癲癇的種類課件

癲癇1編輯版pppt癲癇1編輯版pppt第一節(jié)概述重點內(nèi)容癲癇的定義病因?qū)W診斷學2編輯版pppt第一節(jié)概述重點內(nèi)容2編輯版pppt第一節(jié)癲癇（EP）的定義

癲癇的定義：是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系功能失常為特征的慢性疾病，具有突然發(fā)生，反復發(fā)作的特征。按照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴散的范圍，功能失?？赡鼙憩F(xiàn)為運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)等不同障礙，或兼有之。3編輯版pppt第一節(jié)癲癇（EP）的定義癲癇的定義：是一組由大腦神經(jīng)元鑒別癇性發(fā)作癇性發(fā)作的定義：是指各種癇性發(fā)作癥狀的發(fā)作過程，每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作?；颊呖捎幸环N或數(shù)種發(fā)作類型的癥狀。正常人發(fā)熱、電解質(zhì)失調(diào)、藥物等原因均可引起偶爾一次發(fā)作。此外小兒熱性驚厥發(fā)作也屬此類。4編輯版pppt鑒別癇性發(fā)作癇性發(fā)作的定義：是指各種癇性發(fā)作癥狀的發(fā)作過EP-病因?qū)W分類一）病因分類按照病因可分為兩大類：1．原發(fā)性癲癇在這類患者的腦部并無可以解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，而和遺傳因素有較密切的關(guān)系。2．繼發(fā)性癲癇由于多種腦部病損和代謝障礙：5編輯版ppptEP-病因?qū)W分類一）病因分類按照病因可分為兩大類：http:原發(fā)性EP的病因?qū)W遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)性EP近親患病率為2%~6%，明顯高一般普通人群。提示本病與遺傳基因有關(guān)。http://www.junhais.cm6編輯版pppt原發(fā)性EP的病因?qū)W遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)繼發(fā)性EP的病因?qū)W1（1）先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。（2）產(chǎn)前期和圍生期疾?。寒a(chǎn)傷是嬰兒期癲癇的常見病因。（3）高熱驚厥后遺：嚴重和持久的高熱驚厥可以導致包括神經(jīng)無缺失和膠質(zhì)增生的腦損害。（4）外傷：閉合性腦外傷的發(fā)生率約為15％，開放性腦外傷約為40％。7編輯版pppt繼發(fā)性EP的病因?qū)W1（1）先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳性代繼發(fā)性EP的病因?qū)W2（5）感染：見于各種細菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲病，如豬囊蟲、血吸蟲、弓形蟲等感染。（6）中毒：鉛、汞。一氧化碳、乙醇、番木鱉堿、異煙肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等。（7）顱內(nèi)腫瘤：成人３.7%的癇性發(fā)作由腫瘤所致。8編輯版pppt繼發(fā)性EP的病因?qū)W2（5）感染：見于各種細菌性腦膜炎、腦膿腫繼發(fā)性EP的病因?qū)W3（8）腦血管疾病：卒中后癲癇多見于中、老年，約占５％；青年人以A-V-M多見。（9）變性疾?。喊⒍暮Ｄ『推た瞬∫渤０橛邪d癇。（10）營養(yǎng)、代謝性疾?。阂葝u細胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲狀旁腺功能減退和維生素B1缺乏癥等均可產(chǎn)生癇性發(fā)作。9編輯版pppt繼發(fā)性EP的病因?qū)W3（8）腦血管疾?。鹤渲泻蟀d癇多見于中、老環(huán)境因素對癇性發(fā)作的影響(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素，其外顯率和年齡密切相關(guān)。（2）內(nèi)分泌：在女性患者中，少數(shù)患者僅在經(jīng)期內(nèi)有發(fā)作，稱為經(jīng)期性癲癇。更有少數(shù)患者僅在妊娠早期有發(fā)作，稱為妊娠性癲癇。(3）睡眠：特發(fā)性GTCS常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥也有類似現(xiàn)象。（4）缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會誘發(fā)發(fā)作。10編輯版pppt環(huán)境因素對癇性發(fā)作的影響(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因癲癇源的綜合定位癲癇灶（Lesion):指癇性異常放電的起始源灶。有病理學上改變者稱為癲癇病理灶。致癇灶：EEG上定位的放電病灶。定位技術(shù)：1、神經(jīng)電生理學：EEG2、神經(jīng)影像學：CT、MRI、功能MRI。