醫(yī)學(xué)知識之小兒癲癇

小兒癲癇—概述癲癇俗稱“羊兒風(fēng)”，是小兒時期常見的一種病因復(fù)雜的、反復(fù)發(fā)作病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肌肉抽搐、意識、感覺及情感等方面短暫異常。主要因小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不鍵全，大腦皮層受到刺激產(chǎn)生過度異常放電所致。驚厥時絕大多數(shù)小兒不省四肢反復(fù)屈伸，口唇青紫，身體強直，持續(xù)十幾秒鐘到數(shù)分鐘。癲癇是一種慢性疾病，小兒癲癇病因多樣，臨床表現(xiàn)各異，首先要查明病因確定診斷。選擇恰當(dāng)?shù)倪m宜的治療，患兒遵照醫(yī)生囑咐按時、按量服藥，絕大多數(shù)患兒病情得到控制或治愈。二病因雖然小兒癲癇的病因十分復(fù)雜，但隨著醫(yī)學(xué)科技的快速發(fā)展，大部分病因已被人們明確認識，總體講從病因?qū)W上可將癲癇分作兩大類：原發(fā)性的癲癇這一類癲癇占癲癇患者總數(shù)20%，沒有找到致病原因，大多與遺傳有關(guān)，因此也稱作隱源性癲癇或遺傳性癲癇。繼發(fā)性的癲癇或癥狀性的癲癇先天腦發(fā)育畸形 如無腦回畸形、巨腦回畸形、多小腦回畸形灰質(zhì)異位癥、腦穿通畸形、先天性腦積水、肼胝體發(fā)育不全、蛛網(wǎng)膜以嬰兒痙攣為主。神經(jīng)皮膚綜合征 最常見的有結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤病和三叉血管瘤病等。遺傳代謝病 如苯丙酮尿癥、高氨血癥、腦脂質(zhì)沉積癥、維素B6依賴癥等。圍產(chǎn)期腦損傷 主要是產(chǎn)傷、窒息、顱內(nèi)出血、缺氧缺血性病，其中以缺氧缺血性腦病而致癲癇者最常見。顱內(nèi)感染 如細菌性腦膜炎、病毒性腦炎、腦膿腫、霉菌性膜炎、腦寄生蟲病、接種后腦炎等。營養(yǎng)代謝障礙及內(nèi)分泌疾病 常見有的低血糖、低血鈣、低鎂、維生B6缺乏，甲狀腺功能低下。腦血管病 如腦血管畸形、顱內(nèi)出血、腦血管炎等。外傷 由外傷而致的顱內(nèi)出血、顱骨骨折、腦挫裂傷等均可起癲癇，但發(fā)病率與損傷程度及部位有關(guān)。復(fù)雜型高熱驚厥后腦損傷也導(dǎo)致癲癇。腦腫瘤 如神經(jīng)膠質(zhì)瘤、星形細胞瘤等，位于頂、額、顳葉的腫瘤常引起癲癇。腦變性病 腦黃斑變性、多發(fā)性硬化、?急性硬化性全腦炎。中毒性腦病 藥物中毒；食物中毒、一氧化碳中毒、機磷中毒、重金屬中毒（汞、鉛、砷）等。三分類1.全身性發(fā)作①良性家族新生兒癲癇；②良性嬰兒肌陣攣性癲癇；③小兒失神癲癇；④少年失神癲癇；⑤少年肌陣攣癲癇；⑥嬰兒痙攣等。2.部分（局限）性發(fā)作①中央顳區(qū)波的小兒良性癲癇；②具有枕區(qū)放電的小兒癲癇；③小兒慢性進行性部分性癲癇；④額部、顳部、頂部或枕部癲癇。目前不能確定是部分性還是全身性的癲癇①嬰兒期嚴重性肌陣攣性癲癇；②獲得性失語性癲癇；③發(fā)生于慢波睡眠時有持續(xù)性棘慢波的癲癇。各種原因誘發(fā)的癲癇①熱性驚厥；②反射性的癲癇。四臨床表現(xiàn)癲癇發(fā)作時的表現(xiàn)形式多種多樣，但都具有突發(fā)、突止和周期性發(fā)作的特點，下面介紹幾種常見的癲癇發(fā)作臨床表現(xiàn)。兒童癲癇早期癥狀患兒童喜歡搖頭。搖頭時枕部受到摩擦，日久而致脫發(fā)。此外，患兒煩躁不安，睡眠時易驚醒。兒童癲癇大發(fā)作又稱全身強直陣攣發(fā)作1～5分鐘，抽動停止后入睡。醒后頭痛、無力，對發(fā)作無記憶。兒童癲癇局限性發(fā)作又稱為簡單部分運動性發(fā)作表現(xiàn)為病灶對側(cè)口角、眼瞼、手指、足趾或一側(cè)面部及肢體末端短陣性抽搐或麻木刺痛。抽搐有時可由手指至上肢擴展到對側(cè)。癥狀持續(xù)數(shù)分鐘以上。發(fā)作時意識不喪失。肌陣攣發(fā)作患兒表現(xiàn)為某一塊肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽動，有的呈局部，有的可引起一側(cè)或雙側(cè)肢體抽動，抽動時手中拿的東西掉出或甩出。