小兒先心病課件

1、小兒先天性心臟病碭山縣人民醫(yī)院劉 真10/12/20221循環(huán)系統(tǒng)基本知識10/12/20222心臟胚胎形成的時(shí)間：2W開始形成，8W形成4腔心臟10/12/20223正常胎兒循環(huán)通過胎盤進(jìn)行物質(zhì)交換；臍靜脈為氧合血，其余都是混合血；卵園孔、動(dòng)脈導(dǎo)管參與胎兒循環(huán)；左、右心室都向全身供血。10/12/20224 生后血循環(huán)改變卵園孔關(guān)閉，57M解剖關(guān)閉（左房壓右房壓）；動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，312M解剖關(guān)閉（血氧高，平滑肌收縮；體循環(huán) 肺循環(huán)）；肺循環(huán)阻力下降，血量增加（呼吸建立、肺小動(dòng)脈肌層退化壁變薄、肺泡擴(kuò)張）；體循環(huán)壓力增加（斷臍、68W閉合、形成韌帶）。10/12/20225心率快（新陳代謝旺、

2、組織需血但心博有限，迷興交占優(yōu)勢）進(jìn)食、運(yùn)動(dòng)、哭、發(fā)熱快，如眠時(shí)心率快器心AgeHR（/min）RR（/minRR/HRNeo12014040501/31Y11013030401/423Y100 12025301/447Y8010020251/4814Y709018201/410/12/20227先心病總論10/12/20228二、分類依心左右兩側(cè)及大血管間有無分流左向右（潛伏青紫型）分流型：平時(shí)體循環(huán)壓力肺循環(huán)壓力，無青紫；劇哭、屏氣、心衰時(shí)肺A或右心壓力左心時(shí)，右向左分流、暫時(shí)青紫（VSD、ASD、PDA）。右向左（青紫型）分流型：右室流出道狹窄右心壓力左心右向左分流或大血管起源異常V血入

3、體循環(huán)持續(xù)青紫（TOF、CTGA）。無分流型（無青紫型）：心臟左右及A-V間無異常通道及分流（肺狹、主狹）。10/12/202210三、表現(xiàn)（癥狀、體征） 肺血表現(xiàn)：易肺炎、心衰；體血表現(xiàn)：活動(dòng)/哭鬧后氣促、生長遲緩、喂養(yǎng)困難、多汗、昏厥；青紫：潛伏性（活動(dòng)/哭鬧后）/持續(xù)性/差異性鼻尖、唇、甲床、結(jié)膜，杵狀指（趾）；器質(zhì)性雜音（部位、性質(zhì)、響度、時(shí)期、傳導(dǎo)、變化）,新生兒有雜音不能診斷，有肺血、體血、青紫應(yīng)考慮；心臟增大（望觸叩）；周圍血管征（股動(dòng)脈搏動(dòng)、血壓）： 主狹：股動(dòng)脈搏動(dòng)、血壓下血壓上； PDA：脈壓差，Cap搏動(dòng)，股動(dòng)脈搏動(dòng)，股動(dòng)脈槍擊音。10/12/202211心臟增大（望觸叩

4、）望：心前區(qū)隆起-右室肥厚，心博位置向左彌散-右室大、向左下1-2肋間-左室大；觸：抬舉感-右室肥厚，震顫-位置、時(shí)期（確定雜音來源）；叩：正常小兒心界AgeL(左乳線)R12Y內(nèi)0.51cm右胸骨線10/12/202212四、特殊檢查造影：導(dǎo)管不能確診又要手術(shù)者，確定房室及大血管形態(tài)、大小、位置、異常通道、狹窄、閉鎖。 選擇性V：常見（法洛氏四聯(lián)征-右室）； 逆行性A：主動(dòng)脈（左心或主動(dòng)脈）病變。放射性同位素心血管造影（心腔輪廓、心室大血管相對大小、心內(nèi)分流）定性、定量；數(shù)字減影血管造影：血管；核磁共振：三維圖象心臟血管解剖，不實(shí)時(shí)、對瓣膜差、無血?jiǎng)訉W(xué)。10/12/202214 室間隔缺損（

5、ventricular septal defect,VSD）病理生理；臨床表現(xiàn)；實(shí)驗(yàn)室檢查；治療。10/12/20221510/12/202217臨床表現(xiàn)-1輕：Roger病，小，肌部，無明顯癥狀，體檢胸骨左緣第34肋間響亮粗糙全收縮期雜音，可自行閉合。重： 體循環(huán)血少：生長發(fā)育落后，消瘦、乏力、氣促、多汗； 肺循環(huán)血多：肺炎、心衰； 潛伏性青紫：哭鬧、心衰、肺炎時(shí)青紫； 壓迫癥狀：聲嘶（PA擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)）；10/12/20221810/12/202219臨床表現(xiàn)-2心臟體征： 望：心博彌散； 觸：收縮期振顫； 叩：心界大； 聽：胸骨左緣第34肋間收縮期雜音、34級、粗糙、向四周廣泛傳導(dǎo)，

6、P2亢。10/12/202220實(shí)驗(yàn)室檢查X片： 小-無改變或輕左室大/肺充血； 大-PA段突出、肺血管影粗、博動(dòng)強(qiáng)、左右室大、左房大、主動(dòng)脈影小。EKG： 小-正?；蜃笫掖?； 大-左右心室大，重-心肌勞損。超聲：左房、室及右室內(nèi)徑大，主動(dòng)脈內(nèi)徑小，缺損。心導(dǎo)管： 血氧：右室大于右房； 壓力：右室、肺動(dòng)脈壓高。10/12/20222110/12/202222 房間隔缺損（atrial septal defect,ASD）10/12/202224ASD病生理10/12/202225實(shí)驗(yàn)室檢查X片：右房、室大，PA段突出、肺門血管影粗、肺野充血肺門舞蹈，主動(dòng)脈影??；EKG：電軸右偏，不完全性右束支

