線粒體精品課件

1、關(guān)于線粒體第一張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線 粒 體一切生物都需要依賴能量維持生存線粒體（mitochondrion）是細胞進行生物氧化和能量轉(zhuǎn)換的主要場所，是細胞的“動力工廠”。能量轉(zhuǎn)換細胞器: 能量 ATP第二張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第1節(jié) 線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學組成 光鏡下的線粒體：呈線狀、粒狀或桿狀一、形態(tài)、數(shù)目和分布第三張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體的形態(tài)大小形態(tài)：大?。阂蚣毎念愋秃蜕頎顩r不同而有差異。數(shù)目：分布：與細胞的生理功能及能量需求有關(guān)。第四張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體透射電鏡照片第五張，PPT共五十三

2、頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體的分布第六張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月電鏡下的線粒體：由內(nèi)外兩層單位膜套疊而 成的封閉性膜囊結(jié)構(gòu)。 二、超微結(jié)構(gòu)第七張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月形態(tài)結(jié)構(gòu)外膜(outer membrane)：含多種轉(zhuǎn)運蛋白，通透性較高。內(nèi)膜(inner membrane)：選擇通透性，含與能量轉(zhuǎn)換相關(guān)的蛋白。 嵴/基粒膜間隙(intermembrane space):含許多可溶性酶、底物及輔助因子。 膜間腔或外室/內(nèi)腔或基質(zhì)腔/嵴間腔或內(nèi)室/嵴內(nèi)腔基質(zhì)(matrix)：含三羧酸循環(huán)酶系、線粒體基因表達酶系等以及線粒體DNA, RNA，核糖體。第八張，PP

3、T共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體的超微結(jié)構(gòu)組成一、外膜：二、內(nèi)膜： 嵴：內(nèi)膜向內(nèi)腔突出折疊。 基粒：內(nèi)膜和嵴的基質(zhì)面突出于內(nèi)腔的 顆粒，分為頭部、柄部、基片三部分。三、膜間腔：內(nèi)外膜之間的空間。 嵴內(nèi)腔：嵴內(nèi)的空隙。 基質(zhì)腔（內(nèi)腔）：由內(nèi)膜包圍的空間。四、基質(zhì)：含多種酶、環(huán)狀DNA、核糖體、基質(zhì)顆粒。第九張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體內(nèi)膜與嵴第十張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月基粒第十一張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月ATP酶復合體（1）頭部（偶聯(lián)因子F1）：含可溶性ATP酶。功能：合成ATP。（2）柄部：一種對寡酶素敏感的蛋白質(zhì)。功能：調(diào)控質(zhì)子通

4、道。（3）基片（偶聯(lián)因子F0）：功能：H+流向F1的穿膜通道。第十二張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月三、 線粒體的化學組成和酶蛋白分布一、線粒體的化學組成1、水：2、蛋白質(zhì)：約占干重的65%70%，分可溶 性蛋白和不可溶性蛋白兩類。3、脂類：占干重25%30%，主要是磷脂。 （心磷脂含量高，膽固醇含量低）4、其它：輔酶、維生素、線粒體DNA、RNA、 核糖體、金屬離子等。第十三張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月二、線粒體酶的分布部位酶的名稱部 位酶 的 名 稱外膜單胺氧化酶NADH-細胞色素c還原酶（對魚藤酮不敏感）犬尿酸羥化酶?；o酶A合成酶膜間隙腺苷酸激酶二磷酸激酶核苷酸

5、激酶內(nèi)膜細胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶ATP合成酶系琥珀酸脫氫酶-羥丁酸和-羥丙酸脫氫酶肉毒堿酰基轉(zhuǎn)移酶丙酮酸氧化酶NADH脫氫酶（對魚藤酮敏感）基質(zhì)檸檬酸合成酶、蘋果酸脫氫酶延胡索酸酶、異檸檬酸脫氫酶順烏頭酸酶、谷氨酸脫氫酶脂肪酸氧化酶系、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶、蛋白質(zhì)和核酸合成酶系、丙酮酸脫氫酶復合物第十四張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第二節(jié) 細胞呼吸1、細胞呼吸（細胞氧化）的概念： O2 ATP供能物質(zhì) CO2+ H2O 2、細胞氧化的四個階段： 1）酵解： 2）乙酰輔酶A生成： 3）三羧酸循環(huán)： 4）電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化： 線粒體中細胞質(zhì)中第十五張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于

