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文檔簡介
1、兒童身材矮小的診斷思路與處理演示文稿第一頁,共三十頁。矮小癥定義 身高低于同年齡、同性別、同地區(qū)平均兒童身高的2個標準差(身高10cm以上,多為病理性矮小癥(4)第二性征發(fā)育情況(5)有無心臟雜音,內臟是否腫大,有無貧血,肌肉的 發(fā)育、肌張力診斷步驟Company Logo第二十一頁,共三十頁。3輔助檢查X線檢查:左手正位片(骨齡)。若患兒體格不均稱疑有骨骼病變時,應進一步檢查X線骨片。生長激素刺激試驗IGF1、IGFBP3、GHBP診斷步驟Company Logo第二十二頁,共三十頁。GH藥物激發(fā)試驗激發(fā)劑 劑量 采樣時間(分鐘) 運動 多巴胺 可樂寧 精氨酸(IV) 胰島素(IV) 糖原
2、(IM) GHRH(IV)診斷步驟Company Logo第二十三頁,共三十頁。甲狀腺功能(T3、T4、TSH)性激素:黃體生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睪丸素、雌二醇等檢查細胞染色體檢查:排除Turner綜合癥顱腦磁共振顯象(MRI) MRI可清楚顯示蝶鞍容積大小,垂體前、后葉大小及異位等,對診斷GH缺乏癥有重要意義。對疑為體質性青春期延遲矮小及垂體多功能障礙者可進行LHRH和HCG激發(fā)試驗診斷步驟Company Logo第二十四頁,共三十頁。矮小鑒別診斷思路 身材矮小, 外表正常 正常 緩慢生長速度低出生體重家族性矮小瘦不瘦全身內科疾病社會心理問題染色體病內分泌疾病診斷步驟Comp
3、any Logo第二十五頁,共三十頁。 身材矮小, 外表異常 畸形表現(xiàn) 身體比例異常生長障礙綜合癥四肢短小軀干及四肢短小骨軟骨發(fā)育不良脊椎骨骺發(fā)育異常粘多糖病矮小鑒別診斷思路診斷步驟Company Logo第二十六頁,共三十頁。五、小兒身材矮小的臨床治療原發(fā)病治療促生長藥物治療飲食、運動治療Company Logo第二十七頁,共三十頁。FDA批準的rhGH應用適應證1985年 兒童和青少年GHD1993年 慢性腎功能不全1996年 Turner綜合癥2000年 Prade-Willi綜合癥2001年 SGA2003年 ISS 長效生長激素試驗中小兒身材矮小的臨床治療Company Logo第二十八頁,共三十頁。 應用指征GV 4cm/年、身高 2歲GH激發(fā)峰值 10 ng/ml、T4正常 劑量與方法0.1 IU /kg /天 皮下注射睡前一小時 影響療效因素年齡骨齡女14歲男15歲抗體生長激素治療GHD小兒身材矮小的臨床治療Company Logo第二十九頁,共三十頁。生長激素可以明顯改善ISS病人的生長速率J
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