7、傳導(dǎo)阻滯（室上脊厚），右房室大； 超聲：右房大、右室流出道寬，室間隔與左室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)，主動(dòng)脈內(nèi)徑小，缺損。心導(dǎo)管（可不做）： 血氧右房大于上下腔靜脈；導(dǎo)管由右房插入左房； 壓力變化不大。10/12/20222710/12/202228治 療45歲手術(shù)。10/12/202229 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉patent ductus arteriosus ，PDA生后功能關(guān)閉，3月后解剖關(guān)閉。10/12/202230PDA病生理 主動(dòng)脈、右室血 PA 肺血多 左房室血多DP減低、脈壓差增加 左房室大 PA壁增厚、壓力高， 右室負(fù)荷增加、右室大、衰竭 右向左分流、差異性青紫10/12/202231PDA臨床表

8、現(xiàn)(細(xì):無癥狀、僅有雜音)體循環(huán)血少；肺循環(huán)血多；壓迫癥狀；差異性青紫；心臟體征：胸部畸形、心博彌散，震顫收縮期為主，心界增大，胸骨左緣第2肋間S+D期粗糙、響亮、連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，P2亢進(jìn) ；僅有收縮期雜音：嬰幼兒、肺動(dòng)脈高壓、心衰時(shí)；周圍血管征：毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音10/12/202232實(shí)驗(yàn)室檢查X片： 細(xì)-無改變； 大-PA段突出、肺門血管影粗、博動(dòng)強(qiáng)、肺野充血左，、左房、左室大、肺動(dòng)脈高壓時(shí)右室大，主動(dòng)脈弓增大。EKG： 小-正常； 大-左右心室及左房大。超聲：左室內(nèi)徑大，主動(dòng)脈內(nèi)徑寬，缺損。心導(dǎo)管（術(shù)前可不做）： 血氧：肺動(dòng)脈大于右室； 壓

9、力：右室、肺動(dòng)脈壓可正長、增高、顯著增高。 造影（疑難）：逆行主A造影主、肺A同時(shí)顯影。10/12/202233法洛氏四聯(lián)征 (Tetralogy of fallot, TF)10/12/202234 組成: 肺動(dòng)脈狹窄-最重要,漏斗部多件,隨年齡而加重;室缺-高位膜部;主動(dòng)脈騎跨-于左右兩心室上,隨發(fā)育右跨漸加重;右室肥厚.10/12/202235TF病生理 右室肥厚、壓力 血入主APA狹窄 肺血 青紫動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉后 漏斗部狹窄加重 青紫加重，RBC 杵狀指（趾）10/12/202236TF臨床表現(xiàn)-1青紫（唇、甲床、球結(jié)膜）-哭、激動(dòng)、冷時(shí)，氣促、青紫加重；蹲踞;杵狀指（趾）：缺氧，指（趾

10、）端 Cap增生，軟組織骨組織增生肥大；肺動(dòng)脈漏斗部肌部痙攣癥狀：哭鬧，陣發(fā)性呼吸困難，昏厥、抽搐；腦栓塞：紅細(xì)胞增多 血液粘滯度增高、血流慢 腦血栓、腦膿腫；10/12/20223710/12/20223810/12/202239蹲踞機(jī)理 V回心血 右心負(fù)荷 下肢屈曲 右向左分流 下肢A壓 體 循 環(huán) 阻 力 肺 血 缺氧改善10/12/202240TF臨床表現(xiàn)-2體格落后；心臟體征： 望：心前區(qū)隆起； 觸：陣顫； 叩：心界不大/稍大； 聽：胸骨左緣第24肋間收縮期雜音，24級，噴射性，P2,PA狹窄重雜音輕而短，痙攣時(shí)無雜音。10/12/20224110/12/202242實(shí)驗(yàn)室檢查X片：

11、心尖園鈍上翹，PA段凹陷，“靴型”心影，肺門血管影縮小，紋少；EKG：右心室大，心肌勞損；超聲：右室內(nèi)徑大、流出道狹窄，左室內(nèi)經(jīng)小，主動(dòng)脈內(nèi)徑寬，室缺；心導(dǎo)管（術(shù)前可不做）： 壓力：肺動(dòng)脈小于右室； 血氧：股動(dòng)脈 ； 異常通道：右室 左室、主A、不宜入肺 A； 右心選擇性造影：主、肺A同時(shí)顯影（肺A 不顯影或晚顯影），主動(dòng)脈粗、向前右方，肺動(dòng)脈狹窄。10/12/20224310/12/20224410/12/202245 治 療缺氧發(fā)作：心得安；手術(shù)： 2歲-姑息性分流術(shù)， 3歲-根治術(shù)。10/12/202246疾病VSDASDPDATF分類左向右分流型右向左分流癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動(dòng)后心悸，咳嗽，氣短，晚期肺動(dòng)脈高壓時(shí)出現(xiàn)青紫。發(fā)育落后，乏力，青紫，蹲踞，有陣發(fā)性昏厥心臟體征肋間第3、4第2、3第2第2、4雜音性質(zhì)和響度級全收縮期粗糙，傳導(dǎo)廣泛收縮期吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)范圍較小連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向頸部傳導(dǎo) 噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍小震顫有無有可有P2亢進(jìn)亢、分裂固定亢進(jìn)減低10/12/20224