醫(yī)學類資料：內科下(表格版)

1、內分泌系統(tǒng)糖尿?。―M）由遺傳和環(huán)境多種病因引起的、以糖代謝紊亂為特征的臨床綜合癥。由于胰島素分泌或/和作用缺陷（胰島素抵抗），導致碳水化合物、蛋白質、脂肪、水、電解質等代謝異常。臨床以慢性高血糖為主要特征妊娠（期）糖尿?。℅DM）指妊娠期間發(fā)現(xiàn)的糖尿病或糖耐量減退。不論是否需用胰島素，不論分娩后是否持續(xù)，均可認為是GDM。黎明現(xiàn)象(draw phenomennon)每天黎明后（清晨5:008:00）出現(xiàn)的血糖升高現(xiàn)象。出現(xiàn)高血糖之前的午夜無低血糖，不存在低血糖后的高血糖反應?；咎攸c是清晨高血糖，血糖波動性大 ?；颊唧w內的升血糖激素分泌增加。正常人和糖尿病患者均有，糖尿病患者明顯。Somog

2、yi效應：采用強化胰島素治療方案后，夜間曾有低血糖，在睡夢中未被發(fā)覺，但導致體內胰島素拮抗激素分泌增多，繼而發(fā)生低血糖后的反跳性高血糖。糖尿病酮癥酸中毒（DKA）胰島素嚴重不足及升糖激素不適當升高，引起糖、脂肪、蛋白質代謝紊亂，水、電解質和酸堿平衡失調，以高血糖、高血酮和代謝性酸中毒為主要臨床表現(xiàn)。OGTT 2 口服葡萄糖耐量試驗血糖高于正常范圍又未達到糖尿病診斷標準者需進行。OGTT 試驗方法：試驗前三日不限飲食 試驗前晚餐后開始禁食，不少于810小時試驗時：將75克葡萄糖粉溶于200300毫升水中，分鐘內喝完 從喝第一口糖水開始計時，分別于喝完糖水的30、60、120、180分鐘再抽取靜脈

3、血為糖尿病診斷提供有力依據(jù)。胰島素抵抗10.糖耐量減低 糖尿病神經病變(簡答)由于局部供血不足、山梨醇旁路代謝增強以致山梨醇增多和果糖濃度增加等原因所致?？煞譃槎喟l(fā)性、單一神經、自主神經病變，以周圍神經為最常見通常為對稱性，下肢較上肢嚴重，病情進展緩慢。臨床上先出現(xiàn)肢端感覺異常，分布呈襪子或手套狀，伴麻木、針刺、灼熱或如踏棉墊感，有時伴痛覺過敏。隨后有肢痛，呈隱痛、刺痛或燒灼樣痛，夜間及寒冷季節(jié)加重。后期可有運動神經受累，出現(xiàn)肌張力減弱，肌力減弱以至肌萎縮和癱瘓肌萎縮多見于足小肌肉和大腿肌。自主神經病變也較常見，并可較早出現(xiàn)，影響胃腸、心血管、泌尿系統(tǒng)和性器官功能。臨床表現(xiàn)有瞳孔改變(縮小且不

4、規(guī)則、光反射消失、調節(jié)反射存在)和排汗異常(無汗、少汗或多汗)，胃排空延遲、腹瀉(飯后或午夜)、便秘等胃腸功能失調，體位性低血壓、持續(xù)心動過速、心搏間距延長等心血管自主神經功能失常，以及殘尿量增加、尿失禁、尿潴留、逆向射精、陰莖勃起功能障礙等。單一神經病變主要累計腦神經，急性起病，自限性，多可痊愈糖尿病足糖尿病患者因末梢神經病變，下肢動脈供血不足以及細菌感染等多種因素，引起足部疼痛、皮膚深潰瘍、肢端壞疸等病變，統(tǒng)稱為糖尿病足。DM并發(fā)癥一、嚴重代謝紊亂：指DKA和高血糖高滲狀態(tài)二、感染性并發(fā)癥：皮膚化膿性感染、皮膚真菌感染、真菌性陰道炎、肺結核、尿路感染、腎乳頭壞死（高熱、腎絞痛、血尿、尿中排

5、出壞死的腎乳頭組織）三、慢性并發(fā)癥（一） 大血管病變：1動脈粥樣硬化的易患因素如肥胖、高血壓、脂質及脂蛋白代謝異常在糖尿病人群中的發(fā)生率高于相應的非糖尿病人群2高胰島素血癥促進動脈粥樣硬化形成3.高血糖引起血管壁膠原蛋白和血漿中脂蛋白的非酶糖化4.大血管壁的非酶糖基化使其通透性增加，致血管壁中層脂質積聚5.血管內皮功能紊亂、血小板功能異常等（二） 微血管病變 1糖尿病腎病: 期 糖尿病初期，腎臟體積增大，入球小動脈擴張，球內壓增加，腎血漿流量增加，腎小球濾過率(GFR)升高 期 腎小球毛細血管基底膜增厚，尿白蛋白排泄率（AER)正常或間歇性增高;GFR輕度升高 期 早期腎病，微量白蛋白尿,AE

6、R20200g/min，GFR仍高于正?；蛘?期 臨床腎病，AER200g/min,即尿白蛋白排出量300mg/24h,尿蛋白總量0.5g/24h,腎小球濾過率下降，伴浮腫和高血壓，腎功能逐漸減退 期 尿毒癥 2糖尿病性視網膜病變: 期 微血管瘤，出血 期 微血管瘤，出血并有硬性滲出 期 出現(xiàn)棉絮狀軟性滲出 期 新生血管形成，玻璃體出血 期 機化物形成 期 視網膜脫離，失明 3其他 :糖尿病性心肌?。ㄈ?神經病變: (1) 周圍神經病變:感覺神經/運動神經 (2) 自主神經病變:胃腸、心血管、泌尿生殖、排汗異常3單一神經病變：主要累及腦神經（四） 眼的其他病變：白內障、黃斑病、青光眼、屈光

7、改變、虹膜睫狀體病變等（五） 糖尿病足：末梢神經病變，下肢供血不足，細菌感染、外傷等因素，引起足部疼痛、皮膚潰瘍、肢端壞疽糖尿病腎病的分期 期 糖尿病初期，腎臟體積增大，入球小動脈擴張，球內壓增加，腎血漿流量增加，腎小球濾過率(GFR)升高30-40%，經控制GFR可降至正常。期 高濾過狀態(tài)仍存在，運動后微量蛋白尿。腎小球毛細血管基底膜增厚，病變可逆。期 早期腎病，持續(xù)性微量白蛋白，尿尿蛋白排泄30-300mg/24h;GFR仍高于正常或正常;尿常規(guī)陰性，血壓升高，無腎病癥狀和體征。 期 臨床腎病， 常規(guī)尿化驗蛋白陽性，24h尿白蛋白排出量300mg/24h,尿蛋白總量0.5g/24h,腎小球

