線粒體精品課件

1、關(guān)于線粒體第一張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線 粒 體一切生物都需要依賴能量維持生存線粒體（mitochondrion）是細(xì)胞進(jìn)行生物氧化和能量轉(zhuǎn)換的主要場所，是細(xì)胞的“動(dòng)力工廠”。能量轉(zhuǎn)換細(xì)胞器: 能量 ATP第二張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第1節(jié) 線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成 光鏡下的線粒體：呈線狀、粒狀或桿狀一、形態(tài)、數(shù)目和分布第三張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體的形態(tài)大小形態(tài)：大?。阂蚣?xì)胞的類型和生理狀況不同而有差異。數(shù)目：分布：與細(xì)胞的生理功能及能量需求有關(guān)。第四張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體透射電鏡照片第五張，PPT共五十三

2、頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體的分布第六張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月電鏡下的線粒體：由內(nèi)外兩層單位膜套疊而 成的封閉性膜囊結(jié)構(gòu)。 二、超微結(jié)構(gòu)第七張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月形態(tài)結(jié)構(gòu)外膜(outer membrane)：含多種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，通透性較高。內(nèi)膜(inner membrane)：選擇通透性，含與能量轉(zhuǎn)換相關(guān)的蛋白。 嵴/基粒膜間隙(intermembrane space):含許多可溶性酶、底物及輔助因子。 膜間腔或外室/內(nèi)腔或基質(zhì)腔/嵴間腔或內(nèi)室/嵴內(nèi)腔基質(zhì)(matrix)：含三羧酸循環(huán)酶系、線粒體基因表達(dá)酶系等以及線粒體DNA, RNA，核糖體。第八張，PP

3、T共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體的超微結(jié)構(gòu)組成一、外膜：二、內(nèi)膜： 嵴：內(nèi)膜向內(nèi)腔突出折疊。 基粒：內(nèi)膜和嵴的基質(zhì)面突出于內(nèi)腔的 顆粒，分為頭部、柄部、基片三部分。三、膜間腔：內(nèi)外膜之間的空間。 嵴內(nèi)腔：嵴內(nèi)的空隙。 基質(zhì)腔（內(nèi)腔）：由內(nèi)膜包圍的空間。四、基質(zhì)：含多種酶、環(huán)狀DNA、核糖體、基質(zhì)顆粒。第九張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體內(nèi)膜與嵴第十張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月基粒第十一張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月ATP酶復(fù)合體（1）頭部（偶聯(lián)因子F1）：含可溶性ATP酶。功能：合成ATP。（2）柄部：一種對寡酶素敏感的蛋白質(zhì)。功能：調(diào)控質(zhì)子通

4、道。（3）基片（偶聯(lián)因子F0）：功能：H+流向F1的穿膜通道。第十二張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月三、 線粒體的化學(xué)組成和酶蛋白分布一、線粒體的化學(xué)組成1、水：2、蛋白質(zhì)：約占干重的65%70%，分可溶 性蛋白和不可溶性蛋白兩類。3、脂類：占干重25%30%，主要是磷脂。 （心磷脂含量高，膽固醇含量低）4、其它：輔酶、維生素、線粒體DNA、RNA、 核糖體、金屬離子等。第十三張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月二、線粒體酶的分布部位酶的名稱部 位酶 的 名 稱外膜單胺氧化酶NADH-細(xì)胞色素c還原酶（對魚藤酮不敏感）犬尿酸羥化酶酰基輔酶A合成酶膜間隙腺苷酸激酶二磷酸激酶核苷酸

5、激酶內(nèi)膜細(xì)胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶ATP合成酶系琥珀酸脫氫酶-羥丁酸和-羥丙酸脫氫酶肉毒堿?；D(zhuǎn)移酶丙酮酸氧化酶NADH脫氫酶（對魚藤酮敏感）基質(zhì)檸檬酸合成酶、蘋果酸脫氫酶延胡索酸酶、異檸檬酸脫氫酶順烏頭酸酶、谷氨酸脫氫酶脂肪酸氧化酶系、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶、蛋白質(zhì)和核酸合成酶系、丙酮酸脫氫酶復(fù)合物第十四張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第二節(jié) 細(xì)胞呼吸1、細(xì)胞呼吸（細(xì)胞氧化）的概念： O2 ATP供能物質(zhì) CO2+ H2O 2、細(xì)胞氧化的四個(gè)階段： 1）酵解： 2）乙酰輔酶A生成： 3）三羧酸循環(huán)： 4）電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化： 線粒體中細(xì)胞質(zhì)中第十五張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于

