神經(jīng)病學第七章-頭痛

1、神經(jīng)病學(第 7 版)Headache第七章 頭痛 醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 11. 偏頭痛的概念2. 有先兆偏頭痛/無先兆偏頭痛的臨床表現(xiàn)&治療3. 偏頭痛的診斷要點及鑒別診斷本章重點2概 述3 頭痛(headache)是臨床常見的癥狀 局限于頭顱上半部疼痛 (眉弓耳輪上緣和枕外隆突連線以上)概念4頭痛病因頗多 功能性或精神性疾病, 如緊張性頭痛 顱內(nèi)病變(腦腫瘤腦出血腦膜炎等) 全身性疾病 發(fā)熱 癲癇大發(fā)作后 鼻竇炎 弱視&屈光不正 病因&發(fā)病機制 5 顱內(nèi)、外痛敏結(jié)構(gòu)受刺激 機械、化學、生物刺激和體內(nèi)生化改變作用于顱內(nèi)、外痛敏結(jié)構(gòu)： 頭頸部肌肉持續(xù)收縮、 顱內(nèi)外動脈擴張收縮&移位 腦神經(jīng)&頸神經(jīng)受壓

2、損傷化學刺激等頭痛發(fā)病機制復雜病因&發(fā)病機制 6顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)頭部痛敏結(jié)構(gòu) 三叉神經(jīng)(V)舌咽(IX)迷走神經(jīng)(X) 靜脈竇腦膜前動脈&中動脈顱底硬腦膜 頸內(nèi)動脈近端部分及鄰近Willis環(huán)分支 腦干中腦導水管周圍灰質(zhì)&丘腦感覺核等病因&發(fā)病機制 7顱外痛敏結(jié)構(gòu)頭部痛敏結(jié)構(gòu) 顱骨骨膜&帽狀腱膜頭皮&皮下組織 頭頸部肌肉顱外動脈& C2, 3 眼耳牙齒鼻竇, 口咽部&鼻腔粘膜等病因&發(fā)病機制 8頭部痛敏結(jié)構(gòu) 小腦幕上部: 三叉神經(jīng)支配 病變引起面部額部顳部&頂前部疼痛 小腦幕下部(后顱窩): 舌咽迷走神經(jīng)& C13神經(jīng)支配 病變引起枕部耳后&耳咽部疼痛 腦實質(zhì)本身大部分軟腦膜蛛網(wǎng)膜腦凸面硬腦膜 腦

3、室室管膜脈絡叢軟腦膜靜脈顱內(nèi)小血管&顱骨等 無感覺神經(jīng)纖維分布, 對疼痛不敏感病因&發(fā)病機制 9根據(jù)病因分為:頭痛的分類 特發(fā)性頭痛 偏頭痛 叢集性頭痛 緊張性頭痛 繼發(fā)性頭痛 外傷感染腫瘤等所致10國際頭痛協(xié)會 (ICHD-II R1) 分類原發(fā)性頭痛1.1 偏頭痛1.2 緊張性頭痛1.3 叢集性頭痛及其它三叉自主神經(jīng)性頭痛1.4 其它原發(fā)性頭痛繼發(fā)性頭痛2.1 歸因于頭和（或）頸部外傷的頭痛2.2 歸因于顱或頸部血管疾病的頭痛2.3 歸因于非血管性的顱疾病的頭痛2.4 歸因于某些物質(zhì)或它的戒斷的頭痛2.5 歸因于感染的頭痛2.6 歸因于代謝疾病的頭痛2.7 歸因于顱骨、頸、眼、耳、鼻、鼻竇