8、濾過率下降，伴浮腫和高血壓，腎功能逐漸減退，出現(xiàn)腎病綜合癥表現(xiàn)。期末期糖尿病腎病 出現(xiàn) 尿毒癥臨床表現(xiàn)。DM治療：控制飲食：基礎?？刂瓶偀崃恐赜诳刂品N類。碳水化合物約占總熱量的50%60%，蛋白質1g/(kgd)，脂肪約占總熱量的30%，：運動：適量，經常性，要個體化。宜在飯后30min運動：血糖檢測：自我血糖檢測。HbA1c，F(xiàn)A：糖尿病教育：對象包括糖尿病人、家屬、醫(yī)療保健人員；加強依從性，改善預后：藥物治療：口服降糖藥物治療，胰島素治療DKA（糖尿病酮癥酸中毒）治療（一）輸液 失水達體重10%以上；最初2h 10002000ml；最初24h 40005000ml；如有休克，快速輸液不能糾

9、正，應輸入膠體溶液并抗休克 （二）胰島素治療 小劑量胰島素,既能有效抑制酮體生成,又能避免血糖、血鉀、血滲透壓下降過快帶來的危險，胰島素持續(xù)靜脈滴注0.1U/kg/h ，血糖下降3.95.6mmol/L；血糖降至14mmol/L，改為5GS加胰島素（24：1）；開始進食后，皮下注射胰島素；血糖太高，靜脈注射胰島素1220U （三）糾正電解質：補鉀 根據(jù)尿量及血鉀水平（四）糾正酸中毒：pH7.1,HCO3-33.3血鈉降低或者正常正常或者顯著升高PH降低正?；蛘呓档虲O2降低降低或者正常乳酸升高正常血漿滲透壓正常稍高顯著升高胰島素治療適應癥1型糖尿病2型糖尿病發(fā)生下列情況時，必須接受胰島素治療：

10、非酮癥高滲性昏迷、乳酸酸中毒、酮癥酸中毒或反復出現(xiàn)酮癥糖尿病視網膜病變發(fā)展至增生期，血糖水平較高糖尿病神經病變導致嚴重腹瀉吸收不良綜合征等合并嚴重感染、創(chuàng)傷、大手術、急性心肌梗塞及腦血管意外等應激狀態(tài)肝功能及腎功能不全、重癥糖尿病性腎臟病變妊娠期及哺乳期口服磺脲類降糖藥原發(fā)和繼發(fā)失效病人同時患有需用腎上腺皮質激素治療的疾病顯著消瘦的病人和某些新診斷的2型糖尿病 某些特異性糖尿病妊娠糖尿病雙胍類藥物的作用機制和適應癥、禁忌癥：作用機制：促進葡萄糖的攝取和利用，抑制肝糖異生及糖原分解，改善胰島素敏感性適應證： 肥胖或超重的2型糖尿病 可與磺脲類合用于2型 1型 胰島素+雙胍類有助于穩(wěn)定血糖減少胰島

11、素用量禁忌證：DKA、急性感染、心力衰竭、肝腎功能不全、缺氧、孕婦、乳母、兒童、老年人慎用 口服降糖藥物的機制并各舉一列 (一) 促胰島素分泌劑 1、磺脲類(SUs)：作用的主要靶部位是ATP 敏感型鉀通道（KATP)。促進胰島素釋放。如格列齊特 2、格列奈類（非磺脲類）：也作用于胰島B細胞膜上的KATP，模擬生理性胰島素分泌，主要用于控制餐后高血糖。如那格列奈 (二) 雙胍類：促進葡萄糖的攝取和利用，抑制肝糖異生及糖原分解，改善胰島素敏感性。如二甲雙胍 (三) -糖苷酶抑制劑：抑制 -葡萄糖苷酶，延緩碳水化合物的吸收，降低餐后高血糖。如阿卡波糖 (四) 噻唑烷二酮類（胰島素增敏劑）：作用于過

12、氧化物酶體增殖物激活受體(PPAR), PPAR屬于激素核受體超家族，被激活后調控與胰島素效應有關的多種基因的轉錄。如加強IRS-2、 GLU-4 、LPL基因表達，抑制TNF-、瘦素基因表達。使胰島素的敏感性增強，被視為胰島素增敏劑。如羅格列酮（五）GLP-1類似物：刺激胰島素分泌，抑制胰高血糖素分泌，減緩胃排空，降低血糖，減少食物攝?。〥DP-4抑制劑：抑制DDP-4裂解GLp-1糖尿病的診斷標準糖尿病癥狀(三多一少)而且有隨機血糖11.1mmol/l或空腹血糖7.0mmol/l或75gOGTT2h血糖11.1mmol/l妊娠糖尿病診斷標準孕前無糖尿病，所有24-28w孕婦參與檢測一步

13、法：75Gogt 兩步法：50gOGTT篩查，若1h血糖高于7.2則行75gOGTT空腹5.3,1h10.0,2h8.6，3h7.8甲狀腺危象2誘因為感染應激，I131治療及甲狀腺手術前準備不充分等。早期表現(xiàn)為原有甲亢癥狀加重，伴發(fā)熱，體重銳減，惡心嘔吐，體溫可達40C或者更高，心率常在160次/分以上，伴大汗，腹痛，腹瀉，甚至譫妄，昏迷。血TH顯著升高?？梢蚋邿崽撁?，心力衰竭，肺水腫和嚴重電解質紊亂而死亡。腎上腺危象庫欣綜合征Cullen 癥甲狀腺毒癥血循環(huán)中過多的TH引起神經，消化，循環(huán)等系統(tǒng)興奮性增高和代謝亢進為主要特征的臨床綜合癥。Grave病Graves病又稱毒性彌漫性甲狀腺腫或Ba

14、sedow病，是一種伴甲狀腺激素(TH)分泌增多的器官特異性自身免疫病。臨床表現(xiàn)除甲狀腺腫大和高代謝癥候群外，尚有突眼以及脛前粘液性水腫或指端粗厚等。淡漠型甲亢多發(fā)于老年人甲亢，易誤診為冠心病和惡性腫瘤；發(fā)病隱匿，臨表不典型，常常以消化系統(tǒng)或循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)為主；TAO和高代謝癥候群少見，甲狀腺常不腫大；全身癥狀較重，惡病質，已于淡漠，神志模糊甚至昏迷。甲狀腺危象的主要誘因2感染，應激（分娩，精神緊張，創(chuàng)傷，酮癥酸中毒，精神刺激，過度勞累，高溫，饑餓，心衰等）I131治療及甲狀腺手術前準備不充分等甲狀腺危象的臨床表現(xiàn)2早期表現(xiàn)為原有甲亢癥狀加重，伴發(fā)熱，體重銳減，惡心嘔吐，體溫可達40C或者更高，

15、心率常在160次/分以上，伴大汗，腹痛，腹瀉，甚至譫妄，昏迷。血TH顯著升高?？梢蚋邿崽撁?，心力衰竭，肺水腫和嚴重電解質紊亂而死亡。甲狀腺危象的治療去除誘因，積極治療甲亢是預防危象發(fā)生的關鍵，尤其要注意積極防治感染和作好充分的術前準備。一旦發(fā)生則需積極搶救：抑制T4、T3合成和T4轉化為T3，首選PTU。抑制TH釋放。服PTU后12小時再加用復方碘口服溶液，首劑3060滴，以后每68小時510滴。抑制組織T4轉換為T3和(或)抑制T3與細胞受體結合。碘劑、受體阻滯劑和糖皮質激素均可抑制組織T4轉換為T3。降低血TH濃度。可選用血液透析、腹膜透析或血漿置換等措施迅速降低血TH濃度；支持治療，保護

