運(yùn)動障礙的分類和鑒別診斷

1、運(yùn)動障礙的分類和鑒別診斷基 本 概 念運(yùn)動障礙性疾病，又稱錐體外系統(tǒng)疾病。這類疾病是由于隨意運(yùn)動的調(diào)節(jié)受損，而肌力、感覺或小腦功能并無障礙。錐體外系統(tǒng)是多神經(jīng)元結(jié)構(gòu)；在運(yùn)動中起到保證運(yùn)動裝置的“調(diào)理”和“準(zhǔn)備動作狀態(tài)”，以及迅速實(shí)現(xiàn)運(yùn)動時(shí)所必需的肌張力；錐體外系統(tǒng)可以為隨意運(yùn)動做好準(zhǔn)備。運(yùn)動障礙的分類肌張力增高-運(yùn)動減少帕金森病、帕金森綜合征、進(jìn)行性核上性麻痹、多系統(tǒng)萎縮肌張力降低-運(yùn)動過多 舞蹈癥和投擲癥、肌陣攣、肌張力障礙、抽動性疾病運(yùn)動障礙性疾病的診斷步驟1.疾病在神經(jīng)系統(tǒng)中的定位2.疾病的類型3.家族史4.發(fā)育異常史5.腦炎的既往史6.藥物史7.神經(jīng)系統(tǒng)體檢8.全面體格檢查9.實(shí)驗(yàn)室檢

2、查運(yùn)動障礙性疾病的特征速度：快/慢幅度:粗大/細(xì)微節(jié)律：有/無持續(xù)時(shí)間：持久/短暫部位：頭/軀干/肢體分布：局灶性/節(jié)段性/全身性類型：不定/重復(fù)的刻板的/流暢的/連續(xù)的/間斷的單純的/復(fù)雜的觸發(fā)或減弱因素自發(fā)抑制基底節(jié)的功能結(jié)構(gòu)尾狀核蒼白球殼核黑質(zhì) 丘腦底核丘腦皮質(zhì)尾殼核丘腦底核蒼白球黑質(zhì)基底節(jié)的三個(gè)重要神經(jīng)環(huán)路1、皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路: 大腦皮質(zhì)-尾殼核 內(nèi)側(cè)蒼白球丘 腦-大腦皮質(zhì)2、黑質(zhì)紋狀 體環(huán)路黑質(zhì)與(新紋狀體)尾狀核, 殼核之間的往返聯(lián)系纖維 3、紋狀體-蒼白球環(huán)路尾狀核,殼核外側(cè)蒼白球丘腦底核內(nèi)側(cè)蒼白球錐體外系疾病表現(xiàn)與病損部位直接通路抑制 動作遲緩直接通路激活 抽動,肌張力障 礙 間

3、接通路抑制 舞蹈間接通路激活 運(yùn)動不能，肌強(qiáng) 直乙酰膽鹼運(yùn)動增多張力低下舞蹈病, 手足徐動, 扭轉(zhuǎn)痙攣多巴胺 運(yùn)動減少僵直震顫病變部位：(蒼白球, 黑質(zhì)) 代表疾?。篜arkinsons disease or Parkinsonism舊紋狀體損傷綜合癥病變部位：(尾狀核, 殼核)代表疾病：Sydenham chorea，老年性舞蹈病新紋狀體損傷綜合癥代表性錐體外系病帕金森病 Parkinsons disease風(fēng)濕性舞蹈病Sydenham chorea 亨廷頓舞蹈病Huntington disease肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson disease肌張力障礙Dystonia特發(fā)性震顫Essentia

4、l tremor抽動穢語綜合征 Tourette syndrom遲發(fā)性運(yùn)動障礙Tardive dyskinesia帕金森病Monograph by James Parkinson1817PD臨床的確診率臨床診斷: 100 例病理確診: 76 例(Hughes AJ, et al. 1992)最有確診價(jià)值的證據(jù)震顫發(fā)病時(shí)癥狀的不對稱對L-dopa的良好反應(yīng)帕金森病運(yùn)動癥狀和非運(yùn)動癥狀運(yùn)動步態(tài)和軸位姿勢軸位上的姿勢改變在床上翻身困難步態(tài)緩慢，拖步慌張步態(tài)上、下肢遠(yuǎn)端癥狀小字癥精細(xì)動作損害靜息性震顫足趾扭轉(zhuǎn)痙攣頭部癥狀面具臉說話猶豫、語調(diào)低平及構(gòu)音障礙瞬目減少眼球調(diào)節(jié)障礙強(qiáng)迫性閉眼吞咽困難流涎非運(yùn)動