4、、牙、口、或其它頭面部結(jié)構(gòu)疾病的面部痛2.8 歸因于精神疾患的頭痛顱神經(jīng)痛，中樞性和原發(fā)性面部痛及其它頭痛重點11問診體檢輔助檢查CT & MRICSFEEG問診重點：情緒睡眠職業(yè)狀況, 服藥史中 毒史家族史發(fā)病急緩, 發(fā)作時間性質(zhì)部位 頻度嚴重程度持續(xù)時間緩解& 加重原因先兆癥狀伴隨癥狀&共存的疾病對日常生活工作&社交的影響 頭痛的診斷12頭痛發(fā)作時減輕&終止癥狀病因治療對癥治療預防性治療(慢性頭痛反復發(fā)作)去除病因 頭痛的治療13第一節(jié) 偏 頭 痛Migraine14 反復發(fā)作的一側(cè)&兩側(cè)搏動性頭痛 臨床常見的特發(fā)性頭痛概念偏頭痛(Migraine) 重點15(1) 遺傳: 約60%病人有

5、家族史 親屬偏頭痛風險是一般人群的36倍病因&發(fā)病機制 病因 家族性偏癱型偏頭痛 -高度遺傳外顯率常染色體顯性遺傳16(2) 內(nèi)分泌與代謝因素: 女性易患, 常始于青春期 月經(jīng)期發(fā)作加頻, 妊娠期&絕經(jīng)后發(fā)作減少停止 5-羥色胺(5-HT)去甲腎上腺素P物質(zhì)花生四烯 酸等代謝異常影響偏頭痛發(fā)生 病因病因&發(fā)病機制 17(3) 某些食物和藥物可誘發(fā) 奶酪(含酪胺) 熱狗&熏肉(含亞硝酸鹽防腐劑) 巧克力(含苯乙胺) 谷氨酸鈉(味精) 紅酒&葡萄酒 藥物：如口服避孕藥，血管擴張劑如硝酸甘油 禁食緊張情緒應激強光&可誘發(fā)病因病因&發(fā)病機制 18(1) 傳統(tǒng)血管學說 偏頭痛先兆癥狀-顱內(nèi)血管收縮 頭痛

6、-顱內(nèi)外血管擴張發(fā)病機制 病因&發(fā)病機制 19(2) 神經(jīng)假說： 偏頭痛可能繼發(fā)于原發(fā)性神經(jīng)功能紊亂 皮質(zhì)擴展性抑制能解釋偏頭痛先兆 許多有效抗偏頭痛藥可作為中樞性5-HT受體激動 劑起作用，提示神經(jīng)功能紊亂參與偏頭痛的發(fā)作 發(fā)病機制 病因&發(fā)病機制 20(3) 三叉神經(jīng)血管學說: 三叉神經(jīng)節(jié)受刺激后，釋放P物質(zhì)等神經(jīng)肽，引起 搏動性頭痛 5-HT受體激動劑曲普坦類可作用于三叉神經(jīng)血管 復合體和丘腦腹后內(nèi)側(cè)核的5-HT受體，終止偏頭 痛急性發(fā)作，提示三叉神經(jīng)血管復合體和丘腦的神 經(jīng)功能紊亂也參與偏頭痛的發(fā)病病因&發(fā)病機制 發(fā)病機制 21(4) 視網(wǎng)膜-丘腦-皮質(zhì)機制： 偏頭痛與感覺模式失調(diào)有關(guān)

7、，如發(fā)作時對光、聲、觸覺和嗅覺敏感 對盲人偏頭痛的研究提示視網(wǎng)膜-丘腦-皮質(zhì)非影像形成視覺通路可能是機制之一。發(fā)病機制 病因&發(fā)病機制 221.無先兆的偏頭痛(migraine without aura)國際頭痛協(xié)會 (2004) 分類2.有先兆的偏頭痛(migraine with aura) -典型偏頭痛(classic migraine)3. 常為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期綜合征4. 視網(wǎng)膜性偏頭痛5. 偏頭痛合并癥6. 很可能的偏頭痛臨床表現(xiàn)重點23 臨床最常見類型, 約占偏頭痛的80% 無典型先兆, 常見雙顳部&眶周疼痛, 可為搏動性 發(fā)作時常有頭皮觸痛, 惡心、嘔吐等 常與月經(jīng)有明顯相關(guān)臨

