布加綜合征超聲診斷

1、關(guān)于布加綜合征超聲診斷第一張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月定義1845年和1899年，Budd、Chiari兩人分別對本征作了報(bào)道，最早描述為肝靜脈血栓阻塞引起的肝淤血繼而形成被動(dòng)性門脈高壓癥的一系列臨床征象，如肝脾大，腹水和食管胃靜脈曲張出血等。早期報(bào)道多與口服避孕藥有關(guān)。目前其含義已擴(kuò)大，泛指因畸形、腫瘤壓迫或靜脈血栓形成造成不同程度的肝靜脈或(和)下腔靜脈部分或完全阻塞,引起肝靜脈回流不暢,而造成淤血性肝脾腫大和門靜脈高壓征候群。本病發(fā)病男女比例約為2：1，青壯年病人多見。第二張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月解 剖 概 念肝靜脈分肝左靜脈、肝右靜脈和肝中靜脈。根據(jù)我國

2、的資料，肝左、中、右靜脈分別開口進(jìn)入下腔靜脈者占56.3%，肝中靜脈與肝左靜脈形成共干后進(jìn)入下腔靜脈者占40.6%，而同時(shí)有4個(gè)開口于下腔靜脈者占3.1%，其中另一開口為左后上緣靜脈。下腔靜脈由遠(yuǎn)側(cè)至近側(cè)平均內(nèi)徑約22-27mm，以肝靜脈開口及腎靜脈開口分為上、中、下三段；肝后的又稱為肝段，其左側(cè)為尾狀葉，右側(cè)為肝右葉。正常下腔靜脈流速小于1.5m/s。第三張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月肝固有動(dòng)脈，肝門靜脈，肝管及神經(jīng)，淋巴管等出入肝臟的部位為第一肝門。三支肝大靜脈匯入下腔靜脈處為第二肝門。肝右后靜脈及尾狀葉靜脈等10條左右肝小靜脈在下腔靜脈的開口處稱為第三肝門。第四張，PPT共四

3、十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第五張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第六張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病因、病理及分型一、病因 原發(fā)性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狹窄、閉塞、膜狹窄或膜閉鎖等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他東方民族最常見，占80%以上，其中73%伴HV閉塞。蹼膜結(jié)構(gòu)與靜脈瓣相似，主要由膠原纖維和少量彈力纖維構(gòu)成，表面覆以內(nèi)皮細(xì)胞，與靜脈內(nèi)膜相連；呈僧帽狀，直徑14mm；中央有孔者為膜狹窄，無孔者為膜閉鎖(占85%)。蹼膜幾乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下35cm，相當(dāng)于第911胸椎水平處。一般認(rèn)為，MOVC是IV

4、C胚胎發(fā)育過程中的畸形。第七張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病因、病理及分型繼發(fā)性：BCS可繼發(fā)于肝原性疾病，主要為肝后上部鄰近HV主干或IVC的感染(肝膿腫、肝炎、肝周圍炎、肝結(jié)核、肝包蟲病、肝梅毒樹膠樣腫、HV曲霉菌病)、腫瘤、囊腫、外傷和血管瘤等，其中以感染和腫瘤最常見。第八張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病因、病理及分型 也可繼發(fā)于肝外疾患，如血液凝固異常：由于原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥、鐮狀細(xì)胞貧血、白血病、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、糖尿病、遷徙性血栓性靜脈炎、惡性腫瘤、口服避孕藥、氮烯咪胺、妊娠或分娩后等，使血液處于高凝狀態(tài)，而致血栓形成(1)；血管損傷；

5、炎癥：可見于膈下感染、慢性腸炎、膽管炎、胰腺炎、盆腔炎、狹窄性心包炎、結(jié)核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纖維織炎等波及HV和(或)IVC；腫瘤：腎或腎上腺腫瘤、胃癌、胰腺癌、肺癌及睪丸腫瘤等，壓迫或浸潤HV和(或)IVC；其他：心包、縱隔或膈肌等纖維粘連索帶嵌壓、肝尾狀葉肥大壓迫等。第九張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月二、分型及病理分型：國內(nèi)外學(xué)者有多種分類，多達(dá)二十余種，以下分型較常用：型，下腔靜脈膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；型，下腔靜脈節(jié)段型(不全性、完全性節(jié)段性阻塞)；型，肝靜脈型(膜性、節(jié)段性)；型，混合型，即下腔靜脈合并肝靜脈型。第十張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月

