內(nèi)分泌疾病患兒護(hù)理課件

1、兒科內(nèi)分泌疾病護(hù)理概 述 內(nèi)分泌系統(tǒng)是由各內(nèi)分泌腺及散布全身的內(nèi)分泌細(xì)胞共同構(gòu)成的信息傳遞系統(tǒng)，通過(guò)釋放具有生物活性的化學(xué)物質(zhì)-激素來(lái)調(diào)節(jié)靶細(xì)胞（或者靶組織、靶器官）的活動(dòng)。激素對(duì)靶細(xì)胞作用所產(chǎn)生的效應(yīng)往往又可反饋地影響內(nèi)分泌細(xì)胞的活動(dòng)。 概 述內(nèi)分泌系統(tǒng)： 丘腦下部、腦垂體、松果體、甲狀腺、甲狀旁腺、胸腺、腎上腺、性腺，胰腺的胰島、消化道的內(nèi)分泌細(xì)胞、腎小球旁器細(xì)胞。 神經(jīng)系統(tǒng)通過(guò)下丘腦調(diào)節(jié)內(nèi)分泌腺。 內(nèi)分泌系統(tǒng)的作用 維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)；調(diào)節(jié)新陳代謝；促進(jìn)組織細(xì)胞分化成熟，保證各器官的正常生長(zhǎng)發(fā)育和功能活動(dòng)；調(diào)控生殖器官的生長(zhǎng)、發(fā)育成熟和生殖話動(dòng)。 先天性甲狀腺功能減低癥Congenital

2、 hypothyroidism 下丘腦TRH 垂 體TSH甲狀腺T4、T3()血循環(huán)靶器官甲狀腺激素的主要作用(1)產(chǎn)熱：甲狀腺素能增加體內(nèi)細(xì)胞的氧化速率，從而釋放熱能。 (2)促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育及組織分化：甲狀腺素能細(xì)胞組織的生長(zhǎng)發(fā)育和成熟；促進(jìn)鈣、磷在骨質(zhì)中的合成代謝和骨、軟骨的生長(zhǎng)。(3)對(duì)代謝的影響：促進(jìn)糖的吸收、糖原分解和組織對(duì)糖的利用；促進(jìn)脂肪分 解和利用；促進(jìn)蛋白質(zhì)的合成。 甲狀腺激素的主要作用(6)對(duì)消化系統(tǒng)的影響：甲狀腺素分泌過(guò)多時(shí)，食欲亢進(jìn)，腸蠕動(dòng)增加，大便次數(shù)多，但性狀正常。分泌不足時(shí)，常有食欲不振，腹脹、便秘等。(7) 對(duì)肌肉的影響：甲狀腺素分泌過(guò)多時(shí)，常可出現(xiàn)肌肉神經(jīng)應(yīng)激性

3、增高，出現(xiàn)震顫。(8)對(duì)血液循環(huán)系統(tǒng)影響：甲狀腺素能增強(qiáng)-腎上腺素能受體對(duì)兒茶酚胺的敏感性，故甲亢患者出現(xiàn)心率增快、心排出量增加等。病 因 etiology 散發(fā)性先天性甲狀腺功能減低癥先天性甲狀腺發(fā)育不全、不發(fā)育或異位。 甲狀腺激素合成障礙常染色體隱性遺傳病促甲狀腺激素釋放激素（TRH）、促甲狀腺激素（TSH）缺陷甲狀腺或靶器官反應(yīng)底下母親因素 地方性甲狀腺功能減低癥多因孕婦飲食缺碘，致使胎兒在胚胎時(shí)期即因碘缺乏而導(dǎo)致甲狀腺功能低下。先天性無(wú)甲狀腺或酶缺陷：在新生兒期、嬰兒早期出現(xiàn)癥狀。甲狀腺發(fā)育不良：常在生后3-6月時(shí)出現(xiàn)癥狀。甲狀腺異位: 生后數(shù)年后出現(xiàn)癥狀。主要臨床特征包括智能落后、生

