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腎內(nèi)科晉升副高(正高)職稱病例分析專(zhuān)題報(bào)告單位:***姓名:***現(xiàn)任專(zhuān)業(yè)技術(shù)職務(wù):***申報(bào)專(zhuān)業(yè)技術(shù)職務(wù):***2022年**月**日幼兒腎病病例分析報(bào)告1臨床資料患兒,男,9歲。因全身水腫6d于2011年8月27日入院?;純喝朐呵?d感冒后出現(xiàn)雙眼瞼、顏面部、雙下肢水腫,伴輕微咳嗽,小便色黃,無(wú)肉眼血尿,無(wú)發(fā)熱、抽搐,無(wú)嘔吐、腹瀉,無(wú)皮疹、腹痛、關(guān)節(jié)痛,隨后逐漸出現(xiàn)腹部膨隆,陰囊陰莖水腫,遂至當(dāng)?shù)乜h人民醫(yī)院。尿常規(guī)中尿蛋白+++;血常規(guī)中白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)10.5×109/L,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)4.96×1012/L,血小板計(jì)數(shù)(PLT)395×109/L,中性粒細(xì)胞(N)0.84;肝腎功能:總蛋白(TP)39.2g/L,白蛋白(ALB)16.2g/L,尿素氮(BUN)7.74mmol/L,三酰甘油(TG)5.46mmol/L,總膽固醇(CHOL)11.45mmol/L,高密度脂蛋白(HDL)1.80mmol/L,低密度脂蛋白(LDL)8.64mmol/L。擬診“腎病綜合征,急性上呼吸道感染”。予以抗感染治療1d后轉(zhuǎn)至我院?;純浩鸩『?,精神食欲睡眠可,大便正常,體質(zhì)量增加2.5kg。既往雙手偶有一過(guò)性抽搐,不劇,無(wú)意識(shí)不清,未予特殊治療。家族中無(wú)類(lèi)似病史。入院體檢:T36.8℃,P92次/min,R20次/min,BP106/60mmHg,體質(zhì)量28kg,身高128cm。顏面部及雙眼瞼中度水腫,咽充血,扁桃腺I(mǎi)度腫大,無(wú)膿性分泌物,頸軟,甲狀腺無(wú)腫大,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕性啰音,心律齊,未聞及病理性雜音,腹膨隆,腹圍56cm,肝脾肋下未觸及,移動(dòng)性濁音陽(yáng)性,腸鳴音正常,陰囊陰莖中度水腫,未見(jiàn)紫紅色,無(wú)觸痛,雙下肢輕度凹陷性水腫。入院再查尿常規(guī):尿蛋白++++,鏡檢紅細(xì)胞陰性;24h尿蛋白定量4394.88mg;血常規(guī):WBC6.9×109/L,RBC4.77×1012/L,Hb125g/L,PLT358×109/L,N37.1%;肝功能:草酰乙酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)26.0U/L,丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)33.1U/L,TP35.0g/L,ALB14.1g/L;腎功能:BUN7.28mmol/L,肌酐(CREA)42.5μmol/L;血脂:TG3.01mmol/L,CHOL11.52mmol/L,HDL1.48mmol/L,LDL7.86mmol/L;肌酶:肌酸激酶(CK)38.5U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)17.7U/L;電解質(zhì):鈉(Na)141.0mmol/L,鉀(K)5.0mmol/L,鈣(Ca)1.80mmol/L,磷(P)1.89mmol/L;凝血功能:纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)5.78g/L,D-二聚體1.98μg/mL;紅細(xì)胞沉降率(ESR)58mm/h;抗核抗體譜、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陰性;抗O、補(bǔ)體正常;胸片、心電圖、結(jié)核菌素(PPD)皮試未見(jiàn)異常;腹部B超:雙腎實(shí)質(zhì)彌漫性病變聲像,腹腔積液60mm液暗區(qū)。