5、性精神和睡眠發(fā)生于疾病前的人格改變抑郁焦慮非常逼真的夢斷續(xù)的睡眠感覺麻木和刺痛感感覺異常：如溫?zé)岣徐o坐不能：感覺不安嗅覺缺失視覺集中敏感性受損植物神經(jīng)直立性低血壓胃腸運(yùn)動受損膀胱功能障礙體溫調(diào)節(jié)障礙瞳孔對光反射減弱脂溢性皮炎體重減輕性功能障礙減少誤診的措施診斷標(biāo)準(zhǔn)化詳細(xì)病史采集內(nèi)科體檢神經(jīng)系統(tǒng)查體實(shí)驗(yàn)室檢查電生理影像學(xué)核醫(yī)學(xué)Pars compacta (short solid arrow) of substantia nigra is the relatively hyperintense band between hypointense pars reticulata (long solid

6、 arrow) of substantia nigra and hypointense red nucleus (open arrow). 圖1 ET患者，女，57歲，99mTc-TRODAT-1 SPECT DAT顯像 圖2 PD(H-Y 1級)患者，女，68歲，99mTc-TRODAT-1 SPECT DAT顯像 圖3 PD(H-Y 3級)患者，男，75歲，99mTc-TRODAT-1 SPECT DAT顯像 PET顯示PD腦內(nèi)DAT功能顯著降低帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn) Calne et alT-靜止性震顫R-僵直A-運(yùn)動減少或無、慢、幅度小P-姿勢反射的障礙臨床可能:以上頭三種癥狀和體征中的任何

7、一種，震顫必須是新近(3年)發(fā)生、可靜止性或姿勢性臨床很可能:以上四癥狀和體征中的任何兩種,或TRA三癥狀中任何一種并且呈不對稱臨床肯定:以上四癥狀和體征中的任何三種, 或以上任何兩種,并且任何一種呈不對稱早期僅有不對稱步態(tài)或一手笨拙,有助診斷臨床可能的PD:伴隨減少, 手指阻抗, Meyerson 征強(qiáng)直的肢體,無錐體束征,無力握反射很可能排除PD:早期出現(xiàn)癡呆和植物神經(jīng)功能紊亂病程早期姿勢不穩(wěn),出現(xiàn)摔倒共濟(jì)失調(diào)和錐體束征一側(cè)扭轉(zhuǎn)痙攣,下運(yùn)動神經(jīng)元征動眼危象、核上性上下視和側(cè)視麻痹突然發(fā)病,病程有緩解, 階梯性進(jìn)展發(fā)病前抗精神病藥治療或暴露于藥物或毒物,腦炎史其他: 進(jìn)行性的病程對左旋多巴反

8、應(yīng)良好無多系統(tǒng)萎縮的表現(xiàn)無繼發(fā)性帕金森綜合征臨床診斷PD病理符合76%, 24%為其他原因parkinsonism不能確診時(shí):每隔數(shù)月后再查體直至確診帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)步驟1-帕金森癥狀的診斷運(yùn)動減少：隨意運(yùn)動在始動時(shí)緩慢，疾病進(jìn)展后，重復(fù)性動作的運(yùn)動速度及幅度均降低。至少符合下述一項(xiàng)：肌肉強(qiáng)直靜止性震顫4-6Hz姿勢不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺，前庭功能，腦功能及本體感受功能障礙造成）步驟2-帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)有動眼危象病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆，伴有記憶力，語言和執(zhí)行障礙步驟2-帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)錐體束征陽性用

9、大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）其他病因(繼發(fā)性帕金森綜合征)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史，伴帕金森特征的階梯狀進(jìn)展反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史步驟2-帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物1個(gè)以上的親屬患病CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水接受過MPTP（1甲基4苯基1，2，3，6四氫吡啶，一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對黑質(zhì)細(xì)胞有特異性毒性）步驟3-帕金森病的支持性診斷標(biāo)準(zhǔn)確診帕金森病需要至少符合3個(gè)以上(含3個(gè))單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程1

