支氣管擴張癥（bronchiectasis） 【】

1、支氣管擴張癥(bronchiectasis)桂林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科支氣管擴張癥(bronchiectasis)多見于兒童和青年。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后,反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞,引起支氣管異常和持久性擴張。病因和發(fā)病機制一、支氣管-肺組織感染二、支氣管阻塞三、支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素四、病因未明 支氣管擴張誘發(fā)因素種類誘發(fā)因素感染 細菌 真菌 分枝桿菌 病毒銅綠假單胞菌,流感嗜血桿菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯桿菌,金黃色葡萄球菌莢膜組織胞漿菌非結(jié)核分枝桿菌腺病毒,流感病毒,單純皰疹病毒,麻疹病毒,百日咳免疫缺陷 原發(fā)性 繼發(fā)性低免疫球蛋白血癥,包括

2、IgG亞群的缺陷(IgG2,IgG4),慢性肉芽腫性疾病,補體缺陷長期服用免疫抑制藥物,人免疫缺陷病毒(HIV)感染先天性病癥 1-抗胰蛋白酶缺乏 纖毛缺陷 囊性纖維化支氣管擴張僅見于嚴重缺乏的患者原發(fā)纖毛不動綜合征和Kartagener 綜合征白種人常見(發(fā)生率為1/3300)先天性結(jié)構(gòu)缺損 淋巴管性 氣管支氣管性 血管性黃甲綜合征氣管支氣管擴張,軟骨缺陷肺隔離癥其他 氣道阻塞 毒性物質(zhì)吸入 炎癥性腸病 移植外源性壓迫,異物,惡性腫瘤,黏液阻塞,肺葉切除后其余肺葉糾集彎曲氨氣,氯氣和二氧化氮使氣道直接受損改變結(jié)構(gòu)和功能常見于慢性潰瘍性結(jié)腸炎;腸道的切除加重肺部疾病可能繼發(fā)于免疫抑制導(dǎo)致的頻發(fā)

3、感染病理支氣管擴張常常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變,受累管壁的結(jié)構(gòu),包括軟骨、肌肉和彈性組織破壞被纖維組織替代。擴張的支氣管包括三種不同類型。柱狀擴張:支氣管呈均一管形擴張且突然在一處變 細,遠處的小氣道往往被分泌物阻塞。囊狀擴張:擴張的支氣管腔呈囊狀改變,支氣管末端 的盲端也呈無法辨認的囊狀結(jié)構(gòu)。不規(guī)則擴張:病變支氣管腔呈不規(guī)則改變或呈串珠樣 改變。臨床表現(xiàn)一、癥狀(一)慢性咳嗽、大量膿痰輕度:150ml/d痰液靜置分層,上:泡沫下懸膿性成分;中:渾濁黏液; 下:壞死組織沉淀。常見感染菌:銅綠假單胞菌、金葡菌、流感嗜血桿菌等(二)反復(fù)咯血干性支氣管擴張:多發(fā)生于引流良好的上葉支氣

4、管臨床表現(xiàn)(三)反復(fù)肺部感染特點:同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。(四)慢性感染中毒癥狀發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血;兒童可影響發(fā)育。二、體征 早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征,病變重或繼發(fā)感染時常可聞及下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕羅音,有時可聞及哮鳴音,部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。輔助檢查一、影像學(xué) 支氣管柱狀擴張典型的X線表現(xiàn)是軌道征,系增厚的支氣管壁影;囊狀擴張?zhí)卣餍愿淖優(yōu)榫戆l(fā)樣陰影,表現(xiàn)為粗亂肺紋理中有多個不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影,感染時陰影內(nèi)出現(xiàn)液平面。胸部CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊狀改變。高分辨CT較常規(guī)CT具有更高的空間和密度分辨力,已基本取代支氣

5、管造影。支氣管造影可明確支氣管擴張的部位、形態(tài)、范圍和病變嚴重程度,主要用于準備外科手術(shù)的患者。支氣管擴張胸部CT檢查 顯示管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊樣改變。囊狀擴張柱狀擴張囊狀擴張柱狀擴張支氣管造影能確診,應(yīng)用于臨床的高分辨率CT,較常規(guī)CT具有更清晰的空間和密度分辨力。柱狀支擴(造影)囊狀支擴(造影)輔助檢查二、纖維支氣管鏡 可發(fā)現(xiàn)部分患者的出血部位或阻塞原因。三、痰液檢查中性粒細胞、多種微生物、痰涂片及痰培養(yǎng)四、肺功能測定證實氣流受限的原因診斷根據(jù)反復(fù)咯膿痰、咯血的病史和既往有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染病史,HRCT顯示支氣管擴張的異常影像學(xué)改變,即可明確診斷為支氣管擴張。纖支鏡檢

6、查或局部支氣管造影,可明確出血、擴張或阻塞的部位。還可經(jīng)纖支鏡進行局部灌洗,采取灌洗液標本進行涂片、細菌學(xué)和細胞學(xué)檢查,進一步協(xié)助診斷和指導(dǎo)治療。 鑒別診斷慢性支氣管炎肺膿腫肺結(jié)核先天性肺囊腫彌漫性泛細支氣管炎 治療(一)治療基礎(chǔ)疾病 對活動性肺結(jié)核伴支氣管擴張應(yīng)積極抗結(jié)核治療,低免疫球蛋白血癥可用免疫球蛋白替代治療。(二)控制感染 可依據(jù)痰革蘭染色和痰培養(yǎng)指導(dǎo)抗生素應(yīng)用,但在開始時常需給予經(jīng)驗治療(如給予氨芐西林、阿莫西林或頭孢克洛)。存在銅綠假單胞菌感染時,可選擇口服喹諾酮類,靜脈給予氨基糖苷類或第三代頭孢菌素。對于慢性咯膿痰的患者,除使用短程抗生素外,還可考慮使用更長的抗生素,如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷類,或間斷并規(guī)則使用單一抗生素以及輪換使用抗生素。 (三)改善氣流受限 支氣管舒張劑可改善氣流受限,并幫助清除分泌物,伴有氣道高反應(yīng)及可逆性氣流受限的患者常有明顯療效。(四)清除氣道分泌物 化痰藥物,以及振動、拍背和體位引流等胸部物理治療均有助于清除氣道分泌物。應(yīng)強調(diào)體位引流和霧化吸入重組脫氧核糖核酸酶、后者可通過阻斷中性粒細胞釋放DNA降低痰液黏度。(五)外科治療 如果支氣管擴張局限性,且經(jīng)充分的內(nèi)