九章-八節(jié)-川崎病課件

1、川崎?。↘awasaki Disease ，KD） 1 1了解川崎病的病因和發(fā)病機(jī)理 Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease (K D)掌握臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn) Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD.掌握川崎病的治療 Master the treatment of KD.目的Purpose要求Requirement2了解川崎病的病因和發(fā)病機(jī)理目的Purpose2 川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneous lym

2、phnode syndrome，MCLS ），是一種以全身中、小動脈炎癥病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病。 80%在5歲以下，m:f為2：1；15- 20% 未經(jīng)治療發(fā)生冠狀動脈損害（coronary artery abnormalities ），包括動脈瘤（ aneurysms）.概述Conception3 川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneo感染因素infectious factors免疫反應(yīng)immune reaction免疫系統(tǒng)的高度活化和免疫損傷性血管炎是KD的顯著特征；T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫應(yīng)答和細(xì)胞因子的效應(yīng)是KD血管炎性損傷的基礎(chǔ)。 病因Etiology 發(fā)病機(jī)

3、理 Pathogenesis4感染因素infectious factors病因Etiolo 超抗原（熱休克蛋白HSP65）抗內(nèi)皮細(xì)胞自身抗體免疫球蛋白T細(xì)胞抗原受體（TCR），激活部分T細(xì)胞細(xì)胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF）損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞刁亡和壞死B淋巴細(xì)胞多克隆活化5 超抗原（熱休克蛋白HSP65）抗內(nèi)皮細(xì)胞自身抗體免疫球蛋白主要病理改變?yōu)槿硇匝苎?主要好發(fā)于冠狀動脈。期 1-9d, 病程早期為全身微血管炎，期：10-25d,全層動脈和周圍炎，形成動脈瘤(內(nèi)膜彈性板斷裂所致);期：28-31d, 動脈炎癥消退，血栓形成，或冠狀動脈內(nèi)膜異常增厚、肉芽增生，導(dǎo)致冠狀動脈狹窄、

4、閉塞。期：數(shù)月-數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的動脈可再通。病理PATHOLOGY6主要病理改變?yōu)槿硇匝苎?主要好發(fā)于冠狀動脈。病理6臨床表現(xiàn)CLINICAL MANIFESTATION（1）主要癥狀和體征（2）心血管癥狀和體征（3）其他伴隨癥狀7臨床表現(xiàn)（1）主要癥狀和體征7一、主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱結(jié)膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：皮疹向心性、多形性,無水皰或結(jié)痂淋巴結(jié)：頸部，多單側(cè)，質(zhì)硬、不化膿8一、主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱8主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱結(jié)膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：皮疹向心性、多形性,

5、無水皰或結(jié)痂淋巴結(jié)：頸部，多單側(cè)，質(zhì)硬、不化膿9主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱9結(jié)膜充血10結(jié)膜充血10結(jié)膜充血11結(jié)膜充血11主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱結(jié)膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：皮疹向心性、多形性,無水皰或結(jié)痂淋巴結(jié)：頸部，多單側(cè)，質(zhì)硬、不化膿12主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱12口唇皸裂13口唇皸裂13楊梅舌14楊梅舌14主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱結(jié)膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：皮疹向心性、多形性,無水皰或結(jié)痂淋巴結(jié)：頸部，多單側(cè)，質(zhì)硬、不化膿15主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱15手硬性水腫16手硬性水腫1

6、6手硬性水腫17手硬性水腫17手指脫皮18手指脫皮18手指脫皮19手指脫皮192020主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱結(jié)膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：皮疹向心性、多形性,無水皰或結(jié)痂淋巴結(jié)：頸部，多單側(cè)，質(zhì)硬、不化膿21主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱21Rash of various forms22Rash of various forms22Rash of various forms23Rash of various forms23主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱結(jié)膜充血，3-4d唇和口腔變化：手足表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：皮疹向心性、多形性,無水皰或結(jié)痂淋巴結(jié)：頸部

7、，多單側(cè)，質(zhì)硬、不化膿24主要表現(xiàn)發(fā)熱，12w，稽留熱或馳張熱24淋巴結(jié)腫大25淋巴結(jié)腫大25二、心臟表現(xiàn)1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心內(nèi)膜炎2-4w,冠狀動脈損害；心梗；冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死26二、心臟表現(xiàn)1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心內(nèi)膜炎26三、其他表現(xiàn)無菌性腦膜炎消化系統(tǒng)癥狀關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛27三、其他表現(xiàn)無菌性腦膜炎27血液：WBC,N, Pt n - ，ESR , CRP IgA , IgM , C3 normal- ECG:早期ST-T；心包炎ST抬高和低電壓；心梗ST抬高、T波倒置和異常Q波Laboratory examination28血液：WBC,

