2022-2023年（備考資料）副主任醫(yī)師(副高)-血液病學(xué)(副高)考試沖刺提分卷精選一（帶答案）試卷號(hào)2

1、2022-2023年（備考資料）副主任醫(yī)師(副高)-血液病學(xué)(副高)考試沖刺提分卷精選一（帶答案）一.綜合考核題庫(共35題)1.鐵總量在正常男性約為A、3035mgkgB、5055mgkgC、6065mgkgD、4555mgkgE、4045mgkg正確答案:B2.屬于骨髓增生性疾病的有A、原發(fā)性骨髓纖維化癥B、原發(fā)性血小板增多癥C、真性紅細(xì)胞增多癥D、慢性粒細(xì)胞白血病E、慢性中性粒細(xì)胞白血病正確答案:A,B,C,D,E3.輸血相關(guān)性移植物抗宿主病臨床特點(diǎn)下列哪項(xiàng)不正確 ( )A、發(fā)病急，多在輸血后430天，平均10天B、治療效果好，大多數(shù)轉(zhuǎn)為慢性C、多見于免疫功能缺陷患者輸血后D、出現(xiàn)肝功能

2、異常E、出現(xiàn)嚴(yán)重腹瀉和感染正確答案:B4.對(duì)懷疑有周期性中性粒細(xì)胞減少癥者，在6周內(nèi)每周檢查血象的次數(shù)為A、34次B、12次C、24次D、23次E、13次正確答案:D5.貧血時(shí)病人皮膚粘膜蒼白，檢查時(shí)較為可靠的部位是 ( )A、面頰皮膚及上腭粘膜B、耳廓皮膚及口腔粘膜C、手掌皮膚及眼瞼結(jié)膜D、手背皮膚及鼻腔粘膜E、頸部皮膚及舌面正確答案:C6.血清鐵減低，總鐵結(jié)合力增高及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低見于A、海洋性貧血B、感染性貧血C、缺鐵性貧血D、再生障礙性貧血E、鐵粒幼細(xì)胞性貧血正確答案:C7.臨床上有何種凈化方式能區(qū)分正常造血干細(xì)胞與腫瘤細(xì)胞 ( )A、陽性選擇凈化B、陰性選擇凈化C、陽性選擇凈化與

3、陰性選擇凈化合用D、以上均是E、以上均不是正確答案:D8.女性，23歲，牙齦出血伴月經(jīng)過多1年，體檢雙下肢可見散在出血點(diǎn)及紫癜，肝脾不大，血紅蛋白90gL，白細(xì)胞5510L，分類正常，血小板2510L，尿常規(guī)正常最可能的診斷為A、急性白血病B、過敏性紫癜C、特發(fā)性血小板減少性紫癜D、再生障礙性貧血E、缺鐵性貧血正確答案:C進(jìn)一步明確診斷需做的檢查是A、骨髓穿刺B、鐵蛋白測(cè)定C、出血時(shí)間D、Coombs試驗(yàn)E、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正確答案:A首選治療為A、輸血小板濃縮液B、抗纖溶藥物C、免疫抑制劑D、腎上腺皮質(zhì)激素E、脾切除正確答案:D9.苯丁酸氮芥治療慢性淋巴細(xì)胞白血病，間斷用藥一個(gè)循環(huán)周期為A、4

4、8周B、24周C、2周D、4周E、3周正確答案:C10.下列哪項(xiàng)不屬于霍奇金病的癥狀 ( )A、發(fā)熱及貧血B、體重減輕及盜汗C、飲酒后淋巴結(jié)疼痛D、夜尿增多E、皮膚瘙癢正確答案:D11.下列檢查組合正確的是A、CML-bcr/abl融合基因陽性B、M2-AMLl/ETO融合基因陽性C、CLL-CD5+, CD19+, CD20+D、PNH-CD55, CD59E、M3-PML/RAR融合基因陽性正確答案:A,B,D,E12.患者，男性，54歲，突起意識(shí)模糊、煩躁不安2小時(shí)來院就診?；颊呒覍俅V于2小時(shí)前無明顯誘因突起胸骨后持續(xù)性悶脹不適，隨即出現(xiàn)煩躁不安，陣發(fā)性意識(shí)模糊，于2005年10月15

