ILD影像學(xué)鑒別診斷

1、 ILD影像學(xué)鑒別診斷ILD 2013 分類已知病因職業(yè)性藥物性CTD特發(fā)性間質(zhì)肺炎IPFiNSIPCOPAIPRB-ILDDIPi-LIPi-PPFE未分類肉芽腫疾病結(jié)節(jié)病HP其他少見病PAPPLCHLAMTravis et al. AJRCCM 2013;188:733-748影像檢查方法X線胸片： 敏感性和特異性低常規(guī)CT： 初步評(píng)價(jià)HRCT： 最準(zhǔn)確的評(píng)價(jià)方法MRI： 無優(yōu)勢(shì)，探索階段3肺間質(zhì)病變的HRCT征象小葉間隔增厚肺實(shí)質(zhì)帶狀影網(wǎng)狀影葉間裂增厚-胸膜下間質(zhì)增厚小葉中心支氣管血管束周圍間質(zhì)增厚支氣管血管束周圍間質(zhì)增厚牽引性支氣管擴(kuò)張蜂窩影印戒征胸膜下線4ILD的HRCT征象纖維化征

2、象非纖維化征象56主要肺纖維化征象肺纖維化的主要HRCT征象蜂窩影牽引性支氣管擴(kuò)張網(wǎng)狀影肺容積縮小8蜂窩影9蜂窩影（CT）成簇的含氣囊腔，直徑310mm，偶爾可達(dá)25mm通常位于胸膜下且有清楚的囊壁建立肺纖維化診斷的征象肺纖維化的特異征象，也是UIP診斷的重要標(biāo)準(zhǔn)這一術(shù)語需謹(jǐn)慎使用，因?yàn)橹苯佑绊懟颊叩脑\治Hansell DM, et al. Radiology 2008;246:697722UIP的HRCT分型UIP型可能UIP型不符合UIPUIP型可能UIP型不確定UIP型其他診斷2011指南2018指南11典型UIP型病變主要位于胸膜下及肺基底部網(wǎng)狀影蜂窩影，伴或不伴牽引性支氣管擴(kuò)張無不符

3、合UIP型的任何一項(xiàng)胸膜下及肺基底部分布為主，常有異質(zhì)性伴或不伴牽引性(細(xì))支氣管擴(kuò)張的蜂窩影2011指南2018指南1213典型UIP型 Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e68Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e68典型UIP型 蜂窩影牽引性支氣管擴(kuò)張網(wǎng)狀影肺纖維化的HRCT征象類型15牽引性（細(xì)）支氣管擴(kuò)張支氣管和細(xì)支氣管被周圍肺纖維化收縮牽拉所致的不規(guī)則擴(kuò)張擴(kuò)張的支氣管通常管壁不增厚，也可呈囊狀或微囊狀影，大量相鄰的囊性氣道可呈類似蜂窩影Hansell DM,

4、 et al. Radiology 2008;246:697722Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e68RA 網(wǎng)狀影（CT） HRCT上可更清晰顯示主要為小葉間隔增厚和小葉內(nèi)線狀影蜂窩影的囊壁在胸片上可呈網(wǎng)狀影但網(wǎng)狀影與蜂窩影不是同義詞20Hansell DM, et al. Radiology 2008;246:697722網(wǎng)狀影IPF（可能UIP）CTD藥物所致纖維化石棉肺慢性過敏性肺炎結(jié)節(jié)病NSIP纖維期的ARDS21系統(tǒng)性硬化癥，F(xiàn)/37歲22以網(wǎng)狀影為主要特征伴牽引性支氣管擴(kuò)張和/或蜂窩影符合UIP/可能UIP未達(dá)到診

