重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理-課件

1、重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理神經(jīng)內(nèi)科一區(qū)重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件1重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理神經(jīng)內(nèi)科一區(qū)重癥肌無(wú)力的臨床分型一、概念 是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。 本病少數(shù)可有家族史。 見于任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，女性多見。 發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱襲。重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件2一、概念 是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減二、病因病理 1、近年來(lái)根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，本病主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體（AChR）發(fā)生的病變所致。 2、很多臨床現(xiàn)象也提示本病和免疫機(jī)制紊亂有關(guān)

2、。重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件3二、病因病理 1、近年來(lái)根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，本病主要是三、臨床分型1、Osserman分型:被國(guó)內(nèi)外廣泛采用，便于臨床治療分期和預(yù)后判斷。 I型：眼肌型（15-20%），僅眼肌受累。 IIA型：輕度全身型（30%），進(jìn)展緩慢，無(wú)危象，可合并眼肌受累，對(duì)藥物敏感。 IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉嚴(yán)重受累，但無(wú)危象，藥物敏感性欠佳。重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件4三、臨床分型1、Osserman分型:被國(guó)內(nèi)外廣泛采用三、臨床分型 III型：重癥急進(jìn)型（15%），癥狀危重，進(jìn)展迅速，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，有呼吸危象，藥效差，

3、胸腺瘤高發(fā)，常需做氣管切開或借助呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸。死亡率高。 IV型：遲發(fā)重癥型（10%），癥狀同III型，但從上述I型發(fā)展為IIA型、IIB型，經(jīng)2年以上的進(jìn)展期逐漸發(fā)展而來(lái)。 型 肌萎縮型，即在起病半年內(nèi)即開始肌萎縮。重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件5三、臨床分型 III型：重癥急進(jìn)型（15%），癥狀三、臨床分型2、重癥肌無(wú)力的其他分型 青少年型和成人型：重癥肌無(wú)力常見于20-40歲。85%-90%全身型重癥肌無(wú)力可發(fā)現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體，單純眼肌型發(fā)現(xiàn)率為50-60%新生兒重癥肌無(wú)力：約有12%重癥肌無(wú)力母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無(wú)力、肢體癱瘓，特別是呼吸功能不全的典型癥狀。生后

4、48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，癥狀逐步改善，直至完全消失。重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件6三、臨床分型2、重癥肌無(wú)力的其他分型 重癥肌無(wú)力的臨床三、臨床分型 先天性重癥肌無(wú)力：少見，但癥狀嚴(yán)重。 藥源性重癥肌無(wú)力：可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆?fàn)詈俗冃?、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和硬皮病的患者。臨床癥狀和乙酰膽堿受體抗體滴度，與成人型重癥肌無(wú)力相似，停藥后癥狀消失。重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件7三、臨床分型 先天性重癥肌無(wú)力：少見，但癥狀嚴(yán)四、臨床表現(xiàn) 1、女性多于男性，任何年齡組均可發(fā)病。 患胸腺瘤者，主要是50-60歲的中老年男性患者。 感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、妊娠、分娩等可為誘因。

5、 有些藥物（如奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英鈉、四環(huán)素、慶大霉素、卡那霉素等）可使癥狀加劇，應(yīng)避免使用。 重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件8四、臨床表現(xiàn) 1、女性多于男性，任何年齡組均可發(fā)病。重癥2、大多起病隱襲。 首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌一般不受累，雙側(cè)眼癥狀多不對(duì)稱。10歲以下小兒，眼肌受損較為常見。 四、臨床表現(xiàn)重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件92、大多起病隱襲。四、臨床表現(xiàn)重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 3、主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓，經(jīng)短

6、期休息后又可好轉(zhuǎn)；癥狀呈現(xiàn)較規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化。 受累肌肉常明顯地局限于某一組，如眼肌、延髓肌和頸肌等。 肢體無(wú)力很少單獨(dú)出現(xiàn)，一般上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端。 四、臨床表現(xiàn)重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件10 3、主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重 4、呼吸肌、膈肌受累，可出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難。 心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括約肌均不受累。 5、患者如急驟發(fā)生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能，即為危象。 發(fā)生危象后，如不及時(shí)搶救可危及病人生命。危象是重癥肌無(wú)力死亡的常見原因。四、臨床表現(xiàn) 重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課