8、床表現(xiàn)1. 無先兆的偏頭痛(migraine without aura) -普通偏頭痛(common migraine)重點241. 女性占2/3以上, 10歲前20歲前40歲前發(fā)病分別 25%, 55%, 90%2. 大多數(shù)患者有偏頭痛家族史3. 發(fā)作前數(shù)h至數(shù)d 伴前驅(qū)癥狀(嘔吐畏光畏聲抑郁倦怠), 10%的患者有視覺&其他先兆4. 頭痛在先兆同時或60分鐘內(nèi)出現(xiàn)，一側(cè)或雙側(cè)額顳部或眶后搏動性痛5.活動可加重，睡眠后可緩解臨床表現(xiàn)2. 有先兆的偏頭痛 (migraine with aura) 重點252. 有先兆的偏頭痛 (migraine with aura) (1) 伴典型先兆的偏頭痛

9、: 視覺先兆常見, 視野缺損暗點閃光, 逐漸增大向 周圍擴散及視物變形&物體顏色改變 先兆持續(xù)數(shù)min數(shù)h, 復雜性偏頭痛持續(xù)時間較長 臨床表現(xiàn)重點26臨床表現(xiàn)27(2) 偏癱性偏頭痛: 少見 除必須有運動無力癥狀外，還應包括視覺、感覺和言語三種先兆之一 先兆癥狀持續(xù)5分鐘-24小時，癥狀可逆；在先兆同時或先兆60分鐘內(nèi)出現(xiàn)符合偏頭痛特征的頭痛家族型(多呈常染色體顯性遺傳)散發(fā)型(表現(xiàn)典型、普通型與偏癱型偏頭痛交替發(fā)作)臨床表現(xiàn)28(3)基底型偏頭痛(basilar migraine) 先兆癥狀明顯源自腦干和（或）兩側(cè)大腦半球，如構(gòu)音障礙、眩暈、耳鳴、復視、共濟失調(diào)等，但無運動無力癥狀。在先兆

10、同時或先兆60分鐘內(nèi)出現(xiàn)符合偏頭痛特征的頭痛 臨床表現(xiàn)293. 視網(wǎng)膜性偏頭痛 (retinal migraine) 反復、完全可逆、單眼視覺障礙，包括閃爍、暗點或失明，并伴偏頭痛發(fā)作 臨床表現(xiàn)304. 常為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期性綜合征臨床可見周期性嘔吐、反復發(fā)作的腹部疼痛伴惡心嘔吐即腹型偏頭痛發(fā)作時不伴有頭痛、隨著時間推移可發(fā)生偏頭痛 臨床表現(xiàn)31慢性偏頭痛（每月 15天，連續(xù) 3個月）偏頭痛持續(xù)狀態(tài)：發(fā)作持續(xù)時間 72h, 可有緩解期 無梗死的持續(xù)先兆：先兆持續(xù)一周以上，多為雙側(cè)性偏頭痛性腦梗死：先兆常60分鐘，且經(jīng)影像證實偏頭痛誘發(fā)的癇性發(fā)作：發(fā)生先兆中或后1H內(nèi)臨床表現(xiàn)5. 偏頭痛并發(fā)

11、癥32 各種頭痛的特點: 大多數(shù)偏頭痛為單側(cè), 叢集性頭痛亦然 偏頭痛&叢集性頭痛常見眼部&眼后疼痛(注意急性虹 膜炎&青光眼可能) 顱內(nèi)占位性病變?yōu)榫衷钚灶^痛, 顱內(nèi)壓增高可雙枕& 雙額部疼痛 緊張性頭痛多為雙側(cè), 常伴頭部束帶感&枕部不適診斷&鑒別診斷 但單憑頭痛特點不能確定可靠的病因重點331. 診斷 根據(jù)偏頭痛發(fā)作臨床表現(xiàn)家族史&神經(jīng)系統(tǒng)檢查 不典型者可用麥角胺&曲普坦類試驗治療 腦部CTMRIMRA檢查正常 排除顱內(nèi)動脈瘤占位性病變&痛性眼肌麻痹等可確診診斷&鑒別診斷 重點34診斷&鑒別診斷 根據(jù)國際頭痛協(xié)會(2004)偏頭痛診斷標準 1) 符合下述24項, 發(fā)作至少5次以上2) 每

