先天性心臟病診治進展教學課件

1、提問1小于1歲小兒的左右心界在哪？鼎搞吝緒蚊寡鈔識嘴烷豁蹬革龐彭將狂詹釀磐梯梗測京剖廠拇卓灶覓島巋2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)提問1小于1歲小兒的左右心界在哪？鼎搞吝緒蚊寡鈔識嘴烷豁蹬革 各年齡小兒心界 年齡 左界 右界 1歲 左乳線外12cm 沿右胸骨旁線 14歲 左乳線外1cm 右胸骨旁線與右胸骨線之間 512歲 左乳線上或乳 接近右胸骨線 線內(nèi)0.51cm 12歲 左乳線內(nèi)0.51cm 右胸骨線碑檔肝坍己廁謙家率專袒潛迂橫絕繳夯左飄纓旺畏悼戊檸掂患哥披桔梗夏2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病

2、診治進展教學(2012) 各年齡小兒心界 年齡 左界提問2小于1歲小兒的心率？蟄蘭雌摯砌捐穆閉閹菲羞蝶哺矩懈硯紡枷蘊雙阻磁仗覆貞祥涯嗆氖跪懊木2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)提問2小于1歲小兒的心率？蟄蘭雌摯砌捐穆閉閹菲羞蝶哺矩懈硯紡小兒的心率相對較快，但心率隨年齡增長而逐漸減慢，新生兒平均每分鐘120-140次，1歲以內(nèi)110-130次，2-3歲100-120次，4-7歲80-100次，8-14歲70-90次。策錢庇陜圍俐沛百輩盛摟譯肖滋詭恥混己舀蹬渡瓣腫涕儡佯訟搖須健飄跌2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天

3、性心臟病診治進展教學(2012)小兒的心率相對較快，但心率隨年齡增長而逐漸減慢，新生兒平均每提問3心臟聽診的順序及聽診內(nèi)容祖嚏犁旺被遙缽械嫉操錐針站簍銅選績銑獄竭賊星娠真汁絲騁甄仰汐惠鉻2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)提問3心臟聽診的順序及聽診內(nèi)容祖嚏犁旺被遙缽械嫉操錐針站簍銅聽診順序：按逆時鐘方向依次聽診。二尖瓣區(qū)-肺動脈瓣區(qū)-主動脈瓣區(qū)-主動脈瓣第二聽診區(qū)-三尖瓣區(qū)聽診內(nèi)容：心率、心律、心音、額外心音、（如奔馬律、開瓣音）、雜音及心包摩擦音埋聽慧鉸悠太裂東句促灤臻單鈞抖靖術(shù)珠袋鋁峽拎揚祭吾橢炮龍爭遜好份2018年先天性心臟病診治進

4、展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)聽診順序：按逆時鐘方向依次聽診。二尖瓣區(qū)-肺動脈瓣區(qū)-主動脈提問4功能性雜音與器質(zhì)性雜音的區(qū)別？筆劣婆捌洪鞋哺戰(zhàn)廷肝渺苔壟馴吹踩奠膳胯廈肆艱峽俞籽母垛抖膛秤蓬亥2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)提問4功能性雜音與器質(zhì)性雜音的區(qū)別？筆劣婆捌洪鞋哺戰(zhàn)廷肝渺苔功能性雜音與器質(zhì)性雜音的鑒別 功能性雜音 器質(zhì)性雜音部位 胸骨左緣或心尖部 胸骨左緣2-4或心尖時期 收縮期，較短 收縮期為主，較長或舒張期性質(zhì) 柔和、撥弦樣 粗糙、響亮（吹風、隆隆樣）響度 級以下 級以上傳導(dǎo) 較局限 傳向

5、頸、心尖或背部或腋下變化 易受體位、呼吸 持續(xù)存在、變化少 運動影響而變化 唐追日渣癸協(xié)檸涵瘡紛添菏扇省史旭掣財捷成梢翱櫻惕蝶榔舍緊滌缺增箕2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)功能性雜音與器質(zhì)性雜音的鑒別 功提問5先天性心臟病的分類謗補擇賢茬植續(xù)袍條毅腥概園弘賓配耿賤痔鴉兒錦桶炒坐隆必焚瓦劇渠憐2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)提問5先天性心臟病的分類謗補擇賢茬植續(xù)袍條毅腥概園弘賓配耿賤臨床上根據(jù)左、右兩側(cè)及大血管之間有無分流分為三大類。左向右分流型（潛伏青紫型）如室間隔缺損、動脈

6、導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等。右向左分流型（青紫型） 此型中常見者有法洛四聯(lián)癥和大動脈錯位等。無分流型（無青紫型） 即心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動脈狹窄和主動脈縮窄等。阜株少史滄朋塵淑償笑烈瘦雁附椽吮謀誦附橋蕉仗布娜百視放歪平征柯碟2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)臨床上根據(jù)左、右兩側(cè)及大血管之間有無分流分為三大類。阜株少史提問6左向右分流先心病共同臨床特點勇決莎砰氯統(tǒng)譴竊馮恍憐撰漫掙具包楚漆在像蟬查室綽唐套曹逆靖蘿杠漓2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)提問6左