3、SPECT、PET5、腦功能定位11編輯版pppt癲癇源的綜合定位癲癇灶（Lesion):指癇性異常放電的起始癲癇的診斷原則病史體查EEG（AEEG/Video-EEG電視錄象-腦電同步監(jiān)控系統(tǒng))(定性）CT/MRI/DSA（病因）12編輯版pppt癲癇的診斷原則病史12編輯版ppptEP-診斷學-病史病史：在大多數(shù)情況下，要依據(jù)詳細的病史。要向病人家屬了解整個發(fā)作過程。包括當時環(huán)境，發(fā)作時程，發(fā)作時的姿態(tài)、面色、聲音，有無肢體抽搐和其大致的順序，有無怪異行為和精神失常。間接的依據(jù)是咬舌、尿失禁，可能發(fā)生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。13編輯版ppptEP-診斷學-病史病史：在大多數(shù)情況下，要依據(jù)詳細的病史。要EP-診斷學-腦電圖EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽性率只有40%~50%。動態(tài)腦電圖監(jiān)測：可提高診斷陽性率。約70%~80%。Video-EEG：有助于鑒別癇性與非癇性發(fā)作。14編輯版ppptEP-診斷學-腦電圖EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽EP-診斷學-影像學CT：可以明確顱內(nèi)是否有病灶，及初步明確病灶的性質(zhì)與部位。MRI：較CT最優(yōu)越。DSA：對于腦血管病的明確診斷價值很大。15編輯版ppptEP-診斷學-影像學CT：可以明確顱內(nèi)是否有病灶，及初步明確第二節(jié)部分性發(fā)作定義：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點均提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球。是成年人常見類型。分型：分三型，即1、單純部分性發(fā)作（SPS）：無意識障礙。2、復雜部分性發(fā)作（CPS）：有意識障礙。3、由SPS、CPS繼發(fā)GTCS。16編輯版pppt第二節(jié)部分性發(fā)作定義：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點均提示癇病因?qū)W與發(fā)病機制病因?qū)W：多為癥狀性EP。腦外傷、腫瘤、炎癥、變性、腦血管病等較常見。發(fā)病機制：常為顳葉結(jié)構(gòu)的異常放電。17編輯版pppt病因?qū)W與發(fā)病機制病因?qū)W：多為癥狀性EP。腦外傷、腫瘤、炎癥、臨床表現(xiàn)11、SPS：癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性病灶在對側(cè)腦部。發(fā)作時程短，多為1分鐘左右，無意識障礙。可分為四型：部分運動性發(fā)作、體覺性發(fā)作、自主神經(jīng)發(fā)作、精神性發(fā)作。18編輯版pppt臨床表現(xiàn)11、SPS：癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性病灶在對側(cè)臨床表現(xiàn)22、CPS：發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙，自動癥或遺忘癥，有的開始即為意識障礙。病灶多在顳葉。自動癥是本型發(fā)作特征性表現(xiàn)之一。19編輯版pppt臨床表現(xiàn)22、CPS：發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨臨床表現(xiàn)3自動癥：CPS發(fā)作之后，部分病人對環(huán)境呈現(xiàn)部分性或完全性接觸不良，作出一些表面上似有目的的動作，稱為自動癥。如吮吸、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、挪動物品等，甚至游走等。本癥是意識障礙和遺忘狀態(tài)下進行的，事后不能回憶。20編輯版pppt臨床表現(xiàn)3自動癥：CPS發(fā)作之后，部分病人對環(huán)境呈現(xiàn)部分性或臨床表現(xiàn)43、由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為先兆，繼發(fā)全面性發(fā)作。21編輯版pppt臨床表現(xiàn)43、由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為診斷與鑒別診斷診斷步驟：第一步：明確是否是EP：病史+EEG第二步：明確發(fā)作類型：發(fā)作時之表現(xiàn)第三步：明確病因：病史+體檢+CT+MRI+DSA+其他方法。22編輯版pppt診斷與鑒別診斷診斷步驟：22編輯版pppt鑒別診斷主要有三：偏頭痛：TIA：過度換氣綜合征突發(fā)突止、反復發(fā)作

是所有類型EP之臨床特征。23編輯版pppt鑒別診斷主要有三：23編輯版pppt預后SPS中，近半數(shù)病人預后尚可。CPS中，在發(fā)作類型中，療效差，建議長期服藥。24編輯版pppt預后SPS中，近半數(shù)病人預后尚可。24編輯版pp第三節(jié)全面性發(fā)作重點內(nèi)容定義失神發(fā)作與GTCS發(fā)作的主要臨床表現(xiàn)抗癲癇藥物治療原則主要發(fā)作類型的首選用藥25編輯版pppt第三節(jié)全面性發(fā)作重點內(nèi)容25編輯版pppt全面性發(fā)作-定義全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時伴有意識障礙或以意識障礙為首發(fā)癥狀，神經(jīng)源癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球。突發(fā)突止。26編輯版pppt全面性發(fā)作-定義全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時伴有意識障礙或以意識病因?qū)W與發(fā)病機制

