耳鼻咽喉-頭頸外科：耳科學(xué)（三）

1、1 耳科學(xué)（三）2主要內(nèi)容周圍性面癱側(cè)顱底腫瘤中耳癌，聽神經(jīng)瘤耳聾的防治3周圍性面癱Peripheral facial paralysisP3684周 圍 性 面 癱 面神經(jīng)應(yīng)用解剖特點(diǎn)(P270)人體穿過骨管最長(zhǎng)的顱神經(jīng)以運(yùn)動(dòng)纖維為主，亦有感覺纖維（中間N）面N運(yùn)動(dòng)核與V、II蝸核有聯(lián)系。中間N含感覺纖維及副交感纖維，分布于鼻、淚腺、頜下腺、與舌下腺，少數(shù)入迷走耳支面神經(jīng)分為:八段5解剖回顧6面神經(jīng)應(yīng)用解剖運(yùn)動(dòng)N核上段：皮層面核核段：面核腦橋下緣 （腦橋之中）小腦橋腦角段：腦橋下緣內(nèi)耳門內(nèi)耳道段：內(nèi)耳門內(nèi)耳道底迷路段：內(nèi)耳底膝狀G,最短鼓室段：即水平段。膝狀G錐隆起乳突段：錐隆起莖乳孔顳骨外

2、段：莖乳孔以下 1-3為顱內(nèi)段，4-8顱外段78面神經(jīng)與中耳關(guān)系9101112周 圍 性 面 癱定義：面N核或其下的面N各段受損害所致的同側(cè)面部所有表情肌的弛緩性癱瘓。面神經(jīng)與臨床關(guān)系：易受損傷：骨中行徑最長(zhǎng)雖以運(yùn)動(dòng)纖維為主，所含纖維復(fù)雜：咀嚼、言語、味覺、視覺的影響面神經(jīng)受傷后引起的心理及精神方面的問題。13病因與分類先天性：面N畸形原發(fā)性：Bells癱。感染性：慢性化膿性中耳炎、耳帶狀皰疹外傷性：顳骨骨折、面部外傷、產(chǎn)傷壓迫性：占位性病變（膽脂瘤、聽N瘤等）代謝性：糖尿病、腎衰、甲亢中毒性醫(yī)源性：手術(shù)（中耳乳突、顳骨、聽N瘤等）14引起周圍性面癱的疾病核病變：膠原細(xì)胞瘤、多發(fā)性硬化、腦干梗

3、死、出血顱內(nèi)段：聽N瘤、腦膜瘤、巖部骨折。顳骨：Bells癱，耳源性（中耳炎、迷路炎、巖尖炎），外傷，Hunt綜合癥，腫瘤（中耳癌），面N鞘膜瘤，頸靜脈球體瘤，N畸形頸面疾?。侯i深上部和腮腺腫瘤壓迫或手術(shù)傷，外傷*顳骨為最易受傷處15病理生理神經(jīng)外膜損傷：無面癱神經(jīng)失用：損傷限于髓鞘，暫時(shí)性面癱軸索斷傷：軸索斷裂，鞘膜完整，可由近端向遠(yuǎn)端再生，功能可部分或完全恢復(fù)神經(jīng)斷傷：神經(jīng)干完全斷離，神經(jīng)功能不能恢復(fù)16臨床表現(xiàn)一般檢查：病側(cè)面部表情運(yùn)動(dòng)喪失皺額眉、閉目、鼻唇溝、口角、鼓腮與中樞性面癱的鑒別：眼裂以上的不同：皺眉額時(shí)病側(cè)無明顯異常偏癱的有無17肌電圖：纖顫電位：提示下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)變性多相神經(jīng)再