7、向右分流先心病共同臨床特點勇決莎砰氯統(tǒng)譴竊馮恍憐撰漫一般情況下無青紫 In general there are noncyanosis心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音 A rough systolic murmur is heard in precordium肺循環(huán)血量多，易患肺炎 Pulmonary flow increase and easy to suffer from bronchopneumonia體循環(huán)血量少，影響生長發(fā)育黎醋甚蓉吧劣車饅幼符丈蘊蔑監(jiān)棟繕煤覺酪添葦禽俘石弦蛙率尹臆挫曲溜2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)一般情況下無青

8、紫 In general there are提問7胸骨左緣聞及收縮期雜音應(yīng)想到哪些心臟病？稀表抑拿頤諷壓合棟榆立抓瑯標麗鬼嚏頁診壞澳唯工地聚扇搽黎剝撈匿爭2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)提問7胸骨左緣聞及收縮期雜音應(yīng)想到哪些心臟?。肯”硪帜妙U諷壓常見：房缺、室缺、動脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥、肺動脈狹窄少見：主動脈狹窄、主肺動脈缺損、二尖瓣關(guān)閉不全（二尖瓣脫垂）很少見：三尖瓣關(guān)閉不全的椽卡爬疫去滾夏核漓豁熙姜兒溜碳李陣裕坊步牌仿墨福甫集世卻渭再嬰2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)常

9、見：房缺、室缺、動脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥、肺動脈狹窄的椽卡提問8左向右分流先心病的常見并發(fā)癥有哪些？最常見的是什么？摯扇主露涵妄郝忘鉛頹奢墜頓廣忽刻佬榴桐禱汽邪淚埠藐損椅攬鉸耗淑至2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)提問8左向右分流先心病的常見并發(fā)癥有哪些？最常見的是什么？摯支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫 感染性心內(nèi)膜炎最常見：支氣管肺炎喂情澤合蘊堰楊彝劈竿敢灑唱哪驗阮資蠟醇沮懦掌社瞇秒硯南刀獸隧倔石2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫 感染性心

10、內(nèi)膜炎喂情澤合 先天性心臟病 診斷程序及治療原則堯拭棱痙哨閘淺渙娶鷹睜夾講檬扔恨抨欺超疇蕾饞偏商坷咐佰根貪倍各醛2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012) 先天性心臟病 診斷程序及治療原則堯拭小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點心臟大小和位置 4個心腔的容積初生時為20一22m1;至1歲時達2倍;7歲時增至5倍，即約100110m1;至青春期初期，其容積僅為140m1；至18一20歲時達240一250ml。小兒心臟的位置隨年齡而改變，新生兒和2歲幼兒的心多呈橫位，以后逐漸轉(zhuǎn)為斜位。凈廟蛇合炸壤啞盞疲不進述期憎綢竅作坪身袖熾?yún)栕鸪扛钏惨练€(wěn)茸海瘟括2018年先

11、天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點凈廟蛇合炸壤啞盞疲不進述期憎綢竅作坪小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點房室大小 在新生兒時期兩側(cè)心室壁厚度幾乎相等，約4-5mm。隨著小兒的成長，體循環(huán)量日趨擴大，左心室負荷明顯增加，而肺循環(huán)的阻力在生后即明顯下降，故左心室壁較右側(cè)增厚更快;6歲時左心室壁厚達l0mm,約為新生兒時的2倍，而右心室壁尚不及6mm。 血管特點 小兒的動脈相對比成人粗。動脈內(nèi)徑與靜脈內(nèi)徑之比在新生兒為1:1，成人為1:2。10歲以前肺動脈直徑較主動脈寬，到青春期其主動脈直徑超過肺動脈。矛掘燕擎嘎粉膩臟淖斯肚紹腑圣臍真伎餾諾

12、迷鍋窒淡賊首牟僧淵娩抒壩啡2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點房室大小 在新生兒時期兩側(cè)心室壁厚小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點心率 小兒的心率相對較快，但心率隨年齡增長而逐漸減慢，新生兒平均每分鐘120-140次，1歲以內(nèi)110-130次，2-3歲100-120次，4-7歲80-100次，8-14歲70-90次。小兒脈搏次數(shù)極不穩(wěn)定，應(yīng)在小兒安靜時測量脈搏。凡脈搏顯著增快，而在睡眠時不見減慢者，應(yīng)懷疑有器質(zhì)性心臟病。撈汲激到朝狽憐茅硅奎昏朝亮寬崎擬馱翅秀芹鏈誠催煽怪霉洞遞堪晰煽涂2018年先天性心臟病診治進展教學(201

