成人still病專題講座

1、成人Still病第1頁歷史1943年Wissler，1946年Fanconi， WisslerFanconi綜合征 長久間隙發(fā)燒 一過性皮疹 關(guān)節(jié)炎咽痛 白細胞增高，中性粒細胞增高1964年：變應(yīng)性亞敗血癥Still?。篔RA中系統(tǒng)型 85%Hyperimmuno-globulinaemia D syndrome (HIDS)13 TNF-receptor-associated periodic syndrome (TRAPS)13 Familial Mediterranean fever(FMF)13 SymptomsDisease*Inheritance can be sporadic f

2、or NOMID/CINCA. FCAS, familial cold autoinflammatory syndrome; Ig, immunoglobulin; MWS, MuckleWells syndrome; NOMID, neonatal-onset multisystem inflammatory disease; CINCA, chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome; TNF, tumour necrosis factor.1Farasat S et al. ; 2Glaser RL, Go

3、ldbach-Mansky R. ; 3Touitou I, Kone-Paut I. 常染色體隱性遺傳常染色體顯性遺傳或散發(fā)發(fā)本身免疫性炎性疾病第19頁診療標準（美國Cush標準）必備條件 體溫39 關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎 類風(fēng)濕因子1:80 抗核抗體39C intermittent for 1 week (1) Sore throat (2) Arthralgia 2 weeks (1) Infections 2) Lymphadenopathy and or slenomegaly (2) Malignancies (3) Typical rush (3) Inflammatory diseas

4、es (3) Abnormal liver function (4) WBC 10.000 (80% granulocytes) (4) RF, ANA: ()第22頁診療標準為除外性診療患者病程越長、表現(xiàn)越經(jīng)典，診療符合率越好，需制訂個體化篩查流程在初步診療和治療過程中注意觀察療效，修正診療第23頁判別診療發(fā)燒、皮疹、關(guān)節(jié)痛感染：（EBV、CMV、HIV、深部細菌感染、風(fēng)濕熱、TB）腫瘤：（淋巴瘤、癌）免疫（SLE、RA、PAN、PM/DM)第24頁治療方案NSAIDs類（近20%可完全緩解）糖皮質(zhì)激素（0.5-1mg/kg/d起始，10mg/d維持多年至停藥）慢作用藥品（MTX, LEF,

5、CYA)生物制劑（etanercept、infliximab）IVIGPBSCT第25頁病程及預(yù)后病程多樣：單次自限-重復(fù)發(fā)作-慢性病程各占1/3死亡原因：繼發(fā)感染、糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)、肝功效衰竭等多臟器損害。5年生存率：90-95%無皮疹、HLA-B35陽性者病情較輕預(yù)后相關(guān)原因：幼年有Still病，慢性病程者連續(xù)RF、ANA陽性者HLA-DR6陽性者第26頁Case 1F, 36yr 間斷發(fā)燒3月入院無誘因發(fā)燒，午后著,T38-40C，伴咽痛、干咳，盜汗，當?shù)夭轶w發(fā)覺頸部淋巴結(jié)增大，血白細胞15-19G/L,ESR 60mm，CRP 血支原體抗體（+），擬診“支原體感染”給以克林霉素并紅霉

6、素，3天后體溫正常，但2周后重復(fù)發(fā)燒，性質(zhì)同前，當日可退熱，連續(xù)3月，在應(yīng)用抗生素過程中出現(xiàn)胸背部皮疹，患者認為是藥品過敏，未注意。無關(guān)節(jié)肌肉痛第27頁查體：普通可，頸部可觸及1-2枚花生大小LN,質(zhì)韌，活動可，無壓痛。入院后查血常規(guī)：WBC 16-30G/L, Hgb 100-82g/L,PLT325-458G/LESR/CRP升高，血清鐵蛋白升高本身抗體譜（-），肺CT（-），腹部BUS：肝脾不大、婦科BUS （-）骨穿：感染性骨髓象血培養(yǎng)（-）*3第28頁LN活檢：反應(yīng)性增生住院一月間仍間斷高熱，夜間著，偶見前胸紅斑疹，不顯著,擬診: AOSD潑尼松50mg/d 維持并遞減, MTX 1

