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文檔簡介
1、關(guān)于免疫性疾病患兒的護理第1頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四識記敘述風(fēng)濕熱、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的臨床表現(xiàn)。陳述免疫性疾病、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的心理護理。理解比較風(fēng)濕熱和幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的護理要點。概括風(fēng)濕熱心臟炎時護理的具體措施。學(xué)習(xí)目標(biāo)第2頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四學(xué)習(xí)目標(biāo)運用制定過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的護理計劃。能夠解答患兒和家長提出的有關(guān)免疫性疾病、風(fēng)濕熱、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的健康問題。第3頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四一、兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育
2、特點兒童免疫包括:非特異性免疫 特異性免疫非特異性免疫包括:屏障防御機制細胞吞噬系統(tǒng)補體系統(tǒng)和其他免疫分子作用特異性免疫包括:細胞免疫 體液免疫第4頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四二、原發(fā)性免疫缺陷病 (PRIMARY IMMUNODEFICIENCY DISEASES,PID) 概念 是因免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全,免疫應(yīng)答發(fā)生障礙,導(dǎo)致的一種或多種免疫功能缺損的疾病。 特征 反復(fù)、嚴(yán)重的感染,同時伴有免疫監(jiān)視和免疫穩(wěn)定功能異常,而發(fā)生自身免疫性疾病、過敏性疾病和惡性腫瘤。 本病有遺傳傾向,往往在嬰幼兒和兒童期發(fā)病。第5頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期
3、四 臨床表現(xiàn)反復(fù)和慢性感染:感染多為機會性感染,以呼吸道感染最常見,常反復(fù)發(fā)作或遷延不愈,治療效果不佳。遺傳性:X-連鎖遺傳、常染色體隱性遺傳多見。自身免疫性疾病和惡性腫瘤:以淋巴系統(tǒng)腫瘤多見。伴隨癥狀:特殊面容、先天性心臟病、難以控制的驚厥、出血傾向等。二、原發(fā)性免疫缺陷病第6頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 常見護理診斷/問題有感染的危險焦慮二、原發(fā)性免疫缺陷病第7頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 護理措施采取保護性隔離,定時測量體溫,及時發(fā)現(xiàn)感染征象。抗體缺陷者,免疫球蛋白維持治療過程中可發(fā)生過敏反應(yīng),需密切觀察病情變化,以免發(fā)生意外。飲食
4、指導(dǎo),足夠熱量、蛋白質(zhì)和維生素,以增強機體的抵抗力。 及時傾聽患兒和家長的心聲,給予心理支持。健康教育。二、原發(fā)性免疫缺陷病第8頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四三、繼發(fā)性免疫缺陷病 (SECONDARY IMMUNODEFICIENCY DISEASES,SID) 概念 是出生后因不利的環(huán)境因素導(dǎo)致免疫系統(tǒng)暫時性功能障礙,一旦不利因素被糾正,免疫功能即可恢復(fù)正常。 病因感染:是免疫缺陷的臨床表現(xiàn)之一,也是導(dǎo)致SID的原因。營養(yǎng)紊亂:是SID的另一個重要原因,發(fā)展中國家尤為突出。第9頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 臨床表現(xiàn)共同特點是反復(fù)感染,且多
5、為機會感染。反復(fù)感染尤其是胃腸道感染可引起更嚴(yán)重的營養(yǎng)吸收障礙而加重營養(yǎng)不良。感染本身也可直接引起免疫功能的進一步惡化。“營養(yǎng)不良-免疫功能下降-感染-加重營養(yǎng)不良”的惡性循環(huán),構(gòu)成了兒童時期重要的疾病譜。三、繼發(fā)性免疫缺陷病第10頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四獲得性免疫缺陷綜合征ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME,AIDS 即艾滋病,是由人類免疫缺陷病毒所引起的一種傳播迅速、病死率極高的感染性疾病。三、繼發(fā)性免疫缺陷病第11頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 病因及流行病學(xué)HIV對熱敏感,5630分鐘能滅活,5
