呼吸科疑難病例分享白塞氏病發(fā)熱伴肺部結(jié)節(jié)進(jìn)行性惡化實(shí)用課件_第1頁(yè)
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呼吸科疑難病例分享白塞氏病發(fā)熱伴肺部結(jié)節(jié)進(jìn)行性惡化呼吸科疑難病例分享白塞氏病發(fā)熱伴肺部結(jié)節(jié)進(jìn)行性惡化病史特點(diǎn)外院抗感染治療無(wú)緩解,2011-06-27肺部CT示兩肺多發(fā)小結(jié)節(jié),以“兩肺結(jié)節(jié)待查:真菌性肺炎?肺結(jié)核?”收住。個(gè)人史、婚姻史、家族史均無(wú)特殊。既往史:確診“白塞氏病”4年,曾口服甲強(qiáng)龍1片TID,沙利度胺1片TID半年。病史特點(diǎn)外院抗感染治療無(wú)緩解,2011-06-27肺部CT病史特點(diǎn)既往史:4年前因“腸穿孔”及“小腸出血”先后兩次行“小腸切除術(shù)”,共切除約1.5m小腸。2年前在我院診斷為“抑郁癥”,口服中藥治療;

1月前鮮血便,外院結(jié)腸鏡檢查未見(jiàn)異常,考慮為“下消化道出血”,對(duì)癥治療后出血停止。病史特點(diǎn)既往史:入院體格檢查T38.4℃,P80次/min,R19次/min,BP110/66mmHg神志清楚,全身淺表淋巴結(jié)未及腫大,口唇無(wú)紫紺,未見(jiàn)杵狀指趾,兩肺呼吸音清,未聞及明顯干濕性啰音;心率80次/min,律齊,未聞及心臟雜音;腹軟,無(wú)壓痛及反跳痛,未觸及包塊,肝脾未及,移動(dòng)性濁音陰性,雙下肢不腫,神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性。

入院體格檢查T38.4℃,P80次/min,R19輔助檢查WBC3.0千/uL,N75.2%,L18%,Hb10.1g/dL;

CRP39.1mg/L,ESR38mm/h,LDH260U/L;

RF319IU/mL;鐵蛋白703ng/mL;尿常規(guī)、糞常規(guī)、肝腎功能、凝血譜正常;輔助檢查WBC3.0千/uL,N75.2%,L18輔助檢查免疫球蛋白、補(bǔ)體、ANA、ANCA等自身抗體正常;乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗體、抗結(jié)核抗體陰性;血腫瘤標(biāo)記物正常。2011-06-27胸部CT肝膽脾及泌尿系超聲,心臟超聲,心電圖均正常。全身淺表淋巴結(jié)、腹膜后超聲均正常。輔助檢查免疫球蛋白、補(bǔ)體、ANA、ANCA等自身抗體正常;診斷?肺炎?侵襲性肺真菌?。糠谓Y(jié)核?韋格納肉芽腫?

診斷?復(fù)查血常規(guī)、CRP、血沉較前無(wú)明顯改變。0千/uL,N75.免疫表型:CD56+、CD3+、TIA1+或顆粒酶B+,CD20-。該病例病理學(xué)初步結(jié)果提示淋巴瘤樣肉芽腫:痰培養(yǎng)見(jiàn)白色念珠菌,痰涂片見(jiàn)革蘭氏陽(yáng)性球菌。2011-07-01入院第4天復(fù)查胸部HRCT診斷?4℃,P80次/min,R19次/min,BP110/66mmHg0千/uL,N75.4年前因“腸穿孔”及“小腸出血”先后兩次行“小腸切除術(shù)”,共切除約1.診斷?病變部位以鼻腔及面部中線多見(jiàn),可伴全身發(fā)熱,血細(xì)胞減少或肝脾腫大等癥狀;5ivgttQD患者為中年男性,“發(fā)熱1周”入院。該病例病理學(xué)初步結(jié)果提示淋巴瘤樣肉芽腫:5ivgttQD鐵蛋白703ng/mL;患者經(jīng)過(guò)2次經(jīng)皮肺穿刺才確診:兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)需多次穿刺,條件允許需開(kāi)胸方能確診。2011-07-01入院第4天復(fù)查胸部HRCT與原發(fā)性肺淋巴瘤的病理特征不同。下一步的檢查?氣管鏡BAL(細(xì)胞分類,CD4/CD8,細(xì)菌、真菌涂片,培養(yǎng))、TBLB、刷檢經(jīng)皮肺穿刺檢查

復(fù)查血常規(guī)、CRP、血沉較前無(wú)明顯改變。下一步的檢查?初步治療方案?