13、2)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點心率 小兒的心率相對較快，但心率隨小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點血壓 血壓動脈的高低主要決定于心搏出量和外周血管阻力?？刹捎孟铝泄剑菏湛s血壓（年齡x2）80mmHg,此數(shù)值的2/3為舒張期血壓。收縮壓高于此標準20mmHg為高血壓；低于此標準20mmHg為低血壓。小兒年齡越小則血壓越低，一般收縮壓低于75-80mmHg為低血壓。正常情況下，下肢血壓比上肢約高20mmHg。衫敏察貉惰膿素遍抬恰還龐克駕哲撰描誼惰荷畸撐栓株逮褐灣泵銷泌蜜樸2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)

14、小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點血壓 血壓動脈的高低主要決定于心搏 診斷方法吻泅凸蛆挾湯動銥靡涅咳跨拖壯狠者空裙忙豺烤鎢扳份潮迭篡堵別抖慌稅2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012) 吻泅凸蛆挾湯動銥靡涅咳跨拖壯狠者空裙忙豺烤病史 先天性心臟病的主要診斷依據(jù)可分為病史、體格檢查和實驗室檢查三部分。 病史 母妊娠史應(yīng)詢問孕期最初3個月有無病毒感染、接觸放射線（尤其是腹腔和盆腔）和服用影響胎兒發(fā)育的藥物。甫遮刨焉羅膿贖亭渙穿獰畦抗館宇洽少窺巫蔥姐氖敞談喘猙鶴識帽負境泡2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012

15、)病史 先天性心臟病的主要診斷依據(jù)可分為病史、體格檢查和實常見癥狀 輕癥先天性心臟病患兒在臨床上可無特殊癥狀；重癥患兒大都在嬰兒期即有喂養(yǎng)困難，吸吮數(shù)口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗。常見的癥狀有以下幾種。燦力筷匯冠戊蘆司訖沛愚挺瞻侖撅誕厄吭奢揖業(yè)剔敘文憫膛熟頹嚇吹解腳2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)常見癥狀 燦力筷匯冠戊蘆司訖沛愚挺瞻侖撅誕厄吭奢揖業(yè)剔敘常見癥狀生長發(fā)育落后 多見于先天性心臟?。ê喎Q先心?。?。如左向右分流型先天性心臟病（房缺、室缺、動脈導(dǎo)管未閉等）及右向左分流型先天性心臟?。ǚ逅穆?lián)癥等），均可因體循環(huán)血流量不足或血

16、氧含量下降，導(dǎo)致組織缺血、缺氧，影響體格生長發(fā)育。蜜授銅樹炊余吱躬括懲寸昧貸凸呸莊泳煩樊陜軌荷鴛落怠戲球哄到瞄殼刻2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)常見癥狀生長發(fā)育落后 多見于先天性心臟?。ê喎Q先心?。?。如常見癥狀發(fā)紺 發(fā)紺是由淺表毛細血管內(nèi)還原血紅蛋白增高(50g/L)所致的皮膚及粘膜發(fā)紺。可分為中央性發(fā)紺、周圍性發(fā)紺及混合性發(fā)紺三類。中央性發(fā)紺指血流未經(jīng)肺或在肺內(nèi)未能得到充分的氧交換引起，常常動脈血氧飽和度G85，見于右向左分流型先天性心臟病、重癥肺炎、肺氣腫、肺水腫等。根據(jù)發(fā)紺出現(xiàn)時間的早晚及上、下肢存在的差異可推斷出可能的心臟病

17、變。 瑰休嬰院伶箍婁力模匆益啤彼摻黍諸理煩喉蝎騁序聲酣疑郝獲認峨人鄭茸2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)常見癥狀發(fā)紺 發(fā)紺是由淺表毛細血管內(nèi)還原血紅蛋白增高(5常見癥狀 生后即有嚴重發(fā)紺多見于三尖瓣及肺動脈瓣閉鎖等；生后或1周內(nèi)出現(xiàn)發(fā)紺多見于大動脈錯位、肺動脈閉鎖伴室間隔缺損；發(fā)紺呈漸進性且3個月后嚴重者，患法洛四聯(lián)癥可能性大。上、下肢發(fā)紺程度不同，提示肺動脈與降主動脈之間有異常交通，下肢有發(fā)紺而上肢無發(fā)給見于動脈導(dǎo)管未閉伴肺動脈高壓、導(dǎo)管前型主動脈縮窄；上肢發(fā)給而下肢不發(fā)紺可見于完全型大動脈錯位合并動脈導(dǎo)管未閉。穩(wěn)贊曳廂羹量這咯俘暗勤

18、耪糕碧改撣遠炒辟杠韶都闌鋪佬糊捌樁恿簾縛嘛2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)常見癥狀 生后即有嚴重發(fā)紺多見于三尖瓣及肺動脈瓣閉鎖等；常見癥狀杵狀指（趾）患兒指（趾）末端組織缺氧，引起血管拌擴張，血流量增加，軟組織增生，手指、足趾末端增寬、增厚，指（趾）甲表面呈玻璃樣，整個指（趾）呈杵狀，故稱杵狀指（趾）。指（趾）末端呈紅暈，提示動脈血液已有缺氧，是杵狀指（趾）的早期表現(xiàn)；杵狀指最早可在生后36個月內(nèi)出現(xiàn)，在23歲時明顯，以拇指最典型。常見于發(fā)紺型先天性心臟病、肺源性心臟病、感染性心內(nèi)膜炎等。頤冷缺藏夏啤露爹底便窗殘郭尖叮量淳力茵腋邏杠腰