入院后予頭孢他啶抗感染,口服潑尼松2mg/(kg?d)抗炎,肝素鈉、尿激酶抗凝溶栓,低分子右旋糖酐擴(kuò)容速尿利尿消腫,以及補(bǔ)鈣等對(duì)癥支持治療。口服潑尼松15d后,因尿蛋白未見(jiàn)減少,水腫未見(jiàn)消退,故用甲基潑尼松龍20mg/(kg?d)沖擊治療3d。20d后患兒水腫消退,尿蛋白減至+,ALB升高。但出現(xiàn)雙手反復(fù)抽搐,表現(xiàn)為雙手四指伸直、拇指內(nèi)收,約持續(xù)5s,可自行緩解,無(wú)意識(shí)不清,無(wú)頭痛、嘔吐等不適。復(fù)查血電解質(zhì):Ca1.40mmol/L,P1.93mmol/L;肌酶:CK1579.6U/L,CK-MB48.9U/L;故予以10%葡萄糖酸鈣10ml/次靜脈滴注,2次/d,口服骨化三醇(羅蓋全)0.5μg/次,2次/d。并查甲狀旁腺激素0.01pmol/L,三碘甲腺原氨酸(T3)、四碘甲腺原氨酸(T4)、促甲狀腺激素(TSH)無(wú)異常;24h尿鈣0.10mmol/d,24h尿磷10.59mmol/d;甲狀旁腺及甲狀腺單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像術(shù)(SPECT)未見(jiàn)異常;頭顱CT未見(jiàn)異常。因患兒既往有雙手一過(guò)性抽搐史,且在腎病綜合征治療過(guò)程中予以補(bǔ)鈣治療,仍存在低鈣、高磷血癥,并出現(xiàn)雙手反復(fù)抽搐,甲狀旁腺素明顯降低,且經(jīng)過(guò)加強(qiáng)補(bǔ)鈣治療后患兒抽搐緩解,故診斷為特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥(idiopathichypoparathyroidism,IHP);考慮患兒腎病綜合征病情緩解后白蛋白升高,結(jié)合血游離鈣,導(dǎo)致血游離鈣濃度明顯降低,故表現(xiàn)出抽搐癥狀。經(jīng)過(guò)積極補(bǔ)鈣治療后,患兒抽搐緩解,復(fù)查血電解質(zhì):Ca2.13mmol/L,P1.42mmol/L,肌酶:CK52.7U/L,CK-MB12.1U/L。病情好轉(zhuǎn)于2011年10月6日出院。3討論兒童甲狀旁腺功能減退癥(hypoparathyroidism,HP)是由于各種原因引起的甲狀旁腺激素(parathyroidhormone,PTH)分泌減少或結(jié)構(gòu)異常或靶器官對(duì)其不反應(yīng)等所致的以低鈣為主要表現(xiàn)的一組內(nèi)分泌疾病[1]。表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥與PTH減少或不能測(cè)得[2]。IHP病因不明,可能與自身免疫有關(guān)[1],高發(fā)年齡為5~10歲[3]。其診斷標(biāo)準(zhǔn):①血鈣降低,臨床表現(xiàn)為慢性手足搐搦;②血磷正常或升高;③無(wú)佝僂病、慢性腎衰竭等可引起血鈣降低或手足搐搦病史;④無(wú)假性甲狀旁腺功能減退的軀體發(fā)育畸形;⑤無(wú)頸部手術(shù)或放療史[4]。IHP常出現(xiàn)異位鈣化,顱內(nèi)鈣化發(fā)生率高達(dá)93%~100%[3];且血清肌酸激酶異常增高,其機(jī)制可能與肌肉抽搐時(shí)骨骼肌運(yùn)動(dòng)負(fù)荷增大的原理類(lèi)似[5]。本例患兒9歲,發(fā)育正常,既往無(wú)手術(shù)史,腎病綜合征緩解后出現(xiàn)反復(fù)雙手抽搐,實(shí)驗(yàn)室檢查示低血鈣、高血磷,PTH明顯降低,CK明顯升高,頭部CT檢查未見(jiàn)異常,故考慮診斷為腎病綜合征并發(fā)IHP。Hameed等[6]曾報(bào)道1例表現(xiàn)為腎病綜合征(局灶節(jié)段性硬化腎小球腎炎)、HP、感覺(jué)神經(jīng)性耳聾的線粒體細(xì)胞病,但無(wú)單純腎病綜合征并發(fā)IHP的報(bào)道。國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)有關(guān)腎病綜合征并發(fā)IHP的報(bào)道。IHP尚無(wú)特效療法,主要是長(zhǎng)期補(bǔ)充鈣和維生素D,急性發(fā)作期需予以靜脈補(bǔ)鈣治療。