【2016CIHFC】心肌致密化不全的診治進(jìn)展

1、【 2 0 1 6 C I H F C 】 心 肌 致 密 化 不 全 的 診 治 進(jìn) 展定義心肌致密化不全（NVM）是胚胎時(shí)期心肌正常致密化過程失敗而使豐富粗大的肌小梁及隱窩持續(xù)存在的與基因相關(guān)的先天性心肌病。以往又叫VSD、三尖瓣下移畸形、ASNVM。流行病學(xué)及遺傳NVM1、國外超聲診斷 NVM 患病率為 0.014-0.0322、有報(bào)道在心力衰竭患者中 NVM 發(fā)病率為 3-43、NVM454、國外研究男性（76）發(fā)病率高于女性（66）5NVM（檢出率）提高6、非洲人與白種人及亞洲人存在差異7、常累及左心室少數(shù)患者右心室或雙心室均受累病因及發(fā)病機(jī)制病因發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚，可能機(jī)制：

2、1、胚胎發(fā)育異常正常胚胎發(fā)育 5-6 周心室肌開始致密化。致密化過程從心外膜向心內(nèi)膜基底部向心尖部。NVM窩持續(xù)存在肌小梁發(fā)育異常粗大致密心肌減少。2NVMNVM11，44的NVMNVMNVMNVMNVMBathNVMNVM，或合并先天性心臟病，也可合并其他遺傳性疾病或左心室纖維病理改變心肌致密化不全受累心肌分布：多分布在左心室，少累及右心室；多累及游離壁（側(cè)壁、后下壁，從中間段至心尖部，基本不累及從心外膜至心內(nèi)膜大體標(biāo)本：心臟擴(kuò)大、心肌重量增加、冠狀動(dòng)脈通暢。以左室受累為主， 心室腔內(nèi)豐富的肌小梁和交錯(cuò)深陷的隱窩，可不同程度地累及心室壁的內(nèi)2/3。受累心肌分布不均勻組織學(xué)：心內(nèi)膜下纖維組織、

3、纖維彈性組織變性及膠原纖維增生明顯，心肌結(jié)構(gòu)破壞、纖維化、瘢痕形成，有時(shí)可見炎性細(xì)胞侵潤NVM3.5該病死亡或需心臟移植。NVM以上患者有心力衰竭是最常見也是患者就診的主要原因。ST-TW-P-W、AF、AfVTBrugada栓塞事件：有報(bào)道約 1/3 的患者發(fā)生體循環(huán)栓塞，St?llbergeretal2011 年總結(jié)得出如果沒有房顫或者是左心功能不全，心肌致密化不全患者很少發(fā)生中風(fēng)和栓塞。診斷診斷左室致密化不全的基礎(chǔ)是：一層薄的、致密化的心??；一層更厚的、致密化不全的心??；影像是診斷心肌致密化不全的基礎(chǔ)，不同的影像技術(shù)，例如：心臟彩超、心臟核磁、左室造影、聲學(xué)造影、CT 等都可以應(yīng)用。彩超

4、 2001 年提出診斷標(biāo)準(zhǔn)*非致密化層心肌厚度/致密化層心肌厚度之比MRI28%圖為翻轉(zhuǎn)復(fù)原的圖像，箭頭標(biāo)記的心尖、側(cè)壁大范圍的延遲增強(qiáng)，室間隔和心內(nèi)膜的保留。鑒別診斷（1）擴(kuò)張型心肌?。―CMDCMNVM:DCM壁也有輕度增粗的肌小梁（基因重疊（2）肥厚型心肌病:肥厚性心肌病滑，也可有粗大的肌小梁，但無深陷的隱窩心內(nèi)膜彈力纖維增生癥: UCG梁間隙（4）缺血性心肌病:UCGNVMNVM竇隙重新開放，利用UCGNVM病的患者室壁普遍肥厚室內(nèi)肌束數(shù)目較少，利用UCGNVM能不全或心力衰竭、心律失常及血栓栓塞事件三大方面進(jìn)行。心功能不全或心力衰竭根據(jù)相應(yīng)慢性心力衰竭治療指南選擇包括利尿劑、ACEI

5、/ARB、醛固酮受體拮抗劑、洋地黃、 受體阻滯劑，但這些藥物的有效性尚需進(jìn)一步確立。所有心功能終末期的 NVM 患者均有心臟移植的指征。心律失常NVMHolterICD抗凝治療NVM使用華法林抗凝。Bettini52CRT擴(kuò)心病伴有左室致密化不全的患者在使用CRTLiJ20 136 受體阻滯劑可以減低左心室質(zhì)量。對于心肌致密化不全的Oechslin（LVEF40% 療，將 INR 控制在 2.03.ICDOechslinLVNCICD暈厥；室速；嚴(yán)重的左心收縮功能不全I(xiàn)CD預(yù)后不同的研究顯示患者預(yù)后差異大，可能與入選的病例數(shù)、患者的病情、有無進(jìn)行積極的治療有關(guān)?；颊叽_診時(shí)有無臨床癥狀對預(yù)后很重