1、大部分全面性發(fā)作與遺傳有關(guān)。2、彌漫性大腦損害如缺氧、中腦等均可引起全面性發(fā)作。27編輯版pppt病因?qū)W與發(fā)病機制1、大部分全面性發(fā)作與遺傳有關(guān)。27編輯版臨床表現(xiàn)1失神發(fā)作（小發(fā)作）肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）無張力發(fā)作28編輯版pppt臨床表現(xiàn)1失神發(fā)作（小發(fā)作）28編輯版pppt臨床表現(xiàn)2失神發(fā)作：典型失神發(fā)作：通常稱之小發(fā)作，表現(xiàn)為短暫的意識中斷，持續(xù)3-15秒鐘，自然恢復。表現(xiàn)突然呼之不應(yīng)，雙目凝視不動，特物跌落，“愣神”，可伴有自主性動作，事后對發(fā)作無法回憶。EEG表現(xiàn)為3HZ棘-慢波或多棘-慢波。不典型失神發(fā)作：同上，但不典型。29編輯版pppt臨床表現(xiàn)2失神發(fā)作：29編輯版pppt臨床表現(xiàn)3強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：發(fā)意識障礙及全身對稱性抽搐為特點。分三期強直期：突然意識喪失，跌倒在地，雙眼上竄，發(fā)出叫聲，全身肌肉呈持續(xù)性收縮，持續(xù)10-20秒，伴以震顫。30編輯版pppt臨床表現(xiàn)3強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：發(fā)意識障礙及全身對稱性抽臨床表現(xiàn)4陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，進入陣攣期，并持續(xù)1分鐘左右。以上兩期可有自主神經(jīng)征象.驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止。從此后呼吸、心率、瞳孔、意識逐漸恢復，約經(jīng)歷5-10分鐘。31編輯版pppt臨床表現(xiàn)4陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌臨床表現(xiàn)5其他發(fā)作類型肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作失張力發(fā)作32編輯版pppt臨床表現(xiàn)5其他發(fā)作類型32編輯版pppt診斷診斷：病史及發(fā)作時表現(xiàn)，意識障礙，全身抽搐是診斷的關(guān)鍵。舌咬傷、尿失禁是重要間接依據(jù)。定性診斷：病史+EEG；病因診斷：CT+MRI+DSA+其他方法。33編輯版pppt診斷診斷：病史及發(fā)作時表現(xiàn)，意識障礙，全身抽搐是診鑒別診斷鑒別診斷：常見疾病有暈厥、低血糖癥、發(fā)作性睡病、基底動脈型偏頭痛、假性癇性發(fā)作（癔病性發(fā)作）。34編輯版pppt鑒別診斷鑒別診斷：常見疾病有34編輯版pppt鑒別診斷-1暈厥為一過性腦供血不足所致的短暫意識喪失，一般無抽搐，絕無強直性抽搐。無二便失控，可能有外傷。多伴頭昏，蒼白，無力等。EEG有價值。35編輯版pppt鑒別診斷-1暈厥35編輯版pppt鑒別診斷-2發(fā)作性睡?。ㄋ穆?lián)癥）突然發(fā)作的不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒癥36編輯版pppt鑒別診斷-2發(fā)作性睡?。ㄋ穆?lián)癥）36編輯版pppt鑒別診斷-3假性癇性發(fā)作又稱癔病性發(fā)作：可有各種類型的發(fā)作。多見于情緒受刺激后發(fā)作，癥狀有戲劇性，雙眼上翻，手足抽搐，過度換氣。一般無尿失控與自傷。自我表現(xiàn)強烈，大哭大叫，出汗。有違抝。暗示治療有效。Vedio-EEG監(jiān)測有意義。37編輯版pppt鑒別診斷-3假性癇性發(fā)作又稱癔病性發(fā)作：可有各種類型的發(fā)抗癲癇治療一、藥物治療（原則）二、非藥物治療（手術(shù)治療）三、其他治療38編輯版pppt抗癲癇治療一、藥物治療（原則）38編輯版pppt藥物治療學

藥物治療的一般原則1、起始治療原則2、首選用藥原則3、單藥治療原則4、聯(lián)合用藥原則5、長期治療原則6、增、減、停、換之用藥原則7、藥物監(jiān)測39編輯版pppt藥物治療學藥物治療的一般原則39編藥物治療原則11、起始治療原則：一般認為在近1~2年內(nèi)有3次以上發(fā)作，應(yīng)考慮藥物治療。除小兒發(fā)熱及腦部手術(shù)，一般不作預防用藥。2、首選用藥原則：根據(jù)不同發(fā)作類型，選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素。40編輯版pppt藥物治療原則11、起始治療原則：一般認為在近1~2年內(nèi)有3次藥物治療原則2