5、日19：30分收入急診科。體查：T377,P160次/分，R30次分，BP6545mmHg，發(fā)育正常，神志淺昏迷狀，全身鞏膜皮膚無黃染，淺淋巴結(jié)未捫及，瞳孔3mm，雙側(cè)等大、等圓，外耳道無流膿，鼻翼無煽動(dòng)，口唇無發(fā)紺，咽無充血，雙側(cè)扁桃體不大。頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大，頸靜脈無充盈，胸廓稍呈桶狀，語顫正常，叩診呈過清音，雙肺呼吸音粗，未聞及啰音。心前區(qū)無隆起，無震顫，心界不大，心率160次分，律不齊，心音較弱，未聞及雜音。腹平軟，肝脾未捫及，腸鳴音正常。脊柱四肢無畸形，雙下肢不腫，腦膜刺激征(一)，病理征(一)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)正常。EA示K+51mmoLL，Na+135mmol

6、L，CI1048mmo/L，Ca2+25mmolL，COCP61mmolL。ECG：1陣發(fā)性室性心動(dòng)過速，短陣室撲、室顫。2ST-T改變，提示心肌病變。肌鈣蛋白定量(cTnI)15ng/mL，心肌酶血全套：除ALT及AST正常高值以外，其余均在正常范圍。血?dú)夥治稣！?小時(shí)后復(fù)查，心肌酸正常。入院后給予電擊復(fù)律后，21：10呼吸頻率減慢為23次分，心電圖波為室撲、室顫，急行氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸，胸外心臟按壓，電擊除顫，可達(dá)龍抗心律失常等，爾后又反復(fù)出現(xiàn)室撲、室顫、交界性逸搏心律等，經(jīng)三次電擊除顫于22：35分心肺復(fù)蘇成功，心律恢復(fù)為竇律，生命體征恢復(fù)正常，轉(zhuǎn)入心內(nèi)科治療10天，病愈出院。追

7、問病史：患者于2000年及2003年曾有過2次類似發(fā)作，但僅持續(xù)約半小時(shí)左右自行緩解，無高血壓和糖尿病史，無抗心律失常藥物服用史。住院期間進(jìn)一步檢查：1x-ray：雙肺野紋理稍粗，未見主質(zhì)病變，心膈無異常。2頭顱CT未見異常。3復(fù)律后ECG：見圖131。多次復(fù)查心電圖無明顯變化。4心臟彩超：心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常。請(qǐng)回答以下問題：1本例最可能的診斷及依據(jù)是什么?2鑒別診斷有哪些(請(qǐng)?zhí)岢鲋С贮c(diǎn)及排除點(diǎn))?3進(jìn)一步檢查項(xiàng)目?4處理原則是什么?正確答案:答題要點(diǎn)及解析1關(guān)于診斷及依據(jù)：該病例的主訴及突出臨床表現(xiàn)是突起意識(shí)模糊，體查突出的陽性體征是心動(dòng)過速、心率達(dá)160次分、律不齊，且住院中發(fā)生室撲、室顫，呼吸

8、減慢而需緊急電擊復(fù)律及心肺復(fù)蘇等搶救措施。心電圖也證實(shí)為陣發(fā)性室性心動(dòng)過速、短陣室撲、室顫。因此該病例診斷為惡性心律失常、阿-斯綜合征，心肺復(fù)蘇術(shù)后應(yīng)無疑問，關(guān)鍵是引起惡性心律失常的原因也就是患者的基礎(chǔ)疾病究竟是什么?從患者復(fù)律的心電圖可以看出，患者的心電圖呈右束支阻滯圖形，v-v可見j點(diǎn)明顯上移，st段上抬，這是典型的bmgada綜合征的表現(xiàn)(也稱bmgada波)，病例中給出的以往有類似發(fā)作史，心臟彩超心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常及多次復(fù)查心電圖均呈以上的異常表現(xiàn)，都強(qiáng)烈支持bmgada綜合征的診斷，而心肌酶學(xué)、肌鈣蛋白無異常，電解質(zhì)正常，可以幫助排除因急性心肌梗死和電解質(zhì)紊亂引起的惡性心律失常的可能。故綜

9、合以上分析，本例的正確診斷是：b11lgada綜合征惡性心律失常(室速、室撲、室顫)阿-斯綜合征發(fā)作心肺復(fù)蘇術(shù)后診斷依據(jù)：(1)有反復(fù)發(fā)作的病史(惡性心電失常)(2)典型的心電圖改變，v-vj點(diǎn)上抬，st抬高(3)心肌酶學(xué)、肌鈣蛋白無異常發(fā)現(xiàn)(4)x-ray、ct及心臟彩超未見異常(5)心律失常發(fā)作與電解質(zhì)、血?dú)鉄o關(guān)(6)曾有過類似發(fā)作病史2關(guān)于本病例的鑒別診斷：由于本病例患者有胸悶表現(xiàn)，心電圖又有v-v的st段上抬及t波改變，故應(yīng)考慮急性心肌梗死引發(fā)心源性休克，惡性心律失常的可能，但由于病人突出的表現(xiàn)是意識(shí)障礙(喪失)伴室速、室撲，而病人的心肌酶學(xué)及肌鈣蛋白i無異常，心電圖未發(fā)現(xiàn)st段的動(dòng)態(tài)