4、支配電位：面肌功能恢復(fù)早期征象神經(jīng)電圖：神經(jīng)變性的客觀檢測(cè)法誘發(fā)總電位10%，變性運(yùn)動(dòng)纖維90%神經(jīng)電興奮試驗(yàn)與最大刺激試驗(yàn)3周內(nèi)神經(jīng)電興奮試驗(yàn)3.5mA預(yù)后不佳10天內(nèi)最大刺激試驗(yàn)顯著減退或消失預(yù)后不佳面神經(jīng)功能定性分析18診 斷面N功能評(píng)價(jià)：根據(jù)面部表情肌喪失的程度從輕到重分為I-VI級(jí)面N病變定位：鐙骨肌反射、 味覺檢查、 淚腺分泌、 涎腺分泌。定性檢查： 最大刺激試驗(yàn)（MST） 神經(jīng)電圖ENoG：N變性程度的客觀指標(biāo) 面肌電圖（EMG）19解剖回顧20面神經(jīng)分支示意圖2122治 療病因治療藥物治療：血管擴(kuò)張劑、維生素B、H，針刺、按摩、表情肌訓(xùn)練手術(shù)治療：神經(jīng)斷傷：N吻合、移植、N-M

5、植入神經(jīng)變性：盡早面N減壓失N支配：矯治畸形術(shù)（帶蒂肌瓣轉(zhuǎn)移、帶血管神經(jīng)的游離骨肌瓣移植術(shù)，筋膜懸吊）23側(cè)顱底腫瘤tumor of lateral skull base24概 念（P272）中心-鼻咽頂壁， 前外-翼腭窩-眶下裂前端后外-頸靜脈窩-乳突后緣三點(diǎn)假想連線的三角區(qū)包括六個(gè)小區(qū)：咽區(qū)、咽鼓管區(qū)、神經(jīng)血管區(qū)、聽區(qū)、關(guān)節(jié)區(qū)、顳下區(qū)25顱底下面沿眶下裂和巖枕裂各作一延長(zhǎng)線，向內(nèi)交角于鼻咽部，向外分別指向顴骨和乳突后緣，兩線之間的三角形區(qū)域稱為側(cè)顱底。26重要解剖頸內(nèi)A孔、頸V孔、卵圓孔、棘孔孔內(nèi)穿行的N、A、V 顳頜關(guān)節(jié)、咽鼓管鼓部2728側(cè)顱底的血管神經(jīng)頸靜脈孔區(qū)：頸內(nèi)靜脈、舌咽神經(jīng)、

6、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)等。動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)：經(jīng)海綿竇-眶上裂-眶。棘孔：腦膜中動(dòng)脈，卵圓孔：三叉神經(jīng)下頜支，圓孔：三叉神經(jīng)上頜支，破裂孔：頸內(nèi)動(dòng)脈（巖骨段、海綿竇段、床突旁段、床突上段）。29常見腫瘤 NPC（ nasopharyngeal carcinoma） 中耳癌（cancer of middle ear） 聽神經(jīng)瘤（acoustic nerve tumor, acoustic neuroma） 頸靜脈球體瘤（ glomus jugular tumor）其它：頸A體瘤、鼻咽纖維血管瘤、面神經(jīng)鞘膜瘤、腦膜瘤、畸胎瘤、先天性膽脂瘤30該區(qū)域解剖復(fù)雜，術(shù)野狹小，暴露困難，以往側(cè)顱底腫瘤手

7、術(shù)開展較少，成功率低。但隨著近幾年耳顯微外科、顳骨影象學(xué)與導(dǎo)航外科等方面的進(jìn)展，側(cè)顱底手術(shù)已成為耳鼻咽喉-顱底外科的主要內(nèi)容之一。手術(shù)特點(diǎn)31典型癥狀主要與腫瘤侵犯區(qū)域有關(guān)咽區(qū)鼻阻塞，膿血涕咽鼓管區(qū)耳鳴，耳悶，聽力下降神經(jīng)血管區(qū)頸靜脈綜合征，舌下N受累聽道區(qū)耳鳴，聽力下降，耳漏，面癱關(guān)節(jié)區(qū)張口困難顳下區(qū)下頜區(qū)麻木，頭痛 32側(cè)顱底腫瘤手術(shù)進(jìn)路顳下窩進(jìn)路：適用咽區(qū)、咽鼓管區(qū)、神經(jīng)血管區(qū)的腫瘤。中顱底進(jìn)路：適用聽區(qū)、關(guān)節(jié)區(qū)、顳下區(qū)的腫瘤。33 中 耳 癌 Cancer of the Middle Ear發(fā)病情況：少見，多原發(fā)，可繼發(fā)于外耳道、耳廓或鼻咽癌；中年以上（40-60歲）。部位：中耳和乳突

