垂體功能紊亂

1、垂體功能紊亂詞條已鎖定垂體是人體最重要的內(nèi)分泌腺，分前葉和后葉兩部分。它分泌多種 激素，如生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺素、催產(chǎn)素、催 乳素、黑色細胞刺激素等，還能夠貯藏下丘腦分泌的抗利尿激素。這些激素對代 謝、生長、發(fā)育和生殖等有重要作用。垂體功能紊亂的病因位于垂體者稱為原發(fā) 性垂體功能紊亂，位于下丘腦者稱為繼發(fā)性垂體功能紊亂。病因引起垂體激素分泌功能紊亂的疾病有以下種類。1、垂體前葉功能亢進：激素分泌性垂體腺瘤。目前對于垂體腺瘤是來自下丘 腦激素分泌功能紊亂，抑或是垂體自發(fā)性腫瘤，尚無定論。垂體增生。分泌下 丘腦釋放激素的異位腫瘤，可使垂體有彌漫性和（或）結節(jié)樣增生，而分

2、泌過多的 垂體激素。常見的異位腫瘤有支氣管腺瘤、肺癌、胸腺癌、胰島細胞瘤等。2、垂體前葉功能減退：主要由以下原因引起： 垂體缺血性梗死。 垂體及 下丘腦腫瘤。直接壓迫垂體或間接阻斷垂體門脈血運引起垂體前葉功能減退，常 見者有成人無功能垂體瘤和兒童顱咽管瘤。 垂體和下丘腦發(fā)育異常。 自 身免疫病。感染。極少影響垂體。病毒性腦炎可影響下丘腦促垂體激素的產(chǎn) 生及向垂體的輸送。垂體膿腫、結核及梅毒偶可直接破壞垂體。肉芽腫浸潤。 非感染性肉芽腫可浸潤下丘腦及垂體，如兒童的組織細胞增多癥及成人的類癌， 常同時有尿崩癥及垂體前葉功能減退。 全身性疾病。白血病、淋巴瘤、黃色 瘤、結節(jié)病、血色病等可浸潤下丘腦和

3、垂體。垂體破壞。1診斷垂體前葉細胞分泌功能的判斷主要依據(jù)：垂體激素分泌過多或過少的臨床表現(xiàn) 及其引起的水鹽及物質(zhì)代謝紊亂。垂體靶腺（甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺）激素血水平的測定及動態(tài)功能試驗。垂體前葉激素血水平的測定及動態(tài)功能試驗。 影像學(X射線、CT、磁共振)定位檢查靜脈導管取血測激素水平的定位檢查。 如靜脈導管插至下巖靜脈取血測ACTH水平，協(xié)助確定ACTH微腺瘤位于左側或右 側。2鑒別垂體功能紊亂1、垂體本身破壞或受壓癥候群:垂體促激素分泌減少，引起相應靶腺功能減退及萎縮。生長激素(CH)分泌減少時， 兒童表現(xiàn)為生長發(fā)育障礙、身材矮小，成人有蛋白質(zhì)合成降低、肌肉萎縮、皮下 脂肪豐富、空腹

4、血糖偏低等。促性腺素(GnH)分泌減少時，兒童有性發(fā)育延遲或 缺如，成年患者性腺萎縮，女性有月經(jīng)稀少或閉經(jīng)，性欲減退或消失，男性有第 二性征消失、陽萎、精子生成減退而致不育。促甲狀腺素(TSH)分泌減少時有畏 寒、淡漠、嗜睡、智力減退、動作緩慢、毛發(fā)干燥脫落、面色蒼白、少汗、粘液 水腫、心動過緩、便秘等甲狀腺功能低減的表現(xiàn)。促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌 減少者有疲乏、無力、頭昏、納減、惡心、消瘦、膚色淺淡、血壓偏低、位置性 低血壓、應激能力差等腎上腺皮質(zhì)功能減退的表現(xiàn)。催乳素(PRL)分泌減少者產(chǎn) 后無乳汁分泌或分泌量減少。一般認為垂體前葉組織破壞60%以上才出現(xiàn)癥狀， 75%以上癥狀較明

