新版血小板減少性紫癜培訓課件

1、主要內(nèi)容定義病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標準鑒別診斷治療1新版血小板減少性紫癜10/7/2022主要內(nèi)容定義1新版血小板減少性紫癜10/2/2022定義特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一種復雜的多種機制共同參與的獲得性自身免疫性疾病現(xiàn)更名為免疫性血小板減少癥（immune thrombocytopenia, ITP)該病的發(fā)生是由于患者對自身血小板抗原的免疫失耐受，產(chǎn)生體液和細胞免疫介導的血小板破壞過多和生成受抑，出現(xiàn)血小板減少，伴或不伴皮膚黏膜出血的臨床表現(xiàn)。2新版血小板減少性紫癜10/7/2022定義特發(fā)性血小板減少性紫癜2新版血小板減少性紫癜10/2/2ITP的病因和發(fā)病機制病因迄今未

2、明。機制如下：（一）體液免疫和細胞免疫介導的血小板破壞50%70% ITP患者可測出血小板自身抗體細胞毒T細胞直接破壞血小板(二)體液和細胞免疫介導的巨核細胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成不足自身抗體損傷巨核細胞或抑制巨核細胞釋放血小板CD8+細胞毒T細胞抑制巨核細胞凋亡3新版血小板減少性紫癜10/7/2022ITP的病因和發(fā)病機制病因迄今未明。機制如下：3新版血小板減4新版血小板減少性紫癜10/7/20224新版血小板減少性紫癜10/2/2022 臨床表現(xiàn) 兒童起病 多有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，起病急出血 出血明顯，不僅皮膚黏膜出血，還有內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)出血等5新版血小板減少性紫癜10/

3、7/2022 臨床表現(xiàn) 兒童5新版血小板減少性紫癜10/2/2022 成人起病 隱匿出血傾向 輕而局限，易反復；表現(xiàn)為皮膚粘膜出血，如瘀點、瘀斑、紫癜及外傷后止血不易，鼻出血、牙齦出血亦常見，月經(jīng)過多常見（部分唯一）嚴重內(nèi)臟出血少見，感染可加重。乏力血栓形成傾向 ITP不僅是一種出血疾病，也是一種血栓前疾病。其他：長期出血可合并失血性貧血6新版血小板減少性紫癜10/7/2022 成人6新版血小板減少性紫癜10/2/2022實驗室檢查血小板 血小板計數(shù)減少 血小板平均體積偏大 出血時間延長7新版血小板減少性紫癜10/7/2022實驗室檢查血小板 7新版血小板減少性紫癜10/2/2022實驗室檢查

4、骨髓象 巨核細胞數(shù)目增多或正常， 巨核細胞發(fā)育成熟障礙，表現(xiàn)為巨核細胞體積變小，胞質(zhì)內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細胞增加 有血小板形成的巨核細胞減少（30%） 紅系和粒系正常血小板動力學 2/3患者無明顯加速TPO水平 與正常人無差異 其它 程度不等的正細胞或小細胞低色素貧血， 少數(shù)可發(fā)現(xiàn)自身免疫性溶血的證據(jù)8新版血小板減少性紫癜10/7/2022實驗室檢查骨髓象8新版血小板減少性紫癜10/2/20229新版血小板減少性紫癜10/7/20229新版血小板減少性紫癜10/2/2022診斷標準診斷要點1.2次以上檢查血小板數(shù)減少，血細胞形態(tài)無異常2.脾臟不增大3.骨髓檢查：巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙

5、4.排除繼發(fā)性血小板減少癥10新版血小板減少性紫癜10/7/2022診斷標準診斷要點10新版血小板減少性紫癜10/2/2022鑒別診斷再生障礙性貧血白血病MDSSLE藥物性免疫性血小板減少11新版血小板減少性紫癜10/7/2022鑒別診斷再生障礙性貧血11新版血小板減少性紫癜10/2/20 分型與分期1、新診斷的ITP：確診后3個月以內(nèi)的ITP2、持續(xù)性ITP：確診后312個月血小板持續(xù)減少的ITP3、慢性ITP血小板減少持續(xù)超過12個月的ITP4、重癥血小板10109/L，就診時有明顯出血或常規(guī)治療中出現(xiàn)新的出血癥狀，需要進行立即治療5、難治性ITP：只滿足下列所有三個條件的患者脾切除后無效

6、或復發(fā)，仍需要治療以降低出血的危險；除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP12新版血小板減少性紫癜10/7/2022 分型與分期1、新診斷的ITP：確診后3個 治 療一般治療 出血嚴重者應注意休息；血小板30mg/d 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證禁忌癥：年齡2歲 妊娠期 其他原因不能耐受手術(shù)脾切除治療ITP近期有效率70-90%，長期有效40-50%，無效者對糖皮質(zhì)激素需要量也減少。17新版血小板減少性紫癜10/7/2022 ITP的二線治療脾切除17新版血小板減少性紫癜10/藥物治療：（1）抗CD20單克隆抗體（美羅華）：375mg/m2 ,每周一次，四周一個療程。主要作用是清除體內(nèi)B淋巴

7、細胞，減少自身抗體的產(chǎn)生（2）血小板生成藥物：用于激素治療無效或難治性ITP，如：促血小板生成素（rhTPO)：300單位/kg.d，連用14天；羅米司亭、艾曲波帕（3）長春新堿：1mg/次，每周1次，4-6周1療程（4）環(huán)孢素A：難治性ITP的治療， 250-500 mg/d，口服，維持量50-100 mg/d，可持續(xù)半年以上。（5）其他：硫唑嘌呤50200mg/d、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯500mg/d、達那唑等藥物18新版血小板減少性紫癜10/7/2022藥物治療：18新版血小板減少性紫癜10/2/2022急癥的處理適應癥 血小板20109/L 出血嚴重、廣泛 疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血 近期將實施手術(shù)或分娩19新版血小板減少性紫癜10/7/2022急癥的處理適應癥19新版血小板減少性紫癜10/2/2022血小板輸注靜脈免疫球蛋白 0.4g/(kgd )5d， 大劑量甲潑尼龍 1.0 g/d ivdrip，3-5次一療程，注意激素副作用 血漿置換 35天內(nèi)連