影像診斷學課件：新生兒腦疾病及顱腦先天性畸形及發(fā)育異常

1、新生兒腦疾病及顱腦先天性畸形及發(fā)育異常教學目的與要求掌握：1.新生兒顱內出血的CT、MR表現 2.新生兒缺血缺氧性腦病的CT、MR 表現熟悉：1.先天性腦積水、腦膜膨出、腦膜腦 膨出、胼胝體發(fā)育不良的CT、MR 表現 2.蛛網膜囊腫的CT、MR表現新生兒顱內出血（intracranial hemorrhage of the newbron）新生兒顱內出血（intracranial hemorrhage of the newbron）原因：主要由腦血管發(fā)育不良、低氧缺血及產傷造成。早產嬰發(fā)生率高，出血多發(fā)生于室管膜下并易擴散；足月兒由于血管調節(jié)，凝血機制生后1-2天仍較差，造成出血。部位：多見于

2、蛛網膜下腔、硬膜下、大腦鐮、天幕部位，常合并HIE及產傷。臨床表現患兒易激惹、尖叫，心率、呼吸加速，嗜睡，前囟隆起和體溫不穩(wěn)定等。少數新生兒顱內出血，無臨床癥狀。新生兒顱內出血CT表現（一）蛛網膜下腔出血多見于小腦天幕，直竇，其次為基底池，側裂池等部位。CT表現呈現線樣、“M”“Y”形高密度影，外形增粗，邊緣模糊。矢狀竇及竇匯旁出血可出現竇匯的空三角征，如出血偏一側可出現半個三角征。病例1 蛛網膜下腔出血病例2 蛛網膜下腔出血后縱裂池高密度影后縱裂池高密度影，寬度如果大于5，則蛛網膜下腔出血可能性大 。鑒別診斷:“假鐮征”早產兒或伴有腦水腫時，充血的大腦鐮可表現為縱裂條狀高密度影。鑒別點：1.

3、大腦鐮相對條狀高密度影的邊緣清晰，CT值僅略高于腦實質，縱裂內出血，縱裂池可增寬，出血灶邊緣模糊。2.寬度一般5。3.患兒多為早產兒或伴有腦水腫。新生兒顱內出血（二）硬膜下出血因足月兒產傷使大腦鐮及小腦幕撕裂，常伴鄰近靜脈或靜脈竇的損傷。CT表現為顱板下新月形高密度影，有時與蛛網膜下腔出血難以區(qū)別。硬膜下出血常有占位效應。病例3、女，45天，因“嘔吐、尖叫半天”入院。入院時CT 診斷：蛛網膜下腔出血，硬膜下腔出血 新生兒顱內出血（三）其他部位出血硬膜外出血常伴顱骨骨折，多系統產傷，占位效應輕。腦內出血見于外傷或重度HIE，常有占位效應。高密度出血區(qū)周圍常伴低密度水腫帶。室管膜下出血及腦室內出血

4、，多見于早產嬰，發(fā)病率高達50%以上。 病例1 10 天新生兒，抽搐 病例1 CT診斷依據 1. 患者為新生兒(10天)2. 臨床癥狀主要為抽搐。 3. CT平掃右顳部見硬膜下積液，右側腦室旁及后縱裂池均見高密度灶，腦溝、裂、池及腦室系統不同程度的變窄。診斷：新生兒缺氧缺血性腦病(HIE)并右側腦室旁腦出血及蛛網下腔出血。病例2患兒男性，3個月癥狀：嘔吐5天，抽搐3天查體：患兒神志清，精神差，頸軟，聽診雙肺呼吸音清，口周輕度發(fā)紺，心率110次/分，律齊，無雜音，四肢腱反射存在，雙側巴氏征（）。病例2 首次CT8天后復查CT診斷：遲發(fā)性維生素K缺乏，腦出血腦出血MR表現急性期：02天，由于紅細胞