8、區(qū)。病因-未明，多有慢性化膿性中耳炎病史。病理-鱗癌為主.34臨 床 表 現(xiàn) (1) 癥狀： 早-中耳炎樣：耳漏（膿、膿血性）、 耳悶脹、耳鳴、耳聾、眩暈 晚-痛（可早可晚），或放射（面顳枕） 侵犯癥- 前下：面N、內(nèi)耳 前：顳頜關(guān)節(jié)、腮腺 上：顱內(nèi)（V、VI，后組N） 下：大血管35臨 床 表 現(xiàn) (2)檢查： 耳部-外耳道深部或鼓室內(nèi)：肉芽樣、息肉樣物，脆、觸之易出血。 影像學(xué)-CT、X（顳骨顱底情況），定原發(fā)部位、破壞范圍，為手術(shù)確定方案。36診斷要點(diǎn)耳道深部、鼓室內(nèi)肉芽或息肉樣新生物，切除后迅速復(fù)發(fā)或觸之易出血；膿性耳漏轉(zhuǎn)變?yōu)槟撗蜓?；持續(xù)、進(jìn)行性耳深部痛慢性化膿性中耳炎耳部體征不相

9、稱；乳突術(shù)腔長(zhǎng)期不愈并有頑固性肉芽生長(zhǎng)；慢性化膿性中耳炎突然加重或面癱。及時(shí)影像學(xué)檢查：CT MRI 等。及時(shí)病理學(xué)檢查：確診。37耳腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)38治 療 手術(shù)： 盡早徹底手術(shù)術(shù)式：擴(kuò)大乳突根治、顳骨部分或全切放療：僅作為輔助手段39 聽 神 經(jīng) 瘤Acoustic Nerve Tumor定義：原發(fā)于內(nèi)聽道段或橋腦小腦角處聽 神經(jīng)前庭支的神經(jīng)鞘膜瘤細(xì)胞，發(fā)病情況： 女多于男，年齡30-50歲；常初診于耳、神經(jīng)內(nèi)、外科 耳神經(jīng)外科最常見的良性腫瘤40發(fā)病情況 來源：前庭N（上、下支）為多，（上2/3下1/3） 極少耳蝸N或面N，單側(cè)；部位：內(nèi)耳道段多，內(nèi)耳道口、底次之病理：G球形、光滑、有完

10、整包膜 MAntoni A、B型，生長(zhǎng)慢，單側(cè)多4142臨床表現(xiàn)特點(diǎn)： 單側(cè)、進(jìn)行性改變 癥狀從無到有，從輕到重，從內(nèi)聽道到生命 中樞：耳蝸前庭小腦鄰近顱N顱內(nèi)高壓腦干 生命中樞。43臨床表現(xiàn) 早期： 耳鳴（高調(diào)、不穩(wěn)）、耳聾-蝸N 頭暈，走路不穩(wěn)，眩暈-前庭N 耳痛、耳道后壁麻木-中間、面N中晚期：橋小腦角-V：面麻、角膜反射消失 VII：涎腺、淚腺、味覺、半面痙攣、癱瘓 小腦-共濟(jì)失調(diào)、眼震 壓迫大腦導(dǎo)水管：CSF回流障礙-顱內(nèi)高壓 44臨床表現(xiàn)腫瘤生長(zhǎng)階段可引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)1.耳部癥狀耳鳴和耳聾眩暈面神經(jīng)受侵癥狀2.三叉神經(jīng)侵犯感覺改變?nèi)嫔窠?jīng)分布區(qū)疼痛、麻木感45臨床表現(xiàn)根據(jù)腫瘤大小

