d診斷與鑒別診斷課件

1、帕金森病診斷與鑒別診斷d診斷與鑒別診斷帕金森病診斷與鑒別診斷d診斷與鑒別診斷帕金森病癥狀d診斷與鑒別診斷帕金森病癥狀d診斷與鑒別診斷帕金森樣癥狀運(yùn)動癥狀d診斷與鑒別診斷帕金森樣癥狀運(yùn)動癥狀d診斷與鑒別診斷肌強(qiáng)直d診斷與鑒別診斷肌強(qiáng)直d診斷與鑒別診斷運(yùn)動遲緩的具體表現(xiàn)d診斷與鑒別診斷運(yùn)動遲緩的具體表現(xiàn)d診斷與鑒別診斷姿勢步態(tài)異常d診斷與鑒別診斷姿勢步態(tài)異常d診斷與鑒別診斷概念帕金森病(PD)帕金森綜合征(PDS)d診斷與鑒別診斷概念帕金森病(PD)d診斷與鑒別診斷帕金森病原發(fā)性帕金森?。≒D)：帕金森的運(yùn)動癥狀表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩和姿勢反射障礙。 PD患者癥狀多從一側(cè)肢體起病，早期

2、對左旋多巴及復(fù)方制劑有良好的反應(yīng)。 d診斷與鑒別診斷帕金森病原發(fā)性帕金森病（PD)：帕金森的運(yùn)動癥狀表現(xiàn)為靜止性帕金森綜合征帕金森綜合征廣義上指有帕金森樣表現(xiàn)的疾病總稱（Parkinsonism）, 狹義上指有帕金森樣表現(xiàn)的非 PD 疾病總稱（Parkinsonian），一般臨床上指的是狹義的帕金森綜合征。包含 繼發(fā)性帕金森綜合征帕金森疊加綜合征遺傳性帕金森綜合征d診斷與鑒別診斷帕金森綜合征帕金森綜合征廣義上指有帕金森樣表現(xiàn)的疾病總稱（P1.繼發(fā)性帕金森綜合征（1）藥物性：最常見的繼發(fā)性帕金森綜合征原因，有明顯的服藥史，服用過量的利血平、碳酸鋰、氯丙嗪、氟桂利嗪、部分抗精神病藥物等，可出現(xiàn)帕金

3、森癥狀。（2）血管性（VP）：有腦血管病危險(xiǎn)因素，起病隱匿，也可急性或亞急性起病，于多次腦卒中后出現(xiàn)?？捎须A段性進(jìn)展，表現(xiàn)為不典型的帕金森癥狀，多為雙下肢運(yùn)動障礙，表現(xiàn)為“磁性足反應(yīng)”，起步困難，僵直性肌張力增高，多無靜止性震顫，常伴有錐體束征及癡呆。頭顱 MRI 上可見腦白質(zhì)病變及多發(fā)性腔隙灶、腔隙性腦梗死。對左旋多巴及復(fù)方制劑治療效果欠佳。（3）中毒性：有毒物接觸史如一氧化碳、有毒重金屬、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出現(xiàn)帕金森癥狀。d診斷與鑒別診斷1.繼發(fā)性帕金森綜合征（1）藥物性：最常見的繼發(fā)性帕金森綜合1.繼發(fā)性帕金森綜合征（4）代謝性：甲狀腺功能減退，甲狀旁腺異常，肝性腦病等。（5）腫

4、瘤：基底節(jié)區(qū)腫瘤可引起帕金森癥狀。（6）腦炎后：較少見，病毒性腦炎患者可有帕金森樣癥狀，但有明顯感染癥狀，可伴有顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀，腦脊液檢查提示顱內(nèi)感染，病情緩解后其帕金森樣癥狀隨之改善。（7）腦外傷：少見，個例報(bào)導(dǎo)鈍性頭部外傷致中腦損害，可出現(xiàn)帕金森癥狀，左旋多巴可改善部分癥狀。仔細(xì)詢問病史及相應(yīng)的輔助檢查，一般較易診斷。d診斷與鑒別診斷1.繼發(fā)性帕金森綜合征（4）代謝性：甲狀腺功能減退，甲狀旁腺2.帕金森疊加綜合征（1）多系統(tǒng)萎縮（MSA）：表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙（尿失禁、直立性低血壓等）、帕金森癥狀、小腦癥狀（共濟(jì)失調(diào)、小腦性構(gòu)音障礙等）。其中帕金森癥

5、狀是 46% 患者的首發(fā)癥狀，僵直和少動是主要表現(xiàn)，在早期容易被誤診為 PD 及 SCA，直到數(shù)年后自主神經(jīng)癥狀逐漸顯現(xiàn)才診斷為 MSA。在站起后 3 分鐘內(nèi)，收縮壓下降至少 30 mmHg 或舒張壓下降至少 15 mmHg，且患者不存在脫水、其他藥物治療或可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾病 d診斷與鑒別診斷2.帕金森疊加綜合征（1）多系統(tǒng)萎縮（MSA）：表現(xiàn)為自主神SDS:以自主神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀為特征的夏-德雷格(Shy-Drager)綜合征(自主神經(jīng)系統(tǒng)受損)，主要表現(xiàn)：直立性低血壓 自主神經(jīng)癥狀，大小便失禁、無汗、肢體遠(yuǎn)端小肌肉萎縮小腦、錐體束癥狀帕金森癥狀，對L-dopa反應(yīng)不佳MSA-A