12、次發(fā)作持續(xù)472h(未經(jīng)治療&無效者)3) 具有以下特征, 至少2項： 單側(cè)性; 搏動性; 中至重度(影響日?；顒?; 上樓&其他 類似日常活動使加重4) 發(fā)作期間惡心/嘔吐;畏光&畏聲至少1項5) 不能歸因于其他疾病(1) 無先兆的(普通型)偏頭痛診斷標準重點35診斷&鑒別診斷 1)符合下述24項, 發(fā)作至少2次以上2) 先兆包括至少以下一條,但無運動障礙: 完全可恢復的視覺癥狀 完全可恢復的感覺癥狀 完全可恢復的言語困難3) 至少符合以下2條 雙側(cè)視覺癥狀和/或單側(cè)感覺癥狀 至少一個先兆癥狀逐漸發(fā)展,時間超過5min和/或不同的先兆 癥狀接連出現(xiàn)超過5min 每個先兆超過5min并且少于6

13、0min4) 在先兆期或先兆癥狀隨后60min內(nèi)出現(xiàn)符合無先兆性 偏頭痛的第2-4項標準的頭痛5) 不歸因于其他疾患(2) 有先兆的(典型)偏頭痛診斷標準 國際頭痛協(xié)會(2004) 診斷標準 重點36診斷&鑒別診斷 1)符合無先兆偏頭痛診斷標準中的（3）和（4）項,且每月發(fā)作超過15天，持續(xù)3個月以上2) 不歸因于其他疾患(3) 慢性偏頭痛診斷標準 國際頭痛協(xié)會(2004) 診斷標準 37少見, 一側(cè)眶周發(fā)作性劇烈頭痛, 特點: 反復密集發(fā)作 家族史罕見, 發(fā)病較偏頭痛晚, 平均25歲, 男:女性45:1 在叢集發(fā)作(數(shù)周至數(shù)月)期內(nèi)一次接一次成串發(fā)作 極劇烈單側(cè)持續(xù)非搏動性頭痛, 持續(xù)數(shù)mi

14、n2h 開始鼻旁燒灼感&眼球后壓迫感, 伴同側(cè)結(jié)膜充血 流淚流涕& Horner征等, 可伴頭痛側(cè)眼瞼下垂 飲酒&血管擴張藥可誘發(fā) 幾乎每日同一時間(常在晚上)發(fā)作, 從睡眠中痛醒 每年春秋季發(fā)作一兩次, 發(fā)作間期數(shù)月或數(shù)年無頭痛 診斷&鑒別診斷 2. 鑒別診斷 (1) 叢集性頭痛(cluster headache)38 吸氧(100%氧氣810L/mim, 1015min) 舒馬普坦(sumatriptan)二氫麥角胺(dihydroergotamine) 可迅速緩解頭痛 潑尼松4060mg/d, p.o, 1w, 多可在2d內(nèi)消退, 第2w逐漸減量停藥診斷&鑒別診斷 發(fā)作期預防復發(fā) 美西麥

15、角(methysergide)28mg口服, 1次/d 鈣離子拮抗劑(異博定緩釋型) 預防夜間發(fā)作 睡前用麥角胺直腸栓劑&二氫麥角胺皮下注射 (1) 叢集性頭痛治療重點39診斷&鑒別診斷 (2) 痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) Tolosa-Hunt綜合征 海綿竇特發(fā)性炎癥伴頭痛&眼肌麻痹 發(fā)生于任何年齡, 壯年多見 頭痛發(fā)作常表現(xiàn)球后&眶周頑固性脹痛刺痛&撕裂 痛, 伴惡心嘔吐, 數(shù)d后出現(xiàn)痛側(cè)動眼滑車&外展神經(jīng) 麻痹, 表現(xiàn)上瞼下垂眼球運動障礙&光反射消失等 持續(xù)數(shù)d至數(shù)w緩解, 數(shù)月至數(shù)年后又可復發(fā) 皮質(zhì)類固醇口服有效 重點40 雙側(cè)枕部或全頭部緊縮性或壓

