結節(jié)病專題知識宣講培訓課件

1、概述結節(jié)病是一種原因不明的，以非干酪樣壞死性上皮細胞肉芽腫為病理特征的，影響肺和身體淋巴系統(tǒng)的全身性肉芽腫疾病。結節(jié)病的臨床 表現(xiàn)多種多樣，從無明顯的臨床癥狀到少數(shù)病例呈進行性進展，晚期呈現(xiàn)多器官受累和功能衰竭，其臨床表現(xiàn)譜相當廣泛。部分結節(jié)病可自愈或呈慢性進展，但在疾病的進程中肺或胸部的淋巴結幾乎幾乎總會受常。結節(jié)病的診斷往往需要一個以上的器官經(jīng)證實有典型病變時，及排除其他已知的肉芽腫疾病才能診斷。1結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022概述結節(jié)病是一種原因不明的，以非干酪樣壞死性上皮細胞肉芽腫為概述對于結節(jié)病，我們最熟悉的肺部影像學表現(xiàn)，即為雙肺門和縱隔對稱性淋巴結增大，結合皮膚PPD 試驗

2、、血鈣、尿鈣和支氣管肺泡灌洗液等結果，常不難做出診斷。然而，對于我們不熟悉的肺部影像學變化，診斷就變得比較困難。如：斑片、實變、大片磨玻璃影、磨玻璃結節(jié)、彌漫住粟粒結節(jié)、小葉間隔增厚、纖維化等等。毋庸置疑，上述實驗室檢查所見，有助于這些復雜病變患者的結節(jié)病診斷，然而，許多病例最終需要病理學證實。2結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022概述對于結節(jié)病，我們最熟悉的肺部影像學表現(xiàn)，即為雙肺門和縱隔概述除肺臟外，結節(jié)病還可在全身多器官/系統(tǒng)發(fā)生病變，主要包括皮膚、淋巴結、眼、肝臟、脾臟、神經(jīng)系統(tǒng)、骨關節(jié)、心臟和內(nèi)分泌系統(tǒng)等。其中皮膚改變以結節(jié)性紅斑、斑疹，丘疹等皮損為常見表現(xiàn)，然而少見的皮膚無痛牲巨大

3、包塊也是結節(jié)病的皮膚改變之一。這些非典型結節(jié)病病例的臨床經(jīng)驗總結，有助于我們對于結節(jié)病的全面認識3結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022概述除肺臟外，結節(jié)病還可在全身多器官/系統(tǒng)發(fā)生病變，主要包括以前臂大塊腫物為首發(fā)表現(xiàn)的結節(jié)病病例一4結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022以前臂大塊腫物為首發(fā)表現(xiàn)的結節(jié)病病例一4結節(jié)病專題知識宣講1病例介紹女性，70歲，2010 年03 月08 日因“咳嗽、咳痰3 個月，左前臂腫物20 天”人院。 患者3月前“感冒”，伴咳嗽咳痰，咳少量白色泡沫痰。無氣短、無發(fā)熱，未系統(tǒng)診治，咳嗽咳痰呈慢性 持續(xù)狀態(tài)，入院前20 天無意中發(fā)現(xiàn)左前臂伸側(cè)條塊狀腫物，無痛，無痛癢，無皮

4、疹，局部皮膚腫脹，無皮損。近20天來，左前臂腫物快速生長至原體積的45 倍，仍無痛性。起病以來，持續(xù)咳嗽咳痰，無發(fā)熱，無活動后氣短。無明顯消瘦及乏力，無盜汗及心悸。食欲良好。5結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022病例介紹女性，70歲，2010 年03 月08 日因“咳嗽、既往史：近期發(fā)現(xiàn)血壓高，收縮壓170mmHs，口服”珍菊降壓片”治療。入院時查體：T：36.1，P：68bpm ，BP：128/64mmHg。神清語明，頭頸部、腋窩及腹股溝未捫及腫大淋巴結。左前臂伸側(cè)條狀腫塊，長16cm，寬6. 5cm，呈融合狀，質(zhì)硬，無觸痛，局部皮膚腫脹增厚。皮膚未見皮疹。雙側(cè)下肺聞及水泡音，未聞及干鳴音及

5、胸膜摩擦音。心率68bPm ，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。PPD 結果：陰性。6結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022既往史：近期發(fā)現(xiàn)血壓高，收縮壓170mmHs，口服”珍菊降壓輔助檢查：血常規(guī)WBC 5.2109/L,NE% 58.7%,HB 112g/L,PLT 284109/L;ESR 37mm/h; ANCA ：陰性，抗核抗體系列：陰性；類風濕因子：陰性；24小時尿鈣測定：1. 29mmol/d(正常2.57.5)；肺泡灌洗液檢查：淋巴細胞76%，中性粒細胞10%，CD4+/CD8+的比值：6?？顾釛U菌涂片：陰性。支氣管黏膜活檢：間質(zhì)見少量淋巴細胞、漿細胞等炎細胞浸潤。ECG：基本正常