6、0濃度的酒精、0.3的過氧化氫、0.2次氯酸鈉及10漂白粉,經(jīng)10分鐘能滅活病毒。傳染源:患者和無癥狀病毒攜帶者。HIV主要存在于血液、精子、子宮和陰道分泌物中。其他體液如唾液、眼淚和乳汁亦含有病毒,均具有傳染性。母嬰傳播是兒童HIV感染的主要途徑,其次為血源傳播。三、繼發(fā)性免疫缺陷病第12頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 臨床表現(xiàn)潛伏期約 210 年,平均 5 年。此期無任何臨床表現(xiàn)。常見表現(xiàn):發(fā)熱、厭食、多汗、體重減輕和疲乏無力、慢性腹瀉??谇幻咕腥?、中耳炎或上呼吸道感染、全身淺表淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大。生長發(fā)育障礙。突出表現(xiàn):感染。尤其是機會性感染。最常見的機會性
7、感染為卡氏肺囊蟲肺炎。三、繼發(fā)性免疫缺陷病第13頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四常見護理診斷/問題有感染的危險營養(yǎng)失調(diào):低于機體需要量恐懼社交孤立三、繼發(fā)性免疫缺陷病第14頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 護理措施預(yù)防和控制機會性感染是減輕患兒痛苦、緩解病情、延長患兒生命的重要措施。采取保護性隔離、每月輸注免疫球蛋白以減少感染機會,并遵醫(yī)囑應(yīng)用復(fù)方新諾明控制感染。飲食應(yīng)富含高維生素和含鋅豐富的食物,且清淡易消化,少量多餐。監(jiān)測病情,注意觀察藥物療效及副作用。心理護理,健康教育三、繼發(fā)性免疫缺陷病第15頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47
8、分,星期四四、風(fēng)濕熱(RHEUMATIC FEVER) 風(fēng)濕熱是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)的免疫炎性疾病。年齡以515歲多見。以冬春季節(jié)、寒冷、潮濕地區(qū)發(fā)病率高。治療不徹底可形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。 概念第16頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 病理過程分滲出、增生和硬化三期。增生期主要存在于心肌和心內(nèi)膜,特點為形成風(fēng)濕小體或風(fēng)濕性肉芽腫,是診斷風(fēng)濕熱的病理依據(jù)。硬化期纖維組織增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累,其次為主動脈瓣。四、風(fēng)濕熱第17頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四臨床主要表現(xiàn)心臟炎:最嚴(yán)重的表現(xiàn),以心肌炎及心內(nèi)膜炎多見,亦可發(fā)生
9、全心炎。心內(nèi)膜炎多次復(fù)發(fā)可使心瓣膜形成永久性瘢痕,導(dǎo)致風(fēng)濕性心瓣膜病。關(guān)節(jié)炎:以游走性和多發(fā)性為特點,常累及膝、踝、肩、肘、腕等大關(guān)節(jié),局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛,活動受限。舞蹈?。号嘁姡憩F(xiàn)為皺眉、擠眼、呶嘴、伸舌等奇異面容和顏面肌肉抽動、聳肩等動作,在興奮或注意力集中時加劇,入睡后消失。皮膚癥狀:皮下小結(jié)與環(huán)形紅斑。 四、風(fēng)濕熱第18頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 治療要點休息加強營養(yǎng)大劑量青霉素靜滴抗風(fēng)濕熱治療:使用糖皮質(zhì)激素或阿司匹林四、風(fēng)濕熱第19頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 常見護理診斷/問題心輸出量減少疼痛焦慮體溫過高潛在并發(fā)
10、癥四、風(fēng)濕熱第20頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 護理措施監(jiān)測病情:注意患兒面色、呼吸、心率、心律及心音的變化,如有煩躁不安、面色蒼白、多汗、氣急等心力衰竭的表現(xiàn),應(yīng)及時處理。生活護理(1)限制活動:急性期臥床休息2周,心肌炎時輕者絕對臥床4周,重者612周,至急性癥狀完全消失,血沉接近正??上麓不顒樱樾牧λソ哒咝墓δ芑謴?fù)后再臥床34周。一般恢復(fù)至正?;顒恿克钑r間是:無心臟受累者1個月,輕度心臟受累者23月,嚴(yán)重心肌炎伴心力衰竭者6個月。(2)飲食管理:易消化、營養(yǎng)豐富的食物,少量多餐。四、風(fēng)濕熱第21頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 護理