16、迫性頭痛，持續(xù) 多見于青、中年女性 情緒障礙或心理因素可加重診斷&鑒別診斷 (3) 緊張型頭痛(tension-type headache)重點41 源于頭頸部血管性病變的頭痛如腦出血、未破裂顱內(nèi)動脈瘤&動靜脈畸形等 源于非血管性顱內(nèi)疾病的頭痛如顱內(nèi)腫瘤 顱內(nèi)感染等 均可有偏頭痛樣頭痛, 部分病例有局限性神經(jīng)體征癲癇發(fā)作&認知功能障礙 腦CTMRIDSA可顯示病變 診斷&鑒別診斷 (4) 癥狀性偏頭痛42 為繼發(fā)性頭痛 頭痛發(fā)生與藥物過度使用有關(guān)診斷&鑒別診斷 (5) 藥物過度使用性頭痛43 治療目的 減輕&終止發(fā)作 緩解伴發(fā)癥狀 預防頭痛復發(fā) 包括發(fā)作期治療&預防性治療 治療重點44每周發(fā)作

17、1次以下者單獨給予藥物性對癥治療，而發(fā)作頻繁者應給予預防性治療。發(fā)作期治療： 非特異性藥物治療，包括簡單的止痛藥，非甾體類消炎藥及麻醉藥 麥角胺類藥物 特異性5-HT受體激動劑主要用于中、重度偏頭痛 預防性治療：偏頭痛的藥物治療451. 發(fā)作期治療 急性偏頭痛發(fā)作治療藥物包括非特異 性止痛藥和阿片類藥物 對乙酰氨基酚(acetaminophen) 萘普生(naproxen) 布洛芬(ibuprophen) 特異性止痛藥 無效時麥角制劑&5-HT激動劑曲普坦通常有效 治療46曲普坦類（選擇性5-HT1B/1D受體激動劑）： 琥珀酸舒馬普坦(sumatriptan, 尤舒)2550mg, p.o

18、& 6mg皮下注射 佐米普坦(zolmitriptan)2.55.0mg, p.o治療 副反應-惡心嘔吐心悸煩躁焦慮周圍血管壞死等，嚴重高血壓、心臟病和孕婦均為禁忌1. 發(fā)作期治療 (2)麥角類制劑：二氫麥角胺(dihydroergotamine, DHE) 0.250.5mg肌肉&靜脈注射 麥角胺(ergotamine) 0.51.0mg, p.o, & 2.0mg舌下&栓劑直腸給藥47(3) 伴隨癥狀： 苯二氮卓類可促使病人鎮(zhèn)靜&入睡 惡心嘔吐合用止吐劑 麻醉止痛劑如哌替啶100mg, 肌肉注射 妊娠期偏頭痛只能用阿片類制劑, 如哌替啶 100150mg, p.o治療1. 發(fā)作期治療 48 適用于頻繁發(fā)作, 尤其1次/week以上 嚴重影響正常生活&工作 急性期麥角生物堿治療不能耐受&禁忌的患者 可能導致永久性神經(jīng)功能缺損的特殊變異型偏頭痛：如偏癱型、基底型治療2. 預防性治療 49-受體阻滯劑心得安(propranolol)520mg, 23次/d; 有效率約50%小劑量開始逐漸增加, 以心率不60次/min為限治療副反應: 抑郁低血壓不能耐受活動陽痿等禁忌證: 哮喘房室傳導阻滯心力衰竭病史2. 預防性治療 50(2) 抗抑郁藥 發(fā)作頻繁偏頭痛合并緊張性頭痛用 阿米替林(amitriptilin