6、I型III型IV型II型III型第十一張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 基本病理形態(tài)為小葉間靜脈擴(kuò)張，肝竇充血、出血。血流不斷從肝靜脈和門靜脈進(jìn)入肝臟，而肝靜脈血不能回流入右心房，引起門脈壓力不斷升高。肝靜脈回流受阻情況下，血漿流入肝淋巴間隙，導(dǎo)致超負(fù)荷的肝淋巴液通過肝纖維束漏出進(jìn)入腹腔，成為頑固性的難以消退的腹水。第十二張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月根據(jù)肝靜脈病變又可以分為以下五型： 型隔膜阻塞型占27.8%。表現(xiàn)為肝靜脈入口處向管腔內(nèi)突出的隔膜狀回聲并向下腔靜脈側(cè)膨出。阻塞遠(yuǎn)端肝靜脈擴(kuò)張、側(cè)支循環(huán)形成，根據(jù)隔膜上有無孔洞可分為膜狹窄型和膜閉塞型(圖1)。 型節(jié)段阻塞型

7、 占57.1%。其中節(jié)段性狹窄約占26.3%，節(jié)段性閉塞約占30.8%。顯示為肝靜脈入口處管壁節(jié)段性增厚、回聲增強(qiáng)，管腔呈節(jié)段性狹窄或閉塞，阻塞遠(yuǎn)端肝靜脈擴(kuò)張，多有肝靜脈交通支形成(圖2，3)。第十三張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 型長段閉塞型占12.8%。此型聲像圖上表現(xiàn)為兩種形式，一種為管壁清晰可見，回聲增強(qiáng)、增厚，管腔呈條索狀閉塞；另一種為管壁回聲不增強(qiáng)，與周圍肝組織分界不清，管腔閉塞而顯示不清。此型與其相通的肝靜脈交通支少見(圖4)。 型血栓型占1.5%。指肝靜脈管腔內(nèi)探及中低回聲團(tuán)塊，附著于管壁上，向管腔內(nèi)突出，造成不同程度的肝靜脈狹窄甚至閉塞(圖5)。第十四張，PPT共

8、四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 型外壓型占0.8%。本型系指第二肝門區(qū)肝靜脈外病變(如腫瘤、囊腫、結(jié)石等)壓迫，導(dǎo)致肝靜脈回流受阻。超聲檢查可發(fā)現(xiàn)第二肝門區(qū)的原發(fā)性病變、受壓狹窄的肝靜脈入口以及遠(yuǎn)端擴(kuò)張的肝靜脈(圖6)。第十五張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 左、中肝靜脈合干匯入處呈隔膜閉塞 第十六張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 肝中靜脈節(jié)段性阻塞第十七張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月IV型 血/癌栓第十八張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月根據(jù)下腔靜脈病變又可分為三型： 1.隔膜型或篩孔型 2.狹窄型或閉塞型 3.梗阻型：包括血栓及瘤栓第十九張，PPT共

9、四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十一張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十二張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十三張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn) 按其臨床表現(xiàn)BCS分為暴發(fā)型、急性型、亞急性型和慢性型；其中以慢性型居多。 暴發(fā)型：很少見，多于起病后數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)死于暴發(fā)性肝衰竭 慢性(潛伏)型：最多見，約占60%70%，起病隱匿，進(jìn)展緩慢，病程多在12年以上，甚至長達(dá)1023年，亦表現(xiàn)為PHT和(或)IVCHT癥候群；軀干淺靜脈上行性曲張更為明顯 。第二十四張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月超聲

10、表現(xiàn)一、肝靜脈改變1.受阻的肝靜脈可以是一條或多條，其表現(xiàn)取決于梗阻程度和范圍，具體表現(xiàn)為： 肝段下腔靜脈阻塞：肝靜脈開口以上下腔靜脈阻塞，肝靜脈回流受阻，肝靜脈增寬，內(nèi)徑大于1.0 cm，管腔內(nèi)血流淤滯，見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象。CDFI：肝靜脈血流方向及流速異常。 .膜性阻塞：常位于肝靜脈開口處，有膜樣、條樣回聲，該支肝靜脈內(nèi)徑增寬，并見與通暢的肝靜脈間有粗細(xì)不均、走行無規(guī)律的交通支。CDFI：隔膜處血流紊亂，流速增快，頻譜失常。 第二十五張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 .栓子形成：包括血栓和癌栓，肝靜脈內(nèi)低-中等的實(shí)質(zhì)性回聲。CDFI：該支肝靜脈腔內(nèi)無血流信號或血流逆轉(zhuǎn)。 .外壓