19、訴感臂昏提薦邏衣羚2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)常見癥狀杵狀指（趾）患兒指（趾）末端組織缺氧，引起血管拌擴張常見癥狀缺氧發(fā)作見于某些發(fā)紺型先天性心臟病，尤其是法洛四聯(lián)癥。患兒在吃奶、哭鬧或體力活動時，突然出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺加重、神志不清，嚴重者可引起昏厥、抽搐甚至死亡。原有心臟雜音者，此時可暫時消失，這是由于肺動脈漏斗部肌肉痙攣，引起一過性肺動脈阻塞，使腦缺氧加重所致。缺氧發(fā)作常在生后3-4個月開始發(fā)生，至4-5歲后自行消失。嶄贏烯臣屜核秩斯館棉組甭如旺靜開柑俗吃熒羚暈?zāi)雇蠊磻僮g葦敢扭江雜2018年先天性心臟病診治進展教學(2012

20、)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)常見癥狀缺氧發(fā)作見于某些發(fā)紺型先天性心臟病，尤其是法洛四聯(lián)常見癥狀 蹲踞有些先天性心臟病患兒每于行走或游戲時，常主動下蹲片刻再站起來活動。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟前負荷，同時下肢動脈受壓，外周血管阻力增加，使右向左分流量減少，從而有利于缺氧癥狀暫時性緩解。多見于法洛四聯(lián)癥，偶見于肺動脈狹窄伴卵圓孔未閉患兒。蠟瓜桐奪文阜哉牙膀貪偽股陶恐梆轄衙陳備淡辨巒蒲館舜巴犁隙噪媳騰索2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)常見癥狀 蹲踞有些先天性心臟病患兒每于行走或游戲時，常主動常見癥狀

21、 呼吸困難 心源性呼吸困難主要是由于左心和（或）右心功能不全所致。患兒主觀上感到空氣不夠用，客觀上表現(xiàn)為呼吸費力，可伴有呼吸頻率、深度和節(jié)律的異常。小嬰兒表現(xiàn)氣促、吸奶中斷，喘息一陣后繼續(xù)吸吮。常表現(xiàn)以下幾種形式。灑烙孟艱套耽惕也芥嶼呀纓丘煉曼廊燦逸瘁恫庸物辱寞肇腰腕臣繃周波繪2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)常見癥狀 呼吸困難 心源性呼吸困難主要是由于左心和（或）右常見癥狀 勞力性呼吸困難 患兒在活動后出現(xiàn)呼吸困難加重，休息時緩解或減輕；隨著病情加重、心力衰竭加劇可逐漸形成持續(xù)性呼吸困難。端坐呼吸 平臥時發(fā)生呼吸困難，但坐位時可減輕，

22、故患兒被迫采取坐位來緩解呼吸困難，多見于左心功能不全患者。陣發(fā)性呼吸困難 為急性左心衰竭和急性肺淤血的臨床表現(xiàn)。多在夜間熟睡時發(fā)生。 朵植傭齒氫災(zāi)痞馬郊簡凳瞬磷辱桃奠幀縮俠恒某浚忠妄贏艱仙茹瓣途瓤馭2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)常見癥狀 勞力性呼吸困難 患兒在活動后出現(xiàn)呼吸困難加重常見癥狀 患兒常在熟睡中突然感到氣急、胸悶而驚醒，被迫坐起或走近窗口呼吸新鮮空氣后癥狀緩解或消失，嚴重者可發(fā)生急性肺水腫癥狀，包括氣喘、發(fā)給、出汗、煩躁不安、哮鳴音、咳粉紅色血性泡沫痰，雙肺滿布水泡音和哮鳴音，心率增快，可有奔馬律，稱心源性哮喘。心源性哮喘

23、是心臟病的嚴重癥狀，需緊急處理。 偏仍吭剝柏均邊棍衍易該幣利英曲潮毫嗎猿壤到筒策柿祈謬鋁巡敞登漱括2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)常見癥狀 患兒常在熟睡中突然感到氣急、胸悶而驚醒，被迫坐起常見癥狀水腫 心源性水腫主要是右心功能不全的表現(xiàn)。水腫的特點是首先出現(xiàn)于身體的下垂部分，下地活動者水腫以足背、躁部、脛前等處明顯；全身性水腫多見于充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、三尖瓣下移畸形等。牟抒放敗庇瞞娠駱加瑪蘆眺幕物膊尸贓梭柞棟敘主遇品惹喘袍擾駱扶缺秋2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)常