5、斷UIP標(biāo)準(zhǔn)不伴牽引性支氣管擴(kuò)張和蜂窩影非纖維性間質(zhì)病變2324可能UIP型 Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e68可能UIPLynch DA, et al. Lancet Respir Med. 2018 Feb;6(2):138-153.可能UIP型病變主要位于胸膜下及肺基底部網(wǎng)狀影蜂窩影，伴或不伴牽引性支氣管擴(kuò)張無不符合UIP型的任何一項(xiàng)胸膜下及肺基底部分布為主，常有異質(zhì)性伴或不伴牽引性(細(xì))支氣管擴(kuò)張的網(wǎng)狀影可有少量磨玻璃影2011指南2018指南26新冠肺炎272829纖維性NSIP非纖維化類型30非纖維化的HRCT基

6、本類型小葉間隔增厚結(jié)節(jié)狀陰影囊狀影磨玻璃影實(shí)變影3132間質(zhì)性肺水腫33彌漫小結(jié)節(jié)影淋巴道分布： 結(jié)節(jié)病、癌性淋巴道播散、淋巴瘤彌散分布： 粟粒性肺結(jié)核、轉(zhuǎn)移瘤、播散性真菌感染、小葉中心分布 過敏性肺炎、塵肺、DPB3435淋巴道分布36彌散分布3738亞急性過敏性肺泡炎39小葉中心分布囊狀影肺淋巴管肌瘤病朗格罕組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺纖維化淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎Birt-Hogg-Dube綜合征氣道乳頭狀瘤病4041LAM磨玻璃影單純影像上缺乏特征性4243磨玻璃陰影肺水腫咳血吸入，肺出血過敏性肺炎病毒性肺炎 PJPNSIP AIP DIP RB-ILD肺泡蛋白沉積癥慢性嗜酸細(xì)胞肺炎結(jié)節(jié)病444

7、5碎石路征+地圖狀分布RA患者的NSIPM/59yGuan C, et al. Acad Radiol 2020; &:15 5天后復(fù)查實(shí)變影肺實(shí)質(zhì)密度均勻增高并掩蓋其內(nèi)的血管影和支氣管壁，充氣支氣管征可見受累肺組織未見明確容積減少其密度在鑒別診斷中極少有幫助（低密度見于類脂質(zhì)肺炎，高密度見于胺碘酮毒性損傷）彌漫性性實(shí)變影也缺乏特征性4849實(shí)變影各種原因引起的肺炎（包括過敏性和放射性肺炎）肺水腫，急性呼吸窘迫綜合征彌漫性肺出血嗜酸細(xì)胞性肺炎、機(jī)化性肺炎肺泡蛋白沉積癥肺腺癌 肺原發(fā)性淋巴瘤或淋巴瘤肺浸潤(rùn)女性，45歲，發(fā)熱，咳嗽一月余5051男/62歲多種征象同時(shí)出現(xiàn)隨著病變進(jìn)展征象的變化535

8、4四年后IPF、CTD-ILD是進(jìn)行HRCT鑒別診斷患者的主要疾病類型Almeida RF, Watte G, Marchiori E, Altmayer S, Pacini GS, Barros MC, Paza Junior A, Runin AS, Salem MCGG, Hochhegger B. High resolution computed tomography patterns in interstitial lung disease (ILD): prevalence and prognosis. J Bras Pneumol. 2020 Mar 9;46(5):e20190

9、153. 根據(jù)HRCT模式的ILD患病率分布最終診斷總數(shù)(N=244)疑似UIP(N=114)不確定UIP(N=24)UIP(N=106)p藥物相關(guān)性肺病13(5.3)10(8.7)3(12.5)-0.015CTD63(25.8)44(38.6)8(33.3)11(10.3)0.001IPF105(43)36(31.5)3(12.5)66(62.2)0.001HP30(12.2)9(7.8%)-21(19.9)0.004DIP18(7.3)13(11.4%)5(20.8)-0.001LIP3(1.2)-3(12.5)-0.001BIP4(1.6)2(1.7%)2(8.3)-0.015不可分類5