6、。肺功能：FEV1/FVC：87. 86% , 呈輕度限制性通氣功能障礙和中度彌散量下降。肺CT（圖4-1-1）：雙肺斑片影，右肺多發(fā)結節(jié)影，左側(cè)胸膜肥厚，左側(cè)胸腔積液，縱隔及肺門淋巴結無腫大。7結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022輔助檢查：血常規(guī)WBC 5.2109/L,NE% 58.78結節(jié)病專題知識宣講10/8/20228結節(jié)病專題知識宣講10/3/2022氣管黏膜活檢：未找到肉芽腫樣病變，氣管黏膜上皮細胞無異質(zhì)性。皮膚病理：真皮中可見大小不等上皮樣細胞、多核巨細胞組成的結節(jié)，邊界清楚，周圍纖維包繞，淋巴細胞浸潤，符合結節(jié)病改變。9結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022氣管黏膜活檢：未找到

7、肉芽腫樣病變，氣管黏膜上皮細胞無異質(zhì)性。臨床診斷：結節(jié)病期治療：2010 年3 月12 日開始給予激素治療，甲潑尼龍32mg qd 口服。3 月15 日 左前臂皮膚腫脹減輕，腫塊略縮小；3 月17 日 雙肺水泡音消失；3 月18 日，左前臂腫塊明顯縮小(圖4-1-2）， 出院。10結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022臨床診斷：結節(jié)病期10結節(jié)病專題知識宣講10/3/202211結節(jié)病專題知識宣講10/8/202211結節(jié)病專題知識宣講10/3/2022出院后繼續(xù)甲潑尼龍治療，呼吸門診隨訪。激素治療一月后復查肺CT( 圖4-1-3) ，雙肺斑片影明顯吸收，胸腔積液吸收。左前臂腫塊消失12結節(jié)病專

8、題知識宣講10/8/2022出院后繼續(xù)甲潑尼龍治療，呼吸門診隨訪。激素治療一月后復查肺C13結節(jié)病專題知識宣講10/8/202213結節(jié)病專題知識宣講10/3/2022診治評述結節(jié)病臨床表現(xiàn)復雜多樣，有急性、亞急性和慢性型表現(xiàn)，3060的結節(jié)病患者在發(fā)現(xiàn)本病時并無明顯癥狀和體徉，或全身癥狀缺乏特異性。90%以上的患者有肺部部受累。肺部部影像學檢查是發(fā)現(xiàn)結節(jié)病的主要途徑，典型表現(xiàn)為雙肺門縱隔對稱性淋巴結腫大，可伴有肺內(nèi)甩狀、結節(jié)狀或片狀陰影。支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢測對結節(jié)病的診斷也具有重要價值，通常BALF中的淋巴細胞胞比例顯著增加，CD4+/CD8+的比值也達到3. 0 以上。14結節(jié)

9、病專題知識宣講10/8/2022診治評述結節(jié)病臨床表現(xiàn)復雜多樣，有急性、亞急性和慢性型表現(xiàn)，肺功能檢查可以了解肺受累程度，通常為限制性通氣功能障礙和彌散受損；動態(tài)觀察肺功能對了解病情進展和緩解非常有幫助，需門診隨訪觀察。結節(jié)病的結核菌素試驗可用于協(xié)助鑒別肺結核病，通常為陰性或弱陽性，但在我國，結核病為常見病，將此項結果用于結節(jié)病的診斷時需要謹慎。15結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022肺功能檢查可以了解肺受累程度，通常為限制性通氣功能障礙和彌散血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(SACE) 是另一個可輔助判斷疾病活動性的指標，但是目前的臨床研究表明，活動期結節(jié)病SACE 增高的陽性率只有50% -75%，此

10、之外，可見血沉加快。而C-反應蛋白只有少數(shù)病例增高；約有2 10活動期患者合并高鈣血癥和高鈣尿癥結節(jié)病的診斷取得病理學證據(jù)很重要，先尋找皮膚結節(jié)和淺表淋巴結進行活檢。前斜角肌脂肪墊淋巴結活檢也是一個常見部位。也可通過支氣管鏡行支氣管內(nèi)膜和肺活檢。16結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(SACE) 是另一個可輔助判斷疾病活以肺外表變昨為首發(fā)癥狀的結節(jié)病較為少見，但是。有些患者結節(jié)病的肺外表現(xiàn)則是疾病的主要臨床表現(xiàn)和特征。對于懷疑結節(jié)病的患者都要盡量獲得病理診斷，并選擇創(chuàng)傷最小的檢查。結節(jié)病肉芽腫的病理有以下特點，典型的病變分為中心區(qū)或細胞結集區(qū)和周邊區(qū)兩部分。中心區(qū)由緊密團