6、2022年6月1）ATP（三磷酸腺苷）是細胞能量轉(zhuǎn)換分子2）能量儲存于其高能磷酸鍵中3）ADP（二磷酸腺苷）磷酸化變?yōu)锳TP儲能，ATP去磷化變?yōu)锳DP放能： A-PPP A-PP+Pi+1.72kJ4）ATP的能量來源：糖、氨基酸、脂肪酸3、細胞能量轉(zhuǎn)換分子去磷酸化磷酸化第十六張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）、糖 酵 解（一）位置：細胞質(zhì)基質(zhì)中（二）過程要點： C6H12O6 （葡萄糖）2CH3COCOOH （丙酮酸）+2（2H）+2ATP 糖酵解酶系線粒體遞氫體第十七張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）、乙酰輔酶A生成位置：線粒體基質(zhì)中2CH3COCOOH+2H

7、SCoA 2CH3COSCoA+2CO2+2（2H）丙酮酸脫氫酶系遞氫體第十八張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）、三羧酸循環(huán)（一）位置：線粒體基質(zhì)中（二）要點： 1、乙酰CoA+草酰乙酸 檸檬酸第十九張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月三羧酸循環(huán)第二十張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月三羧酸循環(huán)第二十一張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月三羧酸循環(huán)小結(jié)2、每一循環(huán)過程，生成4對H和2分子CO2及1分子GTP。3、2CH3COSCoA+6H2O 4CO2+8（2H）+2HSCoA第二十二張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（四）、電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化 1

8、、呼吸鏈（respiratory chain） 在線粒體內(nèi)膜上有序地排列成相互關(guān)聯(lián)的鏈狀酶體系，能傳遞電子和質(zhì)子。 2、電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化： 前各階段脫下的氫原子經(jīng)呼吸鏈逐級傳遞，最后氧化生成水。電子傳遞過程中釋放的能量被ADP磷酸化形成ATP，稱氧化磷酸化。第二十三張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月呼吸鏈第二十四張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月ATP形成第二十五張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月1.NADH的氧化，其電子沿呼吸鏈的傳遞，造成H+ 被3個H+ 泵，即NADH脫氫酶、細胞色素bc1復合體和細胞色素氧化酶從線粒體基質(zhì)跨過內(nèi)膜泵入膜間隙。2.H+泵出，在

9、膜間隙產(chǎn)生高的H+濃度，這不僅使膜外側(cè)的pH較內(nèi)側(cè)低（形成pH梯度），而且使原有的外正內(nèi)負的跨膜電位增高，由此形成的電化學質(zhì)子梯度成為質(zhì)子動力，是H+的化學梯度和膜電勢的總和。3.H+通過ATP酶復合體流回到線粒體基質(zhì)，質(zhì)子動力驅(qū)動ATP合酶合成ATP。 化學滲透假說（chemiosmotic hypothesis） 第二十六張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 Mitchell的化學滲透學說氧化磷酸化偶聯(lián)機制第二十七張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 P/O比值是指代謝物氧化時每消耗1摩爾氧原子所消耗的無機磷原子的摩爾數(shù)，即合成ATP的摩爾數(shù)。實驗表明， NADH在呼吸鏈被氧化

10、為水時的P/O值約等于3，即生成3分子ATP；FADH2氧化的P/O值約等于2，即生成2分子ATP。普遍認為下述3個部位就是電子傳遞鏈中產(chǎn)生ATP的部位。 NADH CoQ；細胞色素b c 細胞色素氧化酶 O2偶聯(lián)部位第二十八張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月有氧呼吸的三個步驟第二十九張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月NADH的電子傳遞第三十張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月FADH2的電子傳遞第三十一張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 糖酵解：產(chǎn)生2分子ATP 三羧酸循環(huán)：產(chǎn)生2分子ATP 氧化磷酸化：產(chǎn)生34分子ATPC6H12O6+6H2O+6O2+38A