8、N, Pt n - ，ESR , C胸片： UCG:冠狀動脈擴(kuò)張，5歲以下兒童冠狀動脈主干內(nèi)徑mm,5歲以上兒童mm，或內(nèi)徑大于近端連接血管直徑的1.5倍以上。冠狀動脈造影Laboratory examination29胸片： Laboratory examination29冠狀動脈瘤的類型 彌漫型 球囊狀型 梭狀型 小瘤或擴(kuò)張型30冠狀動脈瘤的類型 彌漫型 球囊必備條件：原因不明的發(fā)熱至少持續(xù)5天以上 其他：應(yīng)具備下列5項體征中的4項 四肢末端變化 多形性皮疹 非滲出性球結(jié)膜充血 口腔咽部改變 頸部非化膿性頸淋巴結(jié)腫大（1.5cm） 如果臨床體征少于上述4項，但明確有 冠狀動脈病變，仍可確診

9、為川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)31必備條件：原因不明的發(fā)熱至少持續(xù)5天以上 其他：應(yīng)具備下列5BCG接種處再現(xiàn)紅斑血小板數(shù)明顯增多CRP、ESR明顯增加UCG：冠狀動脈擴(kuò)張或動脈壁輝度增強(qiáng)心臟雜音（SM或心包摩擦音）低蛋白血癥、低鈉血癥診斷標(biāo)準(zhǔn)參考項目：32BCG接種處再現(xiàn)紅斑診斷標(biāo)準(zhǔn)參考項目：32BCG接種處再現(xiàn)紅斑33BCG接種處再現(xiàn)紅斑33 鑒別診斷滲出性多形紅斑敗血癥猩紅熱Still病 34 鑒別診斷滲出性多形紅斑34治療目的：控制全身非特異性血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成及血栓性閉塞。 Treatment35治療目的：控制全身非特異性血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成及血栓 Aspirin IVIG Co

10、rticosteroids ：Other:潘生??；對證處理；心臟手術(shù) Treatment36 Aspirin Treatment36阿司匹林(ASA)：為治療本病首選藥物，它具有抗炎、抗血小板作用。機(jī)制：抑制環(huán)氧化酶，減少前列腺素的合成。劑量：口服劑量為3050mg/(kg.d)，熱退后數(shù)日35(kg.d)，一般持續(xù)用藥達(dá)68w，有冠狀動脈病變時延長。 Treatment37阿司匹林(ASA)：為治療本病首選藥物，它具有抗炎、抗血小宜早期（10天內(nèi)）應(yīng)用，可迅速退熱、預(yù)防和減輕冠狀動脈病變發(fā)生，同時應(yīng)用ASP用法：用量400mg/(kg.d)，連續(xù)注射5日； 用量1g/kg，每日1次，共12日

11、。 國際上多推薦使用單次劑量為2g/kg，812h9月不易進(jìn)行麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎接種；(二)IVIG Treatment38宜早期（10天內(nèi)）應(yīng)用，可迅速退熱、預(yù)防和減輕冠狀動脈病變發(fā)（三）Corticosteroids ：一般不用促進(jìn)血栓形成，發(fā)生冠狀動脈瘤和影響冠狀動脈恢復(fù)，不易單獨(dú)用；合并全心炎、無IVIG及 IVIG無效，可與ASP Treatment39（三）Corticosteroids ： Treatmen（四）其他治療抗血小板聚集：潘生??；對證處理；心臟手術(shù) Treatment40（四）其他治療 Treatment40 自限性疾病，多數(shù)良好；無冠狀動脈病變，1m，3m，6m,1-2y未有效治療，1525發(fā)生冠狀動脈瘤，6m-12m一次，長期隨訪； 預(yù)后41 自限性疾病，多數(shù)良好； 預(yù)后41 自限性疾病，多數(shù)良好；無冠狀動脈病變，1m，3m，6m,1-2y未有效治療，1525發(fā)生冠狀動脈瘤，6m-12m一次，長期隨訪； 預(yù)后42 自限性疾病，多數(shù)良好； 預(yù)后42經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Ever