ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)培訓(xùn)課件

1、 血管炎是指血管壁內(nèi)或穿透血管全身的炎癥，可引起血流異常，血管完整性破壞。 它可累及全身一個(gè)或多個(gè)臟器，累及多種類(lèi)型的血管，而以某一種血管類(lèi)型累及為主。 血管炎癥，破壞的后果，造成受累血管所供血的組織缺血，炎癥。 定 義ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/20221 血管炎是指血管壁內(nèi)或穿透血管全診斷困難： 較少見(jiàn)，發(fā)病率低 臨床表現(xiàn)差不多 全身血管均可受累 根據(jù)臨床癥狀難以作出診斷系統(tǒng)性血管炎的診斷ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/20222診斷困難：系統(tǒng)性血管炎的診斷ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10 多臟器累及，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（如皮疹， 關(guān)節(jié)炎，垂足，肺腎累及） 不同年齡組患同一種病變，

2、如中風(fēng)， 心梗 全身癥狀與體征不符如何提示血管炎ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/20223 多臟器累及，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（如皮疹，如何提示血管炎ANCA相關(guān)系統(tǒng)性血管炎分類(lèi)ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/20224系統(tǒng)性血管炎分類(lèi)ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/2021993年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎 多發(fā)性大動(dòng)脈炎中等大小血管血管炎： 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN） 川畸?。↘awasaki Dis.）小血管血管炎： Wegeners肉芽腫， Churg-Strauss綜合征， 顯微鏡性多動(dòng)脈炎， Henoc

3、h-Schonlein綜合征(紫癜) 原發(fā)性冷球蛋白血癥， 皮膚白細(xì)胞破屑性血管炎 ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202251993年，Chapel Hill Consensus Co Wegeners肉芽腫 ANCA-相關(guān)血管炎 Churg-Strauss綜合征 顯微鏡下多動(dòng)脈炎（MPA)非ANCA-相關(guān)血管炎-結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等 血管炎的分類(lèi)ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/20226 血管炎？ 不明原因的系統(tǒng)性病變 組織血管缺血的癥狀完整的病史及體格檢查 評(píng)估系統(tǒng)累及的程度尿常規(guī)，血Cr，胸片，CNS影像學(xué)，CSF，CPK，EMG，EKG，超聲 血清學(xué)檢查ANAs，RF，CH50

4、, 冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA， APL，LAC符合診斷標(biāo)準(zhǔn)？明確診斷？No治療Yes血培養(yǎng)，活檢，經(jīng)食道心臟超聲，血管造影No血管炎診斷ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/20227血管炎？ 不明原因的系統(tǒng)性病變完整的病史及體格檢查 血管炎中等大小血管炎（結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，Kawasakis?。┬⊙苎苎譇NCA-相關(guān)血管炎（Wegeners肉芽腫，mPA, Churg-Strauss綜合征，藥物誘發(fā)）非ANCA-相關(guān)血管炎副腫瘤性小血管炎免疫復(fù)合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血癥結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎無(wú)感誘發(fā)血管炎炎癥性腸病血管炎血管炎的診斷大血管炎（巨細(xì)胞動(dòng)脈

5、炎，Takayasus病ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/20228血管炎中等大小血管炎小血管血管炎ANCA-相關(guān)血管炎非ANC小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關(guān)小血管炎（WG，mPA, Churg-Strauss Syn非ANCA-相關(guān)血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血癥冷球蛋白？肉芽腫？有無(wú)有無(wú)有無(wú)Asthma和嗜酸性細(xì)胞增多？MPAWGChurg-Strauss綜合征IgA-沉積？有無(wú)其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/20229小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關(guān)小血管炎非ANCA-相特異性檢查1ANCA2活檢

6、3血管造影4非侵入性影像檢查ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202210特異性檢查1ANCA2活檢3血管造影4非侵入性影像檢查ANC 抗中性白細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）PANCA：抗髓過(guò)氧化酶（Myeloperoxidase） 與腎小球腎炎，Churg-Strass血管 炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有 關(guān)CANCA：抗蛋白酶3與Wegener肉芽腫 （90）相關(guān)ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202211 抗中性白細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）ANCA相ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202212ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202212ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/