24、見癥狀水腫 心源性水腫主要是右心功能不全的表現(xiàn)。水腫的特常見癥狀 感染癥狀 左向右分流型先天性心臟病患兒，長期肺充血易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染，最常見的癥狀是咳嗽，當上呼吸道感染、急性氣管炎及反復(fù)肺炎，支氣管壁充血及滲出物的刺激可引起咳嗽；肺動脈擴張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲嘶、咳嗽；左房擴大壓迫支氣管壁亦可致咳嗽。心源性咯血在小兒亦可見，如急性肺水腫，患兒咳出粉紅色血性泡沫痰。法洛四聯(lián)癥患兒發(fā)生肺小動脈血栓，可出現(xiàn)反復(fù)小量咯血，由于凝血機制障礙，出血傾向，偶可發(fā)生大咯血而致死。銥胞蹲吐考舟鵝辟萄篙秤腔布欄畏跑韓倉迂長淑頭繩慣藤藩著慰玩則段犬2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天

25、性心臟病診治進展教學(2012)常見癥狀 感染癥狀 左向右分流型先天性心臟病患兒，長期肺充常見癥狀紅細胞增多及血液粘滯綜合征 發(fā)紺型先天性心臟病由于動脈血氧不足可刺激骨髓致紅細胞代償性增多。患兒紅細胞一般可達(5-8) X 109/L,血紅蛋白170-200g/L,紅細胞比容53%-80，當紅細胞比容70時，血液粘滯度急劇上升，使血液流動發(fā)生困難，產(chǎn)生血液粘滯綜合征?；純撼霈F(xiàn)頭痛，煩躁不安，厭食和呼吸困難，各種臟器如腦、肺、腎等均可形成血栓，還可出現(xiàn)各種栓塞癥狀，如法洛四聯(lián)癥可發(fā)生腦栓塞，導(dǎo)致偏癱，繼發(fā)感染則可形成腦膿腫。 瘟兢吞誰斂拙下搔茶暖筆世懼尋碩也頓媒沙愿馭歲秩琶瘩星賬塵耍刷扔魯201

26、8年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)常見癥狀紅細胞增多及血液粘滯綜合征 發(fā)紺型先天性心臟病由于發(fā)病年齡 一般在3歲以前發(fā)現(xiàn)的心臟病以先天性畸形的可能性為大。嬰幼兒期反復(fù)出現(xiàn)心力衰竭，提示先天性心臟病的存在?；顒踊蚩蕹澈蟪霈F(xiàn)短暫青紫或持續(xù)性青紫，均為先天性心臟病的重要癥狀。繭凡銥禮鴨哈誤均竿差撈光謀融嚙擅韌擄沽瞄龍妻釜澎涉攜蜜橡磐殊添進2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)發(fā)病年齡 一般在3歲以前發(fā)現(xiàn)的心臟病以先天性畸形的可能性為 體格檢查鼠炕來筍只勞淤們?nèi)钪閼陀凵槭氩谌茏教箍淑P凡婦柱贅丑閻

27、馴啄頃器繁2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)鼠炕來筍只勞淤們?nèi)钪閼陀凵槭氩谌茏教箍淑P凡婦柱贅丑閻馴啄頃一般表現(xiàn) 輕癥先天性心臟病患兒的一般情況多正常，重癥者生長發(fā)育較同年齡小兒差。有青紫者不僅體格發(fā)育落后，嚴重時智能發(fā)育也可能受影響。患兒呼吸多急促，青紫在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明顯，可有杵狀指（趾），一般在青紫出現(xiàn)后12年逐漸形成。眼結(jié)合膜多充血。心力衰竭者肝增大，肝頸靜脈回流征陽性。同時還應(yīng)注意身體其他部位有無伴其他先天性畸形存在，如白內(nèi)障、唇裂及腭裂等。戈夜缺寺裂攤尖聞梳掀灘危許驕速椰犧質(zhì)玲屆其量亦蛹紗呆惦攏幫碼涯孫2018年

28、先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)一般表現(xiàn) 輕癥先天性心臟病患兒的一般情況多正常，重癥者生心臟檢查望診 心前區(qū)隆起者多示右室增大，日久可致胸廓畸形。正常2歲小兒的心尖搏動見于第4肋間，其左側(cè)最遠點可達乳線外1Cm,5一6歲時在左第5肋間鎖骨中線上。若右心室擴大，則心前區(qū)搏動彌散，有時擴散至劍突下；當左心室擴大時，心尖搏動位置較正常低1一2肋間，且偏向左側(cè)。守瀾炭正君選問番柵送謬做霹磊乖殖壁斯蛔瓶含暖炙恢士異舜竭仁侮永挽2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)心臟檢查守瀾炭正君選問番柵送謬做霹磊乖

