急進性腎小球腎炎講義培訓課件

1、急進性腎小球腎炎講義急進性腎小球腎炎講義目錄病因和發(fā)病機制腎臟病理臨床表現(xiàn)和實驗室檢查診斷和鑒別診斷治療急進性腎小球腎炎講義2目錄病因和發(fā)病機制急進性腎小球腎炎講義2 定義 RPGN是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、多早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征，病理類型為新月體腎炎的一組疾病。急進性腎小球腎炎講義3 定義 RPGN是以急性腎炎綜合征、 病因和發(fā)病機制RPGN的病因分類 原發(fā)性 繼發(fā)性抗腎小球基底膜抗體型 其他原發(fā)性腎小球疾病免疫復合物型 系統(tǒng)性疾病非免疫復合物型 感染性疾病急進性腎小球腎炎講義4 病因和發(fā)病機制RPGN的病因分類急進性腎小球腎炎講義4病因和發(fā)病機制RPGN的發(fā)病機制：

2、I型（抗腎小球基底膜抗體型）血液循環(huán)：游離抗腎小球基底膜抗體（IgG） +腎小球： 腎小球基底膜抗原 原位免疫復合物 + 活化補體（C3） 急進性腎炎急進性腎小球腎炎講義5病因和發(fā)病機制RPGN的發(fā)病機制：I型（抗腎小球基底膜抗體型病因和發(fā)病機制RPGN的發(fā)病機制：II型（免疫復合物型）血液循環(huán)：循環(huán)免疫復合物（抗體+抗原）腎小球： 系膜區(qū)或內(nèi)皮下沉積 活化補體（C3） 急進性腎炎急進性腎小球腎炎講義6病因和發(fā)病機制RPGN的發(fā)病機制：II型（免疫復合物型）急進免疫復合物致腎小球損傷機制模式圖 A BA：原位免疫復合物在腎小球局部形成，在局部發(fā)生免疫反應B：免疫復合物在循環(huán)系統(tǒng)中形成，在局部堆

3、積發(fā)生免疫反應急進性腎小球腎炎講義7免疫復合物致腎小球損傷機制模式圖 A 病因和發(fā)病機制RPGN的發(fā)病機制：III型（非免疫復合物型）血液循環(huán)：抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA） +腎小球： 毛細血管內(nèi)皮細胞表面抗原 超氧化物、蛋白酶 急進性腎炎急進性腎小球腎炎講義8病因和發(fā)病機制RPGN的發(fā)病機制：III型（非免疫復合物型）腎臟病理病理特征：大量新月體形成。 新月體：腎小球囊內(nèi)細胞增生、纖維蛋白沉積，病 理切片上似新月狀。 新月體腎炎：新月體面積腎小囊50%、受累腎小 球數(shù)量50%。新月體組織學改變：細胞性 細胞纖維性 纖維性急進性腎小球腎炎講義9腎臟病理病理特征：大量新月體形成。急進性腎小球

4、腎炎講義9急進性腎小球腎炎講義培訓課件光鏡：新月體的組織學變遷。 細胞性 細胞纖維性 纖維性急進性腎小球腎炎講義11光鏡：新月體的組織學變遷。急進性腎小球腎炎講義11免疫熒光鏡 I型： 呈線條狀 沿腎小球基底 膜分布。 II型： 呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細血管壁。急進性腎小球腎炎講義12免疫熒光鏡急進性腎小球腎炎講義12電鏡 II型：系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物沉積。 I、III型：無電子致密物沉積。急進性腎小球腎炎講義13電鏡急進性腎小球腎炎講義13臨床表現(xiàn)和實驗室檢查臨床表現(xiàn) 1.I型好發(fā)于青年，II、III型多見于中老年。 2.前驅(qū)癥狀不明顯，起病急、進展快。 3.急性腎炎綜合征為主，少