4、長(zhǎng)發(fā)育遲緩和生理功能低下。 臨床表現(xiàn) Symptoms and signs新生兒期癥狀 新生兒甲低：生后2周可有身體狀況改變 三超 過(guò)期產(chǎn)、巨大兒、生理性黃疸延遲 三少 少吃、少哭、少動(dòng) 五低 體溫低、血壓低、哭聲低、肌張力 低、反應(yīng)低注意黃疸、腹脹便秘特殊面容頭大、頸短，皮膚粗燥、面色蒼黃，毛發(fā)稀疏、無(wú)光澤，眼距寬、鼻梁低平；唇厚、舌大而寬厚，常伸出口外；面部粘液水腫，眼瞼浮腫。 身材矮小，軀干長(zhǎng)而四肢短小，上部量/下部量1.5，腹部膨隆，常有臍疝。 特殊體態(tài) 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀： 體格發(fā)育和智力發(fā)育障礙(就診主訴) 智能低下，表情呆板、淡漠，對(duì)外界反應(yīng)遲鈍。運(yùn)動(dòng)發(fā)育及語(yǔ)言發(fā)育落后于正常同齡兒，如

5、翻身、坐、立、走的時(shí)間都延遲。 典型癥狀典 型 癥 狀 生理功能低下：四少-少吃、少哭、少動(dòng)、少汗。五慢-呼吸慢、脈搏慢、反應(yīng)慢、生長(zhǎng)慢、腸動(dòng)慢。六低-體溫低、血壓低、肌張力低、哭聲低、心音低、心電壓低。1.因在胎兒期缺乏碘而不能合成足量甲狀腺激素，影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。 2.臨床表現(xiàn)有兩種類型： 以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主：共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下，但身材正常，甲狀腺功能正常或輕度減低。 以黏液性水腫為主：有顯著的生長(zhǎng)發(fā)育和性發(fā) 育落后、粘液水腫、智力低下等。T4，TSH。地方性甲狀腺功能減低癥 新生兒篩查-早期確診、避免神經(jīng)精神發(fā)育缺陷 血清蛋白結(jié)合碘，血清T3、T4，TSH。血清T4

6、、TSH明顯增高可確診。骨齡落后：手腕部X線檢查。TRH刺激試驗(yàn)甲狀腺彩超甲狀腺碘吸收率測(cè)定和放射性核素檢查。 實(shí)驗(yàn)室檢查 Laboratory findings本病新生兒期不易確診，故新生兒的篩查顯得十分重要。在出現(xiàn)典型的臨床癥狀時(shí)往往已造成不同程度的智能障礙，故早期診斷十分重要。實(shí)驗(yàn)室檢查是本病確診的依據(jù)，光憑臨床不易確診。 診 斷 diagnosis 治療原則早期、足量、終身服甲狀腺制劑。 除新生兒暫時(shí)性甲低外，不論何種原因造成的甲低都需甲狀腺制劑終生治療，以維持正常生理功能。 出生后1至2月即開始治療者不致遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害，故治療開始時(shí)間愈早愈好。護(hù)理診斷體溫過(guò)低 營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 便秘 生長(zhǎng)

7、發(fā)育遲緩 知識(shí)缺乏護(hù)理措施 保暖：避免受涼，防止感染。保證營(yíng)養(yǎng)供應(yīng) ：向家長(zhǎng)介紹病情，指導(dǎo)喂養(yǎng)方法。 保持大便通腸：加強(qiáng)訓(xùn)練，提高自理能力：促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，做好日常護(hù)理。 堅(jiān)持終生服藥，注意觀察藥物反應(yīng) 甲狀腺制劑作用緩慢，1周方達(dá)最佳效果。 劑量隨小兒年齡增長(zhǎng)而增加 藥量過(guò)小-療效不佳、身高、骨骼生長(zhǎng)遲緩 藥量過(guò)大-煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉 副作用-發(fā)熱、多汗、體重減輕、神經(jīng)興奮增高 嘔吐、腹瀉、脫水、高熱、痙攣及心力衰竭 健康教育宣傳新生兒篩查的重要性： 遺傳、代謝性疾病中發(fā)病率最高 早期診斷至為重要 生后1-2個(gè)月即開始治療者，可避免嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損害新生兒篩查計(jì)劃生育一個(gè)娃，早治甲低能

8、防傻， 遲生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏， 嘔吐腹脹肚臍大，便秘肢冷皮膚花， 呼吸淺表囟門大，生理黃疸難退下， 以上癥狀若有三，快把甲低去檢查。 歌 謠生長(zhǎng)激素缺乏癥Growth Hormone Deficiency，GHD19歲高考生謝利英身高僅1.23米 生長(zhǎng)激素缺乏癥又稱垂體性侏儒癥，是由于腺垂體合成和分泌生長(zhǎng)激素部分或完全缺乏，或由于GH分子結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙性疾病?；純荷砀咛幱谕挲g、同性別正常健康兒童生長(zhǎng)曲線第三百分位數(shù)以下，或低于平均數(shù)減去兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)激素和下丘腦-GH-IGF軸 高級(jí)神經(jīng)中樞下丘腦垂體前葉生長(zhǎng)激素IGFs(亦稱生長(zhǎng)介素)直接作

