特發(fā)性面神經(jīng)炎診治進展

關(guān)于特發(fā)性面神經(jīng)炎診治進展第1頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五面神經(jīng)的解剖與臨床（1）第2頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五面神經(jīng)的解剖與臨床（1）第3頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五面神經(jīng)的解剖與臨床（1）第4頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五面神經(jīng)的解剖和臨床（2）面神經(jīng)走行：①運動神經(jīng)核段：面神經(jīng)根在腦橋中離開面神經(jīng)核后，繞過外展神經(jīng)核至腦橋下緣穿出。②小腦腦橋角段：面神經(jīng)離開腦橋后，跨過小腦腦橋角，會同聽神經(jīng)抵達內(nèi)耳門。③內(nèi)耳道段：面神經(jīng)由內(nèi)耳門進入內(nèi)耳道，偕同聽神經(jīng)到達內(nèi)耳道底。④迷路段：面神經(jīng)由內(nèi)耳道底的前上方進入面神經(jīng)管，向外于前庭與耳蝸之間到達膝神經(jīng)節(jié)⑤鼓室段（水平段）：自膝神經(jīng)節(jié)起向后并微向下，經(jīng)鼓室內(nèi)壁的骨管，適在前庭窗上方、外半規(guī)管下方，到達鼓室后壁錐隆起平面。此處骨管最薄，易遭病變侵蝕或手術(shù)損傷。⑥乳突段（垂直段）：自鼓室后壁錐隆起高度向下達莖乳孔。此段部位較深，在成人距乳突表面大多超過2cm。⑦顳骨外段

解剖特點：是人體穿過骨管中最長的顱神經(jīng)。第5頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五面神經(jīng)的解剖與臨床（3）面神經(jīng)-混合神經(jīng)1）運動纖維—上頜支、頰支、下頜支支配面部表情肌2）感覺纖維—a.一般感覺纖維：面部及耳后皮膚感覺

鼓索支：舌前2/3味覺

b.特殊感覺纖維：

鐙骨肌支：聽覺3）副交感神經(jīng)纖維—a.巖淺大神經(jīng)：支配淚腺b.鼓索神經(jīng)：支配唾液腺第6頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五面神經(jīng)的解剖與臨床（4）第7頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五面神經(jīng)的解剖與臨床（4）第8頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五面神經(jīng)的解剖與臨床（4）第9頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五周圍性面癱神內(nèi)門診的常見病。發(fā)病率：30-40/10萬，中國每年新增40-55萬。青年人多見。分類：創(chuàng)傷性：顳骨巖部外傷；中耳炎、腮腺等手術(shù)創(chuàng)。細菌感染類：中耳炎、乳突炎、惡性外耳道炎等。病毒感染類：Hunt綜合征（耳及膝狀神經(jīng)節(jié)帶皰感染）。腫瘤類：面神經(jīng)鞘膜瘤，腮腺惡性腫瘤等。不明原因（特發(fā)性）：Bell，s麻痹占55-70%，最常見。第10頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五特發(fā)性面神經(jīng)炎的可能病因內(nèi)在因素：顳骨巖部發(fā)育異常——面神經(jīng)管狹窄。血運障礙：受涼或飲酒后導(dǎo)致血管神經(jīng)機能紊亂，致小動脈痙攣，面神經(jīng)缺血水腫，面神經(jīng)管相對狹窄加重壓迫，缺血進一步加重，面神經(jīng)傳導(dǎo)受損，功能障礙。50%的BELL麻痹患者有受涼病史。病毒感染：尸檢及手術(shù)時膝狀神經(jīng)節(jié)炎處檢測出單皰病毒；動物模型。