7、5mg/w LEF 10mg qd體溫恢復(fù)正常，病情緩解第29頁Case 2F 19yr發(fā)燒2周，馳張高熱，T39-40C曾出現(xiàn)有前臂紅丘疹伴肌痛，似有右腕關(guān)節(jié)腫，急診醫(yī)生查ALT 69U/L, CK 230U/L, 考慮”PM/DM? AOSD?”予MP 40mg qd 一天后皮疹、關(guān)節(jié)肌肉癥狀消失，但重復(fù)發(fā)燒入院查體：LN （-），心肺（-），肝肋下及邊，脾不大。第30頁血常規(guī)：WBC 15G/L, Hgb 98g/L, PLT 390G/L尿常規(guī)（-）肝腎功正常肺CT （-）血TORCH （-），CMVpp65 （+）擬診：CMV 感染給予更昔洛韋2周后退熱，未再重復(fù)第31頁Case 3

8、M, 42yr間斷發(fā)燒伴皮疹、多關(guān)節(jié)痛7月弛張熱，T39C, 夜間著，抗生素無效皮疹累及軀干和四肢，紅色斑丘疹，偶瘙癢入院后查血WBC 19G/L, Hgb 86g/L, PLT 324G/L, ESR/CRP 血培養(yǎng)（-）*3腹部CT: 腹膜后多發(fā)LN大頸部淋巴結(jié)活檢：反應(yīng)性增生第32頁擬診：AOSD？給予 潑尼松 60mg qd并MTX 15mg qw，3周后體溫、關(guān)節(jié)肌肉癥狀控制，但皮疹無改進二次LN活檢并皮膚活檢：T細胞為主淋巴細胞高度異化增生，并EBV（+）擬診：T細胞淋巴瘤第33頁Case 4M 46yr間斷高熱伴多關(guān)節(jié)痛2月弛張熱，夜間著，T 39-40C, 盜汗，關(guān)節(jié)肌肉痛顯著

9、，雙臂偶見紅色丘疹，LN不大外院腹BUS: 肝脾大（輕度），擬診：AOSD可能，同時應(yīng)用激素并抗生素可退熱。有2DM, 血糖控制可第34頁血WBC12-23G/L, Hgb 89g/L PLT 123G/LESR/CRP血清鐵蛋白血TORCH(-), CMV pp65（-）肺CT: (-)血培養(yǎng)（-）*2， 表葡(+)*1, 24-48小時報警第35頁骨穿：感染性骨髓象骨髓培養(yǎng)：表葡擬診：表葡菌血癥？心臟超聲(-)申請經(jīng)食道超聲：二尖瓣瓣膜下似可見一0.5大小贅生物。擬診：IE, 予萬古霉素8周，緩解第36頁Case 5F 25yr間斷發(fā)燒伴多關(guān)節(jié)腫痛1年T 38-40C, 波狀熱，可間隔十數(shù)

10、天至三十天體溫正常，伴頸部、腋下LN 大，全身大小關(guān)節(jié)痛，曾有雙腕腫,3月前出現(xiàn)雙手、雙前臂紅斑。查血WBC 18G/L, Hgb 88g/L, PLT 320G/L尿常規(guī) PRO (+)ESR/CRP外院LN活檢：壞死性淋巴結(jié)炎第37頁重復(fù)用激素退熱有效，抗生素無效在門診查 ANA 1:80 HN, dsDNA （-）,抗ENA :抗SSA 1:64(+), 補體C3 40, Ig 正常擬診：SLE給予激素和DMARD治療后好轉(zhuǎn)第38頁Case 6F 40yr間斷發(fā)燒2年，加重伴皮疹、關(guān)節(jié)痛6月弛張熱，T 39-40C, 午后著，發(fā)燒時可出現(xiàn)雙肘、膝關(guān)節(jié)腫痛，曾出現(xiàn)胸腹部紅斑疹，似亦與發(fā)燒相關(guān)，咽痛不顯著，無體表和深部LN增大第39頁血常規(guī)：WBC 20-34G/L, Hgb 90g/L, PLT 178g/L肝腎功正常ESR, CRP肺CT、腹BUS(-)血培養(yǎng)（-）*3擬診：AOSD漸轉(zhuǎn)為連續(xù)性高熱，血色素、白蛋白進行性下降給以普威后出現(xiàn)肝損、萬絡(luò)后出現(xiàn)藥疹、扶他林無效予潑尼松40-60mg/d 或分次服無效，潑尼松40mg bid有效，減量后復(fù)熱第40頁給以MP 1000