性貧血B 缺鐵性貧血C 維生素B12缺乏性貧血D 溶血性貧血E 腎性貧血8/7/202284醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy下列哪項(xiàng)不是缺鐵性貧血的特征A 有早產(chǎn)史B 有喜食泥沙史C RBC 2.21012/L, HB 46g/LD 有全身震顫E 骨髓中鐵粒幼細(xì)胞為10%8/7/202285醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的骨髓象,最有特征性的改變是:A 骨髓造血細(xì)胞顯著增生B 原紅及早幼紅細(xì)胞增生C 各期幼紅細(xì)胞巨幼變D 網(wǎng)織紅細(xì)胞

25、增生E 血小板減少性紫癜8/7/202286醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy病例早產(chǎn)兒,現(xiàn)年齡9月,單純牛奶喂養(yǎng). 近三月來(lái)面色蒼白,食欲減退,精神不振. 體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級(jí)吹風(fēng)樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC21012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周圍血紅細(xì)胞大小不等,但以小細(xì)胞為主,中空. 最可能的診斷是: A 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 B 營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 C 營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血 D 地中海貧血 E 再生障礙性貧血 8/7/202287醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy原發(fā)性血小板減少性紫癜 【病因】 病毒感染不是導(dǎo)致血小板減少的直接原因,而是病毒感

26、染使機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，這類抗體可與血小板膜發(fā)生交叉反應(yīng)，使血小板受到損傷而被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所清除；此外，在病毒感染后，體內(nèi)形成的抗原-抗體復(fù)合物可附著于血小板表面，使血小板易被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬和破壞而導(dǎo)致血小板減少。8/7/202288醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy血小板相關(guān)抗體與血小板關(guān)系血小板相關(guān)抗體(PAIgG)與血小板數(shù)呈負(fù)相關(guān)關(guān)系:血小板相關(guān)抗體愈高,血小板愈低;少數(shù)患者不增高。血小板和巨核細(xì)胞有共同抗原性,抗血小板抗體同樣作用于 巨核細(xì)胞,導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙,巨核細(xì)胞生成和釋放均受到嚴(yán)重影響,使血小板進(jìn)一步減少。8/7/202289醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy臨床表現(xiàn)年齡:各年齡時(shí)期

27、,1-5歲多見(jiàn),性別無(wú)差異,春季發(fā)病較高.急性型發(fā)病前1-3周常有急性病毒感染史;患兒以自發(fā)性皮膚和粘膜出血為突出表現(xiàn),多為出血點(diǎn),常伴有鼻衄或齒齦出血，胃腸道大出血少見(jiàn)，偶見(jiàn)肉眼血尿,顱內(nèi)出血少見(jiàn);是致死的主要原因 。 8/7/202290醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy實(shí)驗(yàn)室檢查 （1）血象 血小板計(jì)數(shù)100109L,出血輕重與血小板數(shù)有關(guān),血小板50109L時(shí)可見(jiàn)自發(fā)性出血, 20109L時(shí)出血明顯, 10109L時(shí)出血嚴(yán)重。失血較多時(shí)，可有貧血,白細(xì)胞數(shù)正常。出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常,血塊收縮不良。血清凝血酶原消耗不良； 8/7/202291醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy2）骨髓象 急性病例骨髓巨核細(xì)

28、胞數(shù)正常或增多，慢性病例巨核細(xì)胞顯著增多;巨核細(xì)胞的胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞較為多見(jiàn)；幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少，核漿發(fā)育不平衡,產(chǎn)板巨明顯減少,且胞漿常有空泡形成、顆粒減少和胞漿少等現(xiàn)象； 8/7/202292醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy（3）血小板抗體（PAIgG）測(cè)定 PAIgG含量增高，但 PAIgG增高并不是ITP特異性改變,其他免疫性疾病亦可增高;同時(shí)檢測(cè)PAIgM和PAIgA,可提高臨床診斷的敏感性（4）束臂試驗(yàn)陽(yáng)性 8/7/202293醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy【診斷與鑒別診斷】根據(jù)病史 、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,即可作出診斷;本癥分兩型:8/7/202294醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy治

29、療 一）一般治療 急性出血應(yīng)盡量減少活動(dòng),避免外傷；明顯出血時(shí)應(yīng)臥床休息。積極預(yù)防及控制感染,避免服用影響血小板功能的藥物如阿斯匹林等8/7/202295醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy（二）腎上腺皮質(zhì)激素 其主要藥理作用是：降低毛細(xì)血管通透性；抑制血小板抗體產(chǎn)生；抑制巨噬細(xì)胞破壞有抗體吸附的血小板。常用潑尼松，劑量為每日1.52mgkg，分3次服。8/7/202296醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy出血嚴(yán)重者可用沖擊療法：地塞米松每日0.52mgkg，或甲基潑尼松每日2040mgkg，靜脈點(diǎn)滴，連用3天，癥狀緩解后改服潑尼松。用藥至血小板數(shù)回升至接近正常水平時(shí)即可逐漸減量，療程一般不超過(guò)4周。停藥后如有復(fù)發(fā)，可再用潑尼松治療。8/7/202297醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy（三）大劑量丙種球蛋白 其主要作用是：封閉巨噬細(xì)胞受體，抑制巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的結(jié)合與吞噬，從而干擾單核細(xì)胞吞噬血小板的作用；在血小板上形成保護(hù)膜抑制血漿的IgG或免疫復(fù)合物與血小板相結(jié)合，從而使血小板避免被吞噬細(xì)胞所破壞；抑制自身免疫反應(yīng)，使抗血小板的抗體減少。8/7/202298醫(yī)學(xué)課件園 yxkjy單獨(dú)應(yīng)用大劑量靜脈滴注精制丙種球蛋白的升血小板效果與激素相似，常用劑量為每日0.4gkg，連續(xù)5天靜脈滴注；或每次1gkg靜脈滴注，必要時(shí)次日可再用1次；以后每34周一次。副作用少，偶有過(guò)敏反應(yīng)。 8/7/20