10、0年以上（含10年）帕金森病病理診斷標(biāo)準(zhǔn)1、多巴胺能神經(jīng)元減少 (50%)和 黑質(zhì)中存在膠質(zhì)細(xì)胞2、在黑質(zhì)或藍(lán)斑中至少存在一個(gè)路 易小體(在這些區(qū)域的34張病理 切片，不重疊)3、沒有能產(chǎn)生其他帕金森癥的病理 證據(jù)Lewy body血管性帕金森綜合征符合PDS的診斷標(biāo)準(zhǔn) 姿勢障礙并非由于原發(fā)性視力，前庭，小腦或本體感覺功能喪失所致 。有明確的血管病臨床證據(jù):高血壓、情感失禁和假性球麻痹、步態(tài)僵硬、病程中有確切的中風(fēng)史，廣泛的錐體系體征。突然發(fā)病、癥狀非進(jìn)行性或階梯性進(jìn)展,CT或 MRI發(fā)現(xiàn)梗塞灶于基底節(jié)。步基寬，表情、語音正常，無伴隨減少。藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)1、符合PDS的診斷標(biāo)準(zhǔn)

11、2、癥狀出現(xiàn)前6個(gè)月內(nèi)有服用抗精 神病藥（如吩塞嗪、丁酰苯類藥 物）或多巴胺能拮抗劑（如氟利 桂嗪）的歷史3、第一次使用這些藥物前無帕金森 綜合征的病史和體征臨床表現(xiàn)癥狀的發(fā)生病程震顫類型抗膽堿能藥的反應(yīng)仃服可疑的藥物雙側(cè)、對稱急性、亞急性雙側(cè)、對稱姿勢或靜止性可能明顯數(shù)周或數(shù)月內(nèi)緩解單側(cè)、不對稱隱襲、慢性單側(cè)、不對稱靜止性常輕至中度癥狀和體征緩慢進(jìn)展藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征 帕金森病Hubble JP. In: Watts RL, Koller WC, eds. Movement disorders: Neurologic principles and practice 19971. mild

12、er, a prolonged exposure for dopamine depletors2. Older age with a family history of essential tremor for Ca-entry blockers3. Cogwheel rigidity for some taking Lithium4. Blindness, dementia, parkinsonian symptoms for methanol poisoning5. Tremor, coarse rotatory jaw tremor for amiodarone6. Mild perso

13、nality, cognitive, mild P to sever P+D syndrome for valproate * 12mo 7. Tremor for Chinese herbs多系統(tǒng)萎縮（MSA）具有多系統(tǒng)變性特點(diǎn)是一組有特定臨床和神經(jīng)病理表現(xiàn)的少見神經(jīng)變性疾病病理特征性的表現(xiàn)為病變部位殘留神經(jīng)元及少突膠質(zhì)細(xì)胞中可見嗜酸性胞質(zhì)包涵體主要的臨床表現(xiàn)為：錐體外系功能障礙帕金森綜合征，小腦功能障礙，植物神經(jīng)功能障礙及錐體束損害等表現(xiàn)進(jìn)行性核上性麻痹 (PSP) 1963年由3名加拿大神經(jīng)科醫(yī)生首先報(bào)道，40歲以上年齡組發(fā)病，患病率約為6 410萬。本病是以姿勢不穩(wěn)，帕金森綜合征，垂直

14、性核上性凝視麻痹，假性球麻痹為特征的神經(jīng)多系統(tǒng)變性病。特征性臨床表現(xiàn)是垂直性核上性眼肌麻痹，首先可表現(xiàn)為意向性下視麻痹，繼之上視麻痹，漸發(fā)展為完全性垂直性麻痹，再發(fā)展為完全性側(cè)視麻痹，而眼球中央固定。重要和常見是錐體外系受損表現(xiàn)，肌張力增強(qiáng)是以上頸肌與上部軀干肌為主，致使軀干挺直，頭頸過伸后仰，造成嚴(yán)重的平衡障礙，經(jīng)常向后跌例。其它活動減少，始動困難，小步，慌張步態(tài)等也很明顯.另外還可出現(xiàn)假性球麻痹及智力障礙等。神經(jīng)影像學(xué)檢查提示，中腦頂蓋部和四疊體區(qū)明顯萎縮；神經(jīng)病理檢查可見神經(jīng)元皺縮和丟失主要位于蒼白球、丘腦底核、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)和黑質(zhì)。皮層可見與Alzheimer病相同的神經(jīng)纖維纏結(jié)。