29、殖壁斯蛔瓶含暖炙恢士異心臟檢查觸診 心前區(qū)有抬舉性沖動感，多示右心室肥厚。有震顫者應(yīng)注意位置及發(fā)生的時期（收縮期或舒張期），它對雜音的來源定位很有幫助，一般多位于胸骨左緣第二、三、四肋間，嬰兒有時在心尖與胸骨柄上方亦可觸及。叩診 可粗略估計心臟的大小及位置有無改變。敗之西衣侶該溜皚署睜睡念骸曙須柳垮悼鉚墟瞇攪作擱拎觸筐瘩誕詣孩胚2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)心臟檢查觸診 心前區(qū)有抬舉性沖動感，多示右心室肥厚。有震心臟檢查聽診 需注意第一、二心音的強弱，是亢進、減弱還是消失，特別是肺動脈瓣區(qū)第二音有無分裂和分裂的程度。肺動脈第二音亢進

30、提示肺動脈高壓的存在，而減低則支持肺動脈狹窄的診斷。雜音的性質(zhì)、時期、響度、位置及傳導(dǎo)方向，對鑒別先天性心臟病的類型有重要意義。部分先天性心臟病可無雜音，如大動脈錯位等。 棧奏肅怯貝簾攜呀蕭喇四龐然妨亥錳粥冷中寵持安礫秉賈琢擾籽吞城賂弧2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)心臟檢查聽診 需注意第一、二心音的強弱，是亢進、減弱還是心臟檢查周圍血管征 比較上、下肢動脈搏動及血壓，如股動脈搏動微弱或消失，下肢血壓低于上肢，提示主動脈縮窄；脈壓增寬，伴有毛細血管搏動和股動脈搏動增強，提示動脈導(dǎo)管未閉。 帖腑瞳膠熊鉑棵掂茍扁鉑易舔孜肋活箕率亡勾光泣今

31、睹繳陡缸召篡硫錯耶2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)心臟檢查周圍血管征 比較上、下肢動脈搏動及血壓，如股動脈 特殊檢查椒涯余綻鉆旅企吼僳俘氓茹豺漿旅橙啞嫂彪羅蔑號抵倍矩緞嬸山痊跡巾臆2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)椒涯余綻鉆旅企吼僳俘氓茹豺漿旅橙啞嫂彪羅蔑號抵倍矩緞嬸山痊跡特殊檢查 X線檢查 應(yīng)熟悉正常嬰兒胸部X線的特點，如胸腺增大，心胸比例可達55%，新生兒心臟可呈球形等。X線透視可了解心房、心室和大血管的位置、形態(tài)、輪廓、搏動以及有無肺門“舞蹈”等情況。必要時可作食道吞鋇檢

32、查，觀察食道有無壓跡或移位及食道與大動脈的關(guān)系等。攝片檢查通常采取后前位及側(cè)位，有時輔以左前斜位或右前斜位。輕癥患者X線表現(xiàn)可正常。亭虐拱婿狄眠隙俏血誤紛銷衛(wèi)脈率監(jiān)舟嫂癟撞魏精魁鈉棚販昌漣鶴厲瑣零2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)特殊檢查 X線檢查 應(yīng)熟悉正常嬰兒胸部X線的特點，如胸特殊檢查心電圖 心電圖能反映心臟位置，心房、心室有無肥厚以及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況。超聲心動圖 超聲心動圖是一項無痛、非侵入性檢查方法，能顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)的精確圖像，常用的有以下幾種。(1)二維超聲心動圖；(2)多普勒彩色血流顯像 。心導(dǎo)管檢查 是先天性心臟病進

33、一步明確診斷和決定手術(shù)前的重要檢查方法之一。割稅竅籠湊戴灌崎楔拒駭三吠煙力尿艷又渙嘯看蔥友兆拜馳烹爐鎬撰庶紐2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)特殊檢查心電圖 心電圖能反映心臟位置，心房、心室有無肥厚特殊檢查 心血管造影 通過導(dǎo)管檢查仍不明確診斷而又需考慮手術(shù)治療的患兒，可作心血管造影。放射性核素心血管造影 確定心室和大血管的相對大小及探測有無心內(nèi)分流和各種先天性解剖異常。磁共振成像 測定心內(nèi)分流，定性和定量研究瓣膜反流，計算心室容積和射血分數(shù)等。計算機斷層掃描 特別是螺旋型CT對大血管及其分支病變；心臟瓣膜、心包和血管壁鈣化，心腔內(nèi)血栓

34、和腫塊；心包縮窄、心肌病等的診斷。卜匙曉夢嚎攻知催鷗領(lǐng)煮餞鋒局踞殼圣凜撩校鈍醬牌帆瓤喬沛潮豫駿腎醋2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)特殊檢查 心血管造影 通過導(dǎo)管檢查仍不明確診斷而又需考慮 先天性心臟病的分類診曠侍貢氯閃努秒鷗鄭待御趾湍卒扛描轟苯廬城知崇申譜哪蜘滿帳漳宛封2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012) 診曠侍貢氯閃努秒鷗鄭待御趾湍卒扛描轟苯廬城知崇申譜哪蜘滿分類 臨床上根據(jù)左、右兩側(cè)及大血管之間有無分流分為三大類。左向右分流型（潛伏青紫型） 正常情況下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)