首先考慮肺部感染性疾病,予以抗感染:哌拉西林/他唑巴坦針4.5ivgttQ8h;希舒美針0.5ivgttQD

初步治療方案?入院第2天經(jīng)皮肺穿刺

入院第2天經(jīng)皮肺穿刺左下肺肺組織慢性炎,局灶纖維化穿刺組織涂片未見(jiàn)細(xì)菌、真菌左下肺肺組織慢性炎,局灶纖維化穿刺組織涂片未見(jiàn)細(xì)菌、真菌入院第3天氣管鏡檢查肺泡灌洗液細(xì)胞分類:N5%,L85%;灌洗液培養(yǎng)陰性;刷檢涂片未找到細(xì)菌、真菌及抗酸桿菌;

TBLB極少許支氣管黏膜組織伴退變及壞死入院第3天氣管鏡檢查TBLB極少許支氣管黏膜組織伴退變及壞死抗感染治療4天患者仍持續(xù)高熱

診斷?下一步檢查及治療?抗感染治療4天患者診斷?2011-07-01入院第4天復(fù)查胸部HRCT

兩肺結(jié)節(jié)短期內(nèi)較前明顯增多06-2707-012011-07-01入院第4天復(fù)查胸部HRCT復(fù)查血常規(guī)、CRP、血沉較前無(wú)明顯改變。痰培養(yǎng)見(jiàn)白色念珠菌,痰涂片見(jiàn)革蘭氏陽(yáng)性球菌。

目前診斷及治療?

——

侵襲性肺曲菌病?

——

肺炎(G-桿菌、金黃色葡萄球菌?)

——

抗生素更改為美羅培南+利奈唑胺+伏立康唑復(fù)查血常規(guī)、CRP、血沉較前無(wú)明顯改變。

抗生素調(diào)整后患者仍持續(xù)高熱,下一步如何治療?抗生素調(diào)整后患者仍持續(xù)高熱,下一步如何治療?加用甲強(qiáng)龍針后體溫復(fù)常,由于大便隱血,停用甲強(qiáng)龍針體溫再度升高,遂再予以甲強(qiáng)龍針治療加用甲強(qiáng)龍針后體溫復(fù)常,由于大便隱血,停用甲強(qiáng)龍針體溫再度升

患者出現(xiàn)便血,大便隱血++++,停用甲強(qiáng)龍針后體溫再度升高?;颊叱霈F(xiàn)便血,大便隱血++++,停用甲強(qiáng)龍針后體溫再

診斷?下一步檢查及治療?診斷?強(qiáng)力抗感染治療(細(xì)菌+真菌)已經(jīng)12天患者對(duì)激素治療敏感

——下一步治療方案?

強(qiáng)力抗感染治療(細(xì)菌+真菌)已經(jīng)12天——非感染性肺部疾???停用抗生素;再次復(fù)查胸部HRCT?!歉腥拘苑尾考膊??患者出現(xiàn)便血,大便隱血++++,停用甲強(qiáng)龍針后體溫再度升高。病變部位以鼻腔及面部中線多見(jiàn),可伴全身發(fā)熱,血細(xì)胞減少或肝脾腫大等癥狀;加用甲強(qiáng)龍針后體溫復(fù)常,由于大便隱血,停用甲強(qiáng)龍針體溫再度升高,遂再予以甲強(qiáng)龍針治療診斷?起源于肺或僅侵犯肺及其區(qū)域性淋巴結(jié)的淋巴瘤;患者為中年男性,“發(fā)熱1周”入院。由于病變部位常存在大片壞死灶,易造成診斷困難;1月前鮮血便,外院結(jié)腸鏡檢查未見(jiàn)異常,考慮為“下消化道出血”,對(duì)癥治療后出血停止。4%,占結(jié)外淋巴瘤1%~3.侵襲性肺真菌???——肺炎(G-桿菌、金黃色葡萄球菌?)RF319IU/mL;外院抗感染治療無(wú)緩解,2011-06-27肺部CT示兩肺多發(fā)小結(jié)節(jié),以“兩肺結(jié)節(jié)待查:真菌性肺炎?肺結(jié)核?”收住。該病例病理學(xué)初步結(jié)果提示淋巴瘤樣肉芽腫:間質(zhì)型:最少見(jiàn),表現(xiàn)為彌漫性網(wǎng)狀影或小結(jié)節(jié)影,或呈磨玻璃樣變;2年前在我院診斷為“抑郁癥”,口服中藥治療;鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的臨床特點(diǎn)免疫表型:CD56+、CD3+、TIA1+或顆粒酶B+,CD20-。既往史:確診“白塞氏病”4年,曾口服甲強(qiáng)龍1片TID,沙利度胺1片TID半年。1mg/L,ESR38mm/h,LDH260U/L;疾病早期,病理上不易與炎癥或感染性疾病鑒別,故活檢需要多點(diǎn)取材或必要時(shí)重復(fù)取材;2011-07-12再次復(fù)查胸部HRCT07-0107-12患者出現(xiàn)便血,大便隱血++++,停用甲強(qiáng)龍針后體溫再度升高。07-0107-1207-0107-1207-0107-1207-0107-12患者持續(xù)高熱;持續(xù)便血;