11、措施對癥護理:關(guān)節(jié)疼痛時,避免患肢受壓,移動肢體時動作要輕柔,也可用熱水袋熱敷局部關(guān)節(jié)止痛。注意患肢保暖并作好皮膚護理;高熱時采用物理降溫法或按醫(yī)囑抗風(fēng)濕治療。用藥護理:服藥期間應(yīng)注意觀察藥物副作用,如阿司匹林引起胃腸道反應(yīng)、肝功能損害和出血;使用潑尼松后如滿月臉、肥胖、消化道潰瘍、腎上腺皮質(zhì)功能不全、精神癥狀、血壓增高、電解質(zhì)紊亂、抑制免疫等;發(fā)生心肌炎時用洋地黃期間應(yīng)注意觀察有無惡心、嘔吐、心律不齊、心動過緩等副作用。四、風(fēng)濕熱第22頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 護理措施心理護理健康教育 (1)積極鍛煉身體,增強體質(zhì),預(yù)防上呼吸道感染。(2)指導(dǎo)家長合理安排患兒
12、的日常生活,避免劇烈的活 動,以及防止受涼。(3)預(yù)防其復(fù)發(fā)首選長效青霉素,有風(fēng)濕性心臟病者,宜 終身藥物預(yù)防。四、風(fēng)濕熱第23頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四是一種以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為特征的自身免疫性疾病。多見于16歲以下的兒童,男孩多于女孩。年齡越小,全身癥狀越重,年長兒以關(guān)節(jié)癥狀為主。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 (juvenile idiopathic arthritis, JIA) 第24頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 病理病理以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹?。反?fù)發(fā)作后滑膜組織增厚呈絨毛狀向關(guān)節(jié)腔突起,并沿軟骨延伸形成血管翳。關(guān)節(jié)軟骨被侵蝕,隨之關(guān)節(jié)面相互粘連
13、,關(guān)節(jié)腔為纖維組織所代替,引起關(guān)節(jié)強直和變形。受累關(guān)節(jié)周圍可以發(fā)生肌腱炎、肌炎、骨質(zhì)疏松和骨膜炎。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第25頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)各型極為不同。全身型:以全身癥狀起病,發(fā)熱和皮疹為典型癥狀,發(fā)熱呈弛張熱,高達40以上,伴一過性多形性皮疹,多見于胸部和四肢,隨體溫升降時隱時現(xiàn)。多關(guān)節(jié)型:受累關(guān)節(jié)在5個以上,多為對稱性,先累及大關(guān)節(jié),表現(xiàn)為腫痛與活動受限,隨病情發(fā)展小關(guān)節(jié)受侵犯。 晨僵是本型的特點。反復(fù)發(fā)作者關(guān)節(jié)發(fā)生強直變形。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第26頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 臨床表現(xiàn)少關(guān)節(jié)型:受累
14、關(guān)節(jié)不超過4個,多為非對稱性,以膝、踝、肘大關(guān)節(jié)為主,多無嚴(yán)重的關(guān)節(jié)活動障礙。少數(shù)患兒發(fā)生虹膜睫狀體炎而造成視力障礙甚至失明。與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎: 男孩多見,多于8歲以上起病,首發(fā)癥狀為四肢關(guān)節(jié)炎,但以下肢關(guān)節(jié)炎多見,如髖、膝、踝關(guān)節(jié),表現(xiàn)為腫、痛和活動受限。銀屑病性關(guān)節(jié)炎: 女性多見,表現(xiàn)為1個或幾個關(guān)節(jié)受累,常為不對稱性,約半數(shù)以上患兒有遠端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。40%患者有銀屑病家族史。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第27頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 治療要點藥物療法: 應(yīng)用水楊酸制劑與非甾體類抗炎藥物、甲氨蝶呤、羥基氯喹、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等進行抗JI
