路易體癡呆臨床診斷與鑒別培訓(xùn)課件

1、路易體癡呆臨床診斷與鑒別路易體癡呆臨床診斷與鑒別文獻(xiàn)復(fù)習(xí)路易體癡呆以女性多見，5085歲之間，平均病程約為6年。Frederich H Lewy 1912年發(fā)現(xiàn)細(xì)胞內(nèi)包涵體Tretiakoff 1919 年將路易體與PD的臨床癥狀及黑質(zhì)神經(jīng)元變性聯(lián)系在一起。Okazaki 1961首次報(bào)道兩個(gè)癡呆病人的腦干及新皮層彌漫性路易體存在。目前認(rèn)為路易體癡呆是癡呆常見原因之一。路易體癡呆臨床診斷與鑒別2文獻(xiàn)復(fù)習(xí)路易體癡呆以女性多見，5085歲之間，平均病程約為發(fā)病機(jī)制基底節(jié)多巴胺、殼核的酪氨酸羥化酶水平等大大減低，多巴胺受體異常，殼核5-HT、去甲腎上腺素濃度也明顯減低.由于DLB病人存在紋狀體內(nèi)單胺

2、能神經(jīng)遞質(zhì)減少及多巴胺受體異常等特點(diǎn)，所以對(duì)有多巴胺阻滯作用的藥物如抗精神病藥可使病情加重。路易體癡呆臨床診斷與鑒別3發(fā)病機(jī)制路易體癡呆臨床診斷與鑒別3路易體癡呆臨床診斷與鑒別4路易體癡呆臨床診斷與鑒別4路易體癡呆神經(jīng)病理： “單純”的路易體癡呆，在皮層及皮層下結(jié)構(gòu)均可以看見路易體；“普通”的路易體癡呆，除了路易體之外還存在有神經(jīng)纖維纏結(jié)及老年斑。臨床表現(xiàn)：普通型，癡呆是主要的特點(diǎn)單純型，最初帕金森樣癥狀更為突出一些。神經(jīng)心理學(xué)異常。精神異常。路易體癡呆臨床診斷與鑒別5路易體癡呆路易體癡呆臨床診斷與鑒別5臨床表現(xiàn)波動(dòng)性認(rèn)知功能損害DLB的認(rèn)知功能障礙呈波動(dòng)性，輕時(shí)注意力、記憶力、警覺程度輕度減

3、退，重時(shí)對(duì)外界環(huán)境的警覺性下降，甚至?xí)霈F(xiàn)短暫意識(shí)模糊。認(rèn)知功能障礙的特點(diǎn)是以注意力、視空間、結(jié)構(gòu)能力、詞語流暢性等方面差較為突出。路易體癡呆臨床診斷與鑒別6臨床表現(xiàn)波動(dòng)性認(rèn)知功能損害路易體癡呆臨床診斷與鑒別6臨床表現(xiàn)帕金森病樣表現(xiàn)有錐體外系癥狀，但一般較輕，表現(xiàn)為僵硬、運(yùn)動(dòng)遲緩等，震顫則較少。其錐體外系癥狀與智能障礙出現(xiàn)的先后可不同，年齡較大者幾乎同時(shí)出現(xiàn)。以錐體外系癥狀起病的病人，在錐體外系癥狀出現(xiàn)的12個(gè)月內(nèi)發(fā)生癡呆則應(yīng)首先考慮可能是DLB，如出現(xiàn)其它DLB的核心癥狀則更支持。路易體癡呆臨床診斷與鑒別7臨床表現(xiàn)帕金森病樣表現(xiàn)路易體癡呆臨床診斷與鑒別7臨床表現(xiàn)以視幻覺為突出表現(xiàn)的精神癥狀精

4、神癥狀，如幻覺、妄想、異常行為等，其中視幻覺是最常見的。DLB病人能詳細(xì)、生動(dòng)、系統(tǒng)地描述視覺幻象，而AD、VD病人常因遺忘、虛構(gòu)使幻覺描述不能詳細(xì)。也可出現(xiàn)嗅幻覺、聽幻覺、觸幻覺、妄想、抑郁等。路易體癡呆臨床診斷與鑒別8臨床表現(xiàn)以視幻覺為突出表現(xiàn)的精神癥狀路易體癡呆臨床診斷與鑒臨床表現(xiàn)對(duì)抗精神病藥的反應(yīng)臨床上常應(yīng)用抗精神病藥的DLB病人表現(xiàn)為更普遍、更嚴(yán)重的反應(yīng)，包括嗜睡、錐體外系癥狀加重、認(rèn)知功能迅速下降、譫妄等，副作用的發(fā)生與使用的抗精神病藥劑量、種類無關(guān)，與病人的性別、年齡、疾病嚴(yán)重也無關(guān)。副作用的發(fā)生多在用藥后2周內(nèi)，而AD病人的副作用多在用藥612個(gè)月后出現(xiàn)，且程度較輕。路易體癡呆