11、侵犯不同部位產(chǎn)生相應(yīng)癥狀46臨床表現(xiàn)3.腦干和小腦侵犯步態(tài)不穩(wěn)，眼震4.顱內(nèi)壓增高頭痛伴惡心、嘔吐5.終末期表現(xiàn)為腦干生命中樞衰竭三叉神經(jīng) 聽神經(jīng)瘤 腦干小腦47檢 查（耳神經(jīng)學(xué)） 聽力學(xué)純音測(cè)聽-高頻陡降的感音神經(jīng)聾，聽疲勞 聲阻抗-鐙骨肌反射消失或閾值升，鼓室功能曲線好聽性腦干誘發(fā)電位-潛伏期變化，I波在，V波消失 耳蝸電圖 ，耳聲發(fā)射前庭功能： 誘發(fā)T（眼震電圖和溫度T）、 平衡T NS檢查：V、VII、VIII及后組顱N受累。CSF-蛋白升 影像學(xué)：X平片、CT、MRI48聽力學(xué)檢查 純音感音神經(jīng)性聾ABR：波波幅變小，波存在而波消失，-間期延長(zhǎng)OAE、 聲阻抗前庭功能檢查神經(jīng)系統(tǒng)檢查

12、影像學(xué)檢查 診斷49治療盡早手術(shù)，完全切除腫瘤手術(shù)方法 1.迷路進(jìn)路 2.乙狀竇后進(jìn)路 3.中顱窩進(jìn)路50治療完全切除腫瘤途徑：迷路進(jìn)路是最佳途徑（但損及聽及前 庭功能）。 其它：顱中窩、迷路后、乙狀竇后等目標(biāo)：盡量保留聽覺、前庭及面N功能， 又完全切除腫瘤。面神經(jīng)監(jiān)控及影像導(dǎo)航技術(shù)可趨近上述目標(biāo)。51手術(shù)： 迷路進(jìn)路 顱中窩進(jìn)路 迷路后進(jìn)路立體定向放射治療52聽神經(jīng)瘤切除術(shù)（中顱窩進(jìn)路）53聽神經(jīng)瘤切除術(shù)（中顱窩進(jìn)路）54聽神經(jīng)瘤切除術(shù)（中顱窩進(jìn)路）55聽神經(jīng)瘤切除術(shù)（經(jīng)迷路徑路）56聽神經(jīng)瘤切除術(shù)迷路徑路57聽神經(jīng)瘤切除術(shù)經(jīng)迷路徑路58聽神經(jīng)瘤切除術(shù)（乙狀竇后徑路）59聽神經(jīng)瘤切除術(shù)（乙狀

13、竇后徑路）60WHY?為什么耳聾患者占有如此大的比重？為什么聽力殘障人士數(shù)量呈逐年遞增趨勢(shì)？造成耳聾的原因是什么？面對(duì)耳聾，我們應(yīng)該怎樣預(yù)防，怎樣治療？ 61耳的應(yīng)用解剖耳位于顳骨內(nèi)，構(gòu)成顱骨底壁和側(cè)壁的一部分62解剖學(xué)：顳骨分五部分鱗部鼓部乳突部巖部莖突63耳聾的概念definition of deafness 耳聾指整個(gè)聽覺傳導(dǎo)通路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變致聲音傳導(dǎo)或感知障礙，進(jìn)而導(dǎo)致的不同程度的聽力受損 程度較輕重聽 較重，影響生活聾64耳聾的分類 classification of deafness 按病變部位與性質(zhì),可分為：傳導(dǎo)性聾（conductive hearing loss）：

14、外耳、中耳病變感音神經(jīng)性聾(sensorineural hearing loss)： 內(nèi)耳、聽神經(jīng)、聽中樞病變 a.感音性 b.神經(jīng)性 c.中樞性混合性聾（mixed hearing loss）： 兩者兼有65耳聾的分類傳導(dǎo)性聾感音性聾神經(jīng)性聾中樞性聾66傳導(dǎo)性聾 conductive hearing loss病因（etiology）炎癥(inflammation)：各型外耳、中耳炎癥外傷(trauma)： 顳骨骨折、鼓膜穿孔阻塞(obstruction)：異物、耵聹、腫瘤畸形(malformation)：先天性外耳道、鼓膜、聽骨鏈畸形；前庭窗、蝸窗等異常67傳導(dǎo)性聾臨床特征外耳道耵聹外耳畸形