15、A治療。理療: 盡早開始,根據(jù)具體情況選擇鍛煉方式或夾板固定等手段有利于防止發(fā)生或糾正關(guān)節(jié)殘疾。眼科治療: 與眼科醫(yī)生一起聯(lián)合治療患兒虹膜睫狀體炎。 五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第28頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 常見護理診斷/問題體溫過高疼痛軀體活動障礙潛在并發(fā)癥焦慮五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第29頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 護理措施監(jiān)測病情 : 監(jiān)測體溫變化,觀察有無皮疹、眼部受損及心功能不全的表現(xiàn),有無脫水體征。對癥護理: 減輕關(guān)節(jié)疼痛,維護關(guān)節(jié)的正常功能。 (1)急性期臥床休息,觀察有無晨僵、疼痛、腫脹、熱感、運動障礙及畸形。 (2)用夾板、
16、沙袋固定或用支被架保護患肢不受壓。 (3)盡早開始關(guān)節(jié)的康復(fù)治療,指導(dǎo)其做關(guān)節(jié)的被動運動和按摩,以恢復(fù)關(guān)節(jié)功能,防止畸形。 (4)對關(guān)節(jié)畸形的患兒,注意防止外傷。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第30頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 護理措施用藥護理: 非甾體類抗炎藥常見副作用有胃腸道反應(yīng),使用免疫抑制劑應(yīng)注意白細胞數(shù)是否降低等。心理護理健康教育 (1)指導(dǎo)父母不要過度保護患兒,多讓其接觸社會,多嘗試一些新的活動以及參加正常的活動和學(xué)習(xí)。 (2)宣傳引發(fā)本病的誘因,也可介紹本病的治療進展和有關(guān)康復(fù)的信息,以提高他們戰(zhàn)勝疾病的信心。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第31頁,共51頁,2022年,
17、5月20日,9點47分,星期四六、過敏性紫癜(ANAPHYLACTOID PURPURA) 過敏性紫癜是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。多見于學(xué)齡期兒童,男孩多于女孩。四季均有發(fā)病,但冬、春季多見。第32頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 臨床表現(xiàn) 為首發(fā)癥狀,特征是反復(fù)出現(xiàn)。下肢和臀部多見,以下肢伸面為多,對稱分布,重者累及上肢,面部及軀干少見。初起為紫紅色斑丘疹,高出皮膚,壓不褪色,此后顏色加深呈紫紅色,最終呈棕褐色而消退。少數(shù)重癥患兒紫癜可大片融合形成大皰伴出血性壞死。 六、過敏性紫癜 皮膚紫癜:第33頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四六、
18、過敏性紫癜皮膚紫癜紫癜融合形成大皰伴出血性壞死 第34頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 臨床表現(xiàn) 消化道癥狀: 常見臍周或下腹部腹痛,伴惡心、嘔吐,部分患兒有腹瀉或便血。關(guān)節(jié)癥狀: 約1/3患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛,多累及膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié),表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動受限,多在數(shù)日內(nèi)消失而不遺留關(guān)節(jié)畸形。腎臟癥狀: 3060患兒有腎臟損害的臨床表現(xiàn)。本病是否引起腎臟病變及其程度是決定遠期預(yù)后的關(guān)鍵因素。也是兒科最常見的繼發(fā)性腎小球疾患。少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎,死于慢性腎功能衰竭。六、過敏性紫癜第35頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 治療要點臥床休息控制感
19、染使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療對癥處理六、過敏性紫癜第36頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 常見護理診斷/問題皮膚完整性受損疼痛潛在并發(fā)癥六、過敏性紫癜第37頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 護理措施生活護理: 保持皮膚清潔,防擦傷和抓傷;患兒衣著寬松、柔軟,保持清潔、干燥。對癥護理: 觀察患兒關(guān)節(jié)疼痛及腫脹程度,協(xié)助患肢采取不同的功能位置。據(jù)病情給予熱敷,教會患兒利用放松、娛樂等方法減輕疼痛。按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素,以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。六、過敏性紫癜第38頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 護理措施監(jiān)測