7、件11 4、呼吸肌、膈肌受累，可出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難。6、重癥肌無(wú)力危象： 反拗性危象 膽堿能危象 肌無(wú)力危象 當(dāng)病情突然加重或治療不當(dāng)，引起呼吸肌無(wú)力或麻痹而致嚴(yán)重呼吸困難時(shí)，稱為重癥肌無(wú)力危象。 有三種： 重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件126、重癥肌無(wú)力危象： 反拗性危象 當(dāng)病情突然加重或五、診斷檢查 肌疲勞試驗(yàn)，如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無(wú)力更加明顯，有助診斷。 為確診可作以下檢查：、藥物試驗(yàn)： 新斯的明試驗(yàn)、氯化騰喜龍?jiān)囼?yàn)、阿托品試驗(yàn) 2、肌電圖檢查電生理檢查：常用感應(yīng)電持續(xù)刺激，受損肌反應(yīng)及迅速消失。 3、其他：血清中抗AChRab測(cè)定約85%患者增高。 胸部X

8、線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價(jià)值。重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件13五、診斷檢查 肌疲勞試驗(yàn)，如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上六、治療方法1藥物治療： （1）抗膽堿脂酶類藥物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。（2）極化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg靜滴1次/日，10-12次為一療程。（3）免疫抑制劑：根據(jù)免疫功能情況分別應(yīng)用：如口服強(qiáng)的松。靜滴環(huán)磷酰胺。硫唑嘌呤。重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件14六、治療方法1藥物治療：重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 pp 2胸腺治療：可考慮胸腺切除術(shù)，或鈷60作放射源行胸腺放射治療。 3血液療法：有條件

9、時(shí)可使用血漿替換療法。 六、治療方法重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件15 2胸腺治療：可考慮胸腺切除術(shù)，或鈷60作放射源行胸腺放七、護(hù)理措施(1)基礎(chǔ)護(hù)理 安置患者于清潔、安靜的病房，以利充分休息。 眼肌型可適當(dāng)?shù)綉敉饣顒?dòng)；全身型和延髓型絕對(duì)臥床休息。 為避免過(guò)勞，護(hù)理人員應(yīng)對(duì)病人的飲食、大小便、衛(wèi)生處置予以協(xié)助。 給予營(yíng)養(yǎng)豐富易咀嚼的飲食，延髓型患者因吞咽困難，進(jìn)食嗆咳，需要吃半流質(zhì)食物，可用榨汁機(jī)榨取果汁、蔬菜汁等飲用。必要時(shí)可下胃管，靜點(diǎn)白蛋白和脂肪乳。需留置胃管，鼻飼流質(zhì)飲食，以保證營(yíng)養(yǎng)并有助于預(yù)防呼吸道并發(fā)癥。 便秘者避免灌腸，灌腸可使重癥肌無(wú)力患者突然死亡。重癥肌無(wú)力的臨床分

10、型及護(hù)理 ppt課件16七、護(hù)理措施(1)基礎(chǔ)護(hù)理重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 (2)觀察病情 發(fā)藥和注射時(shí)反復(fù)查對(duì)，對(duì)呼吸有抑制的藥物包括嗎啡和鎮(zhèn)靜劑慎用，而抑制乙酰膽堿產(chǎn)生和釋放的藥物慎用，甚至禁用，尤以腎功能不全者更應(yīng)警惕。 因此，除加強(qiáng)巡視，注意觀察病情變化和治療反應(yīng)，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)兩種危象的征兆外，病房還備好氣管插管、氣管切開包、人工呼吸器、呼吸機(jī)及吸痰器等器材，隨時(shí)進(jìn)行搶救處理。七、護(hù)理措施重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件17(2)觀察病情 發(fā)藥和注射時(shí)反復(fù)查對(duì)，對(duì)呼吸有抑制的(3)危象護(hù)理加強(qiáng)呼吸道管理，防止肺部并發(fā)癥。使用人工呼吸機(jī)時(shí)要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)，嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及濕噦音時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。使用正式呼吸機(jī)，危象患者吸氣功能有所改善，但呼氣功能改善不明顯，不能有效排除CO2，此時(shí)適當(dāng)胸廓外加壓有利于C02的排出。七、護(hù)理措施重癥肌無(wú)力的臨床分型及護(hù)理 ppt課件18(3)危象護(hù)理加強(qiáng)呼吸道管理，防止肺部并發(fā)癥。(4)心理護(hù)理 重癥肌無(wú)力患者因反復(fù)發(fā)作，病程長(zhǎng)，常常出現(xiàn)情緒低落、煩躁易怒、恐懼，擔(dān)心治不好。所以接待患者要熱情，主動(dòng)與患者建立融洽的人際關(guān)系，解除思想負(fù)擔(dān)。了解患者的思想動(dòng)態(tài)及不穩(wěn)定的心理因素，進(jìn)行有效的心理疏導(dǎo)，協(xié)調(diào)好患者與家人、朋友、病人之間的關(guān)系，最大限度地減少應(yīng)激源。七、護(hù)理措施重癥肌無(wú)力的臨床分