10、(2)-5(4.7)0.036塵肺病3(1.2)-3(2.9)0.138CTD：結(jié)締組織??；HP：過敏性肺炎；DIP：脫屑性間質(zhì)性肺炎；LIP：淋巴性間質(zhì)性肺炎；BIP：支氣管中心性間質(zhì)性肺炎。數(shù)據(jù)以N(%)或平均值+SD表示HRCT表現(xiàn)為UIP是IPF診斷的重要依據(jù)Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jul 15;192(2):e3-19. 中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)間質(zhì)性肺疾病學(xué)組.中華結(jié)核和呼吸雜志.2016; 39(6) 427-432.IPF確定UIP型(具備以下4條)可能UIP型(具備以下3條)非UIP型胸膜下，基底部分布為主

11、網(wǎng)格改變蜂窩肺伴或不伴牽拉性支氣管擴(kuò)張缺乏非UIP特征胸膜下,基底部分布為主網(wǎng)格改變?nèi)狈εcUIP不一致的特征上或中肺野分布顯著廣泛磨玻璃改變?cè)S多微小結(jié)節(jié)彌散馬賽克 /氣體陷閉散在囊腔支氣管血管束分布顯著支氣管肺段/葉實(shí)變典型UIP可能UIP結(jié)核HPHPPLCHBOOP對(duì)于HRCT呈不典型UIP改變，診斷不清楚，沒有手術(shù)禁忌證的患者需考慮外科肺活檢CTD-ILD患者使用HRCT以檢測(cè)肺實(shí)質(zhì)疾病Jeny F, et al. Expert Rev Respir Med. 2019 Jan;13(1): 79-94.Distler O, et al. Eur Respir J. 2020 May 14

12、;55(5):1902026.CTD-ILD因結(jié)締組織病(CTD)而患有非特異性間質(zhì)性肺炎 (NSIP)的患者的 HRCT 圖像如下 在本例NSIP的典型HRCT模式中，食管擴(kuò)張?zhí)崾?CTD的診斷SSc-ILD患者HRCT上提示非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)的模式表現(xiàn)為雙側(cè)磨玻璃樣陰影、網(wǎng)狀和牽引性支氣管擴(kuò)張，在下肺葉最為突出CTD-ILD常見組織病理學(xué)和胸部HRCT的影像學(xué)特征中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)風(fēng)濕免疫科醫(yī)師分會(huì)風(fēng)濕病相關(guān)肺血管/間質(zhì)病學(xué)組,等.中華內(nèi)科雜志.2018;57(8):558-565CTD-ILD借鑒IIP的影像學(xué)分類特征，CTD-ILD的影像學(xué)特征也可分為UIP、纖維型或富細(xì)胞型NS

13、IP、OP、LIP和DAD疾病組織病理學(xué)特征胸部HRCT影像學(xué)典型特征系統(tǒng)性硬化病非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)網(wǎng)格影，磨玻璃密度影，雙側(cè)肺底為著尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)外周和雙肺底網(wǎng)格影伴蜂窩樣改變類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)外周和雙肺底網(wǎng)格影伴蜂窩樣改變多肌炎/皮膚炎非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)肺底磨玻璃密度影非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)肺底磨玻璃密度影尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)外周和雙肺底網(wǎng)格影伴蜂窩樣改變機(jī)化性肺炎(OP)氣道不均勻?qū)嵶?，磨玻璃密度影干燥綜合征彌漫性肺泡損傷(DAD)彌漫磨玻璃密度影非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)肺底磨玻璃密度影淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LI

14、P)薄壁囊性改變，磨破離密度影，小葉中心結(jié)節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡彌漫性肺泡損傷(DAD)磨玻璃密度影混合型結(jié)締組織病非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)網(wǎng)格影、磨玻璃密度影，雙側(cè)肺底為著HRCT異常表現(xiàn)的主要類型在不同疾病的診斷中具有重要意義蔡后榮. 實(shí)用間質(zhì)性肺疾病. 第2版. 人民衛(wèi)生出版社. 2016.HRCT主要表現(xiàn)與臨床相關(guān)疾病HRCT表現(xiàn)提示可能的臨床疾病網(wǎng)格狀影、蜂窩影IPF、CRD相關(guān)肺纖維化、石棉肺等磨玻璃影、實(shí)變影COP、CEP、PAP、肺泡細(xì)胞癌、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病等小結(jié)節(jié)影肉芽腫性疾病、塵肺、惡性腫瘤、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、肺泡微結(jié)石癥等小葉間隔增厚感染、肺水腫、惡性腫瘤、藥物的副作用、肺靜

