溶血性貧血課件1

1、溶血概論主要內容定義分類溶血機制實驗室檢查診斷與鑒別診斷1溶貧定義紅細胞遭破壞，壽命縮短，超過骨髓代償能力，引起貧血稱為溶血性貧血（）2溶血性貧血分類按發(fā)病的急緩及持續(xù)時間分類：急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病按溶血發(fā)生的場所分類：血管外溶血、血管內溶血按發(fā)病機制分類：紅細胞內在缺陷 紅細胞膜缺陷、酶缺陷和血紅蛋白缺陷三類 外在因素3溶貧臨床分類紅細胞自身異常紅細胞膜缺陷酶缺陷血紅蛋白缺陷4紅細胞膜結構示意圖5溶貧臨床分類紅細胞自身異常紅細胞膜異常.遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥.獲得性膜異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（）6溶貧臨床分類紅細胞自身異常酶缺陷紅細胞膜缺陷酶缺陷血紅蛋白缺

2、陷7溶貧臨床分類紅細胞自身異常 紅細胞酶缺乏葡萄糖磷酸脫氫酶（）缺乏 蠶豆?。凰幬镄哉T發(fā)型，等8溶貧臨床分類紅細胞自身異常血紅蛋白缺陷紅細胞膜缺陷酶缺陷血紅蛋白缺陷9血紅蛋白組成四個珠蛋白肽鏈每個珠蛋白肽鏈含一個血紅素血紅素是鐵原子和原卟啉復合物10血紅蛋白結構示意圖11紅細胞自身異常珠蛋白合成數量異常地中海貧血： 地中海貧血 地中海貧血12紅細胞自身異常珠蛋白分子結構異常鐮狀細胞貧血13紅細胞自身異常血紅素異常卟啉病14血管內溶血機制.血管內溶血：溶血發(fā)生在血管內，如.紅細胞 破壞 血紅蛋白血癥 血紅蛋白尿 結合珠蛋白 在肝臟清除.部分血紅蛋白被腎小管吸收分解，鐵蛋白或含鐵血黃素沉積在上皮細

3、胞 含鐵血黃素尿 15血管外溶血機制常見于自身免疫性溶血、遺傳球形細胞增多癥主要在脾臟破壞血紅蛋白 血紅素 卟啉 游離膽紅素 結合膽紅素 膽道排除 珠蛋白 鐵 糞膽元腸肝循環(huán) 尿膽原16血管內溶血檢查血清游離血紅蛋白血清結合珠蛋白尿常規(guī)隱血陽性、尿蛋白陽性、紅細胞陰性17紅細胞外部異常所致溶貧免疫性：自身免疫性溶貧（）；血型不符的輸血反應、新生兒血管性：微血管性、機械性生物因素：瘧疾、蛇毒物理化學因素：燒傷、血漿滲透壓改變18原位溶血巨幼細胞貧血、骨髓增生異常綜合征等因造血有缺陷，幼紅細胞成熟前已在骨髓內破壞，稱為無效紅細胞生成或原位溶血，可伴有黃疸19血管外溶血實驗室檢查.血清膽紅素：溶血伴

4、有黃疸稱溶血性黃疸，以游離膽紅素為主.尿常規(guī)：尿膽原增高、陽性；膽紅素陰性20紅系代償性增生 .網織紅細胞增高：.外周血涂片：可見幼紅細胞，甚至幼粒細胞21紅系代償性增生 .骨髓：紅細胞比例增高，粒紅比倒置.部分紅細胞：含核碎片小體，環(huán)22血管外紅細胞破壞黃疸代謝圖23診 斷.病史：理化、感染和輸血；家族史：遺傳性.急慢性臨床表現，紅細胞破壞增多或血紅蛋白降解、紅系代償增生及紅細胞缺陷壽命縮短24診 斷 溶血主要發(fā)生場所分類血管內：異型輸血、血管外：自身免疫性，紅細胞膜、酶、血紅蛋白異常25鑒別診斷.貧血及網織紅增高：失血性、缺鐵性或巨幼貧恢復期.幼粒幼紅性貧血伴網織紅增高：骨髓轉移瘤.非膽紅

5、素尿性黃疸：家族性非溶血性黃疸（綜合征）2627自身免疫性溶血性貧血()自身抗體吸附于紅細胞表面而引起的一種溫抗體型和冷抗體型28溶貧各論29溫抗體型發(fā)病機制病因臨床表現實驗室檢查診斷治療30發(fā)病機制抗體（主要為）結合于紅細胞表面， 的段與單核巨噬細胞上的受體結合，引起吞噬，即血管外溶血。31與紅細胞結合示意圖32巨噬細胞結合致敏紅細胞圖33紅細胞破壞場所單核巨噬細胞脾臟肝臟34溫抗體型發(fā)病機制病因臨床表現實驗室檢查診斷治療35病因.感染：特別是病毒.結締組織病：.腫瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤.藥物：青霉素、頭孢菌素36溫抗體型發(fā)病機制病因臨床表現實驗室檢查診斷治療37臨床表現病情可重可輕、可緩