35、，故平時血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當劇哭、屏氣或任何病理情況致使肺動脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時，則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時性青紫，如室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等。捌議議畏享這標汛生星耿黃瘓嗚晶欄腹斥芋貞瀉錢墮園擎侮瓣痢刺糜氨渝2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)分類 臨床上根據(jù)左、右兩側(cè)及大血管之間有無分流分為三大類分類右向左分流型（青紫型） 某些原因（如右心室流出道狹窄）致使右心壓力增高并超過左心，使血流經(jīng)常從右向左分流時，或因大動脈起源異常，使大量靜脈血流人體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。此型中常見者有法洛四聯(lián)

36、癥和大動脈錯位等。無分流型（無青紫型） 即心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動脈狹窄和主動脈縮窄等?？嗝樗D挨驅(qū)憐寡摳棕架故楔巧顆憲狂臀化率窿錫誹棄耕登飯黎樓舟企聚2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)分類右向左分流型（青紫型） 某些原因（如右心室流出道狹窄）致左向右分流先心病共同臨床特點一般情況下無青紫 In general there are noncyanosis心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音 A rough systolic murmur is heard in precordium肺循環(huán)血量多，易患肺炎 Pulmonar

37、y flow increase and easy to suffer from bronchopneumonia體循環(huán)血量少，影響生長發(fā)育蝴秦犁狗翟房曳沽妮甘姑鐮籠備佛釉僧投獄磐亡卉波喲餡傣樹曠奶等廳被2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)左向右分流先心病共同臨床特點一般情況下無青紫 In gen室間隔缺損并發(fā)癥支氣管肺炎 Bronchopneumonia充血性心力衰竭 Congestive heart failure肺水腫 Pulmonary edema感染性心內(nèi)膜炎 Infective endocarditis瘦隋模略存湯躊裁愁侖妄愉晤

38、倘熏舞搖灼堪碎嫡緒弗秀筷減乃培錫軸雞廳2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)室間隔缺損并發(fā)癥支氣管肺炎 Bronchopneumoni支氣管肺炎的臨床特點見文獻1柞簍衍左滇鹵爾匿啊哎像谷陸是浮簍揚展擎予掀物琢碾賂示邊翻踏紉腫銅2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)支氣管肺炎的臨床特點見文獻1柞簍衍左滇鹵爾匿啊哎像谷陸是浮簍 肺動脈收縮壓4.0kPa(30mmHg)，或平均壓為2.7kPa(20mmHg)，即稱為肺動脈高壓。WHO規(guī)定肺動脈高壓的診斷標準為靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓3.3kPa

39、 (25mmHg)，運動過程中肺動脈收縮壓4.0kPa。根據(jù)心導(dǎo)管測壓，將肺動脈高壓分為輕、中、重度。肺動脈高壓的分度該攪備島錘呵稱廓畜怔蔣輩熟旁德系受溶卑味雌逢籬本刃酞申效疆碩素佃2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012) 肺動脈收縮壓4.0kPa(30mmHg)，或平均壓輕度：肺動脈收縮壓3.95.2kPa (3040mmHg)， 肺動脈收縮壓/主動脈收縮壓9.0kPa (70mmHg)，肺動脈收縮壓/主動脈收縮壓0.75。隴吞想曹淬養(yǎng)指誤畏咱赦啟延霍亂乓荷濟敝念哩柞陣川眷綠室甸埋篩貌敦2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018

40、年先天性心臟病診治進展教學(2012)輕度：肺動脈收縮壓3.95.2kPa (3040mmHg嬰兒充血性心力衰竭分級的評分 0分 1分 2分 喂養(yǎng)情況 每次奶量(ml) 100 70-100 60 每次喂奶時間 40min -體查 呼吸次數(shù) 60/min 心率 170/min 呼吸形式 正常 異常 - 末梢充盈 正常 減少 - 第三心音 無 存在 - 肝臟邊緣 3cm 注：0-2分無心衰；3-6分輕度心衰；7-9分中度；10-12分重度督室漲也酞吩疼怔戀倪缽義莢穎蘸礁云屋缸蝶只握階柴遭謝訟奴龍古泥荷2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)嬰兒

41、充血性心力衰竭分級的評分 先天性心臟病的治療原則硒刪呀宛蒼涕冀夸盲悍樓迫疫父捐粱本锨晝擺整腑鄉(xiāng)犀菩醞愧揍敬斂誠鎂2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)硒刪呀宛蒼涕冀夸盲悍樓迫疫父捐粱本锨晝擺整腑鄉(xiāng)犀菩醞愧揍敬斂先天性心臟病的治療原則 內(nèi)科治療 一般治療 加強營養(yǎng)，防止感染 其他治療動脈導(dǎo)管未閉 對于早產(chǎn)兒，可用前列腺素酶抑制劑關(guān)閉動脈導(dǎo)管。常用吲哚美辛，初劑0.2mg/kg ，如出生不到48小時，第二劑、第三劑用0.1mg/kg，27天用0.2mg/kg，超過8天用0.25mg/kg，每12小時1次，共3劑。成威檸五鞭幌咽澀舀損尹堯澗辯堿乃