15、脈閉塞性疾病等囊性改變LAM、PLCH、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎、UIP等馬賽克樣空氣潴留征(縮窄性細(xì)支氣管炎)、過敏性肺泡炎HRCT在ILD診斷流程中的作用Jeny F, et al. Expert Rev Respir Med. 2019 Jan;13(1): 79-94.韓*，57歲女性，“雙手皮膚變硬10月，咳嗽2月”2020-01-05入院；2月前外院檢查：Scl-70抗體2+，ANA 1320；胸部CT示“雙肺胸膜下呈間質(zhì)改變，左肺下葉結(jié)節(jié)影，縱隔淋巴結(jié)腫大“，未診治；1月余前我院風(fēng)濕科診斷為系統(tǒng)性硬化癥，予“美卓樂16mg QD”治療；2天前外院復(fù)查胸部CT提示左下肺病變較前增大，為進(jìn)

16、一步診治收入我科。病例分享病 史影像學(xué)（我院）2020.12.14 2021.01.08實(shí)驗(yàn)室檢查 常規(guī)項(xiàng)目血常規(guī)： WBC 12.78x109/L，NEUT% 68.6，Lym 2.97 x109/L，Hb124g/L;炎癥指標(biāo)：CRP 12 mg/L， Pct 0.08 ng/ml; 生化：LDH251 U/L，肝腎功能正常腫瘤指標(biāo)：CEA 3.83 ug/L；病原學(xué)項(xiàng)目CMV/EB-抗體陰性，DNA定量500 copy/mlIGRAs（-），隱球菌莢膜抗原、GM抗原檢測(cè)、G試驗(yàn)均陰性風(fēng)濕病相關(guān)抗體FVC輕度減少，占預(yù)計(jì)值79%；FEV1稍減低，占預(yù)計(jì)值79%；FEV1/FVC正常，為85

17、%；MVV正常，占預(yù)計(jì)值122%。VC正常，占預(yù)計(jì)值80%，TLC正常，占預(yù)計(jì)值84%；RV正常，占預(yù)計(jì)值103%，RV/TLC46%。DLCO重度減少，占預(yù)計(jì)值34%。1、肺通氣功能基本正常；2、肺彌散功能重度下降；3、FeNO:8 ppb64心、肺功能65進(jìn)一步完善檢查2021-01-07支氣管鏡檢查+右下葉外基底段肺泡灌洗右中葉外側(cè)段BALF涂片找細(xì)菌/真菌未找到細(xì)菌、真菌涂片找抗酸桿菌陰性TB-Xpert陰性曲霉快速熒光染色未找到曲霉菌絲GM0.4BALF培養(yǎng)陰性BALF六胺銀染色陰性NGS陰性鏡下氣道通暢，無分泌物，粘膜無充血、糜爛，未見活動(dòng)性出血及新生物。病理鏡下：肺腺癌全身PET-CT及頭顱磁共振1、左肺下葉后、外基底段腫塊，代謝增高，符合周圍型肺癌；左肺肺門小淋巴結(jié)，代謝輕度增高，請(qǐng)結(jié)合組織學(xué)檢查；縱隔及右肺門多個(gè)小及稍大淋巴結(jié)，代謝輕度增高，考慮炎性增生可能性大，轉(zhuǎn)移待排；2、雙肺間質(zhì)性肺炎；3、余所見部位PET/CT顯像未見異常高代謝病灶。TNM分期：T2bN3M0，B（N3-III期不可手術(shù)切除）分子病理診斷TIMELINE INFOGRAPHICS最終診斷左下肺腺癌，T2bN3M0，B，EML