胃腸道間質(zhì)瘤解讀課件

1、胃腸道間質(zhì)瘤病理 蚌醫(yī)病理教研室 謝群胃腸道間質(zhì)瘤病理 蚌醫(yī)病理教研室 定義： 基于光鏡下改變 腫瘤必須位于或臨近胃腸道 細(xì)胞形態(tài)為梭形或上皮樣 確實(shí)肯定的CD117陽(yáng)性 定義： 基于光鏡下改變組織來(lái)源： 95病例表達(dá)kit（CD117）蛋白 胃腸間質(zhì)瘤及間質(zhì)起搏細(xì)胞可能起源于與肌間神經(jīng)從相關(guān)的共同的間葉干細(xì)胞組織來(lái)源： 95病例表達(dá)kit（CD117）蛋白源年齡、性別、部位 大多數(shù)病人年齡在60、70歲年齡組，平均年齡60 歲 男性女性原發(fā)部位 胃 50 小腸 25 結(jié)直腸 10 網(wǎng)膜/系膜 7 食管 5 其他 3年齡、性別、部位 梭形細(xì)胞型 70 上皮樣型 20 混合細(xì)胞型 10 組織學(xué)改

2、變 瘤細(xì)胞間出現(xiàn)空亮區(qū) 呈印戒細(xì)胞樣 漿呈顆粒狀 間質(zhì)內(nèi)炎細(xì)胞 瘤細(xì)胞粘附性不強(qiáng)、松散 柵欄狀、似雪旺細(xì)胞瘤 間質(zhì)瘤鏡下表現(xiàn) 梭形細(xì)胞型 7 細(xì)胞密度：低/中/高 細(xì)胞異型性：輕/中/重 壞死：無(wú)/灶性/彌漫 固有膜侵犯 邊緣狀態(tài) 增殖指數(shù)：核分裂/50HPF ，Ki-67指數(shù)？ 是否轉(zhuǎn)移及轉(zhuǎn)移部位 間質(zhì)瘤形態(tài)指標(biāo) 細(xì)胞密度：低/中/高 間質(zhì)瘤形態(tài)指標(biāo) 陽(yáng)性率CD117 95CD34 70Desmin 2Actin(SMA) 40%S-100蛋白 5間質(zhì)瘤免疫組化標(biāo)記 鑒別診斷 CD117 CD34 Desmin MSA S-100 other胃腸間質(zhì)瘤 / / 平滑肌瘤 神經(jīng)鞘瘤 孤立性纖維

3、瘤 纖維瘤病 / IMT / 黑色素瘤 HMB45 Melan-A 梭形細(xì)胞癌 CK 鑒別診斷 風(fēng)險(xiǎn) 大小 核分裂象 高 任何大小 10/50HPF 10cm 任何 5cm 5/50HPF 中 510cm 5/50HPF 5cm 610/50HPF 低 25cm 5/50HPF 極低 2cm 5/50HPF低風(fēng)險(xiǎn)性腫瘤也可轉(zhuǎn)移所有胃腸道間質(zhì)瘤均具有惡性潛能惡性潛能評(píng)價(jià) 風(fēng)險(xiǎn) 兒童胃腸間質(zhì)瘤綜合癥 罕見(jiàn) 多為女性 無(wú)家族史 部位分布與成人相同 組織學(xué)類(lèi)型以上皮樣型為主 25發(fā)生轉(zhuǎn)移，14死亡 免疫組化95CD117 KIT及PDGFRA未見(jiàn)突變 治療效果好兒童胃腸間質(zhì)瘤綜合癥 罕見(jiàn)神經(jīng)纖維瘤病I

