內(nèi)科學(xué)-血液系統(tǒng)疾病總論課件

1、 第六篇 血液系統(tǒng)疾病第一章 總論山西省區(qū)域醫(yī)療中心大同市第五人民醫(yī)院血液科 葛文軍基本概念 血液系統(tǒng)：由血液和造血組織組成。血液：由血漿和血細(xì)胞組成。血細(xì)胞：由紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板組成白細(xì)胞包括中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞 、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞。血液的組成血細(xì)胞 4046%血漿 5460% 循環(huán)血平均生存期 120天 雙面凹狀圓盤狀的紅細(xì)胞 主要功能運(yùn)輸O2，CO2參與代謝 靜止（蘭色）和激活的血小板（綠色） 循環(huán)血平均生存期 9-11天 主要功能 止血血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)一.造血組織與造血功能： 1. 造血組織指生成血細(xì)胞的組織，包括骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴結(jié)、胚胎及胎兒的造血。骨髓是

2、最主要的造血組織。 2.造血部位： 胚胎早期：卵黃囊 胚胎第二個(gè)月開(kāi)始：肝、脾造血 胚胎發(fā)育到第四五個(gè)月以后：骨髓開(kāi)始造血 并逐漸增強(qiáng) 嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血造血干細(xì)胞（hemapoietic stem cell，HSC）各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起始細(xì)胞。具有不斷自我更新、多向分化、不對(duì)稱有絲分裂、保持干細(xì)胞池恒定的特征。臍帶血、胎盤血含有較多的HSC。抗原表達(dá)：1.多潛能HSC：CD34；2.髓系祖細(xì)胞：CD33、CD34;3.淋巴系祖細(xì)胞：CD34、CD38、HLA-DR。HSC在骨髓中占1%，外周血中約 0.05 %。血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟演變規(guī)律示意圖造血微環(huán)境 造血過(guò)程以及各級(jí)血

3、細(xì)胞在造血組織生存的環(huán)境稱為造血微環(huán)境。 由微血管系統(tǒng)、神經(jīng)成分、網(wǎng)狀細(xì)胞、基質(zhì)及其他結(jié)締組織組成。為HSC提供營(yíng)養(yǎng)和粘附的場(chǎng)所。 造血微環(huán)境可直接與造血細(xì)胞接觸或釋放某些因子，影響或誘導(dǎo)造血細(xì)胞的生成。 造血微環(huán)境的改變可導(dǎo)致機(jī)體造血功能異常細(xì)胞因子造血調(diào)節(jié)因子（細(xì)胞因子，cytokine，CK）一組調(diào)控細(xì)胞生物活性的蛋白。造血正調(diào)控因子：刺激各種祖細(xì)胞增殖，如集落刺激因子（CSF），促紅細(xì)胞生成素（EPO），血小板生成素（TPO),白細(xì)胞介 素-3（IL-3）。造血負(fù)調(diào)控因子：干擾素（IFN）、腫瘤壞死因子（TNF）。 各類細(xì)胞因子在造血過(guò)程的作用淋巴系統(tǒng)和單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)淋巴系統(tǒng)：中樞

4、淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓。周圍淋巴器官：淋巴結(jié)、扁桃體、脾等單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)：骨髓的原、幼單核細(xì)胞、外周血的單核細(xì)胞淋巴結(jié)、脾、結(jié)締組織的巨噬細(xì)胞、肺、肝、神經(jīng)系統(tǒng)的巨噬細(xì)胞共同結(jié)構(gòu)：細(xì)胞膜上有免疫球蛋白和補(bǔ)體的受體。 血液系統(tǒng)疾病：指原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病。血液系統(tǒng)疾病分類1.紅細(xì)胞疾病：貧血及紅細(xì)胞增多癥2.粒細(xì)胞疾?。毫＜?xì)胞缺乏癥及類白血病反應(yīng)等；3.單核細(xì)胞和吞噬細(xì)胞疾?。簮盒越M織細(xì)胞病、炎癥性組織細(xì)胞增多癥等；4.淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。毫馨土?、急慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等；5.造血干細(xì)胞疾病：再障、PNH、MDS、骨髓增殖性腫瘤、急性非淋巴細(xì)胞白血病等；6.

