胸腺瘤的診斷和外科治療課件

胸腺瘤的診斷與外科治療胸腺瘤多位于前上縱隔．呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚．多為良性，包膜完整．分上皮細(xì)胞型，淋巴細(xì)胞型和混合型三類．臨床上常視為有潛在惡性，易浸潤(rùn)附近組織器官．約１５％合并重癥肌無(wú)力．反之，重癥肌無(wú)力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常．

診斷臨床表現(xiàn)：局部癥狀體征全身癥狀體征輔助檢查

2、紅細(xì)胞發(fā)育異常（單紅再障）：5%的胸腺瘤伴有此癥狀，30～50%并胸腺瘤。40歲以上多，有30%伴有血小板和白細(xì)胞異常。手術(shù)和免疫抑制治療。術(shù)后僅38%者恢復(fù)正常。3、丙種球蛋白減少癥：5～10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4～12%有此癥狀。易合并紅細(xì)胞發(fā)育異常，胸腺切除后無(wú)改善。局部癥狀和體征50％－60％的胸腺瘤病人無(wú)任何臨床癥狀常見癥狀：胸悶、胸痛、氣短、咳嗽上腔靜脈綜合癥、膈肌癱瘓、聲音嘶啞horner綜合癥，肢體偏癱麻木，聲音嘶啞胸腔積液、心包積液胸腺瘤的影象學(xué)

1、前上縱隔，多在4～5胸椎水平。2、呈一側(cè)生長(zhǎng)，邊界較清。3、

較小時(shí)，CT與MRI密度均勻，中等信號(hào)。4、半數(shù)有囊變，少數(shù)有斑片鈣化、分葉。5、惡性或侵襲性時(shí)：短期明顯增大，向周圍浸潤(rùn)器官組織、分葉、胸水或胸膜結(jié)節(jié)。X線診斷大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1/3處胸腺瘤一般呈圓形、橢圓形或菱形腫塊陰影密度均勻一致，邊緣清楚而光滑或略有分葉15％的胸腺瘤可發(fā)生鈣化，呈片狀或小塊狀其他輔助檢查MRI：協(xié)助診斷有無(wú)血管受侵血管造影：鑒別診斷胸主動(dòng)脈血管瘤同位素掃描：鑒別診斷胸骨后甲狀腺縱隔鏡活檢：鑒別診斷霍奇金病胸腺瘤侵襲性胸腺瘤胸腺瘤的Masaoka分期(1981)I期大體和鏡下均無(wú)包膜受累。II期大體見腫瘤累及周圍脂肪或縱隔胸膜，鏡下累及包膜。III期大體見累及鄰近器官（心包，大血管和肺）。IVa期累及胸膜和心臟。IVb期淋巴或血行轉(zhuǎn)移。

不同期別胸腺瘤生存情況期別5年生存率I96%-100%II86%–95%III56%–69%IV11%–50%Shamjietal，JThoracCardiovascSurg1984;87:43–47不同組織類型發(fā)病情況淋巴細(xì)胞型上皮細(xì)胞型混合型梭形細(xì)胞型Gripp等36%23%33%9%MayoClinc：25%25%43%6%治療原則1、手術(shù)是首選治療2、對(duì)浸潤(rùn)型Ⅱ期Ⅲ期，手術(shù)加術(shù)后放療3、I期病變，不常規(guī)加術(shù)后放療4、晚期病變，放療加化療手術(shù)原則胸骨正中剖胸切口雙側(cè)胸膜腔的廣泛探查全胸腺的切除，包括正常的胸腺組織對(duì)于期病變，包括心包肺組織頭臂靜脈下腔靜脈的en-block切除所有胸膜腔轉(zhuǎn)移灶和肺轉(zhuǎn)移灶的切除手術(shù)徑路胸骨正中劈開切口：暴露最佳，適合于大多數(shù)胸腺瘤手術(shù)側(cè)胸剖胸切口：僅適合于腫瘤擴(kuò)展至后縱隔或胸腺瘤術(shù)后再手術(shù)胸腔鏡胸腺切除：延長(zhǎng)手術(shù)時(shí)間，僅適合于Ⅰ期病人，難以評(píng)估胸腺瘤的外侵。切除原則

徹底或廣泛切除腫瘤切除腫瘤包膜切除縱隔胸膜和心包反折前的軟組織切除兩側(cè)膈神經(jīng)前的軟組織切除左右無(wú)名靜脈，無(wú)名動(dòng)脈周圍脂肪組織切除頸動(dòng)脈周圍脂肪組織侵及膈神經(jīng)一側(cè)膈神經(jīng)受累，同時(shí)腫瘤可以根治性切除，肺功能允許，不合并重癥肌無(wú)力時(shí)：行根治性切除，切除受累膈神經(jīng)雙側(cè)膈神經(jīng)受累，或一側(cè)膈神經(jīng)受累腫瘤無(wú)法根治性切除：行腫瘤部分切除術(shù)，保留雙側(cè)膈神經(jīng)。侵及血管結(jié)構(gòu)在胸腺瘤可以根治性切除的前提下上腔靜脈和頭臂靜脈都可以切除，并行血管重建侵及胸膜和膈肌：部分胸膜種植，可以行胸膜剝脫術(shù)膈肌種植，行膈肌全層切除術(shù)侵襲性胸腺瘤伴有上腔靜脈綜合征：一般不宜手術(shù)治療，應(yīng)進(jìn)行放療或化療腫瘤種植引起胸腔積液或心包積液：不考慮外科手術(shù)有報(bào)道行胸膜肺切除術(shù)及胸腺切除術(shù)影響手術(shù)療效的因素合并MG的病人手術(shù)療效和預(yù)后較好根治性手術(shù)優(yōu)于姑息性手術(shù)或活檢手術(shù)術(shù)后是否放化療亦是影響生存率的因素提示預(yù)后不良的因素轉(zhuǎn)移腫瘤直徑較大（大于10cm）氣管血管壓迫年齡小于30歲上皮或混合型組織病理類型血液系統(tǒng)的伴瘤綜合癥展望存在局部外侵、播散、復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,使胸腺瘤在生物學(xué)行為上表現(xiàn)為低度或潛在惡性