4、型中的胃腸間質(zhì)瘤 見(jiàn)于少數(shù)NF1（57%） 常為多灶性 小腸最多見(jiàn) 細(xì)胞形態(tài)梭形，核分裂少見(jiàn) 無(wú)轉(zhuǎn)移及死亡 胃腸間質(zhì)起搏細(xì)胞彌漫性或局灶性增生 CD117（95）強(qiáng)陽(yáng)性，S-100蛋白（64）散在 陽(yáng)性 無(wú)明確KIT及PDGFRA突變 預(yù)后好神經(jīng)纖維瘤病I型中的胃腸間質(zhì)瘤 見(jiàn)于少數(shù)NF1（57間質(zhì)瘤的治療 手術(shù)切除 Imatinib 伊馬替尼（格列衛(wèi)） Sunitinib（su 11248） Sorafenib （BAY 43-9006）間質(zhì)瘤的治療 手術(shù)切除 胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤好發(fā)部位 食管 0.05% 胃 20 十二指腸 5 近端小腸 25 闌尾 35 近端結(jié)腸 1 直腸 15 胃腸道神

5、經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤好發(fā)部位 分類(lèi)名稱(chēng) 單純性?xún)?nèi)分泌腫瘤 類(lèi)癌 不典型類(lèi)癌 大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌 小細(xì)胞癌 類(lèi)癌偶伴非神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞 內(nèi)分泌/黏液復(fù)合性腫瘤 癌偶伴內(nèi)分泌細(xì)胞 雙分泌腫瘤：杯狀細(xì)胞類(lèi)癌 透明細(xì)胞類(lèi)癌分類(lèi)名稱(chēng) 單純性?xún)?nèi)分泌腫瘤內(nèi)分泌腫瘤的臨床分級(jí)I級(jí)(良性) : 非功能性；細(xì)胞學(xué)上較溫和，腫瘤 1.0cm，II級(jí)(惡性行為不確定): 非功能性；細(xì)胞分化較好，大 小III級(jí)(低度惡性)： 2.0cm非功能性低級(jí)別腫瘤，其生長(zhǎng)IV級(jí)(高度惡性)：腫瘤分化差，細(xì)胞中等大小或小細(xì)胞局限于黏膜層或黏膜下層為12cm，局限于黏膜層或黏膜下層往往超過(guò)黏膜下層；所有功能性腫瘤均屬于這一級(jí)內(nèi)分泌腫瘤的臨床分

6、級(jí)I級(jí)(良性) : 非功能性；細(xì)胞學(xué)上較溫組織學(xué)分類(lèi) A型：實(shí)性癌巢，伴有周?chē)鷹l索浸潤(rùn) B型：互相吻合的小梁或條帶 C 型：管狀腺泡或菊形團(tuán) D型：分化差，無(wú)器官樣結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)模式組織學(xué)分類(lèi)闌尾類(lèi)癌的臨床特征 占胃腸道內(nèi)分泌腫瘤的35 常規(guī)闌尾切除術(shù)中，類(lèi)癌的發(fā)現(xiàn)率約為 1/200 女性為男性2倍 多發(fā)生于闌尾末端 大多數(shù)直徑1cm 510可發(fā)生轉(zhuǎn)移闌尾類(lèi)癌的臨床特征 占胃腸道內(nèi)分泌腫瘤的35闌尾類(lèi)癌的組織類(lèi)型 經(jīng)典(島狀)類(lèi)癌 85 S-100蛋白（+） 杯狀細(xì)胞類(lèi)癌 10 管狀類(lèi)癌 5 S-100蛋白（）闌尾類(lèi)癌的組織類(lèi)型闌尾管狀類(lèi)癌 腔細(xì)胞性腫瘤，以腺泡樣結(jié)構(gòu)為主 逗點(diǎn)樣的細(xì)胞簇，間質(zhì)豐富 管腔狀，但細(xì)胞可不含黏液 細(xì)胞表達(dá)CEA、CK，CgA（）或極少細(xì)胞（+）胰高血糖素（+） 腫瘤完全良性闌尾管狀類(lèi)癌 腔細(xì)胞性腫瘤，以腺泡樣結(jié)構(gòu)為主直腸的類(lèi)癌 占胃腸道類(lèi)癌的20 常孤立存在 常為直徑1