5、臨床診斷與鑒別9臨床表現(xiàn)對(duì)抗精神病藥的反應(yīng)路易體癡呆臨床診斷與鑒別9DLB的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)進(jìn)行性認(rèn)知功能下降 影響正常的社會(huì)和職業(yè)活動(dòng)是診斷DLB的核心特征。雖然記憶力障礙在發(fā)病早期不是必需的，但如果呈進(jìn)行性加重則是DLB的證據(jù)。注意力、額葉皮層下技能、視空間能力減退尤其明顯。 (2)同時(shí)具備以下核心特征的兩個(gè)則為很可能DLB，只具備個(gè)為可能DLB：a)認(rèn)知功能如注意力、警覺程度等下降呈波動(dòng)性.b)反復(fù)出現(xiàn)典型視幻覺。c)具有帕金森病樣運(yùn)動(dòng)障礙特征。(3)有以下特征則支持本診斷：a)反復(fù)跌倒。 b)暈厥。c)短暫意識(shí)障礙。 d)對(duì)抗精神病藥過度敏感。e)妄想。 f)其它形式的幻覺。(4)存

6、在以下情況不支持本診斷： a)卒中，有局灶性神經(jīng)癥狀或影像學(xué)證據(jù)。b)有能夠解釋這些臨床特點(diǎn)的其它疾病。路易體癡呆臨床診斷與鑒別10DLB的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)進(jìn)行性認(rèn)知功能下降路易體癡呆臨床診Dementia with Lewy Bodies CriteriaProgressive cognitive decline (affect function) frontal subcortial or visual dysfunction may be prominentCore features (probable (2 of 3); possible (1 of 3) fluctuations

7、in cognition: attention and alertness visual hallucations: recurrent, well-formed, detailed Parkinsonism: spontaneous motoric featuresSupportive features falling, syncope, LOC, neuroleptic sensitivity, delusions, hallucinatory experiences. Exclusionary features strokes (clinical or imaged) other bra

8、in disorders路易體癡呆臨床診斷與鑒別11Dementia with Lewy Bodies Cri腦電圖基本節(jié)律慢化較AD更重，可有短暫的顳葉、額葉爆發(fā)活動(dòng)。睡眠腦電圖快速眼動(dòng)期異常PET表現(xiàn)為顳頂枕聯(lián)合皮質(zhì)的低代謝，枕部代謝減低程度遠(yuǎn)遠(yuǎn)重于AD。(DLB的視空間障礙、視幻覺可能與顳、頂、枕葉功能障礙有關(guān)。）CT、核磁共振(MRl)可見有廣泛性腦萎縮輔 助 檢 查路易體癡呆臨床診斷與鑒別12腦電圖基本節(jié)律慢化較AD更重，可有短暫的顳葉、額葉爆發(fā)活動(dòng)。路易體癡呆臨床診斷與鑒別培訓(xùn)課件進(jìn)行性核上性麻痹 患病率1.38/100，000。男性多于女性。多起病于50-60歲之間。核上性眼肌麻

9、痹是特征性臨床表現(xiàn)之一；頸肌過伸、向后跌倒是重要體征；多數(shù)病人有精神障礙、癡呆；可有錐體束征、假性球麻痹或人格改變，言語重復(fù)。預(yù)后多種神經(jīng)遞質(zhì)包括膽堿能、腎上腺素能及多巴胺系統(tǒng)均受累。主要病理變化：黑質(zhì)、下丘腦、蒼白球、頂蓋前區(qū), 上丘等神經(jīng)元脫失、膠質(zhì)增生、神經(jīng)纖維纏結(jié)形成。路易體癡呆臨床診斷與鑒別14進(jìn)行性核上性麻痹 患病率1.38/100，000。男性多于多系統(tǒng)萎縮1900年Dejerine與Thomas首先報(bào)道進(jìn)行性小腦功能異常，同時(shí)有帕金森樣癥狀，OPCA。1960年Eecken, Adams, Bogaert報(bào)道黑質(zhì)尾狀核及殼核變性的病人為紋狀體變性SND。1960年Shy及Dra

10、ger報(bào)道SDS，表現(xiàn)為體位性低血壓、帕金森樣癥狀的表現(xiàn)。1969年, Graham及Oppenheimer提出了多系統(tǒng)萎縮的概念MSA。 路易體癡呆臨床診斷與鑒別15多系統(tǒng)萎縮1900年Dejerine與Thomas首先報(bào)道進(jìn)多系統(tǒng)萎縮臨床表現(xiàn)：MSAP，MSAC隱襲起病，緩慢進(jìn)展，男性多見。小腦功能異常自主神經(jīng)異常帕金森樣癥狀錐體束損害對(duì)左旋多巴及多巴胺激動(dòng)劑反應(yīng)不佳，認(rèn)知功能的損害比起其它帕金森疊加綜合征少見。神經(jīng)影像：表現(xiàn)為小腦、腦干、殼核、尾狀核的萎縮。病理變化：不同的亞型表現(xiàn)為不同程度的錐體外系、脊髓小腦系統(tǒng)、錐體系統(tǒng)、自主神經(jīng)系統(tǒng)。預(yù)后：病程0.524年。路易體癡呆臨床診斷與鑒別