9、用甲狀腺性腺GHRH(+)生長(zhǎng)激素釋放激素SRIF(-)生長(zhǎng)激素釋放抑制因子 （1）促生長(zhǎng)效應(yīng)：促進(jìn)人體各種組織細(xì)胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統(tǒng)器官生長(zhǎng)發(fā)育，骨骼的增長(zhǎng)即導(dǎo)致身體長(zhǎng)高。（2）促代謝效應(yīng)：GH促生長(zhǎng)作用的基礎(chǔ)是促進(jìn)合成代謝，可促進(jìn)蛋白質(zhì)的合成和氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)和攝??；促進(jìn)肝糖原分解，減少對(duì)葡萄糖的利用，使血糖升高；促進(jìn)脂肪分解，促進(jìn)骨骺軟骨細(xì)胞增殖。生長(zhǎng)激素的基本功能病 因原發(fā)性 （1）下丘腦-垂體功能障礙 （2）遺傳性生長(zhǎng)激素缺乏病 因繼發(fā)性 腫瘤 顱內(nèi)感染 放射性損傷 頭部外傷產(chǎn)傷是國(guó)內(nèi)最主要病因 原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥多見于男孩，男：女為3:1?；純涸诔錾鷷r(shí)的身高和體重都正常

10、，多數(shù)在1歲以后呈現(xiàn)生長(zhǎng)速度減慢，身高落后比體重低下更為顯著，身高落后于同齡、同性別正常兒童生長(zhǎng)曲線第三百分位數(shù)以下（或低于平均數(shù)減去兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差），身高年增長(zhǎng)速率5cm，智能發(fā)育正常。隨著年齡增長(zhǎng)，其外觀明顯小于實(shí)際年齡，患兒頭顱呈圓形，面容幼稚，臉圓胖，皮膚細(xì)膩，頭發(fā)纖細(xì)柔軟，牙齒萌出延遲且排列不整齊，囟門閉合延遲 。多數(shù)青春期發(fā)育延遲。 臨床表現(xiàn) 繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥可發(fā)生于任何年齡，幼年即出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩，且常伴有尿崩癥狀。顱內(nèi)腫瘤則多有頭痛、嘔吐、視野缺損等顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受壓迫的癥狀和體征。 臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查 （1）生長(zhǎng)激素刺激試驗(yàn) 生理性刺激試驗(yàn)：運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)和睡眠試驗(yàn) 藥物刺激試驗(yàn)

11、（2）血GH的24h分泌譜測(cè)定 （3）胰島素樣生長(zhǎng)因子（IGF-1）和IGFBP-3的測(cè)定輔助檢查（1）X線檢查：常用左手腕、掌、指骨正位片評(píng)定骨齡。GHD患兒骨齡落后實(shí)際年齡2歲或2歲以上。（2）CT或MRI檢查：已確診GHD的患兒，根據(jù)需要選擇CT或MRI檢查，以了解下丘腦-垂體有無(wú)器質(zhì)性病變，尤其對(duì)檢測(cè)腫瘤有重要意義。（3）其他內(nèi)分泌檢查。（4）染色體檢查：排除染色體疾病或Turner綜合征等。診斷依據(jù)勻稱性身材矮小，身高落后于同齡、同性別正常兒童生長(zhǎng)曲線第三百分位數(shù)以下（或低于平均數(shù)減去兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差）；生長(zhǎng)緩慢，生長(zhǎng)速率5cm/年；骨齡落后于實(shí)際年齡2歲以上兩種藥物激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果均示：GH峰值低下；智能正常，與年齡相稱；排除其他影響生長(zhǎng)的疾病。治 療 一、GH替代療法 基因重組人生長(zhǎng)激素（rhGH）已被廣泛用于本病的治療。治療應(yīng)持續(xù)至骨骺閉合為止，治療年齡越小，效果越好。在用rhGH治療過(guò)程中可能出現(xiàn)甲狀腺素缺乏，故需檢測(cè)甲狀腺功能。二、同時(shí)伴有性腺軸功能障礙的生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒骨齡達(dá)12歲時(shí)可開始用性激素治療。護(hù)理診斷1.成長(zhǎng)發(fā)展改變 與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān)。2.自我形象 紊亂與生長(zhǎng)發(fā)育遲