16、心腦腎功能，糾正水電解質平衡紊亂，補充葡萄糖熱量維生素。對癥治療物理降溫、異丙嗪、派替啶鎮(zhèn)靜；待危象控制后，應根據(jù)具體病情，選擇適當?shù)募卓褐委煼桨?，并防止危象再次發(fā)生。庫欣綜合征病因學分類_和_。糖皮質激素的應用原則庫欣綜合征的病因分類和特點抗甲亢藥物的不良反應粒細胞減少，MTU多見，MM次之，PTU最少，嚴重時可致粒細胞缺乏癥此外，藥疹較常見。嚴重者剝脫性皮炎發(fā)生中毒性肝炎、肝壞死抗中性粒細胞胞漿抗體相關性小血管炎，類肺-腎出血綜合征損害精神病、膽汗淤滯綜合征、狼瘡樣綜合征、味覺喪失等 碘131治療甲亢的適應癥 中度甲亢、年齡在25歲者；對抗甲狀腺藥有過敏等反應而不能繼用，或長期治療無效，或

17、治療后復發(fā)者；合并心、肝、腎等疾病不宜手術，或術后復發(fā)，或不愿手術者；某些高功能結節(jié)者；非自身免疫性家族性毒性甲狀腺腫者。TAO的防治 *嚴重突眼不宜行甲狀腺次全切除，慎用131I治療。浸潤性突眼的主要治療措施有：保護眼睛防止結膜炎，角膜炎發(fā)生；早期選用免疫抑制劑及非特異性抗炎藥物。對嚴重突眼、暴露性角膜潰瘍或壓迫性視神經病變者，可行手術或球后放射治療，以減輕眶內或球后浸潤。用抗甲狀腺藥控制高代謝癥候群。穩(wěn)定甲狀腺功能在正常狀態(tài)，LT4，每日50l00mg或干甲狀腺片，每日60120mg，與抗甲狀腺藥合用，以調整下丘腦垂體甲狀腺軸的調節(jié)功能；生長抑素類似物奧曲肽(tretide)，據(jù)報道有抑制

18、眼球后組織增生作用。 TAO臨床表現(xiàn)和分類突眼為重要而較特異的體征之一，多與甲亢同時發(fā)生。少數(shù)僅有突眼而缺少其他臨床表現(xiàn)。按病變程度可分為單純性(干性、良性、非浸潤性)和浸潤性(水腫性、惡性)突眼兩類。 單純性突眼的常見眼征有：眼球向前突出，突眼度一般不超過18mm，正常不超過16mm；瞬目減少(Stellwag征)；上眼瞼攣縮、瞼裂寬，向前平視時，角膜上緣外露；雙眼向下看時，上眼瞼不能隨眼球下落或下落滯后于眼球(vonGraefe征)；向上看時，前額皮膚不能皺起(Joffroy征)；兩眼看近物時，眼球輻輳不良(mobius征)。主要與交感神經興奮和TH的腎上腺素能樣作用致眼外肌和提上瞼肌張力

19、增高有關，球后及眶內軟組織的病理改變較輕，經治療常可恢復，預后良好。浸潤性突眼較少見，多發(fā)生于成年患者，預后較差。除上述眼征更明顯外，往往伴有眼瞼腫脹肥厚，結膜充血水腫?？魞溶浗M織腫脹、增生和眼肌的明顯病變使眼球明顯突出(有時可達30mm)，活動受限。患者訴眼內異物感、眼部脹痛、畏光、流淚、復視、斜視、視野縮小及視力下降等。嚴重者球固定，且左右突眼度不等(相差3mm)，狀態(tài)。結膜和角膜外露易引起流血，水腫，形成角膜潰瘍可能會失明。 GD臨床表現(xiàn)*女性多見，男女之比為1416，各年齡組均可發(fā)病，以2040歲為多。多數(shù)起病緩慢，少數(shù)在精神創(chuàng)傷或感染等應激后急性起病。典型表現(xiàn)有高代謝癥候群，甲狀腺腫

20、及眼征。1甲狀腺激素分泌過多癥候群（1）高代謝癥候群由于T3、T4分泌過多和交感神經興奮性增高，促進物質代謝，氧化加速使產熱、散熱明顯增加?；颊叱Ｓ衅７o力、怕熱多汗、皮膚溫暖潮濕、體重銳減和低熱，危象時可有高熱。TH促進腸道對糖吸收，加速糖的氧化利用和肝糖分解等，可致糖耐量減低或使糖尿病加重。血總膽固醇降低。蛋白質分解增加致負氮平衡，體重下降，尿肌酸排出增多。 (2）精神、神經系統(tǒng)神經過敏、多言好動、緊張憂慮、焦躁易怒、失眠不安，思想不集中，記憶力減退，偶爾表現(xiàn)為寡言抑郁，神情淡漠，也可有手、眼瞼和(或)舌震顫，腱反射亢進。 （3）心血管系統(tǒng)可有心悸胸悶、氣短，嚴重者可發(fā)生甲亢性心臟病。體征

21、可有：心動過速（90120次/min），休息和睡眠時心率仍快；心尖區(qū)第一心音亢進，常有I級收縮期雜音；心律失常以房性期前收縮多見，也可為室性或交界性，還可發(fā)生陣發(fā)性或持久性心房纖顫或心房撲動，偶見房室傳導阻滯；心臟增大，遇心臟負荷增加時易發(fā)生心力衰竭；收縮壓上升，舒張壓下降，脈壓差增大，有時出現(xiàn)周圍血管征。（4）消化系統(tǒng)食欲亢進，多食消瘦。大便糊狀，可有脂肪瀉，病情嚴重可有肝腫大功能損害。 （5）肌肉骨骼系統(tǒng)甲亢性肌病、肌無力及肌萎縮，多見于肩胛與骨盆帶近軀體肌群。周期性麻痹多見于青年男性患者，重癥肌無力可以發(fā)生在甲亢前、后，或同時起??；二者同屬自身免疫病，可發(fā)生于同一有自身免疫缺陷的患者。

22、本病可致骨質疏松，尿鈣、磷及羥脯氨酸增多，血鈣、磷一般正常。亦可發(fā)生增生性骨膜下骨炎(Graves肢端病)，外形似杵狀指或肥大性骨關節(jié)病，x線顯示有多發(fā)性肥皂泡樣粗糙突起，呈圓形或梭狀(“氣泡樣”花邊現(xiàn)象)，分布于指骨或掌骨；與肥大性肺性骨關節(jié)病的區(qū)別在于后者的新生骨多呈線狀分布。（幾個名詞解釋要注意） （6）生殖系統(tǒng)女性常有月經減少或閉經。男性有勃起功能障礙，偶有乳腺發(fā)育，血催乳素及雌激素增高。 （7）內分泌系統(tǒng)早期血ACTH及24小時尿17羥皮質類固醇(17羥)升高，繼而受過高T3、T4抑制而下降。皮質醇半衰期縮短。過多TH刺激兒茶酚胺使病人出現(xiàn)交感神經和腎上腺髓質興奮癥象。 （8）造血系