6、2022年6月1）ATP（三磷酸腺苷）是細(xì)胞能量轉(zhuǎn)換分子2）能量儲(chǔ)存于其高能磷酸鍵中3）ADP（二磷酸腺苷）磷酸化變?yōu)锳TP儲(chǔ)能，ATP去磷化變?yōu)锳DP放能： A-PPP A-PP+Pi+1.72kJ4）ATP的能量來源：糖、氨基酸、脂肪酸3、細(xì)胞能量轉(zhuǎn)換分子去磷酸化磷酸化第十六張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）、糖 酵 解（一）位置：細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中（二）過程要點(diǎn)： C6H12O6 （葡萄糖）2CH3COCOOH （丙酮酸）+2（2H）+2ATP 糖酵解酶系線粒體遞氫體第十七張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）、乙酰輔酶A生成位置：線粒體基質(zhì)中2CH3COCOOH+2H

7、SCoA 2CH3COSCoA+2CO2+2（2H）丙酮酸脫氫酶系遞氫體第十八張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）、三羧酸循環(huán)（一）位置：線粒體基質(zhì)中（二）要點(diǎn)： 1、乙酰CoA+草酰乙酸 檸檬酸第十九張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月三羧酸循環(huán)第二十張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月三羧酸循環(huán)第二十一張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月三羧酸循環(huán)小結(jié)2、每一循環(huán)過程，生成4對H和2分子CO2及1分子GTP。3、2CH3COSCoA+6H2O 4CO2+8（2H）+2HSCoA第二十二張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（四）、電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化 1

8、、呼吸鏈（respiratory chain） 在線粒體內(nèi)膜上有序地排列成相互關(guān)聯(lián)的鏈狀酶體系，能傳遞電子和質(zhì)子。 2、電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化： 前各階段脫下的氫原子經(jīng)呼吸鏈逐級傳遞，最后氧化生成水。電子傳遞過程中釋放的能量被ADP磷酸化形成ATP，稱氧化磷酸化。第二十三張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月呼吸鏈第二十四張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月ATP形成第二十五張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月1.NADH的氧化，其電子沿呼吸鏈的傳遞，造成H+ 被3個(gè)H+ 泵，即NADH脫氫酶、細(xì)胞色素bc1復(fù)合體和細(xì)胞色素氧化酶從線粒體基質(zhì)跨過內(nèi)膜泵入膜間隙。2.H+泵出，在

9、膜間隙產(chǎn)生高的H+濃度，這不僅使膜外側(cè)的pH較內(nèi)側(cè)低（形成pH梯度），而且使原有的外正內(nèi)負(fù)的跨膜電位增高，由此形成的電化學(xué)質(zhì)子梯度成為質(zhì)子動(dòng)力，是H+的化學(xué)梯度和膜電勢的總和。3.H+通過ATP酶復(fù)合體流回到線粒體基質(zhì)，質(zhì)子動(dòng)力驅(qū)動(dòng)ATP合酶合成ATP。 化學(xué)滲透假說（chemiosmotic hypothesis） 第二十六張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 Mitchell的化學(xué)滲透學(xué)說氧化磷酸化偶聯(lián)機(jī)制第二十七張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 P/O比值是指代謝物氧化時(shí)每消耗1摩爾氧原子所消耗的無機(jī)磷原子的摩爾數(shù)，即合成ATP的摩爾數(shù)。實(shí)驗(yàn)表明， NADH在呼吸鏈被氧化

10、為水時(shí)的P/O值約等于3，即生成3分子ATP；FADH2氧化的P/O值約等于2，即生成2分子ATP。普遍認(rèn)為下述3個(gè)部位就是電子傳遞鏈中產(chǎn)生ATP的部位。 NADH CoQ；細(xì)胞色素b c 細(xì)胞色素氧化酶 O2偶聯(lián)部位第二十八張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月有氧呼吸的三個(gè)步驟第二十九張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月NADH的電子傳遞第三十張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月FADH2的電子傳遞第三十一張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 糖酵解：產(chǎn)生2分子ATP 三羧酸循環(huán)：產(chǎn)生2分子ATP 氧化磷酸化：產(chǎn)生34分子ATPC6H12O6+6H2O+6O2+38A