6、可急急性起病、病情兇猛，危及生命，多見于嚴重病毒感染之后慢性隱匿起病、病情逐漸進展，往往繼發(fā)于自身免疫性疾病（）、淋巴瘤，38臨床表現貧血癥狀溶血產物導致機體發(fā)生變化39臨床表現貧血乏力、頭暈、活動后氣急心功能不全40臨床表現溶血代謝產物發(fā)熱、黃疸、尿色深、腹痛及血栓性靜脈炎41合并血小板減少免疫性溶貧 綜合征免疫性血小板減少 （)42溫抗體型發(fā)病機制病因臨床表現實驗室檢查診斷治療43抗人球蛋白試驗（試驗）44分型根據試驗根據抗體類型分為型 型 和型45溫抗體型發(fā)病機制病因臨床表現實驗室檢查診斷治療46診斷標準、貧血、脾臟腫大、網織紅細胞計數升高（再障危象時可明顯降低）、高膽紅素血癥（間接膽紅

7、素為主）和（或）高血紅蛋白癥、骨髓：多呈增生性貧血（紅系以中幼紅為主）骨髓象；再障危象時可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。、尿：高尿膽原或高游離或高含鐵血黃素、 試驗陽性47溫抗體型發(fā)病機制病因臨床表現實驗室檢查診斷治療48治療原則.腎上腺糖皮質激素：強的松 作用機理：）抑制抗體產生 ） 減低抗體對紅細胞親和力 ）減低巨噬細胞破壞紅細胞.大劑量免疫球蛋白或血漿置換.脾臟切除49治療原則.免疫抑制劑指征： ）糖皮質激素和脾切除不緩解 ）脾切除禁忌 ）強的松需要天維持常用藥物：環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、美羅華.輸血：洗滌紅細胞50預后少數急性感染之后的溫抗體可以是一過性多數原發(fā)性溫抗體慢性，難以根治，病程長

8、，病死率約某些繼發(fā)性溫抗體隨原發(fā)病控制而控制51陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（）簡介.后天獲得性紅細胞膜內在缺陷.慢性血管內溶血性貧血.臨床主要以慢性血管內溶血和血紅蛋白尿為特征52發(fā)病機制造血干細胞基因突變，導致糖磷脂酰肌醇（）錨磷脂合成障礙的功能是將某些蛋白固定在細胞膜，稱連接蛋白53的性質 獲得性造血干細胞良性克隆性疾病異常克隆不具有自主無限擴增特性部分病例可以自愈 54發(fā)病機制 連接蛋白衰變加速因子：轉化酶 反應性溶血膜抑制物： ，,膜攻擊復合物的抑制因子 這兩種蛋白能保護紅細胞免受補體攻擊,是補體調節(jié)蛋白55臨床表現貧血血紅蛋白尿：醬油或濃茶，急性發(fā)作有發(fā)冷、發(fā)熱、腰痛、腹痛出血黃疸肝脾腫

9、大56臨床合并癥感染：我國死亡主因血栓形成：歐美多，主死因膽結石腎功能衰竭心衰57轉化白血病再生障礙性貧血58實驗室檢查.血象：血紅蛋白減低，全血細胞減少.骨髓象：紅系增生.酸化血清溶血試驗（試驗）：.蔗糖溶血試驗：.蛇毒因子（ ）溶血試驗：.含鐵血黃素尿（試驗）：.膜蛋白異常的檢測：和缺乏59再障綜合征再障再障伴有再障特征再障伴特征60鑒別診斷61治療 、輸血：洗滌紅細胞（減少補體）、控制溶血發(fā)作： 碳酸氫鈉 糖皮質激素（減輕減少溶血） 右旋糖酐（阻止血紅蛋白尿發(fā)作，但當心出血）62治療 、促進紅細胞生成： 雄激素（促進造血，但紅細胞膜仍缺陷 鐵劑（具有氧化損傷破壞紅細胞，小劑量）、血栓：肝素、華法林、阿司匹林63治療 、異基因造血干細胞移植、環(huán)孢素、其他：補葉酸64預后本病的預后取決于：對補體敏感的細胞數量；骨髓增生不良的程度；血栓形成的程度和頻度 本病