目前公認的首選用藥SPS------CBZ，VPA，PHT，PBCPS-------CBZ，VPAGTCS-----CBZ，VPA，PHT，PB失神發(fā)作----------VPA，已琥胺WEST綜合征---ATCH，強的松，氯硝安定L-G綜合征------VPA,氯硝安定41編輯版pppt藥物治療原則2目前公認的首藥物治療原則33、單一用藥原則：盡可能的單一用藥。4、聯(lián)合用藥原則：最好不聯(lián)合用藥。因為AEDS之間的相互作用目前認識還不深入。必要時可以聯(lián)合用藥。原則：首先是根據(jù)發(fā)作類型，其次是要考慮藥物作用機制；再次是要考慮藥物間相互作用少。42編輯版pppt藥物治療原則33、單一用藥原則：盡可能的單一用藥。42編輯版藥物治療原則45、長期治療原則：大多數(shù)需要2-5年的長期治療，有些發(fā)作類型可能是終生治療。6、增、減、停、換藥原則：原則上是緩慢進行（漸加或漸減），尤其是考慮終止治療。7、藥物監(jiān)測：濃度監(jiān)測，效度監(jiān)測及毒副作用監(jiān)測。43編輯版pppt藥物治療原則45、長期治療原則：大多數(shù)需要2-5年的長期治療藥物簡介國際上公認的第一線AEDS（半減期，蛋白結(jié)合率，酶作用，毒副作用，治療效度）PHT（苯妥英）CBZ（卡馬西平）PB（苯巴比妥類）PMD（撲癇酮）VPA（丙戊酸鈉）BDZ（苯二氮卓類）ESX44編輯版pppt藥物簡介國際上公認的第一線AEDS（半減期，蛋白結(jié)合率，酶作藥物簡介近十年來新型AEDS簡介LTG-拉莫三嗪FBM-非氨酯TPM-托吡酯（妥泰）CBZ、PHT降低其濃度VGB-氨已烯酸GBP-加巴噴丁等45編輯版pppt藥物簡介近十年來新型AEDS簡介45編輯版ppptAEDS藥代動力學幾個影響藥代動力學有價值因素1、生物利用度2、半衰期3、肝酶的作用（誘導劑或抑制劑）4、降解代謝途徑46編輯版ppptAEDS藥代動力學幾個影響藥代動力學有價值因素46編輯版pp常用AEDS的相互作用PHT：inducer;decreasealmostallconcentrationoftheotherAEDS.CBZ:inducer;(self-induction)decreasealmostallconcentrationoftheotherAEDS.VPA:inhibitor:increasealmostallconcentrationoftheotherAEDS.PBS:asinducerusually;PMD:asinducerusually;47編輯版pppt常用AEDS的相互作用PHT：inducer;decrea手術(shù)治療指征:經(jīng)長時間正規(guī)單藥治療,或先后用兩種AEDs達到最大耐受劑量,以及經(jīng)過一次正規(guī)的,聯(lián)合治療仍不見效,可考慮手術(shù)治療.難治性癲癇:20%~30%復雜部分性發(fā)作患者用各種AEDs治療難以控制發(fā)作,如治療2年以上,血藥濃度在正常范圍之內(nèi),每月仍有4次以上發(fā)作手術(shù)方式:略48編輯版pppt手術(shù)治療指征:經(jīng)長時間正規(guī)單藥治療,或先后用兩種AEDs達到其他輔助治療1.增強中樞抑制的藥物：

γ-氨基丁酸0.5poTid2.氟桂利嗪西比靈5mgQN49編輯版pppt其他輔助治療1.增強中樞抑制的藥物：49編輯版pppt第五節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)重點內(nèi)容定義搶救治療方案50編輯版pppt第五節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)重點內(nèi)容50編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)—定義癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能未恢復至通常水平。51編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)—定義癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)—病理生理病因與病理生理：原因：停藥不當不規(guī)范的AEDS治療誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過勞、飲酒、孕產(chǎn)等病理生理：持續(xù)或反復的驚厥發(fā)作，會造成腦功能的損害，如病程超過1小時，可能留有神經(jīng)功能損害。52編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)—病理生理病因與病理生理：52編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)分類驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)53編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)分類驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)53編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療1搶救治療措施1）對癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護，做好必要化驗。防墜床與誤吸窒息?？焖俳㈧o脈給液通路。降顱內(nèi)壓、預防感染、處理高熱等。54編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療1搶救治療措施54編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療22）止驚厥，選藥如下A、安定：10-20mg/次，速度<2mg/分。