15、鼓膜大穿孔鼓室積液鼓室硬化鼓膜外傷68耳聾的分級(jí)臨床上以500、1K、2KHz平均聽閾值做判斷： 輕度： 2640dB 中度： 4155dB 中重度：5670dB 重度： 7190dB 極重度：91dB69傳導(dǎo)性聾治療therapy of conductive hearing loss控制炎癥，預(yù)防感染病因治療：異物取出 畸形矯正鼓膜修補(bǔ)術(shù)和各型鼓室成型術(shù)適宜助聽器的選配70感音神經(jīng)性聾 Sensorineural deafness 內(nèi)耳聽毛細(xì)胞、聽神經(jīng)或聽覺中樞的器質(zhì)性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音信息的傳遞，進(jìn)而引起的聽力減退或聽力喪失71內(nèi)耳解剖及功能anatomy and fu

16、nction of inner ear 內(nèi)耳埋藏于顳骨深部，結(jié)構(gòu)精密，功能復(fù)雜；分為前庭，半規(guī)管和耳蝸三部分； 耳蝸在整個(gè)聲傳導(dǎo)通路中扮演著極其重要的角色，發(fā)揮著“機(jī)械能電能”的換能器的作用72感音神經(jīng)性聾分類 classification of sensorineural deafness根據(jù)不同病因，感音神經(jīng)性聾分為：遺傳性聾 染色體異常，聽覺器官發(fā)育缺陷非遺傳先天性聾 妊娠期母體或分娩因素引起的聽力障礙非遺傳獲得性感音神經(jīng)性聾 藥物性 噪聲性 感染性 創(chuàng)傷性 老年性聾73遺傳性聾 hereditary hearing loss 遺傳性聾系繼發(fā)生于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發(fā)育缺

17、陷而導(dǎo)致的聽力障礙。先天性遺傳性聾：出生時(shí)聽力障礙已存在獲得性先天性聾：出生后某個(gè)時(shí)期出現(xiàn)聽力障礙74非遺傳性先天性聾 nonhereditary congenital hearing loss 妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽力障礙 病毒感染、產(chǎn)傷、核黃疸癥為主要病因 妊娠期大量應(yīng)用耳毒性藥物或母親罹患梅毒 艾滋病等也可致聾 患兒多為雙側(cè)重度或極重度聾75藥物性耳聾 drug-induced hearing loss 因應(yīng)用抗生素、水楊酸鹽、利尿類、抗腫瘤類等藥物應(yīng)用過程中或應(yīng)用后發(fā)生的感音神經(jīng)性聾 螺旋器的聽毛細(xì)胞、支持細(xì)胞變性壞死，耳蝸前庭神經(jīng)以及螺旋神經(jīng)節(jié)退行性病變76藥物性耳聾 氨基

18、糖甙：慶大,卡那,妥布,鏈新霉素多肽類抗生素：萬古霉素、多粘菌素抗腫瘤類藥物：氮芥、卡鉑、順鉑利尿類藥物：呋塞米、利尿酸水楊酸鹽類、含砷劑、抗瘧劑中毒：酒精、煙草、磷、苯、砷、 CO常見的耳毒性藥物：77感音神經(jīng)性聾診斷 diagnosis of sensorineural deafness 詳細(xì)收集患者病史、個(gè)人史、家庭史 臨床全面體檢與聽力學(xué)檢查 詳細(xì)的影像學(xué)檢查：薄層螺旋CT、MRI 實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)：血液學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)78感音神經(jīng)性聾預(yù)防prophylaxis of sensorineural deafness 應(yīng)用醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)方法，加強(qiáng)孕產(chǎn)期保健， 開展胎兒、嬰幼兒聽力篩選加強(qiáng)老齡人聽力保健、預(yù)防老年性聾降低環(huán)境噪聲，規(guī)范防護(hù)措施慎用耳毒性藥物，嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，加強(qiáng) 用藥期間的聽力監(jiān)測(cè)79感音神經(jīng)性聾治療 therapy of sensorineural deafness原則：早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療藥物療法助聽器選配聽覺語言訓(xùn)練人工耳蝸植入80人工耳蝸植入cochlea impla