5、有腎病綜合征， 持續(xù)進展致腎功能衰竭。 4.III型多伴有發(fā)熱、乏力、消瘦、關節(jié)痛 或咯血等。 急進性腎小球腎炎講義14臨床表現(xiàn)和實驗室檢查臨床表現(xiàn)急進性腎小球腎炎講義14臨床表現(xiàn)和實驗室檢查實驗室檢查1.血尿、蛋白尿，貧血、腎功能減退。2.I 型：抗腎小球基底膜（GBM）抗體（+）。3.II 型：循環(huán)免疫復合物（CIC）（+），冷球 蛋白（+）、C3降低。4.III 型：ANCA（+）。5.B超：雙腎增大。6.腎活檢：新月體腎炎、免疫學改變。急進性腎小球腎炎講義15臨床表現(xiàn)和實驗室檢查實驗室檢查急進性腎小球腎炎講義15三型RPGN的鑒別要點 I 型 II 型 III 型免疫熒光 沿GBM線條

6、狀沉積 系膜區(qū)及內(nèi)皮下顆粒 陰性或微量沉積 狀沉積電鏡特點 無電子致密物沉積 廣泛電子致密物沉積 無電子致密物沉積臨床特點 多見于青年 腎病綜合征多見，可 多見于中老年，全 貧血突出。 有感染前驅(qū)癥狀。 身癥狀重。檢驗特點 抗GBM（+） CIC（+）、冷球蛋白 ANCA（+） 血癥、低補體血癥。 急進性腎小球腎炎講義16三型RPGN的鑒別要點急進性腎小球腎炎講義16診斷和鑒別診斷診斷急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，腎活檢示新月體腎炎，除外其他原發(fā)腎小球疾病和系統(tǒng)性疾病。通過血清免疫學和免疫病理學結(jié)果進一步分型。急進性腎小球腎炎講義17診斷和鑒別診斷診斷急進性腎小球腎炎講義17診斷和鑒別診斷鑒

7、別診斷非腎小球疾病 急性腎小管壞死 急性過敏性 尿路梗阻 間質(zhì)性腎炎 誘發(fā)因素 有效循環(huán)血容量減 藥物過敏史。 尿路結(jié)石， 少，腎毒性藥物 前列腺肥大 腫瘤。臨床特點 低血容量癥狀體征 過敏反應，小管 突發(fā)無尿，影 腎小管損害為主。 間質(zhì)損害為主， 象學示尿路梗 無急性腎炎綜合征。血和尿嗜酸性粒 阻。無急性腎 細胞增加 。 炎綜合征。急進性腎小球腎炎講義18診斷和鑒別診斷鑒別診斷非腎小球疾病急進性腎小球腎炎講義1診斷和鑒別診斷鑒別診斷其他腎小球疾病 繼發(fā)性腎小球疾病 原發(fā)性腎小球疾病臨床特點 多系統(tǒng)損害、皮疹特征 無系統(tǒng)損害 年齡性別特征。檢驗特點 特異性自身抗體 （）病理特點 免疫病理特征

8、系膜細胞或內(nèi)皮細 胞增生，免疫病理 特征。 急進性腎小球腎炎講義19診斷和鑒別診斷鑒別診斷其他腎小球疾病急進性腎小球腎炎講義治療治療原則：盡快明確病因及免疫病理診斷， 早期實施治療。急性期治療：控制病情進展。維持期治療：鞏固療效。對癥治療：緩解癥狀。替代治療：急性期或慢性腎衰竭期的治療。急進性腎小球腎炎講義20治療治療原則：盡快明確病因及免疫病理診斷，急進性腎小球腎炎講治療急性期治療：1.甲強龍+環(huán)磷酰胺：主要用于II、III型。 通過抗炎和免疫抑制達到緩解病情的目的。 甲強龍1g / 天3。必要時7天后重復， II型 I型 強化治療的時機：非少尿，Cr530mol/L， 細胞性新月體。 年齡：老年預后差。預后：多數(shù)進展為慢性腎衰竭。急進性腎小球腎