15、Vertical supranuclear palsyThe difficulty with upward voluntary and pursuit gaze (A) is overcome with the dolls head maneuver (B).From Litvan I. Progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration.Baillieres Clin Neurol 1997;6:167185. NINDS及SPSP的診斷標(biāo)準(zhǔn) (1996)一.可疑PSP：由三部分組成。必備條件：1. 40歲以后發(fā)病，病程逐

16、漸進(jìn)展。2. 垂直性向上或向下核上性凝視麻痹或出現(xiàn)明顯的姿勢不穩(wěn)伴反復(fù)跌倒。3. 無法用排除條件中所列疾病來解釋上述臨床表現(xiàn)。輔助條件：1. 對稱性運(yùn)動不能或強(qiáng)直，近端重于遠(yuǎn)端。2. 頸部體位異常，尤其是頸后仰。3. 有對左旋多巴反應(yīng)欠佳或無反應(yīng)的帕金森征群。4. 早期即出現(xiàn)吞咽困難和構(gòu)音障礙。5. 早期出現(xiàn)認(rèn)知損害癥狀，如淡漠，抽象思維能力減弱，言語不流暢，應(yīng)用或模仿行為，額葉釋放癥狀，并至少有兩個(gè)上述癥狀。排除條件：1. 近期有腦炎病史，異己肢體綜合征，皮質(zhì)感覺缺損，局限性額葉或顳葉萎縮。2. 與多巴胺能藥物無關(guān)的幻覺和妄想，AD型皮癥狀質(zhì)性癡呆（嚴(yán)重記憶缺失和失語或失認(rèn)）。3. 病程早期

17、即出現(xiàn)明顯小腦癥狀或無法解釋的自主神經(jīng)癥狀（明顯低血壓和排尿障礙）。4. 嚴(yán)重不對稱帕金森征群如動作遲緩。5 .有關(guān)腦部結(jié)構(gòu)損害（如基底節(jié)或腦干梗死，腦葉萎縮）的神經(jīng)放射學(xué)依據(jù)。6. 必要時(shí)可用PCR排除Whipple病。 二.擬診PSP 由三部分組成。必備條件：1. 40歲以后發(fā)病。2. 病程逐漸進(jìn)展。 3. 垂直性向上或向下核上性凝視麻痹，病程第一年內(nèi)出現(xiàn)明顯的姿勢不穩(wěn)伴反復(fù)跌倒。4. 無法用排除條件中所列疾病來解釋上述臨床表現(xiàn)。輔助條件和排除條件與可疑PSP相同。三.確診PSP 經(jīng)組織病理學(xué)檢查證實(shí)的病人。MRI of a patient with autopsy-confirmed N

18、ote the severe decrease of the mesencephalic anteroposterior diameter (A) and the cortical and subcortical atrophy (B)including dilation of the third ventricle.Note atrophy of the entire midbrain, with predominant thinning of the upper part of the quadrigeminal plate. 皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性(CBD)亦稱神經(jīng)色素缺失性皮質(zhì)齒狀核黑質(zhì)變

19、性或色素缺失性皮質(zhì)基底節(jié)變性，是一種慢性進(jìn)展性變性病。1967年Rebeiz等首次報(bào)道了伴有神經(jīng)元退色性改變的皮層、齒狀核和黑質(zhì)變性病例；1989年Gihh等報(bào)道3例臨床表現(xiàn)與PSP相似，但神經(jīng)病理檢查的特征與Pick病完全一致的病例。臨床以不對稱性局限性肌強(qiáng)直、肌張力障礙、靜止性或動作性震顫、皮質(zhì)性肌陣攣、皮質(zhì)性感覺缺損、異己手征等為特征。CBD臨床表現(xiàn)由錐體外系統(tǒng)損害和大腦皮質(zhì)損害兩部分組成。CBD診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，迄今尚未發(fā)現(xiàn)有特異性的實(shí)驗(yàn)室或影象學(xué)證據(jù)可輔助診斷。1994年Vidaihet等提出的診斷條件包括： 1.病程呈進(jìn)展性； 2.頭CT或MRI未發(fā)現(xiàn)局灶性病灶； 3.病程不超