軀干肌肉受累時表現(xiàn)突然頻繁用力點頭、彎腰或后仰，站立時突然摔倒。兒童失神癲癇失神小發(fā)作5～7不抽動。在發(fā)作的時候，患兒會靜止不動，臉色略有蒼白，言語活動暫停，手不能握住物品，有時會站不穩(wěn)。發(fā)病頻繁，智力正常。一般215秒。高熱驚厥小兒時期特殊的、常見的癲癇綜合征。多發(fā)于6個月至3歲的嬰幼兒，這些患兒在出現(xiàn)熱驚厥前沒神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，各方面情況良好。由于某些誘因發(fā)熱時，體溫達38.5～40℃或更高時，患兒出現(xiàn)全身性驚厥。四周抽動、兩眼球上翻、口周發(fā)紺、神志不清，有時大小便失禁。簡單型的熱驚厥發(fā)作持續(xù)時間不超過十分鐘，僅在高熱的第一天一次發(fā)作，緩解后不嗜睡。復(fù)雜型發(fā)作持續(xù)時間長，一次發(fā)熱可引起兩次和更多次發(fā)作。高熱驚厥有明顯的遺傳傾向。五檢查血、尿、便可根據(jù)病情查血生化（糖、鈣、磷及電解質(zhì)等），腦脊液，肝、腎功能，染色體及各種遺傳代謝病的檢測。腦電圖（EEG）腦電圖的檢查能f助癲癇的診斷，有助于癲癇的定位、分類。有助于排除非癲癇類的疾病。所以凡是出現(xiàn)驚厥的患兒都要做常規(guī)腦電圖檢查。必要時作誘發(fā)試驗和24小時動態(tài)腦電圖。影像學(xué)檢查CT及磁共振（MRI）檢查 了解腦部結(jié)構(gòu)異常，如腦畸形、顱鈣化、腫瘤及發(fā)育異常等；正電子發(fā)射斷層掃描及單光發(fā)射斷層掃描T） 正電子發(fā)射斷層掃描更精確反應(yīng)病灶，為手術(shù)做準備。六診斷給診斷帶來一定困難。為了對患兒做出正確診斷，對以下資料進行綜合分析。詳細了解病史病因及首次發(fā)作的年齡，不同年齡病因不同，癲癇的類型各異家族史詳細詢問發(fā)作的情況體格檢查要全面、細致、準確。小兒癲癇有以下特點多樣性 即同一個病兒，可有幾種不同類型的癲癇發(fā)作。易變性 有些兒童的癲癇變幻無常，在不同時期可有不同類的發(fā)作。頓挫性 往往是不完全的發(fā)作，即不表現(xiàn)發(fā)作的全過程，而止于發(fā)作的某一階段。不典型性 兒童癲癇常有變異，如周期性嘔吐，狂笑，異乎常的性格突然改變等，都可作為兒童癲癇的一種特殊表現(xiàn)形式。不良因素容易誘發(fā) 兒童在不良因素（如發(fā)熱、生活不規(guī)律暴飲暴食等）的影響下容易發(fā)作。七鑒別診斷1.癔癥患兒性格內(nèi)向，神志不喪失，瞳孔無變化，不出現(xiàn)咬傷、跌傷或大小便失禁，暗示治療有效，腦電圖檢查無異常。暈厥多發(fā)于較大兒童，有家族史。暈厥常無先兆，少見咬傷和尿失禁，無明顯后遺癥，腦電圖檢查正常。有的患兒心電圖檢查異常，直立試驗陽性。屏氣發(fā)作多發(fā)6～18個月的小嬰兒，青紫型屏氣發(fā)作是因患兒發(fā)脾氣、恐懼，大聲哭鬧后出現(xiàn)青紫、憋氣；蒼白型又稱迷走血管型，由于憤怒及恐懼后表現(xiàn)蒼白、無力，少數(shù)有肌肉抽動。兩種類型均在數(shù)分鐘后緩解。沒有意識喪失。抽動障礙表現(xiàn)為不自主的、反復(fù)的快速的一個部位或多個部位肌肉運動性抽動和發(fā)聲。意志可控制暫時不出現(xiàn)。腦電圖無癲癇樣放電可鑒別。八治療小兒癲癇已經(jīng)確診要及早治療，根據(jù)發(fā)作類型選藥，單藥治療，劑量個體化，簡化服藥次數(shù)。藥物治療苯巴比妥 對各年齡段出現(xiàn)的強-陣攣發(fā)作、肌陣攣以及全強直發(fā)作均有效，對簡單部分發(fā)作及精神運動性發(fā)作效果良好。全日量分1～2次口服，12～15天藥在體內(nèi)達到穩(wěn)定狀態(tài)。定期查血藥濃度。不良反應(yīng)常產(chǎn)生困倦、頭昏并易激動。服1～2周內(nèi)能適應(yīng)。苯妥英鈉主治：單純部分性發(fā)作和全身強直一陣攣發(fā)作；對續(xù)狀態(tài)皮膚和淋巴腺增生；更多見的是齒齦增生，但停藥后可逐漸消失?？