15分鐘后可重復給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維持治療，如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。B、PHT：無此制劑（可作為首選方案）。C、異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml鹽水，緩注（次選）55編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療22）止驚厥，選藥如下55編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療3D、副醛：15-30ml+等量植物油灌腸（次選或維持方案）E：利多卡因或氯硝安定：次選方案F：上述方案失敗，可在呼吸道插管后行靜脈注射麻醉劑或吸入麻醉。56編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療3D、副醛：15-30ml+等量植物油灌腸癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療43）維持治療癇性驚厥癥狀控制后，再選用苯巴比妥鈉(魯米鈉)0.1-0.2，im,Q8h，同時用口服AEDs維持，如PHT或CBZ，達穩(wěn)態(tài)血藥濃度（約一周），停用肌注用藥，改為口服。

57編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療43）維持治療57編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療學5其他各類型的癲癇持續(xù)狀態(tài)治療大體方案同前。58編輯版pppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療學5其他各類型的癲癇持續(xù)狀態(tài)治療大體方案同癲癇狀態(tài)搶救方案建議第一步：（5分鐘完成）：簡要病史詢問，大體評介心、肺功能，并作相應(yīng)處理。并抽血作必要的化驗。給氧。第二步：建立靜脈通路，生理鹽水點滴,VitB1100mg,給高糖(50%GS50ml).第三步：靜脈注射安定（2mg/min),或總量至20mg或至發(fā)作停止。如上述無效考慮氣道插管。如有效可選如下進方案第四步：1、安定：50-100mg+液體500ml持續(xù)滴注。2、苯巴比妥鈉肌注，100-200mg/kg，Q8H。3、副醛15-30ml+等量植物油灌腸如無效，選擇第五：利多卡因50-100mgiv;或靜脈給予麻醉藥硫賁妥鈉（需先此前作好氣道管理）59編輯版pppt癲癇狀態(tài)搶救方案建議第一步：（5分鐘完成）：簡要病史詢問，大癲癇60編輯版pppt癲癇1編輯版pppt第一節(jié)概述重點內(nèi)容癲癇的定義病因?qū)W診斷學61編輯版pppt第一節(jié)概述重點內(nèi)容2編輯版pppt第一節(jié)癲癇（EP）的定義

癲癇的定義：是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系功能失常為特征的慢性疾病，具有突然發(fā)生，反復發(fā)作的特征。按照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴散的范圍，功能失常可能表現(xiàn)為運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)等不同障礙，或兼有之。62編輯版pppt第一節(jié)癲癇（EP）的定義癲癇的定義：是一組由大腦神經(jīng)元鑒別癇性發(fā)作癇性發(fā)作的定義：是指各種癇性發(fā)作癥狀的發(fā)作過程，每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作。患者可有一種或數(shù)種發(fā)作類型的癥狀。正常人發(fā)熱、電解質(zhì)失調(diào)、藥物等原因均可引起偶爾一次發(fā)作。此外小兒熱性驚厥發(fā)作也屬此類。63編輯版pppt鑒別癇性發(fā)作癇性發(fā)作的定義：是指各種癇性發(fā)作癥狀的發(fā)作過EP-病因?qū)W分類一）病因分類按照病因可分為兩大類：1．原發(fā)性癲癇在這類患者的腦部并無可以解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，而和遺傳因素有較密切的關(guān)系。2．繼發(fā)性癲癇由于多種腦部病損和代謝障礙：64編輯版ppptEP-病因?qū)W分類一）病因分類按照病因可分為兩大類：http:原發(fā)性EP的病因?qū)W遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)性EP近親患病率為2%~6%，明顯高一般普通人群。提示本病與遺傳基因有關(guān)。http://www.junhais.cm65編輯版pppt原發(fā)性EP的病因?qū)W遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)繼發(fā)性EP的病因?qū)W1（1）先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。（2）產(chǎn)前期和圍生期疾?。寒a(chǎn)傷是嬰兒期癲癇的常見病因。（3）高熱驚厥后遺：嚴重和持久的高熱驚厥可以導致包括神經(jīng)無缺失和膠質(zhì)增生的腦損害。