——診斷及下一步如何治療?患者持續(xù)高熱;2011-07-12再次經(jīng)皮肺穿刺檢查

病理初步報(bào)告:淋巴瘤樣肉芽腫2011-07-12再次經(jīng)皮肺穿刺檢查病理初步呼吸科疑難病例分享白塞氏病發(fā)熱伴肺部結(jié)節(jié)進(jìn)行性惡化實(shí)用課件免疫組化結(jié)果:

CD20-,CD30+,CD15++,EBV+,CD3+++,CD4-,CD8+++,ALK-,T1A1+++,Granzyme-B+++,CD56-;原位雜交示EBER1/2陰性;

病理診斷:考慮T細(xì)胞淋巴瘤,非特指

免疫組化結(jié)果:呼吸科疑難病例分享白塞氏病發(fā)熱伴肺部結(jié)節(jié)進(jìn)行性惡化肺泡灌洗液細(xì)胞分類:N5%,L85%;5ivgttQD病理組織學(xué)和免疫表型是主要診斷依據(jù);既往史:確診“白塞氏病”4年,曾口服甲強(qiáng)龍1片TID,沙利度胺1片TID半年。下一步檢查及治療?肝膽脾及泌尿系超聲,心臟超聲,心電圖均正常。乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗體、抗結(jié)核抗體陰性;病理組織學(xué)和免疫表型是主要診斷依據(jù);有白塞氏病基礎(chǔ),肺部結(jié)節(jié)短期內(nèi)迅速進(jìn)展。肝膽脾及泌尿系超聲,心臟超聲,心電圖均正常。起源于肺或僅侵犯肺及其區(qū)域性淋巴結(jié)的淋巴瘤;與原發(fā)性肺淋巴瘤的病理特征不同。4年前因“腸穿孔”及“小腸出血”先后兩次行“小腸切除術(shù)”,共切除約1.骨髓穿刺及骨髓活檢:嗜血細(xì)胞綜合征。2年前在我院診斷為“抑郁癥”,口服中藥治療;尿常規(guī)、糞常規(guī)、肝腎功能、凝血譜正常;痰培養(yǎng)見(jiàn)白色念珠菌,痰涂片見(jiàn)革蘭氏陽(yáng)性球菌。原發(fā)性肺鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤的診斷神志清楚,全身淺表淋巴結(jié)未及腫大,口唇無(wú)紫紺,未見(jiàn)杵狀指趾,兩肺呼吸音清,未聞及明顯干濕性啰音;美國(guó)加州大學(xué)洛杉磯分校(

UCLA)遠(yuǎn)程會(huì)診顯微鏡下檢查是肺組織內(nèi)浸潤(rùn)異性淋巴樣細(xì)胞,這些細(xì)胞包括大的多形性細(xì)胞,具有開(kāi)放的染色質(zhì)、明顯的核仁和中等量的細(xì)胞質(zhì),異型細(xì)胞浸潤(rùn)并破壞血管壁,呈血管中心性和血管破壞性生長(zhǎng)模式,可見(jiàn)纖維素性壞死和大量的細(xì)胞凋亡碎屑。診斷:節(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤,鼻型。