R西平 主治：部分性發(fā)作及強-陣攣發(fā)作，對簡單部分作尤其復(fù)雜部分性發(fā)作效果最好，作為首選藥?？诜爝_穩(wěn)定狀態(tài)。不良反應(yīng)：常見的為頭暈、困倦、視力模糊及復(fù)視。也可能出現(xiàn)平衡障礙、眩暈、眼震、共濟失調(diào)及感覺過敏；出現(xiàn)皮疹多見，但不影響認知功能。丙戊酸鈉 對各型癲癇發(fā)作均有效，尤其失神發(fā)作為首選藥物；另對全身性強直-陣攣發(fā)作也有很好的效果。也可用于單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作、失張力發(fā)作及嬰兒痙攣癥的治療。全天劑量分2～3次口服。嘔吐、消化不良腹瀉或便秘等；特別注意肝損害，故服用中一定要定期檢查肝功能。撲癇酮 主治：強-陣攣性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、局限性作，特別對苯巴比妥和苯妥英鈉治療無效者可改用此藥。不良反應(yīng)：會出現(xiàn)嗜睡、眼球震顫、共濟失調(diào)等癥狀；長期服用能導(dǎo)致巨細胞貧血、白細胞數(shù)減少、血小板減少、再生障礙性貧血等，要定期檢查血象。日增加劑量，直至控制發(fā)作。但不能超過最大劑量。不良反應(yīng)：常見食欲減退、惡心、嘔吐、呃逆、惡心；也可見嗜睡、頭暈、易激動、共濟失調(diào)等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；少見粒細胞、血小板減少和皮疹；罕見系統(tǒng)性紅斑狼瘡。氯硝西泮 主治：肌陣攣發(fā)作及失神發(fā)作效果好，對復(fù)雜部分發(fā)作也有效。口服兩周達穩(wěn)定狀態(tài)，靜脈注射可治療癲癇持續(xù)狀態(tài)不良反應(yīng)：常見的為困倦、嗜睡、頭昏，肌張力減低和肌無力，注意力分散。兒童可有唾液分泌和支氣管分泌增加。托吡酯為廣譜抗癲癇新藥，對各類癲癇發(fā)作均有效，其中原顯。對肌陣攣、嬰兒痙攣也有效。不良反應(yīng)：常見有頭暈、疲乏，復(fù)視，眼球震顫，嗜睡，重者思維異常，精神錯亂共濟失調(diào)。也可見厭食及體重下降。病因治療繼發(fā)于腦腫瘤、腦炎、腦血管病和部分代謝性疾病等，治療癲癇同時也要去除病因。免疫治療4.對癥治療5.手術(shù)治療外科治療的適應(yīng)證 癲癇發(fā)作無法控制；有定位明確的可切單側(cè)局部病灶或皮質(zhì)異常區(qū)。常用手術(shù)方法 ①腦皮質(zhì)病灶切除術(shù)；②前顳葉切除術(shù)；③腦半球皮質(zhì)切除術(shù)；④癲癇的立體定位手術(shù)治療。九預(yù)后如果孩子患了癲癇，家人不要過分緊張，因為隨著醫(yī)療水平的提高，約80%的患兒通過治療可以讓病情得到控制，其中50%的患兒治療停藥后可終身不發(fā)作。十家庭護理治療期間癲癇病的護理漏服和多服。均應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進行。1年以上，切忌短期或突然停止治療。癲癇病的心理護理癲癇病是一種慢性疾病，軀體的痛苦、家庭的歧視、社會的偏見，嚴重影響患兒的身心健康，癲癇病人常感到緊張、焦慮、恐懼、情緒不穩(wěn)等，時刻擔(dān)心再次發(fā)病，家庭成員應(yīng)經(jīng)常給予關(guān)心、幫助、愛護，針對思想顧慮及時給予疏導(dǎo)，使其有一個良好的生活環(huán)境、愉快的心情、良好的情緒。日常生活中癲癇病的護理些輕體力勞動，但避免過度勞累、緊張等。維生素高的蔬菜和水果，勿暴飲暴食。精力高度緊張的工作，如登山、游泳、騎自行車，小孩不宜獨自在河邊、爐旁，夜間不宜單人外出。定期復(fù)查患兒用藥期間，需定期到醫(yī)院復(fù)查，注意藥物的毒副作用，定期檢查藥物血濃度、血常規(guī)、肝功能、腎功能。合理安排生活合理安排患兒的生活、學(xué)習(xí)，保證充分的休息，飲食不過量，飲水勿過多，避免睡眠不足及情緒波動。發(fā)作急救措施首先家長或監(jiān)護人不要驚慌、沉著處理不必用外力強行制止患兒的發(fā)作或按壓患兒的四肢。上下牙之間，以防止咬舌致傷；解開上衣，將頭部轉(zhuǎn)向一側(cè)，以防止嘔吐物或分泌