（4）外傷：閉合性腦外傷的發(fā)生率約為15％，開放性腦外傷約為40％。66編輯版pppt繼發(fā)性EP的病因?qū)W1（1）先天性疾病：如染色體異常、遺傳性代繼發(fā)性EP的病因?qū)W2（5）感染：見于各種細菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲病，如豬囊蟲、血吸蟲、弓形蟲等感染。（6）中毒：鉛、汞。一氧化碳、乙醇、番木鱉堿、異煙肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等。（7）顱內(nèi)腫瘤：成人３.7%的癇性發(fā)作由腫瘤所致。67編輯版pppt繼發(fā)性EP的病因?qū)W2（5）感染：見于各種細菌性腦膜炎、腦膿腫繼發(fā)性EP的病因?qū)W3（8）腦血管疾病：卒中后癲癇多見于中、老年，約占５％；青年人以A-V-M多見。（9）變性疾?。喊⒍暮Ｄ『推た瞬∫渤０橛邪d癇。（10）營養(yǎng)、代謝性疾?。阂葝u細胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲狀旁腺功能減退和維生素B1缺乏癥等均可產(chǎn)生癇性發(fā)作。68編輯版pppt繼發(fā)性EP的病因?qū)W3（8）腦血管疾?。鹤渲泻蟀d癇多見于中、老環(huán)境因素對癇性發(fā)作的影響(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素，其外顯率和年齡密切相關(guān)。（2）內(nèi)分泌：在女性患者中，少數(shù)患者僅在經(jīng)期內(nèi)有發(fā)作，稱為經(jīng)期性癲癇。更有少數(shù)患者僅在妊娠早期有發(fā)作，稱為妊娠性癲癇。(3）睡眠：特發(fā)性GTCS常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥也有類似現(xiàn)象。（4）缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會誘發(fā)發(fā)作。69編輯版pppt環(huán)境因素對癇性發(fā)作的影響(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因癲癇源的綜合定位癲癇灶（Lesion):指癇性異常放電的起始源灶。有病理學上改變者稱為癲癇病理灶。致癇灶：EEG上定位的放電病灶。定位技術(shù)：1、神經(jīng)電生理學：EEG2、神經(jīng)影像學：CT、MRI、功能MRI。3、SPECT、PET5、腦功能定位70編輯版pppt癲癇源的綜合定位癲癇灶（Lesion):指癇性異常放電的起始癲癇的診斷原則病史體查EEG（AEEG/Video-EEG電視錄象-腦電同步監(jiān)控系統(tǒng))(定性）CT/MRI/DSA（病因）71編輯版pppt癲癇的診斷原則病史12編輯版ppptEP-診斷學-病史病史：在大多數(shù)情況下，要依據(jù)詳細的病史。要向病人家屬了解整個發(fā)作過程。包括當時環(huán)境，發(fā)作時程，發(fā)作時的姿態(tài)、面色、聲音，有無肢體抽搐和其大致的順序，有無怪異行為和精神失常。間接的依據(jù)是咬舌、尿失禁，可能發(fā)生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。72編輯版ppptEP-診斷學-病史病史：在大多數(shù)情況下，要依據(jù)詳細的病史。要EP-診斷學-腦電圖EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽性率只有40%~50%。動態(tài)腦電圖監(jiān)測：可提高診斷陽性率。約70%~80%。Video-EEG：有助于鑒別癇性與非癇性發(fā)作。73編輯版ppptEP-診斷學-腦電圖EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽EP-診斷學-影像學CT：可以明確顱內(nèi)是否有病灶，及初步明確病灶的性質(zhì)與部位。MRI：較CT最優(yōu)越。DSA：對于腦血管病的明確診斷價值很大。74編輯版ppptEP-診斷學-影像學CT：可以明確顱內(nèi)是否有病灶，及初步明確第二節(jié)部分性發(fā)作定義：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點均提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球。是成年人常見類型。分型：分三型，即1、單純部分性發(fā)作（SPS）：無意識障礙。2、復雜部分性發(fā)作（CPS）：有意識障礙。3、由SPS、CPS繼發(fā)GTCS。75編輯版pppt第二節(jié)部分性發(fā)作定義：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點均提示癇病因?qū)W與發(fā)病機制病因?qū)W：多為癥狀性EP。腦外傷、腫瘤、炎癥、變性、腦血管病等較常見。發(fā)病機制：常為顳葉結(jié)構(gòu)的異常放電。76編輯版pppt病因?qū)W與發(fā)病機制病因?qū)W：多為癥狀性EP。腦外傷、腫瘤、炎癥、臨床表現(xiàn)11、SPS：癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性病灶在對側(cè)腦部。發(fā)作時程短，多為1分鐘左右，無意識障礙。