20、過10年； 4.發(fā)病癥狀明顯不對稱； 5.有帕金森綜合征（運(yùn)動遲緩和肌強(qiáng)直） 6.運(yùn)用障礙； 7.無自主神經(jīng)功能障礙癥狀和核上性麻痹； 8.左旋多巴治療無效。MRI of a patient with autopsy-confirmed Note the asymmetric cortical atrophy in CBD. B and C, Magnetic resonance imaging features in multiple system atrophy. Note the slit-increased intensity in T2 in the margin of the pu

21、tamen (B) and the so-called hot cross bun sign (C ).Figures B and C from Schrag A, Kingsley D, Phatouros C, et al. Clinical usefulness of magnetic resonanc imaging in multiple system atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:6571.彌散性路易體病(diffuse Lewy body disease)1961年由日本學(xué)者首先報(bào)道?？烧祭夏臧V呆的15-25。臨床表

22、現(xiàn)為進(jìn)行性皮層性癡呆及帕金森綜合征，并可伴有植物神經(jīng)功能紊亂及錐體束損害等神經(jīng)多系統(tǒng)損害的帕金森疊加綜合征。首發(fā)癥狀可以是波動性進(jìn)行性皮層性癡呆或帕金森綜合征，兩者可先后或同時(shí)出現(xiàn)，并伴有器質(zhì)性精神障礙。一般認(rèn)為，如果帕金森綜合征和癡呆，先后一年之內(nèi)出現(xiàn)，則可能是DLBD，如果超過一年則宜診斷帕金森病合并癡呆。本病的病理改變?yōu)閺V泛的大腦皮質(zhì)萎縮，側(cè)腦室及第三腦室擴(kuò)大，黑質(zhì)及蘭斑核色素脫失。其特殊的改變是中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛大量的出現(xiàn)Lewy小體。神經(jīng)病理診斷標(biāo)準(zhǔn)為每個(gè)高倍視野內(nèi)出現(xiàn)5個(gè)以上Lewy小體。免疫組織化學(xué)染色泛素陽性，tau蛋白陰性，突觸核蛋白陽性。過去認(rèn)為是少見病，近年漸增多，可能成為

23、老年人癡呆第二大原因。帕金森疊加綜合征震顫僵直運(yùn)動慢而減少姿勢平衡障礙錐體束征小腦征植物N功能不良癡呆軸和項(xiàng)扭轉(zhuǎn)痙攣核上性凝視麻痹對L-Dopa反應(yīng)+00+00good+0+00PoorPD OPCA Shy PSP Striatonigral -Drager Degeneration+0+ +00Absent+Poor+00Poor0=不發(fā)生, +=少見, +=常見, +=很常見Goetz CG, et al. 1995原發(fā)性震顫Essential Tremor（ET）常染色顯性遺傳FET1 and ETM50% 的患者有陽性家族史10% 的患者有PD家族史神經(jīng)系統(tǒng)中有相互聯(lián)系的振蕩環(huán)路振蕩

24、存在于橄欖-小腦-紅核環(huán)路PET顯示存在異常的小腦-橄欖通路Incidence of ETBrin M, Koller W. Epidemiology and genetics of essential tremor. Mov Disord 1998;13 (Suppl 3):55-63.CNS Influences on a LimbHallet M. Overview of human tremor physiology. Mov Disord 1998;13 (suppl 3):43-48. ET Anatomic Distribution (n=350)美國運(yùn)動障礙學(xué)會和世界震顫研究組

25、織的ET診斷標(biāo)準(zhǔn)核心標(biāo)準(zhǔn)1.雙手及前臂的動作性震顫；2.無齒輪現(xiàn)象，不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；3.或僅有頭部震顫，但不伴有肌張力障礙。次要標(biāo)準(zhǔn)1.病程超過3年；2.有陽性家族史；3.飲酒后震顫減輕。 排除標(biāo)準(zhǔn)、伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，或在震顫發(fā)生前不 久有外傷史；、由藥物、焦慮、抑郁、甲亢等引起的生理亢 進(jìn)性震顫；、有心因性震顫的病史；、突然起病或分段進(jìn)展；、原發(fā)性直立性震顫；、僅有位置特異性或目標(biāo)特異性震顫，包括職業(yè) 性震顫和原發(fā)性書寫震顫；、僅有言語、舌、頦或腿部震顫。 美國運(yùn)動障礙學(xué)會和世界震顫研究組織的ET診斷標(biāo)準(zhǔn)NIH Collaborative Genetic Criteria Tre