23、統(tǒng)周圍血淋巴細胞絕對值和百分比及單核細胞增多，但白細胞總數(shù)偏低。血容量增大，可伴紫癜或貧血，血小板壽命縮短。 血液系統(tǒng)疾病 DIC彌散性血管內凝血，是一種多種病因引起的臨床綜合征。以血液中過量凝血酶生成，可溶性纖維蛋白形成和纖維蛋白溶解為特征。臨床主要表現(xiàn)為嚴重出血，微血管病性溶血性貧血，單個或多個器官功能不全。 貧血是指人體外周血紅細胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。紅細胞容量測定較復雜，臨床上常以血紅蛋白（Hb）濃度來代替。海平面地區(qū)，成年男性Hb120g/L，成年女性（非妊娠）Hb110g/L，孕婦Hb100g/L就有貧血。（兒童低于下述水平為貧血：6個月到6歲兒童110

24、g/L，614歲兒童120g/L。）發(fā)病機制包括：紅細胞生成減少，破壞過多和失血。其臨床表現(xiàn)是機體對貧血失代償?shù)慕Y果。 小細胞低色素性貧血貧血是指.,依照細胞計量學分類，可將貧血分為大細胞性貧血，正常細胞性貧血，單純小細胞性貧血，小細胞低色素性貧血。MCV80flMCHC32%,常見于缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血 AA再生障礙型貧血：通常指獲得性骨髓造血功能衰竭綜合征。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。免疫治療有效。根據(jù)患者的病情、血象、骨髓象及預后，可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。其主要發(fā)病機制是T細胞異?；罨瑢儆谧陨砑毎庖弋惓Ｐ?/p>

25、疾病。 溶血性貧血HA溶血是紅細胞遭到破壞，壽命縮短的過程。當溶血超過骨髓的代償能力，引起的貧血即為溶血性貧血（HA）；發(fā)病原因復雜，大致分為紅細胞固有或內在缺陷，外部因素異常兩類。臨床表現(xiàn)取決于溶血的程度，速率，持續(xù)時間和心肺代償能力和基礎病。貧血、黃疸、脾腫大是血管外溶血的特征，血紅蛋白尿為血管內溶血的特征。溶血性疾病(溶血狀態(tài))骨髓具有正常造血的68倍的代償能力，溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時，可無貧血，稱為溶血性疾病。血紅素合成異常性貧血白血病是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病，因白血病細胞自我更新增強、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中，白血病細

26、胞大量增生蓄積于骨髓和其他造血組織，使正常造血受到抑制并浸潤其他器官和組織?？煞譃榧毙月?，其各自又分為急性髓系，急性淋巴系，慢性髓系，慢性淋巴細胞白血病。MDS 骨髓異常增生綜合征（MDS）是一組異質性、 造血干細胞的克隆性疾病，以病態(tài)造血，高風險向急性白血病轉化為特征，表現(xiàn)為難治性一系或多系細胞減少的血液病。造血干細胞移植是唯一可治愈的方法。急性白血病（AL）是造血干細胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時腫瘤中異常的原始細胞及幼稚細胞（白血病細胞）大量增殖并抑制正常造血，蓄積于骨髓和外周血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等各種臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。病情進展迅速，如不治療，常在數(shù)月內死亡。

27、完全緩解（complete remission，CR）：所謂CR是指白血病的癥狀和體征消失，外周血中性粒細胞絕對值1.5 109/L，血小板100 109/L，白細胞分類中無白血病細胞；骨髓中原始粒型+型（原單+幼單或原淋+幼淋）5%，M3型原粒+早幼粒5%，無Auer小體，紅細胞及巨核細胞系正常，無髓外白血病。理想的CR是初診時免疫學、細胞遺傳學和分子生物學異常標志消失。慢性髓細胞性白血病（CML）：簡稱慢粒，CML是一種發(fā)生在多能造血干細胞上的惡性骨髓增生性疾?。ǐ@得性造血干細胞惡性克隆性疾?。２〕贪l(fā)展較緩慢，主要涉及髓系，外周血粒細胞顯著增多并有不成熟性，脾大。在受累的細胞系中，Ph染

28、色體和（或）BCR-ABL融合基因陽性。分慢性期（CP）、加速期（AP）、最終急變期（BP或BC）三期。骨髓增生性疾?。∕PD）指分化相對成熟的一系或多系骨髓細胞不斷地克隆性增殖所致的一組腫瘤性疾病。臨床有一種或多種血細胞增生，伴肝、脾或淋巴結腫大。包括：真性紅細胞增多癥（PV）；慢性粒細胞白血病、慢性中性粒細胞白血病、慢性嗜酸性粒細胞白血病等；原發(fā)性血小板增多癥；原發(fā)性骨髓纖維化癥等。系造血干細胞的疾患，各病間可以轉化過敏性紫癜又稱Schnlein-Henoch綜合征，為一種常見的血管變態(tài)反應性疾病，因肌體對某些致敏物質產生變態(tài)反應，導致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產生紫癜、黏膜及某

29、些器官出血?？赏瑫r伴發(fā)血管神經性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現(xiàn)。多見于青少年，男性發(fā)病略多于女性，春、秋季發(fā)病較多。TIA缺鐵性貧血的病因、臨床表現(xiàn)、鑒別診斷。 P703IDA（缺鐵性貧血）病因： 1. 需鐵量增加而鐵攝入不足：如兒童、孕婦2. 鐵吸收障礙：如胃大部切除術后3. 鐵丟失過多：長期慢性鐵丟失而得不到糾正易造成IDA，如慢性胃腸道失血，包括痔瘡、消化性潰瘍等IDA臨床表現(xiàn)： 1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)：消化性潰瘍、腫瘤或痔瘡導致的黑便、血便或腹部不適；倡導寄生蟲感染導致的腹痛和大便性狀改變；婦女月經過多；腫瘤性疾病的消瘦；血管內溶血的血紅蛋白尿等。 2.貧血一般表現(xiàn)：乏力、易倦、頭昏、頭痛、耳

30、鳴、心悸、氣促、納差等；伴蒼白、心率增快3.組織缺鐵表現(xiàn)：舌炎、嘴角炎；反甲、匙狀甲；缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）；神經、精神系統(tǒng)異常，煩躁，易怒，異食癖；體力耐力下降，易感染；兒童生長發(fā)育遲緩，智力低下；毛發(fā)干枯、脫落；皮膚干燥、皺縮IDA鑒別診斷：與小細胞性貧血鑒別1.鐵粒幼細胞性貧血遺傳或不明原因導致的紅細胞鐵利用障礙性貧血血清鐵蛋白、骨髓外鐵及內鐵，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞。血清鐵和鐵飽和度，總鐵結合力不低染色體核型異常。骨髓象幼紅細胞畸形變化2.海洋性貧血有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸血片：多量靶形紅細胞珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常：HbF、HbA2血清鐵蛋白、骨髓可染鐵