6、d診斷與鑒別診斷SDS:以自主神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀為特征的夏-德雷格(Shy-橄欖核-橋腦-小腦萎縮（OPCA）：以小腦病變體征和錐體束癥狀為特點(diǎn)：可出現(xiàn)眼震，吟詩樣語言，意向性震顫。寬基底步態(tài)等，體檢可發(fā)現(xiàn)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陽性，腱反射亢進(jìn)、病理征陽性等體征。MSA-Cd診斷與鑒別診斷橄欖核-橋腦-小腦萎縮（OPCA）：以小腦病變體征和錐體束紋狀體黑質(zhì)變性(striatonigral degeneration，SND) ：以帕金森綜合征為首發(fā)癥狀，在此背景上同時累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位?；颊咧饾u出現(xiàn)運(yùn)動減少、運(yùn)動不能(akinesia)、強(qiáng)直、肢體和軀干屈曲、表情呆板、姿勢異常和步態(tài)變化、構(gòu)音

7、障礙、吞咽困難和翻身困難等，約2/3患者在病程中可觀察到震顫，但震顫并不顯著，且75%100%患者錐體外系癥狀表現(xiàn)為非對稱的。一般發(fā)病較早，并且對左旋多巴治療無反應(yīng)或反應(yīng)極小 在錐體外系受損的基礎(chǔ)上可出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀，或者先于帕金森綜合征癥狀出現(xiàn)，也可聯(lián)合出現(xiàn)OPCA癥狀。另外有一半的患者有Shy-Drager綜合征表現(xiàn)。MSA-Pd診斷與鑒別診斷紋狀體黑質(zhì)變性(striatonigral degener由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，有互相重疊和組合。自主神經(jīng)癥狀SDSOPCASND，小腦癥狀OPCASDSSND，錐體外系癥狀SNDSDSOPCA，錐體束征SNDSDSOPC

8、A，腦干損害OPCASDS。多系統(tǒng)萎縮d診斷與鑒別診斷由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，有互相重疊和組合2.帕金森疊加綜合征頭顱 MRI 橫斷面示腦橋“十”字征，矢狀位示殼核、腦橋、小腦萎縮。大部分 MSA 患者對左旋多巴治療反應(yīng)不敏感，少部分反應(yīng)靈敏。d診斷與鑒別診斷2.帕金森疊加綜合征頭顱 MRI 橫斷面示腦橋“十”字征，矢“十字征”d診斷與鑒別診斷“十字征”d診斷與鑒別診斷d診斷與鑒別診斷d診斷與鑒別診斷（2）進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）：多在 40 歲以后發(fā)病，進(jìn)行性加重，垂直性向上或向下核上性凝視麻痹，姿勢步態(tài)不穩(wěn)伴反復(fù)跌倒，頸部體位異常如頸后仰、帕金森癥綜合征、認(rèn)知功能障礙

9、。PSP 患者常常呈對稱性運(yùn)動不能或僵直，近端重于遠(yuǎn)端。頭顱 MRI 在 T1WI 正中矢狀位上可見“蜂鳥征”及“鼠耳征”。對左旋多巴反應(yīng)欠佳或無反應(yīng)。2.帕金森疊加綜合征d診斷與鑒別診斷（2）進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）：多在 40 歲以后發(fā)病，進(jìn)蜂鳥征d診斷與鑒別診斷蜂鳥征d診斷與鑒別診斷（3）皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）：好發(fā)于 6080 歲，臨床癥狀:不對稱性局限性肌強(qiáng)直、肌張力障礙、靜止性和（或）運(yùn)動性震顫基底節(jié)癥狀皮質(zhì)性肌陣攣、皮質(zhì)性感覺缺損、肢體異己征皮質(zhì)癥狀 MRI 表現(xiàn)為非對稱性額頂葉皮質(zhì)萎縮或雙側(cè)皮質(zhì)萎縮。左旋多巴多數(shù)治療無效2.帕金森疊加綜合征d診斷與鑒別診斷（3）皮質(zhì)基底節(jié)變

10、性（CBD）：好發(fā)于 6080 歲，臨床彌漫性路易小體?。―LB）d診斷與鑒別診斷彌漫性路易小體病（DLB）d診斷與鑒別診斷提示帕金森疊加綜合癥的癥狀和體征d診斷與鑒別診斷提示帕金森疊加綜合癥的癥狀和體征d診斷與鑒別診斷需要進(jìn)行的神經(jīng)系統(tǒng)體檢d診斷與鑒別診斷需要進(jìn)行的神經(jīng)系統(tǒng)體檢d診斷與鑒別診斷（1）肝豆?fàn)詈俗冃裕╓D）：可有舞蹈樣動作、精神癥狀，帕金森癥狀主要表現(xiàn)為運(yùn)動緩慢、肌張力升高、震顫等，實(shí)驗(yàn)室檢查示銅藍(lán)蛋白明顯降低、尿銅增高、肝功能異常，角膜 K-F 環(huán)陽性，頭顱 MRI 可見基底節(jié)區(qū)、腦干等處 T1 低信號、T2 高信號影。左旋多巴作為對癥治療藥物。3.遺傳性帕金森綜合征d診斷與鑒別診斷（1）肝豆?fàn)詈俗冃裕╓D）：3.遺傳性帕金森綜合征d診斷與鑒3.遺傳性帕金森綜合征（2）Huntington ?。℉D）：大多數(shù)有陽性家族史，表現(xiàn)為舞蹈樣動作為主的運(yùn)動障礙、精神異常、波動性認(rèn)知障礙。晚期帕金森癥狀主要為肌僵直、運(yùn)動遲緩。典型的臨床表現(xiàn)、常染色體顯性遺傳家族史及 IT15 基因分析可確診。左旋多巴作為對癥治療藥物。d診斷與鑒別診斷3.遺傳性帕金森綜合征（2）Hunt