呼吸科疑難病例分享白塞氏病發(fā)熱伴肺部結(jié)節(jié)進(jìn)行性惡化美國(guó)加州大骨髓穿刺及骨髓活檢:嗜血細(xì)胞綜合征?;颊叱掷m(xù)高熱,便血進(jìn)行性加重,血小板進(jìn)行性下降,出現(xiàn)休克,轉(zhuǎn)入ICU對(duì)癥支持治療。患者消化道出血進(jìn)行性進(jìn)一步惡化,相繼出現(xiàn)心、肺、肝、腎和胃腸道等多個(gè)臟器功能衰竭,于2011-7-25臨床死亡。

骨髓穿刺及骨髓活檢:嗜血細(xì)胞綜合征。最終診斷原發(fā)性肺鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤消化道大出血失血性休克

DIC

白塞氏病最終診斷原發(fā)性肺鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤討論患者為中年男性,“發(fā)熱1周”入院。有白塞氏病基礎(chǔ),肺部結(jié)節(jié)短期內(nèi)迅速進(jìn)展?;颊呓?jīng)過(guò)2次經(jīng)皮肺穿刺才確診:兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)需多次穿刺,條件允許需開(kāi)胸方能確診。原發(fā)性肺淋巴瘤臨床罕見(jiàn),原發(fā)性肺鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤非常罕見(jiàn)。討論患者為中年男性,“發(fā)熱1周”入院。原發(fā)性肺淋巴瘤起源于肺或僅侵犯肺及其區(qū)域性淋巴結(jié)的淋巴瘤;占全部淋巴瘤0.4%,占結(jié)外淋巴瘤1%~3.6%;原發(fā)性肺淋巴瘤絕大多數(shù)為NHL,其中約85%來(lái)自成熟B細(xì)胞,小部分來(lái)源于T細(xì)胞,而結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤非常罕見(jiàn)。原發(fā)性肺淋巴瘤起源于肺或僅侵犯肺及其區(qū)域性淋巴結(jié)的淋巴瘤;肺淋巴瘤影像學(xué)表現(xiàn)

結(jié)節(jié)、腫塊型:此型最常見(jiàn);肺炎或肺泡型;間質(zhì)型:最少見(jiàn),表現(xiàn)為彌漫性網(wǎng)狀影或小結(jié)節(jié)影,或呈磨玻璃樣變;粟粒型。肺淋巴瘤影像學(xué)表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型:此型最常見(jiàn);心率80次/min,律齊,未聞及心臟雜音;鐵蛋白703ng/mL;診斷?2011-06-27胸部CT顯微鏡下檢查是肺組織內(nèi)浸潤(rùn)異性淋巴樣細(xì)胞,這些細(xì)胞包括大的多形性細(xì)胞,具有開(kāi)放的染色質(zhì)、明顯的核仁和中等量的細(xì)胞質(zhì),異型細(xì)胞浸潤(rùn)并破壞血管壁,呈血管中心性和血管破壞性生長(zhǎng)模式,可見(jiàn)纖維素性壞死和大量的細(xì)胞凋亡碎屑。痰培養(yǎng)見(jiàn)白色念珠菌,痰涂片見(jiàn)革蘭氏陽(yáng)性球菌。免疫表型:CD56+、CD3+、TIA1+或顆粒酶B+,CD20-。顯微鏡下檢查是肺組織內(nèi)浸潤(rùn)異性淋巴樣細(xì)胞,這些細(xì)胞包括大的多形性細(xì)胞,具有開(kāi)放的染色質(zhì)、明顯的核仁和中等量的細(xì)胞質(zhì),異型細(xì)胞浸潤(rùn)并破壞血管壁,呈血管中心性和血管破壞性生長(zhǎng)模式,可見(jiàn)纖維素性壞死和大量的細(xì)胞凋亡碎屑。診斷?5ivgttQD肝膽脾及泌尿系超聲,心臟超聲,心電圖均正常。痰培養(yǎng)見(jiàn)白色念珠菌,痰涂片見(jiàn)革蘭氏陽(yáng)性球菌。肺泡灌洗液細(xì)胞分類:N5%,L85%;4年前因“腸穿孔”及“小腸出血”先后兩次行“小腸切除術(shù)”,共切除約1.根據(jù)上述四點(diǎn)即可診斷鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤;尿常規(guī)、糞常規(guī)、肝腎功能、凝血譜正常;2年前在我院診斷為“抑郁癥”,口服中藥治療;病變部位以鼻腔及面部中線多見(jiàn),可伴全身發(fā)熱,血細(xì)胞減少或肝脾腫大等癥狀;再次復(fù)查胸部HRCT。病理診斷:考慮T細(xì)胞淋巴瘤,非特指該病例病理學(xué)初步結(jié)果提示淋巴瘤樣肉芽腫:肺淋巴瘤樣肉芽腫更為罕見(jiàn),與原發(fā)性肺淋巴瘤同屬于系統(tǒng)性肉芽腫性疾病。由血管中心性淋巴組織增生和血管炎性浸潤(rùn)引起,介于良性淋巴增生和惡性淋巴瘤之間。與原發(fā)性肺淋巴瘤的病理特征不同。預(yù)后極差,確診之日起平均存活期14個(gè)月。心率80次/min,律齊,未聞及心臟雜音;該病例病理學(xué)初步鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制EB病毒與該病密切相關(guān);所有鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤EB病毒檢測(cè)均呈陽(yáng)性,可通過(guò)原位雜交檢測(cè)到病灶部位存在EB病毒核抗原1/2;本例患者原位雜交示EBER1/2陰性。鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制EB病毒與該病密切相關(guān);鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的臨床特點(diǎn)鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤好發(fā)于中年男性,男女之比4∶1;病變部位以鼻腔及面部中線多見(jiàn),可伴全身發(fā)熱,血細(xì)胞減少或肝脾腫大等癥狀;鼻外NK/T淋巴瘤可見(jiàn)于皮膚、胃腸道、上腭、扁桃體、睪丸、肺和其他軟組織;原發(fā)于肺部時(shí)常出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、發(fā)熱或者無(wú)明顯癥狀。鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的臨床特點(diǎn)鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤好發(fā)于鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的診斷