免疫異常糖尿病血管壓迫遺傳等第11頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五特發(fā)性面神經(jīng)炎的自然病程急性期：2-3天至1-2周恢復(fù)期：1-2周至1-2月（70%患者在此范圍內(nèi)自愈）后遺癥期：2年以上，可出現(xiàn)面部表情功能喪失、組織營養(yǎng)障礙、面肌萎縮。由于神經(jīng)的異常芽生，還可出現(xiàn)：面肌聯(lián)動、面肌痙攣、鱷魚淚。預(yù)后：70-75%可自愈，不需要任何干預(yù)；84%基本恢復(fù)面部功能；5%遺留重度面癱。第12頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五面神經(jīng)功能的評定量表：House-Brackmann量表（1985，美國）Sunnybrook（多倫多）面神經(jīng)評價系統(tǒng)

（1996，2005）第13頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五面神經(jīng)的電生理檢查及預(yù)后判斷低頻電診斷：直流感應(yīng)電診斷強度/時間曲線神經(jīng)興奮性實驗最大刺激試驗第14頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五面神經(jīng)的電生理檢查及預(yù)后判斷肌電圖（EMG）下運動神經(jīng)元損害表現(xiàn)為插入電位延長，纖顫電位，高波幅寬時限的多相運動單位電位，大力收縮時，為募集單純相EMG測定面神經(jīng)出顱后遠端的傳導(dǎo)情況，不能反映面神經(jīng)近端的功能狀態(tài)，在面神經(jīng)損害尚未累及遠端時，可以無異常表現(xiàn)。發(fā)病2-3周后可見失神經(jīng)改變，可判斷神經(jīng)變性的程度、是否存在神經(jīng)再生。早期診斷意義不大，有創(chuàng)檢查。第15頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五面神經(jīng)的電生理檢查及預(yù)后判斷神經(jīng)電圖（ENoG）-常規(guī)標(biāo)準(zhǔn)面神經(jīng)的運動傳導(dǎo)：M波的波幅及潛伏期可定量估計神經(jīng)變性的程度：波幅的大小與健存神經(jīng)纖維的數(shù)量呈線性關(guān)系。發(fā)病3周時ENoG值≥90%判斷預(yù)后早期診斷及判斷預(yù)后價值有限：面神經(jīng)的變性由近端至遠端發(fā)展需要1周左右時間，早期ENoG可無異常；面神經(jīng)功能的恢復(fù)比ENoG超前。第16頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五面神經(jīng)的電生理檢查及預(yù)后判斷瞬目反射（眼輪匝肌反射）由輕叩輕觸面部、角膜、聲或光等多種刺激而引起眼睛閉合的防御反射。反射環(huán)路：三叉神經(jīng)第一支→三叉脊束核→面神經(jīng)核→面神經(jīng)。刺激一側(cè)三叉感覺纖維后出現(xiàn)潛伏期短、波形簡單的R1波，以及同側(cè)長潛伏期R2波和對側(cè)長潛伏期R2波（R2′）早期患側(cè)BR出現(xiàn)R1、R2、R2′波出波率較健側(cè)下降、潛伏期較健側(cè)延長。陽性率高，R1波的出波率與預(yù)后相關(guān)。第17頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五面神經(jīng)的電生理檢查及預(yù)后判斷面神經(jīng)F波神經(jīng)興奮沿神經(jīng)軸索的逆向傳導(dǎo)至面神經(jīng)運動核再次下行引起神經(jīng)肌肉反應(yīng)，在M波之后的小波。本質(zhì)是逆行神經(jīng)沖動傳播到脊髓前角的α-運動神經(jīng)元，再沿同一神經(jīng)軸突順行傳導(dǎo)形成的后發(fā)電位。反應(yīng)完整通路，可評價低位運動神經(jīng)元的興奮性和運動神經(jīng)纖維的解剖和生理完整性。面部肌肉的F波來源于面神經(jīng)運動核中的α-運動神經(jīng)元的逆行沖動回激，其興奮不受Wallerian變性由近向遠發(fā)展的影響，因此面癱早期即可檢出近段神經(jīng)變性。