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1、兒科學(xué)吉蘭-巴雷綜合征Guillain-Barr Syndrome GBS2概述也稱急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病 本質(zhì)：急性周圍神經(jīng)自身免疫性病變 病理：周圍神經(jīng)髓鞘脫失或軸索變性 臨床特征：肢體對稱性弛緩性癱瘓3發(fā)病機(jī)制外界某些與周圍神經(jīng)分子結(jié)構(gòu)類似的抗原物質(zhì)刺激機(jī)體發(fā)生交叉免疫反應(yīng)，產(chǎn)生針對周圍神經(jīng)的自身抗體免疫細(xì)胞浸潤及自身抗體、補(bǔ)體作用下導(dǎo)致周圍神經(jīng)髓鞘脫失、軸索變性4誘因感染:空腸彎曲菌為最常見病原菌，其次 為巨細(xì)胞病毒、EB病毒，帶狀皰疹病毒、肺炎支原體等疫苗接種遺傳因素:HLA表型相關(guān)的遺傳易感性5病理分型急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)（AIDP） 急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN） 急

2、性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病（AMSAN） Miller-Fisher綜合征（MFS） 6臨床特點(diǎn)運(yùn)動障礙:四肢對稱性弛緩性癱瘓感覺障礙:神經(jīng)根痛和皮膚感覺過敏自主神經(jīng)功能障礙:多汗、便秘、血 壓輕度增高、心律失常可有腦神經(jīng)麻痹和呼吸困難 7輔助檢查腦脊液檢查:蛋白-細(xì)胞分離神經(jīng)傳導(dǎo)功能測試:不同病理類型表現(xiàn)不同或運(yùn)動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，或波幅降低脊髓核磁共振:典型表現(xiàn)為神經(jīng)根強(qiáng)化8診斷臨床：弛緩性癱瘓，無傳導(dǎo)束型感覺缺失和尿潴留腦脊液：蛋白-細(xì)胞分離電生理：傳導(dǎo)功能異常影像學(xué)：神經(jīng)根強(qiáng)化顯影9鑒別診斷腸道病毒引起的急性弛緩性麻痹急性橫貫性脊髓炎 其他（雙側(cè)性腦卒中、急性小腦性共濟(jì)失調(diào)、顱內(nèi)占位、毒物或藥物性周圍神經(jīng)病、重癥肌無力、周期性麻痹） 10治療支持對癥治療保證足量的水分、熱量和電解質(zhì)供應(yīng)補(bǔ)充B族維生素、ATP、輔酶A、胞二磷膽堿及神經(jīng)生長因子等吞咽困難者給予鼻飼加強(qiáng)護(hù)理盡早康復(fù)訓(xùn)練11治療 免疫調(diào)節(jié)治療 靜脈注射大劑量免疫球蛋白 400mg/（kgd），連用5天； 或2g/kg，一次用完12預(yù)后后遺癥提示因素： 累及腦神經(jīng) 需要?dú)夤懿骞?肢體癱瘓嚴(yán)重13思考題1.吉蘭巴雷綜合征的

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