10、變化及病理性q波，病情的演變過程也不支持急性心肌梗死。因此可以排除急性心肌梗死引起的惡性心律失常的可能。此外本病例以反復(fù)惡性室性心律失常發(fā)作為特點(diǎn)，患者無明顯其器質(zhì)性心臟病的依據(jù)(如瓣膜病、先心病、高血壓病等)，故鑒別診斷上還應(yīng)排除其它離子通道病(如先天性qt間期延長(zhǎng)等)。3關(guān)于進(jìn)一步檢查及治療：目前對(duì)brugada綜合征缺乏特殊的診斷方法，主要是根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及常規(guī)心電圖的檢查。24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢查有助于觀察病人室性心律失常的發(fā)生及性質(zhì)。同時(shí)還可觀察st段的動(dòng)態(tài)變化。在臨床上有一定的意義，此外冠心病是惡性心律失常及心臟性猝死(scd)最常見的原因，所以行冠狀動(dòng)脈造影明確是否存在冠心病的

11、可能也有一定的臨床意義。brugada綜合征目前缺乏特殊治療措施，主要是保護(hù)心臟和對(duì)癥治療，有條件者可安置心臟除顫起搏器(icd)。4點(diǎn)評(píng)該病例測(cè)試的目的是了解應(yīng)考者對(duì)心源性猝死，惡性心律失常的防治進(jìn)展的掌握程度，brugada綜合征最初是由brugada兄弟于1991年最先報(bào)道，近十余年逐漸引起人們的重視，它是亞洲男性，尤其是東南亞國家男性發(fā)生猝死的重要原因。目前研究認(rèn)為可能與心肌鈉通道scn5a的基因突變有關(guān)，臨床主要表現(xiàn)為室速室顫和心臟猝死，并有前面所述的典型心電圖表現(xiàn)?；颊叨嘣?541歲第一次發(fā)作，以后可有經(jīng)常類似發(fā)作史，無心臟器質(zhì)性改變。這些均符合本病的特點(diǎn)。所以作為高年資的臨床醫(yī)師

12、，應(yīng)注意追蹤國內(nèi)外的本專業(yè)的學(xué)術(shù)動(dòng)態(tài)，多掌握一些新疾病(如qt間期縮短、提早復(fù)期綜合征、球形心臟綜合征等等)的特點(diǎn)，這樣答題時(shí)才能信心十足和游刃有余。13.男，36歲，患慢粒3年，用干擾素治療，效果較好。近期出現(xiàn)乏力、低熱、盜汗，脾肋下4 cm，血紅蛋白70gL。應(yīng)首先考慮的診斷A、合并肺結(jié)核B、慢粒急變C、骨髓抑制D、急發(fā)細(xì)菌感染E、急性溶血正確答案:B14.以下哪種凝血因子不屬于蛋白質(zhì) ( )A、因子B、因子C、因子D、因子E、因子正確答案:D15.男，19歲，2周前出現(xiàn)低熱、咽痛，后出現(xiàn)皮膚紫癜伴血尿、關(guān)節(jié)腫痛，診斷過敏性紫癜分型應(yīng)是A、單純型B、關(guān)節(jié)型C、腹型D、腎型E、混合型正確答案

13、:E該患者的實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)是A、血小板減少、APTT延長(zhǎng)、BT延長(zhǎng)B、血小板減少、APTT延長(zhǎng)、BT正常C、血小板正常、APTT延長(zhǎng)、BT延長(zhǎng)D、血小板正常、APTT正常、BT延長(zhǎng)E、血小板增多、APTT延長(zhǎng)、BT正常正確答案:D治療不正確的是A、阿司咪唑B、曲克蘆丁C、輸注冷沉淀D、阿司匹林E、潑尼松正確答案:C患者激素、對(duì)癥治療2個(gè)月后再次復(fù)發(fā)，需要使用A、葡萄糖酸鈣B、環(huán)孢素C、新鮮血漿D、阿霉素E、脾切除正確答案:B16.對(duì)惡性組織細(xì)胞病的診斷，說法正確的是A、惡組的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)B、一次骨髓檢查陰性，基本可排除惡性組織細(xì)胞病的可能C、惡組的診斷是以臨床表現(xiàn)為線索，細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查為