11、狀的細胞形成肉芽腫性結節(jié)，其特征損傷為一種散在的、緊密的、非干酵樣壞死性上皮細胞肉芽腫。17結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022以肺外表變昨為首發(fā)癥狀的結節(jié)病較為少見，但是。有些患者結節(jié)病臨床經(jīng)驗結節(jié)病是一種多系統(tǒng)疾病，臨床表現(xiàn)復雜多樣，缺乏特異性，但多半會累及呼吸系統(tǒng)。胸部影像學檢查是發(fā)現(xiàn)結節(jié)病的重要途徑。結節(jié)病的皮膚表現(xiàn)呈多樣化。臨床上觀察到的各類皮膚病變，均應注意查找原因，以確認是否為系統(tǒng)性疾病的局部表現(xiàn)。病理組織學檢查對結節(jié)病的診斷，有重要價值。18結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022臨床經(jīng)驗結節(jié)病是一種多系統(tǒng)疾病，臨床表現(xiàn)復雜多樣，缺乏特異性結節(jié)病病例二19結節(jié)病專題知識宣講10/8

12、/2022結節(jié)病病例二19結節(jié)病專題知識宣講10/3/2022病例簡介患者，女，61歲，因“胸悶伴咳嗽咳痰4個月”入院?；颊? 個月前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶伴咳嗽咳痰，多為白色痰，偶有黃痰，無咯血，無發(fā)熱，時有夜間盜汗。否認心前區(qū)不適，活動后有氣短氣急。于當?shù)蒯t(yī)院肺部CT 示：縱隔淋巴結腫大，給予對癥治療后，胸悶癥狀無明顯緩解，今為求進一步診冶來院?；颊卟頍o頭痛頭迷，無腹痛腹瀉，無惡心嘔吐，無尿頻尿急，無皮疹，否認四肢關節(jié)、肌肉腫痛。20結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022病例簡介患者，女，61歲，因“胸悶伴咳嗽咳痰4個月”入院。2查體：T：36 8 ，P：60次/分，R：16次分，BP 130

13、90mmHg。神清語明，未觸及腫大淋巴結，雙肺聽診呼吸音清，未聞及干濕啰音。心律齊，心率60 次/分。各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音和額外心音，全腹柔軟，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，肝區(qū)和雙腎區(qū)無叩痛，雙下肢無水腫。四肢關節(jié)無紅腫。輔助檢查：肺CT：肺門及縱隔多發(fā)淋巴結腫大，部分淋巴結內(nèi)見鈣化，肺內(nèi)多發(fā)小結節(jié)影及磨玻璃密度斑片影( 圖4-2-1) 。人院診斷：肺結節(jié)??？ 肺結核？21結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022查體：T：36 8 ，P：60次/分，R：16次分，BP22結節(jié)病專題知識宣講10/8/202222結節(jié)病專題知識宣講10/3/202223結節(jié)病專題知識宣講10/8/202223結節(jié)

14、病專題知識宣講10/3/2022輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)無異常，肝腎功能正常，血沉30mm/h ，結核抗體陰性，CEA 、AFP、CA125 、CA199 正常，血鈣3.7 mmol/L ，24小時尿鈣：8.3mmol ，PPD 試驗弱陽性。肺泡灌洗液體液細胞學計數(shù)巨噬細胞82，淋巴細胞15% ，分葉核細胞3， CD4+/CD8+：4.1 ，結核菌、細菌培養(yǎng)均陰性，未查到瘤細胞。心臟、乳腺、肝膽脾胰腺、泌尿系統(tǒng)、盆腔超聲未發(fā)現(xiàn)異常。肺功能肺通氣功能及彌散功能正常?；颊卟唤邮芙?jīng)氣管或食管細針穿刺淋巴結活檢。臨床診斷：肺結節(jié)病24結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)無異常，

15、肝腎功能正常，血沉30mm/診治評述針對該病例的診斷思路集中于縱膈內(nèi)多發(fā)腫大淋巴結及肺內(nèi)小結節(jié)影的原因。可能的原因很多，簡單分為：感染性疾病和非感染性疾病。感染性疾病包括各種微生物感染 ：結核或非結核分歧桿菌、真菌、寄生蟲感染等。非感染性疾病包括：過敏性肺泡炎；硅沉著病、鈹肺、吸人性肺炎；血管炎性肉芽腫芽腫??；結締組織疾??；其他原因不明的肉芽腫：如結節(jié)病、朗格漢斯細胞組織細胞增多癥等；轉(zhuǎn)移癌。25結節(jié)病專題知識宣講10/8/2022診治評述25結節(jié)病專題知識宣講10/3/2022感染性疾病最常見的是分枝桿菌和真菌感染，非感染性疾病最常見的是結節(jié)病。結合我們病例的特點首先可以除外感染性疾病中的真菌、寄生蟲感染，在非感染性疾病中其主要集中在是否為結節(jié)病的診斷。該患者肺內(nèi)沒有結核病灶，而且臨床沒有出現(xiàn)結核菌感染的常見臨床表現(xiàn)，如：低熱、乏力、體重減輕等。在院期間的檢查，結核抗體、PPD試驗、BALF 中結核菌培養(yǎng)也都不提示結核菌感染，本病例基本可以排除結核菌感染。26結節(jié)病專題知識宣講10/8