11、16多系統(tǒng)萎縮臨床表現(xiàn)：MSAP，MSAC路易體癡呆臨床診斷 紋狀體黑質(zhì)變性Striatonigral Degeneration，SND中年以上、 40-50歲好發(fā)，緩慢發(fā)病，逐漸進(jìn)展，病程較帕金森病短；黑質(zhì)、藍(lán)斑，紋狀體特別是雙側(cè)殼核神經(jīng)細(xì)胞變性、脫失。肌強(qiáng)直明顯，震顫輕或無；可有小腦及植物神經(jīng)受損癥狀和錐體束征；影像學(xué)檢查示雙側(cè)殼核、蒼白球、紅核、黑質(zhì)、小腦、腦干輕度萎縮和異常信號(hào)左旋多巴治療無效；排除其他類似疾病。路易體癡呆臨床診斷與鑒別17 紋狀體黑質(zhì)變性Striatonigral Degener皮層底節(jié)變性Corticobasal Degeneration，CBD 臨床表現(xiàn)：多60歲

12、以后發(fā)病，局灶性或不對(duì)稱性強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)性及運(yùn)動(dòng)性震顫、明顯的肌張力障礙，皮層性的感覺障礙（alien limb phenomenon）、失用、失語，。除錐體外系損害之外還有額頂葉的皮層萎縮為特征。病理：額葉頂葉的皮質(zhì)萎縮。黑質(zhì)的色素脫失。沒有路易體存在。也是一種額葉癡呆治療：左旋多巴可能有效。肉毒素可以控制肌張力障礙。預(yù)后：整個(gè)過程大約10年。路易體癡呆臨床診斷與鑒別18皮層底節(jié)變性Corticobasal Degenerati帕金森-癡呆-肌萎縮側(cè)索硬化綜合征PDALS蘇鐵素和BMAA；錳和鋁中毒病理變化：黑質(zhì)的色素脫失，嗜堿性包含體、細(xì)胞脫失、神經(jīng)纖維纏結(jié)形成，沒有老年斑。 臨床表

13、現(xiàn)：年輕患者表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，老年患者趨向于表現(xiàn)為帕金森及癡呆。兩組人群，查莫羅人易表現(xiàn)為肌萎縮側(cè)索硬化，菲律賓人易表現(xiàn)為帕金森癡呆。治療：對(duì)左旋多巴反應(yīng)不良。預(yù)后：一般多在10內(nèi)死亡。路易體癡呆臨床診斷與鑒別19帕金森-癡呆-肌萎縮側(cè)索硬化綜合征PDALS蘇鐵素和BMAA提示帕金森疊加綜合征的表現(xiàn)疾病早期對(duì)抗帕金森氏病藥物治療缺乏反應(yīng)早期出現(xiàn)的姿勢(shì)不穩(wěn)早期出現(xiàn)的幻覺或其它精神癥狀。早期出現(xiàn)的癡呆錐體束征但缺乏中風(fēng)或脊髓損害的病史眼球運(yùn)動(dòng)異常，自主神經(jīng)功能異常，明顯的失用。缺乏結(jié)構(gòu)上改變的病因?qū)W基礎(chǔ)路易體癡呆臨床診斷與鑒別20提示帕金森疊加綜合征的表現(xiàn)路易體癡呆臨床診斷與鑒別20治療增強(qiáng)膽堿

14、能藥（加蘭他敏，哈伯因，安理申 ）對(duì)DLB有效。 多巴胺類藥物可用于DLB治療，效果不如PD。護(hù)理路易體癡呆臨床診斷與鑒別21治療增強(qiáng)膽堿能藥（加蘭他敏，哈伯因，安理申 ）對(duì)DLB有效Frontotemporal Dementia: Criteriaprominent/early language impairment ，primary progressive aphasia echolalia模仿言語, stereotypy重復(fù)刻板, progressive reduction of speech. prominent/early behavioral (frontal) deficits

15、loss of drive and intrests, mental rigidity, social withdrawal. social improperity, disinhibition, impulsivity, distractibility. hyperorality,性欲亢進(jìn), stereotyped behaviors刻板行為(verbal, ritual, motoric). early affective symptoms精神癥狀 depression, anxiety, somatization, indifference. relative preservation

16、of praxis and visuospatial skills運(yùn)用和視空間技能保留relative preservation of memory 路易體癡呆臨床診斷與鑒別22Frontotemporal Dementia: CriteIt is not uncommon for people with frontotemporal dementia, who ultimately develop a very evident dementing course, to first be diagnosed with pure psychiatric disease relative pres

17、ervation of memory. That is not to say that memory is not affected in these disorders. However, memory is usually not as affected as executive function or disorders of language. 路易體癡呆臨床診斷與鑒別23It is not uncommon for people relative preservation of visuospatial skills and of praxis, their ability to carry out motor performance activities. If a patient is a plumber, he or she may be able to plumb very well. There