5、顯，95%以上癥狀嚴重。根據(jù)垂體受累程度可分為全垂體前葉功 能低下和部分性垂體前葉功能低下(僅選擇性地損傷12個垂體激素),一般GH 及GnH常先受累，TSH及ACTH后受累。垂體功能減退時機體對外界變化的適應 能力下降，遇有過勞、受寒、饑餓、吐瀉、感染、手術或服用安眠藥等應激情況， 由于垂體激素儲備差可誘發(fā)垂體前葉功能減退危象，表現(xiàn)為：低血糖昏迷。多 于空腹或禁食后發(fā)生，可呈癲癇樣發(fā)作，甚至昏迷。休克、低血鈉脫水。高 熱昏迷或寒冷時低體溫昏迷。對鎮(zhèn)靜藥物敏感。一般常用劑量即可引起長時間 昏睡或昏迷。垂體前葉功能減退危象時死亡率高，屬內(nèi)分泌急診，應積極搶救。2、垂體前葉功能亢進癥候群GH分泌過

6、多成人表現(xiàn)為肢端肥大癥，兒童表現(xiàn)為 巨人癥;PRL分泌過多男性表現(xiàn)為性功能減退及不育，女性表現(xiàn)為閉經(jīng)溢乳癥候 群。ACTH分泌過多臨床表現(xiàn)為庫興氏綜合征及納爾遜氏綜合征TSH分泌過多臨 床表現(xiàn)為甲狀腺功能亢進。GnH分泌過多時兒童有性早熟，在成人多為FSH分泌 增多，LH分泌正?；驕p少，女性有多發(fā)卵巢囊腫，男性有垂體無功能大腺瘤及 男性性功能低減。3、垂體周圍組織受壓癥候群：可出現(xiàn)以下癥狀：頭痛 視力減退、視野缺損、 視神經(jīng)萎縮。是病變擴至鞍外壓迫視神經(jīng)及視交叉所致。下丘腦癥群。病變向上擴展影響下丘腦功能，患者有嗜睡、不規(guī)則頑固性發(fā)熱、多食或厭食、巴胖 或消瘦、尿崩癥、性功能失常等。海綿竇綜合

7、征。病變向外側發(fā)展壓迫和侵 入海綿竇累及第、對顱神經(jīng)，發(fā)生病變側眼球運動障礙和突眼等癥。病變影響 第神經(jīng)時，可有三叉神經(jīng)痛或面部麻木等癥狀。腦脊液鼻漏。病變侵蝕鞍底 引起。預防應爭取作病因治療。垂體前葉功能亢進 治療的目的是：抑制或去除垂體合成和（或）分泌過量的垂 體激素，從而改善過多垂體激素引起的全身臟器功能紊亂及代謝失常，防止或減 緩并發(fā)癥的發(fā)生。去除垂體瘤或增生組織，減輕其對垂體和（或）鞍區(qū)組織的壓 迫和侵蝕。治療方法有：垂體腺瘤或增生組織切除術，一般采用經(jīng)蝶途徑顯微 外科垂體瘤切除術，鞍上擴展明顯者可用經(jīng)額途徑手術。垂體放射治療，多用 外放射治療（深部X射線及Co射線現(xiàn)已少用，多用加速粒子或質(zhì)子線輻射治療）， 垂體內(nèi)植入放射性核素如Au或Yb，因植入不易，且難控制劑量，現(xiàn)已少用。 神經(jīng)內(nèi)分泌藥物治療，改變下丘腦或垂體激素結構,制成其激動劑或拮抗劑,可用 基因工程或合成多肽下丘腦垂體激素，用以抑制垂體合成和（或）釋放激素，如溴 隱亭治療高PRL血癥，賽庚啶治療ACTH瘤及納爾遜氏綜合征，長效GnH釋放激 素激動劑治療中樞性性早熟。垂體前葉功能減退 須長期補充替代生理劑量的下丘腦、垂體或靶腺激素。若同 時有甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)功能減退，應