11、DP+38Pi 6CO2+12H2O+38ATP線粒體中能量的產(chǎn)生：第三十二張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月有氧呼吸過程示意圖一分子葡萄糖徹底氧化分解產(chǎn)生38個ATP占釋放能量的40.4%，一分子脂肪酸徹底氧化分解產(chǎn)生129個ATP，占釋放能量的30%。第三十三張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月細胞呼吸的特點：1、本質(zhì)是在線粒體內(nèi)進行的一系列酶促氧化還原反應；2、恒溫、恒壓；3、能量逐步釋放；4、產(chǎn)生的能量以高能磷酸鍵形式儲存于ATP中；5、反應過程需要H2O參與。第三十四張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第3節(jié) 線粒體的半自主性 一、線粒體DNA（mtDNA） 1、

12、為一個雙鏈環(huán)狀分子，是裸露的，不與組蛋白結(jié)合，共含16569個堿基對，含37個基因。 2、存在于線粒體的基質(zhì)內(nèi)或依附于線粒體內(nèi)膜上。 3、以半保留方式進行復制。第三十五張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月環(huán)狀mtDNA分子第三十六張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體的DNA（mtDNA）mtDNA為雙鏈環(huán)狀分子，外側(cè)：H鏈；內(nèi)側(cè)：L鏈。全長16569bp，共37個基因，包括：22個tRNA 基因、2個rRNA基因和13個多肽鏈基因。半保留復制，但不限于S期，在整個細胞周期均可復制。第三十七張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月人類線粒體基因組的特點（1）mtDNA結(jié)構(gòu)緊湊

13、，基因內(nèi)無內(nèi)含子；（2） mtDNA裸露，不與組蛋白結(jié)合（3）兩條鏈均有編碼功能（4）部分遺傳密碼與“通用”遺傳密碼不同第三十八張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月二、線粒體內(nèi)蛋白質(zhì)合成含有各種RNA（rRNA、tRNA、mRNA）（線粒體特有）及核糖體。蛋白質(zhì)合成與原核細胞相似： 核糖體70S（12SrRNA、16SrRNA）22種tRNA、13種多肽鏈。蛋白質(zhì)來源：內(nèi)源性蛋白質(zhì) 外源性蛋白質(zhì)第三十九張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月三、核基因編碼的線粒體蛋白質(zhì)及其轉(zhuǎn)運1、核基因編碼的線粒體蛋白質(zhì) 在線粒體的大約1000種基因產(chǎn)物

14、中，mtDNA僅編碼37種。2、核基因編碼的線粒體蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運前體蛋白解折疊多肽鏈穿越線粒體膜前體蛋白重新折疊分子伴侶導肽第四十一張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體蛋白質(zhì)跨膜轉(zhuǎn)運過程圖解 前體蛋白解折疊多肽鏈穿越線粒體膜前體蛋白重新折疊第四十二張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體是半自主性細胞器1、有自己的DNA和蛋白質(zhì)合成體系。（自主性）2、大部分蛋白質(zhì)依賴于核DNA。3、生長和增殖受核基因組和自身基因組兩套遺傳系統(tǒng)的控制。第四十三張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第四節(jié) 線粒體的增殖和起源一、線粒體的增殖（一）線粒體是以分裂的方式進行增殖的。（二）分裂方式

15、： 1、間壁分離 2、收縮分離 3、出芽分裂第四十四張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體復制第四十五張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月二、線粒體的起源（一）內(nèi)共生學說 來自細胞內(nèi)共生的細菌：原線粒體是一種革蘭氏陰性細菌。（二）非內(nèi)共生假說 質(zhì)膜內(nèi)陷的結(jié)果第四十六張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十七張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月非共生假說（分化假說）第四十八張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月形態(tài)結(jié)構(gòu)執(zhí)行氧化反應的電子傳遞鏈ATP合成酶線粒體內(nèi)膜轉(zhuǎn)運蛋白第四十九張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月功能組成：復合物I：NADH脫氫酶復合物，含黃素蛋白（FP)、鐵硫蛋白（Fe-S)。復合物：琥珀酸-輔酶Q氧化還原酶，含黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD）、Fe-S和細胞色素b。復合物:輔酶Q-細胞色素c氧化還原酶,含鐵血紅素和Fe-S。復合物:細胞色素氧化酶(a,a3),含細胞色素a