可分為四型：部分運動性發(fā)作、體覺性發(fā)作、自主神經(jīng)發(fā)作、精神性發(fā)作。77編輯版pppt臨床表現(xiàn)11、SPS：癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性病灶在對側(cè)臨床表現(xiàn)22、CPS：發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙，自動癥或遺忘癥，有的開始即為意識障礙。病灶多在顳葉。自動癥是本型發(fā)作特征性表現(xiàn)之一。78編輯版pppt臨床表現(xiàn)22、CPS：發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨臨床表現(xiàn)3自動癥：CPS發(fā)作之后，部分病人對環(huán)境呈現(xiàn)部分性或完全性接觸不良，作出一些表面上似有目的的動作，稱為自動癥。如吮吸、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、挪動物品等，甚至游走等。本癥是意識障礙和遺忘狀態(tài)下進行的，事后不能回憶。79編輯版pppt臨床表現(xiàn)3自動癥：CPS發(fā)作之后，部分病人對環(huán)境呈現(xiàn)部分性或臨床表現(xiàn)43、由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為先兆，繼發(fā)全面性發(fā)作。80編輯版pppt臨床表現(xiàn)43、由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為診斷與鑒別診斷診斷步驟：第一步：明確是否是EP：病史+EEG第二步：明確發(fā)作類型：發(fā)作時之表現(xiàn)第三步：明確病因：病史+體檢+CT+MRI+DSA+其他方法。81編輯版pppt診斷與鑒別診斷診斷步驟：22編輯版pppt鑒別診斷主要有三：偏頭痛：TIA：過度換氣綜合征突發(fā)突止、反復發(fā)作

是所有類型EP之臨床特征。82編輯版pppt鑒別診斷主要有三：23編輯版pppt預后SPS中，近半數(shù)病人預后尚可。CPS中，在發(fā)作類型中，療效差，建議長期服藥。83編輯版pppt預后SPS中，近半數(shù)病人預后尚可。24編輯版pp第三節(jié)全面性發(fā)作重點內(nèi)容定義失神發(fā)作與GTCS發(fā)作的主要臨床表現(xiàn)抗癲癇藥物治療原則主要發(fā)作類型的首選用藥84編輯版pppt第三節(jié)全面性發(fā)作重點內(nèi)容25編輯版pppt全面性發(fā)作-定義全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時伴有意識障礙或以意識障礙為首發(fā)癥狀，神經(jīng)源癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球。突發(fā)突止。85編輯版pppt全面性發(fā)作-定義全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時伴有意識障礙或以意識病因?qū)W與發(fā)病機制

1、大部分全面性發(fā)作與遺傳有關(guān)。2、彌漫性大腦損害如缺氧、中腦等均可引起全面性發(fā)作。86編輯版pppt病因?qū)W與發(fā)病機制1、大部分全面性發(fā)作與遺傳有關(guān)。27編輯版臨床表現(xiàn)1失神發(fā)作（小發(fā)作）肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）無張力發(fā)作87編輯版pppt臨床表現(xiàn)1失神發(fā)作（小發(fā)作）28編輯版pppt臨床表現(xiàn)2失神發(fā)作：典型失神發(fā)作：通常稱之小發(fā)作，表現(xiàn)為短暫的意識中斷，持續(xù)3-15秒鐘，自然恢復。表現(xiàn)突然呼之不應(yīng)，雙目凝視不動，特物跌落，“愣神”，可伴有自主性動作，事后對發(fā)作無法回憶。EEG表現(xiàn)為3HZ棘-慢波或多棘-慢波。不典型失神發(fā)作：同上，但不典型。88編輯版pppt臨床表現(xiàn)2失神發(fā)作：29編輯版pppt臨床表現(xiàn)3強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：發(fā)意識障礙及全身對稱性抽搐為特點。分三期強直期：突然意識喪失，跌倒在地，雙眼上竄，發(fā)出叫聲，全身肌肉呈持續(xù)性收縮，持續(xù)10-20秒，伴以震顫。89編輯版pppt臨床表現(xiàn)3強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：發(fā)意識障礙及全身對稱性抽臨床表現(xiàn)4陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，進入陣攣期，并持續(xù)1分鐘左右。以上兩期可有自主神經(jīng)征象.驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止。從此后呼吸、心率、瞳孔、意識逐漸恢復，約經(jīng)歷5-10分鐘。90編輯版pppt臨床表現(xiàn)4陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌臨床表現(xiàn)5其他發(fā)作類型肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作失張力發(fā)作91編輯版pppt臨床表現(xiàn)5其他發(fā)作類型32編輯版pppt診斷診斷：病史及發(fā)作時表現(xiàn)，意識障礙，全身抽搐是診斷的關(guān)鍵。