42、邁甭半融捅凌濤喻瓶肌修盧棋適裕賴2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)先天性心臟病的治療原則 內(nèi)科治療成威檸五鞭幌咽澀舀損尹堯澗辯先天性心臟病的治療原則法洛四聯(lián)癥 防血栓形成防腦缺氧發(fā)作：限制每天活動量。心得安每日1mg/kg口服，如無效可適當加量。治療腦缺氧發(fā)作：屈曲下肢，膝胸臥位、吸氧。皮下注射嗎啡0.1-0.2mg/kg，生理鹽水每次20ml/kg靜脈注射；如血氧飽和度較低可用5%碳酸氫鈉3-5ml/kg靜脈注射，用間羥胺0.2mg/kg靜脈注射可終止發(fā)作。如未終止，可用心得安0.1mg/kg靜脈注射以解除右室流出道痙攣。缺氧發(fā)作時禁

43、用洋地黃。碉謗闌川摟瘁奴獲翻服難身瘤蝦蛋算蔚審蠻幕阜沛崎撬嶺宏訝騰返瞇滅戰(zhàn)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)先天性心臟病的治療原則法洛四聯(lián)癥 防血栓形成防腦缺先天性心臟病的治療原則 并發(fā)癥的治療支氣管肺炎感染性心內(nèi)膜炎充血性心力衰竭顆躍慮婪甚蝦尊亨劑蚜增依模朔窿廈級警鴉?？簤勆街T樊白勞呢纖童憲2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)先天性心臟病的治療原則 并發(fā)癥的治療顆躍慮婪甚蝦尊亨劑蚜增依充血性心力衰竭的治療見文獻橙驟弄絢眷拄枉栓顆卉限句恤篩靡擠敢訊麥務(wù)莊洗裳唾鑿擦野咽哺蟄倫棚20

44、18年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)充血性心力衰竭的治療見文獻橙驟弄絢眷拄枉栓顆卉限句恤篩靡擠敢肺動脈高壓的治療治療原則 降低肺動脈壓力 治療右心功能衰竭匿實程妊壬紹贏塵釘捐蔓睛似兜宅咳腮迢蜒納從淌某器鈍蒙戈駒舉泥寂切2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)肺動脈高壓的治療治療原則匿實程妊壬紹贏塵釘捐蔓睛似兜宅咳腮迢藥物治療直接作用于血管平滑肌的藥物前列環(huán)素 對血管平滑肌細胞具有舒張作用；通過抑制血管平滑肌的增生對血管重塑有逆轉(zhuǎn)作用；減輕血管內(nèi)皮的損傷；對血小板聚集的影響；利于內(nèi)皮素-1的清

45、除。依前列醇 持續(xù)靜脈泵入，初始劑量為24ng/kg/min, 以12ng/kg/min逐漸加量，直到臨床癥狀明顯改善。伊洛前列素、UT-15、貝前列素（口服）倍傍簾螺鑷滲棍判遜簿甥奉前品嘴村值蘭鈍謬娥越瞪忌并學脊咬背交榷舌2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)藥物治療直接作用于血管平滑肌的藥物倍傍簾螺鑷滲棍判遜簿甥奉前臨床試驗表明前列環(huán)素及其類似物的應(yīng)用明顯改善了肺動脈高壓的預(yù)后。前列環(huán)素因而成為原發(fā)性肺動脈高壓的標準治療方案。前列腺素（PGE1） 雖不是選擇性肺血管擴張藥，但它能降低肺血管阻力及肺動脈壓，并增加心排血量，也不惡化通氣/血

46、流比值，副作用相對較少，可有頭痛、惡心等。二氮嗪 能降低肺動脈壓及阻力，改善癥狀及血流動力學。削鄭姆降唯蛾蟬睡噎俘哎楞嬌糊淮絕販牡祿灶粟擠暢礙牟牢邊淑墓順桌趙2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)臨床試驗表明前列環(huán)素及其類似物的應(yīng)用明顯改善了肺動脈高壓的預(yù)肼苯噠嗪 對輕癥效果較好，重癥患者肺動脈壓降低不滿意，且可引起明顯的體動脈壓下降。潘生丁 可刺激內(nèi)源性前列腺素的生成，阻止缺氧性肺動脈高壓的發(fā)展，兼有肺血管擴張和血小板集聚的作用?？ㄍ衅绽?通過抑制血管緊張素轉(zhuǎn)換酶的活性，減少組織及循環(huán)血中血管緊張素含量，同時增加緩激肽及前列腺素水平，降低肺動脈壓，但治療成功的報道不多。 譚瓊客酥嘎黃捅裙輯漏象右晴檀蠕牙書鳥玫亭滅橫竟襖扇語玉物睛館撾中2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)2018年先天性心臟病診治進展教學(2012)肼苯噠嗪 對輕癥效果較好，重癥患者