11、性狹窄和閉塞：鄰近可見壓迫的腫物。 2.未受阻的肝靜脈內(nèi)徑正?；蛴捎诮邮芑亓魇茏璧母戊o脈呈代償性擴(kuò)張，腔內(nèi)回聲正常，血流通暢。第二十六張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月二、下腔靜脈的改變1.下腔靜脈膜性阻塞 肝段下腔靜脈內(nèi)或入右心房處見“線樣”及“等號”強(qiáng)回聲，管腔內(nèi)亦見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象。2.栓子形成 肝靜脈腔內(nèi)低-中等的實(shí)質(zhì)性回聲。 3.外壓性下腔靜脈變窄 由于尾葉淤血明顯增大所致 4.下腔靜脈受阻的共同表現(xiàn) 受阻遠(yuǎn)段下腔靜脈有不同程度擴(kuò)張，內(nèi)徑大于2.4 cm。CDFI：閉塞段內(nèi)無血流信號，狹窄處血流束變窄，充盈缺損，失去正常三相波形態(tài)，代之以高速的湍流。第二十七張，PPT共四十

12、二頁，創(chuàng)作于2022年6月三、肝內(nèi)和肝周側(cè)枝建立 1.單純肝靜脈病變：主要通過肝靜脈間形成交通支分流：表現(xiàn)為肝靜脈間的無回聲管道，粗細(xì)不均，走行紊亂呈“逗點(diǎn)狀”和“湖樣”改變。血流沿肝靜脈間的交通支至未受阻的肝靜脈、副肝靜脈，回流至下腔靜脈。CDFI：同一切面不同肝靜脈顯示的血流顏色不同。 第二十八張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月2.下腔靜脈或混合型病變時(shí)：完全梗阻時(shí)，下腔靜脈血經(jīng)肝回流入右心房 ，途徑復(fù)雜多樣：例1：下腔靜脈和三支肝靜脈均呈節(jié)段樣閉塞時(shí)，血流方向： 第二十九張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 例2：下腔靜脈入口處呈膜樣狹窄,右肝靜脈正常,中肝靜脈入口處膜樣閉

13、塞,左肝靜脈入口處膜樣狹窄,開口于下腔靜脈狹口上方 。血流方向： 第三十張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月1圖2圖3圖1圖：下腔靜脈入口處呈膜樣閉塞,右肝靜脈閉塞消失,中肝靜脈節(jié)段樣閉塞,左肝靜脈入口處膜樣狹窄,開口于下腔靜脈閉塞處上方。 2圖：下腔靜脈入口處呈膜樣閉塞,右肝靜脈正常,中肝靜脈、左肝靜脈合干入口膜樣狹窄,開口于下腔靜脈閉塞處上方 3圖：下腔靜脈入口處呈膜樣閉塞,右肝靜脈閉塞,呈條索樣回聲,中肝靜脈和左肝靜脈均呈膜樣閉塞 尾狀葉靜脈右上肝靜脈左上肝靜脈第三十一張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十二張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十三張，PPT共四

14、十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十四張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十五張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十六張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十七張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月總結(jié)：布加氏綜合征超聲特點(diǎn) （1）肝靜脈近段狹窄或閉塞，腔內(nèi)有膜性或?qū)嵸|(zhì)性阻塞物，狹窄處血流變細(xì)，閉塞時(shí)血流消失，遠(yuǎn)段血流淤滯擴(kuò)張，擴(kuò)張的肝靜脈血流方向異常或速度減慢。（2）肝靜脈間交通支形成、擴(kuò)張，副肝靜脈開放擴(kuò)張。（3）多普勒可見肝靜脈狹窄處呈花彩血流，流速增加，頻譜異常，三相波消失呈平直形。（4）下腔靜脈近心段（肝后段）狹窄或閉塞，表現(xiàn)局部管腔變細(xì)、消失，管腔內(nèi)有

15、膜性、實(shí)質(zhì)性梗阻物或腔外有腫瘤壓迫。第三十八張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（5）下腔靜脈狹窄處近側(cè)呈花彩血流，速度增快，(正常下腔靜脈內(nèi)血流速度一般為525/;布加氏綜合征時(shí)在狹窄的下腔靜脈內(nèi)可測得血流明顯加速,呈五彩鑲嵌色,可超過100/)或管腔內(nèi)無血流信號。狹窄遠(yuǎn)側(cè)管腔擴(kuò)張，周圍側(cè)支循環(huán)豐富，血流方向異常流入側(cè)支。（6）下腔靜脈波動(dòng)消失，頻譜平直。第三十九張，PPT共四十二頁，創(chuàng)作于2022年6月注意事項(xiàng)1.臥位檢查懷疑下腔靜脈有梗阻，而臨床不支持時(shí)，應(yīng)讓患者坐位或站立位檢查，此時(shí)，一部分受檢者下腔靜脈可增寬，從而有效顯示。如果改變體位仍有梗阻征象應(yīng)高度懷疑，但應(yīng)注意顯示清晰的下腔靜脈瓣，須鑒