31、、血清鐵和鐵飽和度常3.慢性病性貧血（ACD）慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血肝病、腎病、內分泌疾病繼發(fā)的貧血稱“慢性系統(tǒng)疾病性貧血”或“繼發(fā)性貧血”口服鐵劑治療及指導。 IDA的鐵劑治療：首選口服鐵劑 以硫酸亞鐵為代表Hb正常后還要補足貯存鐵，繼續(xù)口服36月：注射鐵劑適應證：口服鐵劑不能耐受或吸收障礙 右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑 深部肌注，注意過敏反應（三）治療1病因治療去除病因2補充鐵劑以口服鐵劑為首選。常用的有琥珀酸亞鐵和富馬酸亞鐵等。餐后服用，忌與茶同時服用，在血紅蛋白完全正常后，仍需繼續(xù)補充鐵劑36個月。對口服鐵劑不能耐受，可改用胃腸外給藥。常用的是右旋糖酐鐵或山梨醇鐵肌肉注射。

32、（四）預防 重視營養(yǎng)知識的教育及婦幼保健工作，改進嬰幼兒的喂養(yǎng)，提倡母乳喂養(yǎng)和及時添加輔食，妊娠期及哺乳期婦女應予鐵劑補充。在鉤蟲流行地區(qū)應大規(guī)模地進行防治工作，及時治療各種慢性出血性疾病等。ITP的診斷要點和 國內診斷標準：多次化驗檢查血小板減少；脾臟不增大或僅輕度增大；骨髓檢查巨核細胞正?；蛟龆?，有成熟障礙；具備以下5點中任何一點：強的松治療有效；脾切除有效；PAIg增高；PAC3增高；血小板壽命縮短；（5）排除繼發(fā)性血小板減少癥。診斷前應仔細排除是否存在血小板減少的其他疾病或者因素：先天性PLT減少，脾亢，SLE，甲狀腺疾病，肝炎，HIV感染，妊娠期血小板減少,MDS等。治療原則一般治療

33、 急性型及重癥者應住院治療，限制活動。禁用ASP等一切影響血小板聚集的藥物藥物治療 糖皮質激素(glucocorticoids) 首選治療，近期有效率約為80。 作用機制：減少PAlg生成及減輕抗原抗體反應；抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞；刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放； 改善毛細血管通透性 。免疫抑制劑(immunosuppressive agent) 不宜作為首選。 主要有長春新堿，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素 適應證：糖皮質激素或脾切除療效不佳者；有使用糖皮質激素或脾切除禁忌證；與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量其他藥物治療 1）靜脈注射丙種球蛋白 適應癥：并發(fā)嚴重出血的急性

34、重癥ITP；慢性ITP術前準備；難治性ITP。機制：(1)封閉單核-巨噬細胞的Fc受體, ； (2)提高抑制性T細胞功能, 使B細胞合成抗體減少； (3)干擾單核-巨噬細胞的免疫廓清作用； (4)清除體內存在的慢性病毒感染灶； (5)IVIG可能有結合抗血小板自身抗體的作用。2）抗D血清 抑制巨噬細胞Fc受體功能，減輕被抗體包被的血小板的清除3）達那唑(danazol) 為合成雄性激素，與免疫調節(jié)及抗雌激素有關4） 氨肽素5） 中醫(yī)藥 6）其他 幽門螺桿菌（HP）根除性治療 ，美羅華治療，三、脾切除 適應癥如下 可去除血小板破壞的主要部位，減少抗體的產生 ITP脾切除適應癥。 糖皮質激素治療3

35、-6個月無效糖皮質激素治療有效，減量停藥后復發(fā)，或需要較大劑量以上維持者（15mg/d）糖皮質激素禁忌者急性白血病的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)起病急緩不一，病人常有貧血、出血、感染、各種器官浸潤表現(xiàn)。 一、 正常骨血造血功能受抑表現(xiàn)（1）貧血 往往是首起表現(xiàn)，多成正細胞性貧血，呈進行性發(fā)展，主要由于正常RBC生成減少。 ( 2）發(fā)熱 可低熱，由于白血病本身發(fā)熱；亦可高達3940以上，為粒細胞缺乏所致的感染。 （3）出血可發(fā)生在全身各部，以皮膚瘀點、鼻出血、牙齦出血、月經過多為多見。急性早幼粒白血病易并發(fā)DIC。血小板減少是出血的最主要原因，顱內出血為白血病出血致死最主要原因。 二、器官和組織浸潤的表現(xiàn)

36、淋巴結和肝脾大 淋巴結腫大以急淋白血病較多見。輕度中度脾腫大，無紅痛?？v隔淋巴結腫大常見于T細胞急淋白血病?？捎休p至中度肝脾大。非慢性粒細胞的病急性變可見巨脾。 骨骼和關節(jié) 胸骨下端局部壓痛。 粒細胞肉瘤 眼部綠色瘤常累及骨膜以眼眶部最常見，引起眼球突出，復視或失明。亦可累及骨膜 綠色瘤，很重要的名詞解釋)。 口腔和皮膚 急單和急性粒一單核細胞白血病時，可使牙齦增生、腫脹；可出現(xiàn)藍灰色斑丘疹或皮膚粒細胞肉瘤。 中樞神經系統(tǒng)白血病(CNSL)CNSL 常發(fā)生在緩解期。以急淋白血病最常見，兒童患者尤甚。臨床上輕者表現(xiàn)頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項強直，甚至抽搐、昏迷。 脊髓浸潤發(fā)生截癱。睪丸 睪丸出

37、現(xiàn)無痛性腫大，多為一側性，多見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年其他 胸膜 肺，心，消化道，泌尿系統(tǒng)等均可受累，可無臨床表現(xiàn)。 DIC的治療。 P8201.消除誘因，治療原發(fā)病 此乃終止DIC的根本措施，例如積極有效地控制感染、敗血癥，及時清除子宮內容物(殘留胎盤、死胎等)，抗腫瘤化療等。糾正引起DIC的誘因，如補充血容量，防治休克，改善缺氧狀態(tài)，糾正酸中毒及電解質紊亂等。2.支持性止血治療 包括輸注血小板，冷沉淀物（補充纖維蛋白原），新鮮冰凍血漿等。 輸注血小板： 血小板（10-20）X109或者50 X109且有廣泛出血者 輸注新鮮血漿/冷凍血漿/冷沉淀：凝血因子及抑制物過度消耗，PT

38、時間延長超過1.3-1.5秒。 輸注冷沉淀/纖維蛋白原：纖維蛋白原1.0g/L3. 阻斷凝血因子和血小板的激活臨床上血栓栓塞表現(xiàn)為主時，應用小分子劑量肝素4纖溶抑制劑 抗纖溶治療抗纖溶藥物在DIC早期忌用，只有當繼發(fā)性纖溶亢進成為出血的主要原因時才可與足量肝素同時應用。其作用是競爭性抑制纖溶酶原激活物，常用藥有6氨基己酸(EACA)、氨甲苯酸(止血芳酸、PAMBA)和止血環(huán)酸或抑肽酶。5其他抗凝和抗血小板藥物 復方丹參注射液 低分子右旋糖酐 AT 雙密達謨 阿司匹林 AA的分型、P749AA處理原則,治療方法1支持及對癥治療注意個人衛(wèi)生特別是皮膚及口腔衛(wèi)生。中性粒細胞0.5109時，應采取保護