11、DP+38Pi 6CO2+12H2O+38ATP線粒體中能量的產(chǎn)生：第三十二張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月有氧呼吸過程示意圖一分子葡萄糖徹底氧化分解產(chǎn)生38個(gè)ATP占釋放能量的40.4%，一分子脂肪酸徹底氧化分解產(chǎn)生129個(gè)ATP，占釋放能量的30%。第三十三張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月細(xì)胞呼吸的特點(diǎn)：1、本質(zhì)是在線粒體內(nèi)進(jìn)行的一系列酶促氧化還原反應(yīng)；2、恒溫、恒壓；3、能量逐步釋放；4、產(chǎn)生的能量以高能磷酸鍵形式儲(chǔ)存于ATP中；5、反應(yīng)過程需要H2O參與。第三十四張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第3節(jié) 線粒體的半自主性 一、線粒體DNA（mtDNA） 1、

12、為一個(gè)雙鏈環(huán)狀分子，是裸露的，不與組蛋白結(jié)合，共含16569個(gè)堿基對，含37個(gè)基因。 2、存在于線粒體的基質(zhì)內(nèi)或依附于線粒體內(nèi)膜上。 3、以半保留方式進(jìn)行復(fù)制。第三十五張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月環(huán)狀mtDNA分子第三十六張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體的DNA（mtDNA）mtDNA為雙鏈環(huán)狀分子，外側(cè)：H鏈；內(nèi)側(cè)：L鏈。全長16569bp，共37個(gè)基因，包括：22個(gè)tRNA 基因、2個(gè)rRNA基因和13個(gè)多肽鏈基因。半保留復(fù)制，但不限于S期，在整個(gè)細(xì)胞周期均可復(fù)制。第三十七張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月人類線粒體基因組的特點(diǎn)（1）mtDNA結(jié)構(gòu)緊湊

13、，基因內(nèi)無內(nèi)含子；（2） mtDNA裸露，不與組蛋白結(jié)合（3）兩條鏈均有編碼功能（4）部分遺傳密碼與“通用”遺傳密碼不同第三十八張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月二、線粒體內(nèi)蛋白質(zhì)合成含有各種RNA（rRNA、tRNA、mRNA）（線粒體特有）及核糖體。蛋白質(zhì)合成與原核細(xì)胞相似： 核糖體70S（12SrRNA、16SrRNA）22種tRNA、13種多肽鏈。蛋白質(zhì)來源：內(nèi)源性蛋白質(zhì) 外源性蛋白質(zhì)第三十九張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月三、核基因編碼的線粒體蛋白質(zhì)及其轉(zhuǎn)運(yùn)1、核基因編碼的線粒體蛋白質(zhì) 在線粒體的大約1000種基因產(chǎn)物

14、中，mtDNA僅編碼37種。2、核基因編碼的線粒體蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)前體蛋白解折疊多肽鏈穿越線粒體膜前體蛋白重新折疊分子伴侶導(dǎo)肽第四十一張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體蛋白質(zhì)跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)過程圖解 前體蛋白解折疊多肽鏈穿越線粒體膜前體蛋白重新折疊第四十二張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體是半自主性細(xì)胞器1、有自己的DNA和蛋白質(zhì)合成體系。（自主性）2、大部分蛋白質(zhì)依賴于核DNA。3、生長和增殖受核基因組和自身基因組兩套遺傳系統(tǒng)的控制。第四十三張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第四節(jié) 線粒體的增殖和起源一、線粒體的增殖（一）線粒體是以分裂的方式進(jìn)行增殖的。（二）分裂方式

15、： 1、間壁分離 2、收縮分離 3、出芽分裂第四十四張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體復(fù)制第四十五張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月二、線粒體的起源（一）內(nèi)共生學(xué)說 來自細(xì)胞內(nèi)共生的細(xì)菌：原線粒體是一種革蘭氏陰性細(xì)菌。（二）非內(nèi)共生假說 質(zhì)膜內(nèi)陷的結(jié)果第四十六張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十七張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月非共生假說（分化假說）第四十八張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月形態(tài)結(jié)構(gòu)執(zhí)行氧化反應(yīng)的電子傳遞鏈ATP合成酶線粒體內(nèi)膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白第四十九張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月功能組成：復(fù)合物I：NADH脫氫酶復(fù)合物，含黃素蛋白（FP)、鐵硫蛋白（Fe-S)。復(fù)合物：琥珀酸-輔酶Q氧化還原酶，含黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD）、Fe-S和細(xì)胞色素b。復(fù)合物:輔酶Q-細(xì)胞色素c氧化還原酶,含鐵血紅素和Fe-S。復(fù)合物:細(xì)胞色素氧化酶(a,a3),含細(xì)胞色素a