14、依據(jù)的D、骨髓涂片中找到少數(shù)的異常組織細(xì)胞，臨床雖不符，亦可診斷E、骨髓涂片中找到大量的吞噬性組織細(xì)胞是診斷惡性組織細(xì)胞病的重要依據(jù)正確答案:C17.造血干細(xì)胞移植預(yù)處理主要目的A、保護(hù)受者免疫系統(tǒng)B、抑制受者免疫系統(tǒng)C、殺滅受者腫瘤細(xì)胞D、破壞受者正常造血細(xì)胞E、以上均是正確答案:B18.關(guān)于血友病A正確的是 ( )A、庫存血輸血對(duì)止血有效B、凝血異常加正常血清能糾正C、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性D、第因子相關(guān)抗原減少E、活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)正確答案:E19.下列圖片為病人的骨髓涂片，該患者血常規(guī)WBC1.210/L，RBC1.3210/L，Hb50g/L，PLT2310/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.4

15、%最可能的診斷是 ( )A、再生障礙性貧血B、骨髓增生異常綜合征C、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿D、急性白血病E、溶血性貧血正確答案:A20.自身抗體IgG的何種亞型引起的溶血性輸血反應(yīng)最為嚴(yán)重 ( )A、IgG1或IgG2B、IgG1或IgG3C、IgG2或IgG4D、IgG3或IgG4E、IgG1或IgG4正確答案:B21.女性，32歲，月經(jīng)增多伴發(fā)熱2周，HGB50gL，WBC1210L，PLT1510L，骨髓象成熟紅細(xì)胞與有核細(xì)胞比例100：1，該患者最可能的診斷是A、急性白血病早期B、急性再障C、急性ITP伴缺鐵性貧血D、類白血病反應(yīng)E、粒細(xì)胞缺乏癥早期正確答案:B22.血管受損后所釋放的

16、某些因子的描述，哪一項(xiàng)是錯(cuò)誤的A、血管受損后基底膠原暴露，激活因子，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑B、表達(dá)并釋放因子，導(dǎo)致血小板在損傷部位粘附和聚集。C、表達(dá)并釋放組織因子，啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)D、釋放組織型纖維蛋白溶酶原激活劑(t-PA)，激活纖維蛋白溶解系統(tǒng)E、表達(dá)并釋放血栓調(diào)節(jié)蛋白，啟動(dòng)蛋白C系統(tǒng)正確答案:B23.患者，男性，33歲，咳嗽發(fā)熱1周，體溫385，皮膚有大片瘀斑，血紅蛋白85gL，白細(xì)胞總數(shù)310L，中性粒032，淋巴064，未見幼稚細(xì)胞，血小板3310L，凝血酶原時(shí)間15秒(對(duì)照12秒)3P實(shí)驗(yàn)弱陽性。最可能的診斷A、再生障礙性貧血B、急性白血病C、肺炎并發(fā)DICD、原發(fā)性血小板減少性紫

17、癜E、維生素K缺乏正確答案:B24.女性，22歲，皮膚反復(fù)出現(xiàn)紫癜，月經(jīng)增多2年。查體：鞏膜黃染，Hb70sL，WBC5610L，plt2010L，網(wǎng)織紅細(xì)胞025，BT4分，血塊退縮不良。Coombs試驗(yàn)(+)，B超示脾輕度腫大。骨髓：紅系占45，且巨核細(xì)胞增多，以原幼和顆粒巨核細(xì)胞為主，產(chǎn)板巨核細(xì)胞少見。最可能的診斷是A、急性白血病B、脾功能亢進(jìn)C、特發(fā)性血小板減少性紫癜D、Evans綜合征E、血栓性血小板減少性紫癜正確答案:D25.造血干細(xì)胞移植過程中間質(zhì)性肺炎的發(fā)生與下列哪些因素有關(guān) ( )A、感染B、預(yù)處理中藥物劑量C、放療D、患者年齡E、以上均是正確答案:E26.女生，13歲，自幼

18、就有出血傾向，出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血小板200乘以十的九次方L，血塊收縮正常，部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原時(shí)間正常，血小板黏附性降低。父系家族中有同樣癥狀的是男性。該患者考慮的診斷是A、血友病B、原發(fā)性血小板增多癥C、血管性血友病D、過敏性紫癜E、單純性紫癜正確答案:C對(duì)該患者如果是一般性止血治療，冷沉淀物或F：C的計(jì)算公式是A、冷沉淀物按10Ukg或F：C1520Ukg計(jì)算，靜脈滴注，每日一次B、冷沉淀物按10Ukg或F：C1520Ukg計(jì)算，靜脈滴注，每日兩次C、冷沉淀物按或F：C1520Ukg計(jì)算，靜脈滴注，每日一次D、冷沉淀物按或F：C10Ukg計(jì)算，靜脈滴注，每日一次E、冷沉淀物按10Ukg或F：C1520Ukg計(jì)算，靜脈滴注，每日三次正確答案:A27.慢性粒細(xì)