39、隔離，合理應用抗生素和抗真菌藥物。嚴重貧血者輸注紅細胞，注意去鐵治療；血小板10-29X109/L2. 非重型再障的治療雄激素 大劑量雄激素可以提高EPO水平和直接促進紅系造血，對慢性再障療效較好，對重型再障無效。常用睪丸酮衍生物司坦唑，達那唑等，特別對造血微環(huán)境健全，尚有殘留全血干細胞療效好。、雄激素聯(lián)合免疫抑制劑可提高療效，常用環(huán)孢素。造血細胞因子對非重型再障有一定療效，常用EPO,G-CSF, GM-CSF中醫(yī)藥和某些改善微循環(huán)的藥物3. 重型再障的治療異基因造血干細胞移植 適于40歲初診重型，有HLA完全相合同胞供者免疫移植治療 不適于allo-HSCT 的重型，輸血依賴型，明顯粒細胞

40、減少反復感染再障患者， 常用抗胸腺細胞球蛋白，抗淋巴細胞球蛋白AA骨髓象：血象：外周三系減少，淋巴細胞比例升高SAA呈重度全血細胞WBC2109LN0.5109/LPLT20109L網織紅細胞絕對值15109LNSAA:達不到SAA的程度：骨髓象：SAA多部位增生重度減低，巨核細胞缺乏淋巴細胞、非造血細胞比例骨髓活檢：造血組織均勻減少；造血組織25，脂肪細胞75（正常11）AA發(fā)病機制1. 造血干/祖細胞缺陷：CD34細胞；CFUS，CFUGM集落形成能力 2. 造血微環(huán)境損傷 ：骨髓基質細胞培養(yǎng)生長差；血竇破壞 3. T細胞介導的骨髓免疫損傷：Th1細胞、CD8T抑制細胞；CD25T細胞、T

41、CRT細胞；IL2、IFN 、TNF AA診斷標準。 診斷臨床上有嚴重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱的患者，血象表現(xiàn)為全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少，脾不大，骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血細胞增多。能除外其他全血細胞減少的疾病(如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征，惡性組織細胞病等)，可診斷為再障分型見P749表格！ 凝血障礙的檢查項目凝血機制初篩 血細胞計數(shù)和外周血涂片檢查凝血酶原時間PT 對VK依賴型凝血因子缺乏十分敏感，檢測外源性凝血途徑部分凝血活沒時間PTT 可檢測凝血因子8,9.10,12，HMWK，檢測內源性凝血途徑凝血酶時間 反映纖維蛋白原的水平和功能活性出血時間 見于血

42、小板數(shù)量減少和血小板功能異常血小板功能檢查血小板聚集功能測定 見于血小板無力癥，血小板釋放反應障礙，遺傳性血小板貯存池釋放障礙，攝入阿司匹林特殊的血小板膜糖蛋白分析 血小板無力癥GP2b/3a缺乏異常凝血因子缺乏的特殊實驗 初篩APTT延長，PT正常時， 應重點排除有無8911 因子缺乏，確定該類因子缺乏可采用凝血活沒生成及糾正試驗。凝血因子抑制物分析 包括8因子抑制物和抗磷脂抗體，可干擾內、外源凝血途徑。8因子抑制物分析：定性和定量分析抗磷脂抗體分析： APTT或RVVT分析混合試驗，糾正試驗，ELISA，放射免疫分析法慢性白血病的臨床表現(xiàn)以中年最多見，男性略多于女性。起病緩慢早期常無自覺癥

43、狀，可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的表現(xiàn)。肝脾大 由于脾大而感左上腹墜脹食后飽脹。脾大常最為突出，質地堅實、平滑、無壓痛。治療后病情緩解時，脾往往縮小，但病變發(fā)展會再度增大。約半數(shù)患者有肝大。部分患者有胸骨中下段壓痛。當白細胞顯著增高時可有眼底靜脈充血及出血。白細胞極度增高時可發(fā)生“白細胞瘀滯癥”，表現(xiàn)為呼吸窘迫、頭暈、言語不清、中樞神經系統(tǒng)出血、陰莖異常勃起等表現(xiàn)以后逐漸進入到加速期，以至急性變期，出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱，虛弱，骨痛，脾臟腫大和髓外器官侵潤表現(xiàn)、貧血加重或者初學，急變期是CML終末期。過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】：多數(shù)患者發(fā)病前13周有全身不全、低熱、乏力及

44、上呼吸道感染等前驅癥狀，隨之出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)：單純型（紫癜型）：為最常見的類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少累及。紫癜常成批反復發(fā)生、對稱分布，可同時伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等，初呈深紅色，按之不褪色，可融合形成瘀斑，數(shù)日內漸變成紫色、黃褐色、淡黃色，經714日逐漸消退；腹型（Henoch型）：消化道癥狀和體征如惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、血便等。腹痛為最常見癥狀，常為陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，發(fā)作時可有腹肌緊張及明顯的壓痛、腸鳴音亢進（易誤診為外科急腹癥）。腹部的癥狀、體征多于皮膚紫癜同時出現(xiàn)，偶可發(fā)生于紫癜之前；關節(jié)型（Schnlein

45、型）：關節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關節(jié)，呈游走性、反復發(fā)作，經數(shù)日而愈，不遺留關節(jié)畸形；腎型：過敏性紫癜腎炎的病情最為嚴重，有血尿、蛋白尿及管型尿，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后1周，多在34周內恢復，少數(shù)病例可反復發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎或腎病綜合征；混合型：皮膚紫癜合并上述兩種以上臨床表現(xiàn)；其他：病變累及眼部、腦及腦膜血管而出現(xiàn)視神經萎縮、虹膜炎、視網膜出血及水腫，及中樞神經系統(tǒng)相關癥狀、體征。DIC的臨床表現(xiàn)出血傾向：特點為自發(fā)性、多發(fā)性出血。多見于皮膚、黏膜、傷口及穿刺部位；其次為某些內臟出血，如咯血、嘔血、尿血、便血、陰道出血

46、，嚴重者可發(fā)生顱內出血；休克或微循環(huán)障礙：一過性或持續(xù)性血壓下降，早期即出現(xiàn)腎、肺、大腦等器官功能不全，表現(xiàn)為肢體濕冷、少尿、呼吸困難、發(fā)紺及神志改變等。休克的程度與出血量不成比例，頑固性休克是病情嚴重、預后不良的征兆；微血管栓塞：多見于眼瞼、四肢、胸背及會陰部，黏膜損傷易發(fā)生于口腔、消化道、肛門等部位。表現(xiàn)為皮膚發(fā)紺，進而發(fā)生灶性壞死，斑塊壞死或潰瘍形成。栓塞也可發(fā)生于深部器官，多見于腎臟、肺、腦等臟器，可表現(xiàn)為急性腎功能衰竭，呼吸衰竭，意識障礙，顱內高壓綜合征等；微血管病性溶血：表現(xiàn)為進行性貧血，程度與出血量不成比例，偶見皮膚、鞏膜黃染；原發(fā)病臨床表現(xiàn)急慢性DIC的鑒別診斷急性慢性PLT-