5、脾功能亢進(jìn)：脾大、血小板減少。7.出血性及血栓性疾?。貉苄宰像啊⒀“鍦p少性紫癜、凝血功能障礙、DIC、血栓性疾病等。血液系統(tǒng)疾病的診斷病史（包括藥物、毒物、放射性物質(zhì)接觸時(shí)、營(yíng)養(yǎng)、飲食習(xí)慣、手術(shù)史、月經(jīng)史及家族史），體格檢查是診斷的重要線索實(shí)驗(yàn)室檢查是診斷的重要環(huán)節(jié)常見(jiàn)癥狀與體征 貧血 出血 發(fā)熱 黃疸 骨痛 脾大、淋巴結(jié)腫大 皮膚改變血液系統(tǒng)疾病的診斷方法實(shí)驗(yàn)室檢查是診斷的重要環(huán)節(jié)血常規(guī)、血涂片、網(wǎng)織紅細(xì)胞 細(xì)胞化學(xué)染色、骨髓活檢淋巴結(jié)和腫塊穿刺涂片、活檢單克隆抗體檢測(cè)細(xì)胞表型、染色體檢查分子生物學(xué)檢查（融合基因等）凝血試驗(yàn)、溶血試驗(yàn)、各種紅細(xì)胞酶血清鐵蛋白、血清鐵測(cè)定免疫學(xué)檢查：紅細(xì)胞

6、血型、免疫蛋白電泳等。其他：骨掃描、骨髓顯像、CT、MRI、PET等。 貧血最常見(jiàn)的癥狀，原因眾多血容量減少，組織缺氧面色、指甲、口唇、結(jié)膜蒼白乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花長(zhǎng)期貧血導(dǎo)致記憶力下降嚴(yán)重貧血導(dǎo)致貧血性心臟病發(fā)熱多數(shù)屬感染性：白細(xì)胞的數(shù)量下降和質(zhì)量異常 白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血、骨髓異常增生綜合征 非感染性：惡性細(xì)胞過(guò)度增殖，代謝增強(qiáng) 周期性高熱-霍奇金淋巴瘤白血病浸潤(rùn)顱內(nèi)黃疸主要是溶血性貧血間接膽紅素升高為主，血清膽紅素85.5mmol/L急性溶血性黃疸：中重度黃疸（鞏膜、皮膚） 有醬油樣尿，貧血貌 伴寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腰痛慢性溶血性黃疸：輕度或波動(dòng)性黃疸 伴貧血、肝脾大脾大

7、異常細(xì)胞的浸潤(rùn)：慢性粒細(xì)胞白血病骨髓化生：骨髓纖維化類脂質(zhì)貯存病：戈謝病、尼曼-匹克病脾功能亢進(jìn)溶血性貧血淋巴結(jié)腫大重要的體征詢問(wèn)出現(xiàn)的時(shí)間，全身或局部檢查數(shù)量、大小、硬度、溫度、活動(dòng)度注意：淋巴結(jié)腫大的速度淋巴瘤典型體征：無(wú)痛、進(jìn)行性腫大、橡皮感皮膚改變皮膚瘙癢：可見(jiàn)于霍奇金淋巴瘤皮膚紫紅色：真性紅細(xì)胞增多癥皮膚發(fā)紺：可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白病皮膚結(jié)節(jié)、紅斑：白血病皮膚浸潤(rùn)血液系統(tǒng)疾病的治療1.一般治療：飲食、營(yíng)養(yǎng)、精神；2.去除病因：脫離致病因素 如藥物,毒物（苯）,放射線等 (但部分血液系統(tǒng)疾病的病因不明確或無(wú)法避免)3.保持正常血液成分及其功能1）補(bǔ)充造血所需營(yíng)養(yǎng)2）刺激造血：細(xì)胞

8、因子、雄性激素3）脾切除4）成分輸血及抗生素的使用5）過(guò)繼免疫4.去除異常血液成分和抑制異常功能化療、放療、誘導(dǎo)分化、治療性血液成分單采、免疫抑制、抗凝及溶栓治療5.造血干細(xì)胞移植（HSCT）6.靶向治療：格列衛(wèi)（甲磺酸伊馬替尼）：酪氨酸激酶抑制劑抑制BCR/ABL陽(yáng)性細(xì)胞的增殖，從而治療慢粒。 造血干細(xì)胞移植 造血干細(xì)胞移植一種可能根治血液惡性腫瘤的綜合性治療方法。原理：是去除異常造血組織、植入正常人造血干細(xì)胞，重建造血及免疫系統(tǒng)包括：異基因骨髓或外周血造血干細(xì)胞移植 同基因骨髓或外周血造血干細(xì)胞移植 自體干細(xì)胞移植 臍血干細(xì)胞移植 胚胎干細(xì)胞移植血液病學(xué)的進(jìn)展和重要性白細(xì)胞表面抗原CD：近200種抗CD20單抗的應(yīng)用血細(xì)胞染色體和基因的研究MICM綜合診斷法伊馬替尼的應(yīng)用重組DNA技術(shù)EPO、G-CSF、GM-CSF、干擾素等1986 ATRA， 1992 As2O321世紀(jì)以來(lái)對(duì)兒童淋巴細(xì)胞白血病及成