20、病情 (1)觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布,是否反復(fù)出現(xiàn),每日詳細記錄皮疹變化情況。 (2)觀察有無腹痛、便血等情況,同時注意腹部體征并及時報告和處理。有消化道出血時,應(yīng)臥床休息,限制飲食,給予無渣流食。 (3)觀察尿色、尿量,定時做尿常規(guī)檢查,若有血尿和蛋白尿,提示紫癜性腎炎,按腎炎護理。 (4)避免接觸可能的各種致敏原。六、過敏性紫癜第39頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 護理措施健康教育 (1)近年來研究表明A組溶血性鏈球菌感染是導(dǎo)致過敏性紫癜的重要原因,本病以春、秋二季好發(fā),故在春、秋季節(jié)向小兒及家長宣傳預(yù)防感染的重要性。 (2)過敏性紫癜可反復(fù)發(fā)作或并發(fā)腎損
21、害,給患兒和家長帶來不安和痛苦,應(yīng)做好解釋,幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。 (3)指導(dǎo)家長和患兒學(xué)會觀察病情,合理調(diào)配飲食;指導(dǎo)其盡量避免接觸各種可能的過敏原。六、過敏性紫癜第40頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(MUCOCUTANEOUS LYMPHNODE SYNDROME,MCLS) 又稱川崎病,是一種全身小血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。本病以嬰幼兒多見,男孩多于女孩。一年四季均有發(fā)病,以春秋二季居多。第41頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn) 發(fā)熱:3840,呈稽留熱或弛張熱。 皮膚表現(xiàn):呈向心性
22、、多形性,為斑丘疹、多形紅斑樣或猩紅熱樣,無皰疹及結(jié)痂,軀干部多見;手足皮膚呈廣泛性硬性水腫,手掌和腳底早期出現(xiàn)潮紅,恢復(fù)期指、趾端膜狀脫皮,重者指、趾甲亦可脫落。 黏膜表現(xiàn):雙眼球結(jié)膜充血;口唇潮紅、皸裂或出血,舌乳頭明顯突起、充血呈草莓舌。 頸淋巴結(jié)腫大:單側(cè)或雙側(cè),質(zhì)硬有觸痛,表面不紅無化膿,熱退后消散。七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第42頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四指端膜狀脫皮 皮疹七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第43頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 臨床表現(xiàn)心臟表現(xiàn): 于病后16周出現(xiàn)心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎;冠狀動脈瘤常在疾病的第24周發(fā)生,
23、心肌梗死和巨大冠狀動脈瘤破裂可導(dǎo)致心源性休克甚至猝死。其他: 可有間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹。 七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第44頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 治療要點阿司匹林:首選藥物,劑量80100mg/(kgd),熱退后23天每日515 mg/kg再用68周。如有冠狀動脈病變時,根據(jù)血小板調(diào)整劑量、療程至冠狀動脈病變恢復(fù)正常。靜脈注射丙種球蛋白: IVIG可降低急性期冠狀動脈病變的發(fā)生率,對已形成冠狀動脈瘤者可使早期退縮。糖皮質(zhì)激素: 靜脈注射丙種球蛋白無效者考慮使用,也可與阿司匹林和雙嘧達莫合并使用。其他治療:對癥支持治療,如補液、護肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等;心肌梗死時及時溶栓治療。七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第45頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 常見護理診斷/問題體溫過高皮膚完整性受損口腔黏膜受損潛在并發(fā)癥七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第46頁,共51頁,2022年,5月20日,9點47分,星期四 護理措施降低體溫:急性期絕對臥床休息;監(jiān)測體溫;給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白質(zhì)的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食;遵醫(yī)用藥皮膚護理:保持皮膚清潔,剪短指甲,以免抓傷和擦傷;衣被質(zhì)地柔軟清潔,便后清洗臀部;對半脫的痂皮用干凈剪刀剪除,切忌強行撕脫。黏膜護理:觀察口腔黏膜病損情況,每日晨起、睡前、餐前、餐后
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