47、/NAPTT/PT+N纖維蛋白原-消耗FDP+肝臟凝血因子抑制因子減少可代償PLG+t-PA+貧血+較弱凝血持續(xù)出血血栓慢粒慢性期的治療 原則：鑒于BC時難治，應著重于CP的治療，在現(xiàn)存條件下力爭分子水平的緩解和治愈。一、白細胞瘀滯癥的緊急處理：白細胞單采巨脾有明顯壓迫癥狀時可行局部放射治療二、化療：化療可使大部分CML患者血象及異常體征得到控制，但不能改善中位生存期。（一）羥基脲 ：首選，抑制DNA合成，有起效快，持續(xù)時間短特點。用藥后2-3dWBC迅速，停藥后又很快。不良反應少（二）白消安：烷化劑，作用于早期祖細胞故起效慢 副作用：主髓髓抑制，恢復很慢，少用。（三）其它藥物：阿糖胞苷，靛玉

48、紅，砷劑等或聯(lián)合化療。三、-干擾素： 作用機制：抑制細胞增殖，抗血管新生及細胞毒性作用四、伊馬替尼（imatinib）：為酪氨酸激酶抑制劑。機制：使酪氨酸殘基不能磷酸化，降低酪氨酸激酶的活性。抑制BCR-ABL陽性細胞增殖，誘導凋亡，是一個用于CML的靶向藥物，是CML的首選治療不良反應：血象下降。存在問題：用藥時間；耐藥。AlloSCT：是目前被認可的根治性標準治療。應在CP期待血象及體征控制后盡早進行。移植方式有：HLA相合同胞間移植：35年無病存活率6080%；無血緣關系志愿者（含臍血）的移植，移植風險大；用高分辨率HLA配型相合供者移植，相關死亡率降低，DFS接近HLA相合的同胞間移植

49、。移植后復發(fā)的治療方法：立即停用免疫抑制劑；供體淋巴細胞輸注；NST或二次移植；藥物治療。 AML的FAB分類法。P792淋巴瘤的分期P814風濕免疫，中毒類風濕性關節(jié)炎(rheumatoid arthritis)類風濕關節(jié)炎是一種以致殘性多關節(jié)滑膜炎為特征的自身免疫疾病。主要表現(xiàn)為周圍對稱性、破壞性的多關節(jié)慢性炎癥，可伴有發(fā)熱、貧血、皮下結節(jié)及淋巴結腫大等關節(jié)外的表現(xiàn)。其病理為關節(jié)的滑膜炎，當累及軟骨和骨質時出現(xiàn)關節(jié)畸形?；颊哐逯谐霈F(xiàn)類風濕因子。 病因不明。RA使用藥物/治療措施一、一般治療： 關節(jié)腫痛明顯者應休息、減少關節(jié)活動，在關節(jié)腫痛緩解后加強關節(jié)的功能鍛煉。理療及外用藥對緩解關節(jié)癥

50、狀均有一定作用。二、藥物治療：改善癥狀的抗風濕藥物分為非甾體類抗炎藥、緩解病情抗風濕藥（生物和非生物制劑）、腎上腺皮質激素植物藥等。1）非甾體抗炎藥、通過抑制環(huán)氧化酶以減少花生四烯酸代謝，從而改善關節(jié)滑膜的充血、滲出等炎癥現(xiàn)象，達到控制關節(jié)腫、痛的目的。是治療本病不可缺少的、非特異性的對癥治療的藥物， 有以下的共同特點：均為口服藥；除個別外都屬酸類化合物；由于胃粘膜的前列腺合成亦受到抑制，因此在服用后出現(xiàn)胃腸道不良反應如胃不適、胃痛、惡心、返酸、甚至胃粘膜出血；久用這類藥物后可出現(xiàn)間質性損害。 ： 乙酰水楊酸(阿司匹林) 吲哚美辛對關節(jié)腫痛有良效。 布洛芬療效好，不良反應少，是常用于治療關節(jié)腫

51、痛的藥物。 萘普生每日劑量為0.810g，分2次服。不良反應少。 雙氯酚酸每日總量為75150mg，分3次服用。除胃腸道不良反應外偶可出現(xiàn)一過性的轉氨酶升高及皮疹。 吡羅昔康本藥的特點是半衰期長，故每日只需服用一次，每次20mg。不良反應少。 2)非生物DMARDs 緩解病情抗風濕藥及免疫抑制劑一般起效慢，鎮(zhèn)痛效果差，但可減緩阻止關節(jié)的侵蝕和破壞。甲氨蝶呤(MTX )本藥抑制細胞內二氫葉酸還原酶，同時具抗炎作用。不良反應有肝損害、(胃腸道反應)、骨髓受抑等。停藥后多能恢復?？汞懰?包括氯喹和羥氯喹金合劑 分為注射及口服兩種劑型。常用的注射劑為硫代蘋果酸金鈉，口服片劑名金 諾芬(auranofi

52、n)柳氮磺胺吡啶 減輕局部關節(jié)炎癥和晨僵，降低C反應蛋白水平，減緩滑膜的破壞硫唑嘌呤 抑制細胞的合成和功能。每日口服劑量為100mg，病情穩(wěn)定后可改為50mg維持。服藥期間需監(jiān)測血象及肝腎功能。孢霉素A 免疫調節(jié)劑。適于病情較重，有預后不良因素的RA患者。其突出的不良反應為血肌酐和血壓上升，宜服用期間嚴密監(jiān)測。來氟米特 抗代謝性免疫抑制劑，抑制嘧啶通路，干擾DNA合成，使細胞分裂在G1期受阻。減輕關節(jié)腫痛，晨僵和增加握力。青霉胺 降低RF滴度，抑制淋巴細胞轉化，減少抗體生成。3）糖皮質激素 原則是小劑量、短療程、同時使用DMARDs。適應癥：伴關節(jié)外表現(xiàn)的重癥RA 過渡治療，小劑量激素緩解重癥

53、、不能耐受NSAIDs的RA患者病情經正規(guī)緩解病情抗風濕治療無效者局部應用 關節(jié)腔內注射可有效緩解關節(jié)的炎癥4）生物DMARDs包括針對細胞因子及細胞因子等靶分子免疫治療和去除血漿中異常免疫球蛋白及免疫細胞為主要目的的免疫凈化療法。TNF-a拮抗劑 伊那西普，英夫利昔單抗抗CD20單抗 力托昔單抗為B細胞抑制劑 5）植物藥 *（6）外科治療 經正規(guī)內科治療無效及嚴重關節(jié)功能障礙的患者，范圍包括肌腱修補術，滑膜切除術和關節(jié)置換術）鑒別診斷1強直性脊柱炎 強直性脊柱炎是一個獨立的風濕性疾病。強直性脊柱炎多見于男性青壯年、對稱性的下肢大關節(jié)炎為主。骶髂關節(jié)炎具典型的X線改變。有家族史，90%以上患者