7、202213ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202213ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202214ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202214結(jié)合臨床特征，ANCA陽(yáng)性有助于診斷單純免疫熒光陽(yáng)性意義不大，單MPO陽(yáng)性意義也不大ANCA陰性不能排除ANCA-相關(guān)的血管炎持續(xù)ANCA陽(yáng)性，而臨床病情已緩解無(wú)需繼續(xù)治療ANCA轉(zhuǎn)陰性后對(duì)變成陽(yáng)性，要警惕疾病復(fù)發(fā)ANCA臨床意義ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202215結(jié)合臨床特征，ANCA陽(yáng)性有助于診斷ANCA臨床意義ANCAANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202216ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/20221

8、6ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202217ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202217易累及腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)ANCA陽(yáng)性肺部影像學(xué)、腎臟活檢、EMG檢查有特征性ANCA相關(guān)血管炎ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202218易累及腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)ANCA相關(guān)血管炎ANCA相關(guān)受累系統(tǒng)表現(xiàn)全身發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌痛、關(guān)節(jié)痛皮膚高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟蛋白尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血肺部浸潤(rùn)，ILD，肺出血神經(jīng)系統(tǒng)周?chē)窠?jīng)病變（單神經(jīng)炎）ANCA相關(guān)血管炎的臨床特征ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202219受

9、累系統(tǒng)表現(xiàn)全身發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌痛、關(guān)節(jié)痛皮膚特征WGMPAChurg-strauss SynANCA陽(yáng)性率8090%70%50%ANCA抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽腫病變有無(wú)有ENT+眼部受累眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎少見(jiàn)少見(jiàn)肺部受累結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)空洞、肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血腎臟結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎心臟受累少見(jiàn)少見(jiàn)心衰周?chē)窠?jīng)病變10%58%78%嗜酸性細(xì)胞輕度無(wú)顯著ANCA相關(guān)性血管炎臨床特征ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202220特征WGMPAChurg-strauss SynANCA陽(yáng)性ANCA相

10、關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202221ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202221肺部表現(xiàn)肺的表現(xiàn)發(fā)病時(shí)() 總發(fā)生率() 肺累及 45 87 放射學(xué)發(fā)現(xiàn) 肺浸潤(rùn) 25 67 肺結(jié)節(jié) 23 58 肺癥狀 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10 28支氣管鏡檢查：排除感染肺功能檢查：阻塞性通氣障礙ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202222肺部表現(xiàn)ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202222 WG：肺活檢所見(jiàn) 病理所見(jiàn) 發(fā)生率（）開(kāi)胸肺活檢 血管炎壞死 89 肉芽腫壞死 90 肉芽腫血管性壞死 91經(jīng)支氣管鏡活檢 血管炎 7 肉芽腫血管炎 5ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)

11、資料10/2/202223 WG：肺活檢所見(jiàn)ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)項(xiàng)目陽(yáng)性例數(shù)百分率（%）發(fā)熱、乏力 2871.7 肺臟累及 2769.2 腎臟累及 2358.9 關(guān)節(jié)疼痛 2051.3 皮疹1128.2 周?chē)窠?jīng)病變 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鳴、耳痛37.6 結(jié)膜炎 25.1 39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的臨床表現(xiàn)ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202224項(xiàng)目陽(yáng)性例數(shù)百分率（%）發(fā)熱、乏力 2871.7 肺臟累及 項(xiàng)目陽(yáng)性例數(shù)百分率（%）血沉39100血色素減低2051.3尿常規(guī)異常（血尿、蛋白尿）2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA陽(yáng)性1

12、846.1PR3-ANCA陽(yáng)性410.239例ANCA相關(guān)性血管炎患者的實(shí)驗(yàn)室檢查ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202225項(xiàng)目陽(yáng)性例數(shù)百分率（%）血沉39100血色素減低2051.339例ANCA相關(guān)性血管炎患者的分類(lèi)ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/20222639例ANCA相關(guān)性血管炎患者的分類(lèi)ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)Churg-StaussANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202227Churg-StaussANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1Churg-StraussANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202228Churg-StraussANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資

13、料10/Microscopic Polyangiitis ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202229Microscopic Polyangiitis ANCAMicroscopic PolyangiitisANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202230Microscopic PolyangiitisANCA相關(guān)Microscopic PolyangiitisANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202231Microscopic PolyangiitisANCA相關(guān)ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202232ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202232ANCA相關(guān)性血管

14、炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202233ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202233ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202234ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202234ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202235ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202235ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202236ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202236ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202237ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202237ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202238ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/2022381.哮喘2.外周血