病變發(fā)生在鼻腔、面部中線、皮膚、胃腸道、睪丸、肺和其他軟組織;原位雜交檢測(cè)EBER陽(yáng)性;;病變部位彌漫性異型淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),伴有血管中心浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和顯著的壞死是重要的組織學(xué)特征;;免疫表型:CD56+、CD3+、TIA1+或顆粒酶B+,CD20-。鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的診斷病變發(fā)生在鼻腔、面部中線、皮膚原發(fā)性肺鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤的診斷根據(jù)上述四點(diǎn)即可診斷鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤;病理組織學(xué)和免疫表型是主要診斷依據(jù);病變僅限于肺部,排除肺及支氣管外其它部位淋巴瘤即可診斷為原發(fā)性肺鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤。原發(fā)性肺鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤的診斷根據(jù)上述四點(diǎn)即可診斷鼻型N肝膽脾及泌尿系超聲,心臟超聲,心電圖均正常。侵襲性肺真菌?。緾D20-,CD30+,CD15++,EBV+,CD3+++,CD4-,CD8+++,ALK-,T1A1+++,Granzyme-B+++,CD56-;肺泡灌洗液細(xì)胞分類:N5%,L85%;骨髓穿刺及骨髓活檢:嗜血細(xì)胞綜合征。4年前因“腸穿孔”及“小腸出血”先后兩次行“小腸切除術(shù)”,共切除約1.病理組織學(xué)和免疫表型是主要診斷依據(jù);病理初步報(bào)告:淋巴瘤樣肉芽腫2%,L18%,Hb10.肺淋巴瘤樣肉芽腫更為罕見(jiàn),與原發(fā)性肺淋巴瘤同屬于系統(tǒng)性肉芽腫性疾病。神志清楚,全身淺表淋巴結(jié)未及腫大,口唇無(wú)紫紺,未見(jiàn)杵狀指趾,兩肺呼吸音清,未聞及明顯干濕性啰音;間質(zhì)型:最少見(jiàn),表現(xiàn)為彌漫性網(wǎng)狀影或小結(jié)節(jié)影,或呈磨玻璃樣變;1mg/L,ESR38mm/h,LDH260U/L;——肺炎(G-桿菌、金黃色葡萄球菌?)心率80次/min,律齊,未聞及心臟雜音;2011-07-12再次復(fù)查胸部HRCT病理組織學(xué)和免疫表型是主要診斷依據(jù);呼吸科疑難病例分享白塞氏病發(fā)熱伴肺部結(jié)節(jié)進(jìn)行性惡化4℃,P80次/min,R19次/min,BP110/66mmHg痰培養(yǎng)見(jiàn)白色念珠菌,痰涂片見(jiàn)革蘭氏陽(yáng)性球菌。4℃,P80次/min,R19次/min,BP110/66mm

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