54、HLAB27(+)。血清RF都陰性。2骨性關節(jié)炎 本病多見于50歲以上的老年人。關節(jié)痛不如類風濕關節(jié)炎明顯。以累及負重關節(jié)如膝、髖為主。手指則以遠端指關節(jié)出現(xiàn)骨性增殖和結節(jié)為特點。血沉增快多不明顯。血清RF都陰性。3系統(tǒng)性紅斑狼瘡 有部分患者因手指關節(jié)腫痛而被誤診為類風濕關節(jié)炎。然本病的關節(jié)病變較。類風濕的關節(jié)炎癥為輕且關節(jié)外的素統(tǒng)性癥狀如蝶形紅斑、脫發(fā)、蛋白尿等較突出。血清抗核抗體，抗雙鏈DNA抗體多陽性，補體則多低下 4風濕性關節(jié)炎 是風濕熱的臨床表現(xiàn)之一。多見于青少年。其關節(jié)炎的特點為四肢大關節(jié)游走性腫痛，很少出現(xiàn)關節(jié)畸形，關節(jié)外癥狀包括發(fā)熱；咽痛、心臟炎、皮下結節(jié)、環(huán)形紅斑等。血清抗鏈

55、球菌溶血素O滴度升高，類風濕因子則陰性。5. 銀屑性關節(jié)病 多關節(jié)炎型和RA很相似。本病患者有特征性銀屑疹和指甲病變，關節(jié)受累比RA少，血清類風濕因子陰性，可有HLA-27。類風濕性關節(jié)炎的分類（診斷）標準 晨僵持續(xù)1小時(每天)，病程至少6周； 有3個或3個以上的關節(jié)腫，至少6周；腕、掌指、近端指關節(jié)腫，至少6周；對稱性關節(jié)腫，至少6周； 有皮下結節(jié)； 手X線片改變(至少有骨質疏松和關節(jié)間隙的狹窄)； 血清RF含量升高 滿足4條或4條以上并排除其他關節(jié)炎即可診斷為RARA的治療目的治療原則見P1112. 目的？Felty綜合征費爾蒂綜合征（Felty綜合征）是指除有典型的類風濕關節(jié)炎臨床表現(xiàn)

56、外，還伴有脾臟腫大和白細胞計數(shù)減少的一種嚴重型類風濕關節(jié)炎。白細胞計數(shù)減少的原因與脾功能亢進，或存在針對中性粒細胞的特異抗體，或存在骨髓抑制因子等有關。這些病人通常有高滴度的類風濕因子和抗核抗體，有皮下結節(jié)和類風濕關節(jié)炎的表現(xiàn)。SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡，是自身免疫介導的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結締組織病，血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)累及是其主要臨床特征。好發(fā)于生育年齡女性?？衫奂捌つw黏膜，關節(jié)肌肉，腎臟，神經，血液，肺，心臟，消化等系。晨僵關節(jié)部位的僵硬和膠著感，晨起活動，久坐后明顯，活動后減輕。晨僵見于多種關節(jié)炎，但以類風濕性關節(jié)炎中最為突出。SLE 臨床表現(xiàn)全身癥狀

57、：發(fā)熱、疲倦、體重下降等皮膚粘膜面部水腫性蝶形紅斑四肢遠端和甲周、指趾末端紫紅色斑疹、瘀點、毛細血管擴張和指尖點狀等血管炎樣損害。額際毛發(fā)干燥，參差不齊，細碎易斷。DLE皮損口鼻粘膜潰瘍其他：雷諾現(xiàn)象、大皰、網狀青斑、紫癜等 與SLE相關的特殊皮膚類型： 3、漿膜炎：胸腔積液、心包積液4、關節(jié)肌肉：關節(jié)疼痛，腫脹，可有缺血性骨壞死。肌肉無力。5、狼瘡腎炎（lupus nephritis, LN) 可有血尿、蛋白尿、管型。 表現(xiàn)為慢性腎炎型、腎病綜合征型，偶可為急進性腎炎型。 神術阿杰是SLE的主要死亡原因之一。6、心血管：心包炎，心肌損害，疣狀心內膜炎，周圍血管粥樣硬化，冠脈病變；可有氣促、心

58、前區(qū)不適、心律失常，急性心肌梗賽心力衰竭肺：35%患者有雙側中小量胸腔積液；狼瘡性肺炎；肺間質性病變；肺動脈高壓神經系統(tǒng)：神經精神狼瘡（NP），提示SLE病情活動，輕者僅有偏頭痛，性格改變，記憶力減退，認知障礙；重者腦血管意外，昏迷，癲癇持續(xù)狀態(tài)。神經癥狀可累及外周神經和脊髓，出現(xiàn)截癱。消化系統(tǒng)：消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關；約30%患者有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等；約40患者血清轉氨酶升高，少數(shù)并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻10、血液系統(tǒng) 貧血：見于60%的活動期SLE，10%為AIHA，Coombs試驗陽性 白細胞減少：40%患者，抗中性粒細胞胞漿抗體可能陽性 血小

59、板減少：20%患者，抗血小板抗體陽性 輕中度淋巴結腫大：20%患者，病理示淋巴組織反應性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結炎 脾大：15%患者11、眼：約15%患者有視網膜血管炎；血管炎可累及視神經12、抗磷脂綜合征（APS）：臨床表現(xiàn)為動脈和（或）靜脈血栓形成，習慣性自發(fā)性流產，血小板減少，血清抗磷脂抗體陽性 APS出現(xiàn)在SLE者為繼發(fā)性APS13、干燥綜合征（SS）：SS主要累及外分泌腺體的慢性自身免疫性炎癥，分為原發(fā)性和繼發(fā)性；約30%的SLE患者有繼發(fā)性SS，表現(xiàn)為口、眼干燥，腮腺腫大，抗SSA（+），抗SSB（+）SLE皮膚黏膜損害的表現(xiàn)面部水腫性蝶形紅斑四肢遠端和甲周、指趾末端紫紅色斑疹、瘀

60、點、毛細血管擴張和指尖點狀等血管炎樣損害。額際毛發(fā)干燥，參差不齊，細碎易斷。DLE皮損口鼻粘膜潰瘍其他：雷諾現(xiàn)象、大皰、網狀青斑、紫癜等神經精神性狼瘡/SLE神經系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)又稱神經精神性狼瘡。神經精神狼瘡（NP），提示SLE病情活動，輕者僅有偏頭痛，性格改變，記憶力減退，認知障礙；重者腦血管意外，昏迷，癲癇持續(xù)狀態(tài)。神經癥狀可累及外周神經和脊髓，出現(xiàn)截癱。存在以上表現(xiàn)，且除外感染、藥物、代謝性等繼發(fā)因素，結合腦脊液，影像學的檢查可診斷。SLE的治療）治療應依據(jù)病情輕重、疾病活動度、受損器官而制定治療方案。 1一般原則急性活動期病人應以臥床休息為主，慢性病或病情穩(wěn)定的患者可以適當參加社會