F波消失提示神經(jīng)中斷性損害。第18頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五特發(fā)性面神經(jīng)炎的治療-藥物一般治療：營養(yǎng)神經(jīng)：VitB保護眼睛：人工淚液+眼膏；人工置換眼球表面生態(tài)系統(tǒng)（PROSE）：一種充滿鹽水溶液的可透氣鞏膜鏡。Gire等報道了對因面癱所致嚴(yán)重角膜疾病的患者應(yīng)用PROSE，視力均得到明顯提高。圖第19頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五特發(fā)性面神經(jīng)炎的治療-藥物激素：面神經(jīng)減壓術(shù)中發(fā)現(xiàn)及增強MRI證實Bell麻痹患者面神經(jīng)存在水腫。現(xiàn)有的研究證據(jù)基本支持激素在面癱治療中的意義，有助于縮短病程和減少并發(fā)癥，且越是大樣本、多中心的隨機對照研究越傾向于陽性結(jié)果。面癱治療時機一直飽受爭議。2011，在Mats等的大樣本隨機對照研究中，貝爾面癱發(fā)病后24小時內(nèi)應(yīng)用激素和25-48小時應(yīng)用激素的完全恢復(fù)率兩組均有顯著差異，但在49-72小時內(nèi)開始應(yīng)用激素則與對照組無顯著差異，推薦激素應(yīng)盡可能在面癱發(fā)生后48小時內(nèi)開始應(yīng)用第20頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五特發(fā)性面神經(jīng)炎的治療-藥物激素-最新診療指南2013，美國，耳鼻咽喉頭頸外科協(xié)會：強烈推薦在貝爾面癱發(fā)病的72小時內(nèi)應(yīng)用口服激素，且抗病毒藥物不應(yīng)單獨用于新發(fā)患者。2014，加拿大，貝爾面癱工作小組：強烈推薦口服激素和不單獨應(yīng)用抗病毒藥物，但開始用藥時間窗縮小到48小時。第21頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五特發(fā)性面神經(jīng)炎的治療-藥物激素-用法用量強的松，１ｍｇ/ｋｇ.ｄ（最大不超過８０ｍｇ）一般采用早上頓服，也可分次服用，持續(xù)服用５～７ｄ，然后逐漸減量，１０～１４ｄ內(nèi)減至停藥第22頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五特發(fā)性面神經(jīng)炎的治療-藥物抗病毒藥物：病毒感染假設(shè)2003，一項前瞻性、隨機對照Ｍｅｔａ研究表明，盡管對是否使用抗病毒藥物治療貝爾面癱仍有爭論，但如果在發(fā)病后７２ｈ內(nèi)就開始接受治療，則支持阿昔洛韋和強的松聯(lián)合應(yīng)用。２００３,日本學(xué)者Ｈａｔｏ等回顧性分析了４８０例貝爾面癱患者，認為貝爾面癱發(fā)?。常湟詢?nèi)口服強的松龍加阿昔洛韋聯(lián)合治療可獲得最佳療效。第23頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五特發(fā)性面神經(jīng)炎的治療-藥物抗病毒藥物-爭議２００７年，英國的Ｓｕｌｌｉｖａｎ等在新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志發(fā)表了一篇大樣本、隨機、雙盲、安慰劑對照的治療貝爾面癱的研究，結(jié)果證明貝爾面癱口服強的松龍治療是有效的，可以提高面神經(jīng)功能恢復(fù)的比率，而阿昔洛韋治療是無效的，不能提高面神經(jīng)功能恢復(fù)的比率。2009，一項Cochrane系統(tǒng)評價總共囊括了1987名受試者，其合并結(jié)果顯示抗病毒藥物組與空白對照組之間面癱恢復(fù)率無顯著差異。第24頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五特發(fā)性面神經(jīng)炎的治療-針灸與理療Ｔｅｉｘｅｉｒａ等分析了２００８年以前，最早到１９２９年的貝爾面癱物理治療方面的研究觀察，結(jié)果顯示：僅有有限的證據(jù)顯示面肌訓(xùn)練組的癥狀改善較早，但尚需高質(zhì)量的隨機對照研究證實。