26、mor Severity Scale0=none1=minimal (barely noticeable)2=obvious, noticeable but probably not disabling (4 cm excursions)NIH Collaborative Genetic Criteria: Definite ET2+ amplitude rating for bilateral arm tremor,Or2+ amplitude rating in one arm and 1+ amplitude rating in other arm,Or1+ amplitude rati

27、ng in at least one arm and predominant cranial/cervical tremor with 2+ amplitude ratingNIH Collaborative Genetic Criteria: Probable ET1+ bilateral arm tremorOrIsolated 2+ cranial/cervical tremorOrConvincing history of ETExclude: obvious secondary causes (e.g., physiologic, drug-induced, CMT, etc.)NI

28、H Collaborative Genetic Criteria: Possible ETIsolated 1+ cranial/cervical tremorOrTask- or position-specific arm tremorOrUnilateral arm tremorOrOrthostatic tremorNIH Collaborative Genetic Criteria: Unrateable ET Tremor is coexistent with:Other neurologic diseaseTherapy with anti-tremor or tremorogen

29、ic drugsUntreated thyroid diseaseCoffee withdrawal or abstention, etc. Classic ET: Inclusion CriteriaBilateral, largely postural or kinetic tremor involving the hands and forearms Tremor is persistent and visible OrAdditional or isolated tremor of the head in the absence of abnormal posturingDeuschl

30、 G, Bain P, Brin M, and an Ad Hoc Scientific Committee. Consensus statementof the Movement Disorder Society on tremor. Mov Disord 1998;13 (suppl 3):2-23.Classic ET: Exclusion Criteria1.Other abnormal neurologic signs (especially dystonia)2.Presence of known causes of enhancedphysiologic tremor3.Hist

31、orical or clinical evidence ofpsychogenic tremor4.Convincing evidence of sudden onset orstepwise deterioration(Kiel, Germany; MDS Symposium, July 1997)Classic ET: Exclusion Criteria5.Primary orthostatic tremor6.Isolated voice tremor7.Isolated position- or task-specific tremors8.Isolated tongue or ch

32、in tremor9.Isolated leg tremor(Kiel, Germany; MDS Symposium, July 1997)PD and ETPD and ETClassification of Tremor Based on Relative Frequency (Hz)Frequency in HzTypical EtiologyCerebellar, “ataxic” (brainstem,MS)PD (rest), rubral, neuroleptic-inducedET, PD (postural), drug (VPA), voluntary (max. 6 H

33、z)Physiological, exaggerated physiologic, drug-induced (e.g., epinephrine)肌張力障礙 肌張力障礙(dystonia)是主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常動作和姿勢為特征的運(yùn)動障礙性疾病，依據(jù)病因分為特發(fā)性和繼發(fā)性；根據(jù)肌張力障礙的部位分為全身性、局限性、節(jié)段性、偏側(cè)性和多發(fā)性。按發(fā)病年齡可分為兒童型和成人型。 臨床類型一、扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm) 是全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsion dystonia)，臨床以四肢、軀干或全身劇烈不隨意扭轉(zhuǎn)動作和姿勢異常為特征。1特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙

34、2繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙二、局限性肌張力障礙 1痙攣性斜頸2Meige綜合征3書寫痙攣（writers cramp）4多巴反應(yīng)性肌張力障礙Left, A patient with left hemifacial spasm. Right, 1 month after botulinum toxin injection with marked improvement in involuntary contractions.全身性的肌張力障礙,涉及下肢、軀干和上肢。全身性肌張力障礙的固定姿勢：斜頸，脊柱側(cè)突、骨盆扭轉(zhuǎn)和肢體的肌張力障礙。痙攣性斜頸合并部分面肌的肌張力障礙(節(jié)段性肌張力障礙)診斷要點(diǎn)一、診斷：根據(jù)病史、特征性不自主運(yùn)動和異常姿勢通常不難診斷，診斷特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙必須排除其他原因繼發(fā)的肌張力障礙。特發(fā)性者的實(shí)驗(yàn)室檢查為正常，而繼發(fā)性者的實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)異常。 二、鑒別診斷：本病需與面肌痙攣、頸部骨骼肌先