5、內去氧血紅蛋白形成，因為它有顯著縮短T2時間的作用，所以急性血腫在T2WI上呈低信號，而T1WI呈等或稍低信號。亞急性血腫：314天，血腫在T1WI上出現高信號由血腫周邊開始，這是血腫進入亞急性期的標志，約到血腫的68天，血腫在T2WI上也呈高信號，同樣先從周邊開始，向中央擴散。慢性血腫：15天以上，T2WI上血腫與周圍水腫之間可出現線狀低信號環(huán)，提示血腫進入慢性期。以后隨著血腫的進一步演變，逐漸呈現為長T1長T2信號。以上所描述的出血信號的典型演變過程一般要在出血量在20毫升以上且限于腦內者，小量出血往往表現為短T1長T2信號，形態(tài)也不規(guī)則。 新生兒顱內出血MR表現亞急性腦出血在T1WI、T

6、2WI均呈高信號。對蛛網膜下腔出血顯示不如CT敏感。 超急性期 0-6小時，T1等或低，T2高（含氧血紅蛋白)急性期 6小時-2天，T1低，T2非常低 (脫氧血紅蛋白)亞急性期 3天-14天，T1高，T2高 (正鐵血紅蛋白)慢性期，T1低，T2高(含鐵血黃素) 腦出血15小時-急性期急性腦出血CT與MR表現腦出血5天-亞急性早期腦出血26天-亞急性晚期MR顯示硬膜外血腫-亞急性期亞急性硬膜下血腫 T1 T2磁敏感加權成像 ( SWI ) （Susceptibility Weighted Imaging ）不同于質子密度、T1或T2加權成像利用不同組織間磁敏感度的差異產生圖像對比完全速度補償 三

7、維 射頻脈沖擾相 高分辨率 3D梯度回波 與周圍組織磁敏感度不同的物質（如靜脈血或出血）產生的信號以相位圖(phase)和幅度圖(magnitude)表示出來成人和兒童外傷-SWI應用外傷病人的微量出血，剪切和彌漫性軸索損傷(DAI)是很難發(fā)現的。SWI能發(fā)現很小的出血 病灶。SWI對灰白質交界處的出血極其敏感。追蹤腦出血病灶的演變。監(jiān)控外傷昏迷病人，了解內在的病情是否有變化。 1 彌漫性軸索損傷 (上兩幅圖)2 外傷后出血 (下兩幅圖) 3白質內的輕度異常和腦室內出血(左側兩幅圖) SWI顯示4灰白質交界處的出血（右上圖，箭頭）5腦室及其它區(qū)域的出血（右下圖） 即將熄滅的發(fā)光蠟燭 新生兒低氧

8、缺血性腦?。℉ypoxic ischemic encephalophy ，HIE）HIE指在圍產期窒息缺氧導致腦的缺氧缺血性損害，臨床出現一系列腦病的表現。新生兒低氧缺血性腦病（Hypoxic ischemic encephalophy ，HIE）圍產期窒息、呼吸道感染、胎糞吸入敗血癥等因素造成腦組織缺血，使腦細胞發(fā)生不同程度的水腫、變性。如治療不及時或病情進一步加重可使腦細胞破壞、軟化、液化形成囊變，引起腦功能障礙和腦萎縮。低氧血癥可改變毛細血管的通透性，引起血管破裂并發(fā)顱內出血。HIE病理、臨床表現HIE主要表現腦水腫、腦缺血和腦軟化，可同時合并腦出血，晚期主要表現腦萎縮。臨床表現皮膚粘膜

