先天性心臟病患兒的護(hù)理課件

1、第一節(jié) 正常心血管生理解剖心臟結(jié)構(gòu)心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K?。╟ongenital heart disease, CHD）成人常發(fā)心臟病：粥樣硬化性心臟?。╝thero-sclerotic heart disease ）一、心臟胚胎發(fā)育 早期心臟形成 胚胎22天形成原始心管 2224天形成原始心襻 形成心室 靜脈竇的演變 心臟分隔，瓣膜、動(dòng)脈系統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)形成 房室管、心房、 及心室的分隔室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成二、胎兒血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑通過動(dòng)脈導(dǎo)管通過卵圓孔血氧含量較高血氧含量較低通過靜脈導(dǎo)管

2、下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動(dòng)脈心腦及上半身肺動(dòng)脈降主動(dòng)脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動(dòng)脈血門靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環(huán)胎兒血循環(huán)特點(diǎn) 1、通過胎盤進(jìn)行物質(zhì)交換 2、除了臍靜脈內(nèi)是動(dòng)脈血，其余均為混合血胎兒的心、腦、肝及上半身的血氧含量豐富，腹腔臟器及下肢血氧含量最低。 3、卵圓孔、靜脈導(dǎo)管和動(dòng)脈導(dǎo)管參與血液循環(huán)。 4、左右心都向全身供血，只有體循環(huán)，無有效肺循環(huán)。三、正常血液循環(huán)途徑嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔左心房壓力超過右心房時(shí)，功能上關(guān)閉57月時(shí)解剖上關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉80%于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管68周內(nèi)閉鎖形

3、成韌帶出生后血液循環(huán)的特點(diǎn) 1、結(jié)扎臍帶后，胎-臍盤循環(huán)終止，肺循環(huán)建立。 2、卵圓孔關(guān)閉（出生后5-7個(gè)月后解剖上關(guān)閉）。 3、動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉（80%小兒出生后34個(gè)月動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，90%生后1年內(nèi)解剖關(guān)閉）。 4、大小血管建立，動(dòng)靜脈各行其徑。胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB返回四、心率 新生時(shí)期：120-140次/分 嬰兒時(shí)期：110

4、-130次/分 2-3歲： 100-120次/分 4-7歲： 80-100次/分 8-14歲： 70-90次/分五、血壓 收縮壓=年齡2+80mmHg 下肢血壓-上肢血壓=20mmHg 舒張壓=2/3收縮壓 高血壓 標(biāo)準(zhǔn)+20mmHg 低血壓 標(biāo)準(zhǔn)-20mmHg第二節(jié) 先天性心臟病一、先天性心臟病概述 先天性心臟?。–ongenital heart disease CHD)是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形 小兒最常見的心臟病 基因和環(huán)境因素共同作用 4.05 12.3個(gè)活體嬰兒中 先天性心臟病致病因素基因因素 10%染色體 5 % 10%單個(gè)基因變異 3%基因和環(huán)境共同作用 90%

5、多因素遺傳 占大多數(shù)環(huán)境作用藥物感染孕母條件其它先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型 房間隔缺損 室間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無分流型 肺動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈縮窄 二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位兩種分流類型的表現(xiàn)左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺,進(jìn)行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動(dòng)脈高壓(動(dòng)力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征二、常見的先天性心臟病TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回房間隔缺損房間隔缺損（atrial septal defect ASD）占先天性心臟病總數(shù)的5

6、% 10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈動(dòng)脈血左心房左心室主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴(kuò)大ASD血液循環(huán)途徑ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感

7、染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)少見ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽診：見下頁ASD聽診 胸骨左緣2、3肋間可及- 級(jí) 收縮期噴射狀雜音 P2固定分裂 胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對(duì)性狹窄所致ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯）ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏ASD X線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正?；蚩s小患者，男，6y，ASD伴肺動(dòng)脈高壓（中度），胸片

8、示右心增大，肺紋理增粗，肺動(dòng)脈段凸出.ASD超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流ASD預(yù)后及治療缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損返回室間隔缺損 室間隔缺損（vent-ricular septal defect VSD）占我國(guó)先天性心臟病的50% 小兒最常見的先天性心臟病，約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形。VSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60 % 70%流出部型流入部型肌小梁部約20 % 30%肌部缺損干下型缺損膜部缺

9、損VSD分類（2） 小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)5151.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)

10、：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及 -級(jí) 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn) 患兒，男，3歲VSD伴肺動(dòng)脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大VSD X線表現(xiàn) 左右心室增大，左室大為主 肺紋理增粗 肺動(dòng)脈段凸出 主動(dòng)脈弓影縮小患兒，男，3y，VSD伴肺動(dòng)脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大，

11、IAVB。VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus PDA） 指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;PDA病理分型管型、漏斗型、窗型PDAPDA病理生理 左向右分流的大小取決于 導(dǎo)管的大小 主肺動(dòng)脈壓差 差異性紫紺（differ-ential cya

12、nosis） 肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、 股動(dòng)脈槍擊音PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大PDA X線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段

13、凸出主動(dòng)脈弓正?；蛲钩龌純?，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。PDA超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrology of Fallot ,TOF） 約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形TOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變 TOF常合并的畸形右位主動(dòng)脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔

14、缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉冠狀動(dòng)脈異常三尖瓣異常肺動(dòng)脈及分支異常TOF 病理生理非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā)PDA的TOF，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成青紫型TOF病理生理VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動(dòng)脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動(dòng)脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺導(dǎo)致紫紺TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲

15、單心室、單心房， 中央性青紫（+）杵狀指（趾）TOF聽診 1.胸骨左緣2、3、4肋間級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無震顫 2.P2減弱 3.狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯TOF X線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動(dòng)脈弓影TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室大伴oRBBB。TOF超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面見主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動(dòng)脈不清晰評(píng)估：右室流

16、出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況冠狀動(dòng)脈走行為制定手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后提供必要信息TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注 嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安13mg/（kgd）口服【護(hù)理評(píng)估】1、健康史2、癥狀、體征3、社會(huì)、心理因素【護(hù)理診斷】 1、活動(dòng)無耐力 與體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降有關(guān) 2、有生長(zhǎng)異常的危險(xiǎn) 與心臟結(jié)構(gòu)及功能異常有關(guān) 3、有感染的危險(xiǎn) 與肺充血有關(guān)