血友病關(guān)節(jié)炎-課件

1、血友病關(guān)節(jié)炎血友病關(guān)節(jié)炎血友病概述血友病是一組遺傳性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子、，導(dǎo)致輕微損傷即可造成出血，重者甚至發(fā)生自發(fā)出血。血友病概述肌肉和滑膜關(guān)節(jié)是最常見的靶器官尤其是四肢的肌肉和負(fù)重關(guān)節(jié)肌肉和滑膜關(guān)節(jié)是最常見的靶器官分型根據(jù)血漿中、凝血因子活性的高低，可將 血友病進(jìn)行嚴(yán)重程度分級： （1 ）重型：1% ； （2）中型：25%； （3）輕型：525%； （4）亞臨床型：2540%。 分型根據(jù)血漿中、凝血因子活性的高低，可將 血友病進(jìn)行嚴(yán)重血友病關(guān)節(jié)炎是血友病患者功能障礙的重要原因血友病關(guān)節(jié)炎-課件 臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛僵硬 畸形 無力 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)表現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙變窄或消失關(guān)節(jié)面不平

2、整軟骨下骨肥大、囊性變 骨贅形成 血友病關(guān)節(jié)炎-課件血友病關(guān)節(jié)病的受累關(guān)節(jié) 特點(diǎn)： 大關(guān)節(jié) 滑膜關(guān)節(jié) 血友病關(guān)節(jié)病的受累關(guān)節(jié) 特點(diǎn)： 血友病關(guān)節(jié)病累及組織 滑膜組織 軟骨 軟骨下骨 血友病關(guān)節(jié)病累及組織 滑膜組織 血友病關(guān)節(jié)病是如何發(fā)生的？ 血友病關(guān)節(jié)病是如何發(fā)生的？ 滑膜組織的受累機(jī)制滑膜組織的受累機(jī)制軟骨的受累機(jī)制 血液對軟骨的直接影響 特點(diǎn) 持續(xù)時(shí)間長 一次出血可以持續(xù)10周左右 軟骨的受累機(jī)制 血液對軟骨的直接影響 軟骨的受累機(jī)制 滑膜組織對軟骨的影響 特點(diǎn) 滑膜對軟骨的影響持續(xù)時(shí)間短 炎癥消除，其作用很快消除 軟骨的受累機(jī)制 滑膜組織對軟骨的影響 血液對骨的作用 骨骺增大 骨質(zhì)疏松

3、軟骨下骨囊形成 骨侵蝕和骨贅形成 具體機(jī)制尚不清楚 血液對骨的作用 骨骺增大 關(guān)節(jié)出血什么條件下才會發(fā)導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎？ 關(guān)節(jié)出血什么條件下才會發(fā)導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎？ 血液損傷軟骨的閾值研究設(shè)計(jì)正常健康人的關(guān)節(jié)軟骨，體外進(jìn)行培養(yǎng) 1. 50%（v/v）的血液持續(xù)1、2、3、4天 2. 0、5、10、20、30%的血液持續(xù)4天 血液損傷軟骨的閾值研究設(shè)計(jì)血液損傷軟骨的閾值研究結(jié)果 試驗(yàn)結(jié)果一 濃度 20 50% 持續(xù)時(shí)間 3 4 天 試驗(yàn)結(jié)果二 濃度大于10%持續(xù)2天會造成持久的生化改變 濃度為5%持續(xù)4天或濃度為50%持續(xù)一天不會 造成持久的生化改變 血液損傷軟骨的閾值研究結(jié)果 關(guān)節(jié)腔對關(guān)節(jié)積血的清除能力

4、將血液注射到比格犬的膝關(guān)節(jié)中 注射后15min、24h、96h抽取關(guān)節(jié)腔內(nèi)液體 關(guān)節(jié)腔對關(guān)節(jié)積血的清除能力 將血液注射到比格犬的膝關(guān)節(jié)中 關(guān)節(jié)腔對關(guān)節(jié)積血的清除能力 從關(guān)節(jié)腔清除血液： 第1天清除50% 第4天清除90% 關(guān)節(jié)腔對關(guān)節(jié)積血的清除能力 從關(guān)節(jié)腔清除血液： 第1天清除小量反復(fù)出血3-4次，對關(guān)節(jié)軟骨和滑膜不會出現(xiàn)不可逆的損傷 大量出血，關(guān)節(jié)腔不能在4天內(nèi)快 速將積血清除，關(guān)節(jié)軟 骨和滑膜會出現(xiàn)持久的損傷 小量反復(fù)出血3-4次，對關(guān)節(jié)軟骨和滑膜不會出現(xiàn)不可逆的損傷血友病關(guān)節(jié)炎的影響因素？ 血友病關(guān)節(jié)炎的影響因素？ 年齡 初次發(fā)生關(guān)節(jié)出血的年齡 實(shí)驗(yàn)證明：動物越年幼，軟骨對積血的反應(yīng)越敏感 年齡 負(fù)重出血后是否立刻開始負(fù)重 實(shí)驗(yàn)證明：當(dāng)關(guān)節(jié)積血合并壓力時(shí)，病變更重 負(fù)重如何評估血友病關(guān)節(jié)病變的嚴(yán)重程度？ 如何評估血友病關(guān)節(jié)病變的嚴(yán)重程度？ 嚴(yán)重程度評估臨床評估 影像學(xué)評估 關(guān)節(jié)評定量表 嚴(yán)重程度評估影像學(xué)評估 Pettersson 評分 影像學(xué)評估 Pettersson 評分 關(guān)節(jié)評估量表 Hemophilia Joint Health Score ( HJHS) 1.0、2.0、2.1版本 關(guān)節(jié)評估量表 血友病關(guān)節(jié)炎-