9、青紫或蒼白，呼吸異常，反射減弱或消失，痙攣性雙側癱瘓等。HIE影像學檢查方法頭顱B超是新生兒HIE診斷的首選方法。CT對于顱腦早期出血診斷敏感。MRI是B超及CT的重要補充，尤其對輕度HIE評判價值更大，有重要的潛力。HIE的CT表現根據病變范圍有人將HIE分為輕、中、重三度。輕度：多位于雙側額葉腦白質內小片狀低密度區(qū)，多呈對呈分布，范圍不超過兩個腦葉，有報道CT值18Hu以下。中度：腦實質內低密度區(qū)范圍超過兩個腦葉，腦灰白質分界不清，對比模糊，腦溝消失，腦室變小，可合并顱內出血，多見于大腦縱裂后部。重度：腦實質內彌漫分布低密度區(qū)，部分病理累及基底節(jié)區(qū)，但小腦、腦干一般不受影響。腦室可明顯變窄

10、合并顱內出血。指南中的CT診斷標準(1)CT掃描時要測定腦實質的CT值,正常足月兒腦白質值在20Hu以上，18Hu為低密度。(2)要排除與新生兒腦發(fā)育有關的正常低密度現象，即在早產兒的額-枕區(qū)和足月兒的額區(qū)呈現低密度為正常表現。(3)雙側大腦半球呈彌漫性低密度影，腦室變窄，甚至消失，提示存在腦水腫。(4)雙側基底神經節(jié)和丘腦呈對稱性密度增高，提示存在基底神經節(jié)和丘腦損傷，常與腦水腫并存。(5)在腦大動脈分布區(qū)見腦組織密度降低，提示存在大動脈及其分支的梗塞。 在腦室周圍，尤其是側腦室前角外上方呈對稱性低密度區(qū),提示腦室周圍白質軟化，常伴有腦室內出血，早產兒多見。HIE的CT表現早期不敏感，白質顯

11、示普遍性低密度腦水腫改變：片狀或廣泛低密度；稍后病變區(qū)囊變，則CT顯示類圓形邊界清楚的更低密度灶腦出血：高密度。腦室內出血注意三角區(qū)液-液平面。一周后腦積水是預后不佳的表現HIE：兩側側腦室周圍白質小軟化灶HIE的MRI表現腦室周圍白質尤其是側腦室三角區(qū)或體部小片狀T1WI等低信號，T2WI高信號，以后可以囊變、退縮、與側腦室相連。腦出血：急性期（出血1-2天），MRI T1WI等低信號，T2WI低信號；亞急性期（3-15天），T1WI高信號，T2WI高信號；慢性期則表現為T1WI等信號、T2WI高或低信號。HIE：T1WI、T2WI顯示兩側側腦室周圍白質斑片狀腦出血及大片腦水腫鑒別診斷HIE

12、應注意與正常腦發(fā)育中狀態(tài)、產傷性顱內出血區(qū)別，并需除外宮內感染性腦炎和中樞神經系統先天畸形。影像學檢查價值檢查目的：進一步明確HIE病變部位和范圍，確定是否合并顱內出血和出血類型，動態(tài)系列檢查對評估預后有一定意義。由于生后病變繼續(xù)進展，不同病程階段影像檢查所見不同：通常生后3天內以腦水腫為主，也可檢查有無顱內出血：如要檢查腦實質缺氧缺血性損害及腦室內出血，則以生后410天檢查為宜；34周后檢查仍有病變存在，與預后關系密切。影像學檢查價值MRI比CT優(yōu)越脈絡叢出血及丘腦出血較常見，可能與矢狀竇梗塞有關CT顯示非出血性HIE效果不如MRI早產新生兒與足月兒鑒別：前者腦缺血常見于側腦室周圍白質區(qū)，呈斑片狀， 腦軟化常見于皮質及皮質下區(qū)。HIE預后HIE的復查應在2周內，輕度及中度多數可恢復正常或明顯好轉，臨床很少后遺癥。但重度的35%死亡。存活者常有后遺癥。 眼睛 顱腦先天性畸形及發(fā)育異常腦積水梗阻性腦積水即第四室出口以上部位發(fā)生阻塞造成的腦積水，是腦積水中最為常見的一種，病因主要有腫瘤、出血、先天性畸型、感染等。交通性腦積水由于腦室外腦脊液循環(huán)通路受阻或吸收障礙所致的腦積水，