第25頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五特發(fā)性面神經(jīng)炎的治療-針灸與理療Ｈｅ等檢索了１９６６年以來，包括Ｍｅｄｌｉｎｅ、ＥＭＢＡＳＥ和中國生物醫(yī)學(xué)檢索系統(tǒng)等在內(nèi)的有關(guān)用針灸治療貝爾面癱的幾乎所有文獻，由于設(shè)計的缺陷和隨訪不夠，除沒有發(fā)現(xiàn)副作用以外，未能得到針灸有效治療貝爾面癱的證據(jù)。2012，Cumberworth等為了檢驗針刺是否能夠改善Bell面癱患者預(yù)后進行循證醫(yī)學(xué)檢索，最終篩選出3篇報道，包括2篇系統(tǒng)評價和一篇RCT。通過列表分析，其指出針刺可能是一種有效甚至是效果顯著的治療方法，但是就目前能夠檢索到的證據(jù)而言，我們在評價其效果時應(yīng)該慎重。第26頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五特發(fā)性面神經(jīng)炎的治療-生物反饋理論依據(jù)：面癱以后，缺乏面肌運動內(nèi)在反饋將影響大腦接收相關(guān)面部運動信息，生物反饋法有利于大腦立即進行面部運動分析和糾錯。生物反饋技術(shù)被證實可改善面癱的預(yù)后。肌電生物反饋視覺鏡像反饋第27頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五特發(fā)性面神經(jīng)炎的治療-生物反饋肌電生物反饋：2005，一個隨機對照研究，認為肌電生物反饋療法對癱瘓的面部肌肉可提供更精準(zhǔn)的信息反饋，從而治療效果優(yōu)于普通的面部運動訓(xùn)練。2014，一篇關(guān)于面癱后遺癥治療的綜述分析，收集了1980-2013相關(guān)英文文獻，認為面部肌力訓(xùn)練有助于改善癥狀，肌電生物反饋是值得推薦的訓(xùn)練方法。第28頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五特發(fā)性面神經(jīng)炎的治療-生物反饋視覺鏡像反饋：2003，日本的Nakamura研究了生物反饋治療對于聯(lián)動的預(yù)防作用，該研究將27位面癱病人隨機分為兩組，要求實驗組病人動嘴時對著鏡子保持兩眼對稱張開，每天訓(xùn)練半小時。10月后比較兩組的差異，結(jié)果顯示生物反饋組面肌聯(lián)動的發(fā)病率明顯低于對照組。2012，Dalla等進行了一項回顧性臨床研究。所有研究對象在面癱3-4周后均接受EMG/ENoG檢查，然后根據(jù)病變程度不同分組。結(jié)果發(fā)現(xiàn)EMG提示神經(jīng)失用者全可自行恢復(fù)，而軸索斷裂的患者不論是接受EMG生物反饋還是鏡面視覺反饋均取得了相同的結(jié)局。第29頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五特發(fā)性面神經(jīng)炎的治療-手術(shù)面神經(jīng)減壓術(shù)適應(yīng)癥：發(fā)病2周內(nèi)經(jīng)ENoG測定神經(jīng)變性>90%；2周內(nèi)發(fā)生完全性面癱。耳痛：發(fā)生率83%；耳后劇痛癥狀持續(xù)一周建議電生理檢查、積極處理。第30頁，共36頁，2022年，5月20日，7點56分，星期五特發(fā)性面神經(jīng)炎的治療-手術(shù)1999，一項多中心、前瞻性臨床研究，顯示２周之內(nèi)面神經(jīng)變性＜９０％的所有患者面神經(jīng)功能都在面癱７個月后恢復(fù)至Ｈ-Ｂ分級Ⅰ級或Ⅱ級；而２周之內(nèi)面神經(jīng)變性＞９０％，且ＥＭＧ檢查沒有運動單元電位的患者面神經(jīng)功能僅能恢復(fù)至Ｈ-Ｂ分級Ⅱ級或Ⅲ級，該組患者在行膝狀神經(jīng)節(jié)近端的面神經(jīng)減壓術(shù)后，其面神經(jīng)功能恢復(fù)至接近正常。2008，在神經(jīng)損傷后４～１４ｄ出現(xiàn)華勒變性時ＥＮｏＧ檢