其他如PTH替代治療、外科移植以及基因治療等均取得不同程度的進(jìn)展[7]。因過(guò)量維生素D可引起腎臟鈣鹽沉著,影響腎功能,應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血鈣、血磷以及尿鈣、尿磷水平[8,9]。本例患兒在靜脈補(bǔ)充葡萄糖酸鈣及口服羅蓋全治療下,抽搐緩解,血鈣升至正常,血磷、CK恢復(fù)正常,出院后繼續(xù)口服補(bǔ)鈣,并囑定期復(fù)查電解質(zhì)。IHP臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,臨床誤診、漏診率高。如患兒發(fā)病年齡較小,且診治不及時(shí),HP可能影響兒童的智能發(fā)育,引起智能障礙、情感障礙[10],故兒科醫(yī)師需提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí),尤其是對(duì)于腎病綜合征的患兒,若出現(xiàn)低鈣抽搐,且在常規(guī)口服補(bǔ)鈣的情況下低鈣血癥仍不能糾正,需考慮是否并發(fā)HP,從而讓患兒得到更好的診治。病例4:活動(dòng)后胸悶氣短十余年,伴夜間入眠障礙一周余【一般資料】患者楊店慶,男,66歲,【主訴】以“活動(dòng)后胸悶氣短十余年,伴夜間入眠障礙一周余”入院?!粳F(xiàn)病史】十余年前,開(kāi)始出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶氣短,于我院行胸片檢查提示心界擴(kuò)大,診斷為擴(kuò)張型心肌病,高血壓病,間斷服用貝那普利倍他樂(lè)克***等藥物維持治療。入院前一周,再發(fā)上述不適,伴夜間入眠障礙,喘憋感,端坐呼吸,進(jìn)食欠佳,下肢水腫。心電圖檢查示:心臟彩超結(jié)果示:【初步診斷】心功能不全原因待查:1.擴(kuò)張型心肌???2.高血壓性心臟病?【診療經(jīng)過(guò)】入院后應(yīng)用硝普鈉25mg加液靜滴,同時(shí)應(yīng)用速尿,注意補(bǔ)鉀補(bǔ)鈉,因患者心律緩慢,停用***及倍他樂(lè)克。輸液五天后,患者病情一度好轉(zhuǎn),夜間能平躺入眠,進(jìn)食好轉(zhuǎn)。停止輸液兩天后,再次出現(xiàn)上述不適,伴咳嗽咳白色黏液談。繼續(xù)應(yīng)用上述藥物,同時(shí)應(yīng)用頭孢地嗪抗炎治療。效果不佳,生化檢查示:提示腎功能不全,考慮心衰引起腎灌注不足所致。心電圖示:上級(jí)醫(yī)院會(huì)診病人,建議行心臟起搏器植入術(shù),在心律平穩(wěn)的基礎(chǔ)上應(yīng)用洋地黃類(lèi)。與家人商談后,在我院DSA下行永久性心臟起搏器植入手術(shù)。術(shù)后病人無(wú)尿,急查生化:給予大劑量利尿藥,同時(shí)行西地蘭多巴胺等藥物應(yīng)用,仍無(wú)尿,病人漸出現(xiàn)呼吸衰竭,昏迷不醒。家屬放棄進(jìn)一步治療,簽字后自動(dòng)出院.出院診斷:1.多臟器功能衰竭2.擴(kuò)張型心肌病3.心臟起搏器植入術(shù)后?!菊?qǐng)教】請(qǐng)大家分析一下上述病人的診斷及治療,還有那份心電圖。病例5:一個(gè)與癥狀極不符合的擴(kuò)張型心肌??!【一般資料】患者,女,75歲【主訴】以“反復(fù)劍突下輕微痙攣痛10余天”入院?!炯韧贰考韧袛U(kuò)張型心肌病病史5年。平素長(zhǎng)期服用洛丁新、倍他樂(lè)克、阿斯匹林、***、萬(wàn)爽力、螺內(nèi)脂等藥物?!静轶w】雙肺呼吸音粗,雙肺底可聞及少許濕性啰音,心臟擴(kuò)大,心間搏動(dòng)點(diǎn)位于第6肋間,左鎖骨中線外2cm,心尖部可聞及收縮期III/6雜音,腹軟,劍突下輕壓不適,雙足背稍水腫。【輔助檢查】三大常規(guī)未見(jiàn)異常。生化:NA128.9mmol/L,cl93.7mmol/L,余肝腎功能、心功、血脂未見(jiàn)異常。心電圖:竇性心動(dòng)過(guò)速左房肥大左室肥厚伴勞損B超:慢性膽囊炎膽石癥雙肺CT:心影明顯增大,心包增厚。心臟彩超:擴(kuò)張型
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