舌咬傷、尿失禁是重要間接依據(jù)。定性診斷：病史+EEG；病因診斷：CT+MRI+DSA+其他方法。92編輯版pppt診斷診斷：病史及發(fā)作時表現(xiàn)，意識障礙，全身抽搐是診鑒別診斷鑒別診斷：常見疾病有暈厥、低血糖癥、發(fā)作性睡病、基底動脈型偏頭痛、假性癇性發(fā)作（癔病性發(fā)作）。93編輯版pppt鑒別診斷鑒別診斷：常見疾病有34編輯版pppt鑒別診斷-1暈厥為一過性腦供血不足所致的短暫意識喪失，一般無抽搐，絕無強直性抽搐。無二便失控，可能有外傷。多伴頭昏，蒼白，無力等。EEG有價值。94編輯版pppt鑒別診斷-1暈厥35編輯版pppt鑒別診斷-2發(fā)作性睡?。ㄋ穆?lián)癥）突然發(fā)作的不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒癥95編輯版pppt鑒別診斷-2發(fā)作性睡?。ㄋ穆?lián)癥）36編輯版pppt鑒別診斷-3假性癇性發(fā)作又稱癔病性發(fā)作：可有各種類型的發(fā)作。多見于情緒受刺激后發(fā)作，癥狀有戲劇性，雙眼上翻，手足抽搐，過度換氣。一般無尿失控與自傷。自我表現(xiàn)強烈，大哭大叫，出汗。有違抝。暗示治療有效。Vedio-EEG監(jiān)測有意義。96編輯版pppt鑒別診斷-3假性癇性發(fā)作又稱癔病性發(fā)作：可有各種類型的發(fā)抗癲癇治療一、藥物治療（原則）二、非藥物治療（手術(shù)治療）三、其他治療97編輯版pppt抗癲癇治療一、藥物治療（原則）38編輯版pppt藥物治療學

藥物治療的一般原則1、起始治療原則2、首選用藥原則3、單藥治療原則4、聯(lián)合用藥原則5、長期治療原則6、增、減、停、換之用藥原則7、藥物監(jiān)測98編輯版pppt藥物治療學藥物治療的一般原則39編藥物治療原則11、起始治療原則：一般認為在近1~2年內(nèi)有3次以上發(fā)作，應(yīng)考慮藥物治療。除小兒發(fā)熱及腦部手術(shù)，一般不作預防用藥。2、首選用藥原則：根據(jù)不同發(fā)作類型，選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素。99編輯版pppt藥物治療原則11、起始治療原則：一般認為在近1~2年內(nèi)有3次藥物治療原則2

目前公認的首選用藥SPS------CBZ，VPA，PHT，PBCPS-------CBZ，VPAGTCS-----CBZ，VPA，PHT，PB失神發(fā)作----------VPA，已琥胺WEST綜合征---ATCH，強的松，氯硝安定L-G綜合征------VPA,氯硝安定100編輯版pppt藥物治療原則2目前公認的首藥物治療原則33、單一用藥原則：盡可能的單一用藥。4、聯(lián)合用藥原則：最好不聯(lián)合用藥。因為AEDS之間的相互作用目前認識還不深入。必要時可以聯(lián)合用藥。原則：首先是根據(jù)發(fā)作類型，其次是要考慮藥物作用機制；再次是要考慮藥物間相互作用少。101編輯版pppt藥物治療原則33、單一用藥原則：盡可能的單一用藥。42編輯版藥物治療原則45、長期治療原則：大多數(shù)需要2-5年的長期治療，有些發(fā)作類型可能是終生治療。6、增、減、停、換藥原則：原則上是緩慢進行（漸加或漸減），尤其是考慮終止治療。7、藥物監(jiān)測：濃度監(jiān)測，效度監(jiān)測及毒副作用監(jiān)測。102編輯版pppt藥物治療原則45、長期治療原則：大多數(shù)需要2-5年的長期治療藥物簡介國際上公認的第一線AEDS（半減期，蛋白結(jié)合率，酶作用，毒副作用，治療效度）PHT（苯妥英）CBZ（卡馬西平）PB（苯巴比妥類）PMD（撲癇酮）VPA（丙戊酸鈉）BDZ（苯二氮卓類）ESX103編輯版pppt藥物簡介國際上公認的第一線AEDS（半減期，蛋白結(jié)合率，酶作藥物簡介近十年來新型AEDS簡介LTG-拉莫三嗪FBM-非氨酯TPM-托吡酯（妥泰）CBZ、PHT降低其濃度VGB-氨已烯酸GBP-加巴噴丁等104編輯版pppt藥物簡介近十年來新型AEDS簡介45編輯版ppptAEDS藥代動力學幾個影響藥代動力學有價值因素1、生物利用度2、半衰期3、肝酶的作用（誘導劑或抑制劑）4、降解代謝途徑105編輯版ppptAEDS藥代動力學幾個影響藥代動力學有價值因素46編輯版pp常用AEDS的相互作用PHT：inducer;decreasealmostallconcentrationoftheotherAEDS.CBZ:inducer;(self-induction)decreasealmostallconcentrationoftheotherAEDS.VPA:inhibitor:increasealmostallconcentrationoftheotherAEDS.PBS:asinducerusually;PMD:asinducerusually;106編輯版pppt常用AEDS的相互作用PHT：inducer;decrea手術(shù)治療指征:經(jīng)長時間正規(guī)單藥治療,或先后用兩種AEDs達到最大耐受劑量,以及經(jīng)過一次正規(guī)的,聯(lián)合治療仍不見效,可考慮手術(shù)治療.難治性癲癇:20%~30%復雜部分性發(fā)作患者用各種AEDs治療難以控制發(fā)作,如治療2年以上,血藥濃度在正常范圍之內(nèi),每月仍有4次以上發(fā)作手術(shù)方式:略107編輯版pppt手術(shù)治療指