15、嗜酸性粒細(xì)胞增多，大于分計(jì)數(shù)的10%3.單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)炎4.非固定性肺內(nèi)浸潤(rùn)5.副鼻竇炎6.血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)1990年Churg-Strauss綜合征分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn) ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/2022391.哮喘2.外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，大于分計(jì)數(shù)的10%3.單中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神經(jīng)炎等腎臟損害肺部累及P-ANCA陽(yáng)性腎或肺組織活檢MPA診斷ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202240中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神經(jīng)炎等MPA診斷ANCA相 PAN與MPA的區(qū)別 特征 PAN MPA受累血管類(lèi)型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A

16、.) 微靜脈，微動(dòng)脈）腎累及 腎血管炎伴腎血管 性高血壓，血管瘤 急進(jìn)性腎小球腎炎 肺病變 肺出血 周?chē)鶱.病 5080 1020復(fù)發(fā) 實(shí)驗(yàn)室檢查 ANCA （50歲） 女：男23：1 好發(fā)年齡50歲病理：顳A活檢對(duì)診斷GCA是必須的，為局灶，節(jié)段性 血管炎癥，血管壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可伴肉芽腫， 愈合期為內(nèi)脈纖維化，中層疤痕形成臨床類(lèi)型：1)頭顱表現(xiàn)為主 2)PMR為主 3)頭顱PMRANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202268巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(Giant Cell Arteritis, G 臨床特征 頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動(dòng) 脈腫，顳合關(guān)節(jié)間歇性跛行 PMR癥狀：對(duì)稱(chēng)性肩帶肌及髖帶肌 疼

17、痛，伴僵硬 眼動(dòng)脈受累：視力，復(fù)視，失明 全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202269 臨床特征ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202270ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202270巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)病年齡50歲 頭痛 顳動(dòng)脈異常 血沉50mm/h 顳動(dòng)脈活檢顯示異常ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202271巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)病年齡50歲ANCA相關(guān)性血管炎風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷 惡性腫瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 轉(zhuǎn)移性癌 風(fēng)濕性多肌痛 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 關(guān)節(jié)病 頸椎OA，RA，結(jié)締組織病 ANCA相關(guān)性血

18、管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202272風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷 惡性腫瘤ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料 肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎 感染 病毒，細(xì)菌 代謝性疾病 甲減，代謝性骨病 其他 纖維肌痛癥，Parkinson s病風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷（續(xù)）ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202273 肌肉疾病風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷（續(xù)）ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué) 治 療GCR：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑PMR：15mg/dANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202274 治 療ANCA相關(guān)多發(fā)性大動(dòng)脈炎（Takayasus Arteritis）概述：病理：急性期：肉芽腫性全層動(dòng) 脈炎，

19、伴有巨細(xì)胞，中彈 力層斷裂，內(nèi)膜，外膜纖 維化，與GCA無(wú)法鑒別臨床特征：1)無(wú)癥狀 2)輕度 3)重癥 分型：頭臂型 重腎動(dòng)脈型 混合型*可為FOU的病因ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202275多發(fā)性大動(dòng)脈炎（Takayasus Arteritis）ANANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202276ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202276ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202277ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202277ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202278ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202278ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/

20、2/202279ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202279診斷： 臨床表現(xiàn)：缺血的癥狀和體征 動(dòng)脈造影：治療： 活動(dòng)期：糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 固定的動(dòng)脈損害：血管擴(kuò)張術(shù)，血管支架 手術(shù)血管旁路術(shù)ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202280診斷：ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/1/202280 皮膚血管炎概述：主要累及皮膚小血 管(毛細(xì)血管,后微V, 微動(dòng)脈), 有時(shí)也可 累及內(nèi)臟小血管ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202281 皮膚血管炎ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料病理：淋巴細(xì)胞性血管炎：藥物， 腫瘤，CTD及許多皮膚炎 癥性疾病 白細(xì)胞碎屑性血管炎：藥 物，CTD，感染，Henoch- Scholein PurpuraANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202282病理：淋巴細(xì)胞性血管炎：藥物，ANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料1 臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)： 皮膚表現(xiàn)： 單純性過(guò)敏性紫癜 潰瘍，壞死 尋麻疹樣血管炎器官受累的表現(xiàn)： Henoch-Scholein SynANCA相關(guān)性血管炎醫(yī)學(xué)資料10/2