干燥綜合征合并腦梗死課件

干燥綜合征合并腦梗死神經(jīng)內(nèi)科尹茹一例1完整編輯ppt干燥綜合征合并腦梗死神經(jīng)內(nèi)科尹茹一例1完整編輯ppt概念

SS是一種自身免疫性外分泌腺慢性炎癥疾病，主要累及唾液腺與淚腺，表現(xiàn)為眼干、口干。受累器官可見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，血清中可檢測(cè)到多種自身抗體。自身免疫性上皮炎自身免疫性外分泌腺病2完整編輯ppt概念SS是一種自身免疫性外分泌腺1933年瑞典眼科醫(yī)生Sj?gren報(bào)告19例干燥性角結(jié)膜炎癥例，均伴口干癥，其中13例伴慢性關(guān)節(jié)炎，后稱Sj?gren綜合征。七十年代發(fā)現(xiàn)抗SS-A(RO)抗體與抗SS-B(La)抗體與本病密切相關(guān)。1981年，Manthorp提出：原發(fā)干燥綜合征(ⅠοSS)

繼發(fā)干燥綜合征(ⅡοSS)SS的歷史3完整編輯ppt1933年瑞典眼科醫(yī)生Sj?gren報(bào)告19例干燥性角結(jié)膜炎

受損組織大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)病理4完整編輯ppt受損組織大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)病理4完整編輯ppt原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn)全身性癥狀 乏力 突出 發(fā)熱 低熱為主，偶在活動(dòng)性時(shí) 呈高熱 抑郁 較其他CTD為多5完整編輯ppt原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn)全身性癥狀5完整編輯ppt局部表現(xiàn)：口干燥癥有70％～80％病人訴有口干，但不一定都是首發(fā)癥狀?！安毙札x齒”成人腮腺炎舌干，有皸裂、舌乳頭萎縮，舌痛，使舌面暗紅，光滑。6完整編輯ppt局部表現(xiàn)：口干燥癥有70％～80％病人訴有口干，但不一定都是女性，39歲，干燥綜合征

7完整編輯ppt女性，39歲，干燥綜合征7完整編輯ppt8完整編輯ppt8完整編輯ppt9完整編輯ppt9完整編輯ppt10完整編輯ppt10完整編輯ppt11完整編輯ppt11完整編輯ppt12完整編輯ppt12完整編輯ppt局部表現(xiàn)：眼干燥癥因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者哭時(shí)無(wú)淚。部分病人有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。13完整編輯ppt局部表現(xiàn)：眼干燥癥因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感干燥綜合征干眼病人的雙側(cè)結(jié)膜炎

14完整編輯ppt干燥綜合征干眼病人的雙側(cè)結(jié)膜炎14完整編輯pptpSS的皮膚粘膜病變

陽(yáng)性率（％）紫癜 15雷諾現(xiàn)象 13結(jié)節(jié)紅斑 5口/外陰潰瘍 915完整編輯pptpSS的皮膚粘膜病變 陽(yáng)性率（％）15完整編輯ppt16完整編輯ppt16完整編輯pptSS高球蛋白血癥的皮疹17完整編輯pptSS高球蛋白血癥的皮疹17完整編輯pptSS的消化系統(tǒng)病變萎縮性胃炎 低胃酸肝臟損害腎臟損害等等 18完整編輯pptSS的消化系統(tǒng)病變萎縮性胃炎 18完整編輯ppt腎鈣化

SS19完整編輯ppt腎鈣化SS19完整編輯pptSS神經(jīng)系統(tǒng)病變臨床表現(xiàn) 中樞神經(jīng) 偏癱 癲癇 偏盲 多發(fā)硬化樣 精神癥狀

顱神經(jīng)炎 周圍神經(jīng)

20完整編輯pptSS神經(jīng)系統(tǒng)病變臨床表現(xiàn) 20完整編輯pptSS肺特點(diǎn)間質(zhì)病變肺纖維化多發(fā)性肺大泡肺動(dòng)脈高壓

21完整編輯pptSS肺特點(diǎn)間質(zhì)病變21完整編輯ppt肺間質(zhì)病變合并多發(fā)性肺大泡22完整編輯ppt肺間質(zhì)病變合并多發(fā)性輔助檢查血液檢查血常規(guī)血沉免疫學(xué)檢查免疫球蛋白抗核抗體系列類風(fēng)濕因子胞襯蛋白唾液腺檢查腮腺造影唾液流量測(cè)定腮腺ECT唇腺活檢淚腺檢查濾紙?jiān)囼?yàn)角膜染色試驗(yàn)淚膜破碎時(shí)間23完整編輯ppt輔助檢查血液檢查血常規(guī)血沉免疫學(xué)檢查免疫球蛋白抗核抗體系列類實(shí)驗(yàn)室異常血常規(guī):正細(xì)胞正色素性貧血(21%),可有白細(xì)胞減少,血小板減低血沉增快者占60-70%

24完整編輯ppt實(shí)驗(yàn)室異常血常規(guī):正細(xì)胞正色素性貧血(21%),可有白細(xì)胞減實(shí)驗(yàn)室異常抗核抗體陽(yáng)性者占92%類風(fēng)濕因子陽(yáng)性者占61%抗SS-A抗體陽(yáng)性者占57%抗SS-B抗體陽(yáng)性者占38%血免疫球蛋白增加(90-95%)抗α-胞襯蛋白抗體診斷SS，敏感性為52%~95%,特異性為87%~100%。25完整編輯ppt實(shí)驗(yàn)室異?？购丝贵w陽(yáng)性者占92%25完整編輯ppt高球蛋白血癥為本病的特點(diǎn)之一，見(jiàn)于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三種主要免疫球蛋白均可增高，往往是一種以上的免疫球蛋白同時(shí)增加，以IgG最為明顯和常見(jiàn)，IgA和IgM增高較為少見(jiàn)，且程度也較輕。26完整編輯ppt高球蛋白血癥為本病的特點(diǎn)之一，見(jiàn)于90唇腺活檢27完整編輯ppt唇腺活檢27完整編輯ppt正常唇腺組織28完整編輯ppt正常唇腺組織28完整編輯ppt29完整編輯ppt29完整編輯pptSchirmer試驗(yàn)（濾紙?jiān)囼?yàn)）本實(shí)驗(yàn)的假陽(yáng)性和假陰性結(jié)果都很多見(jiàn)。用一片5mm×35mm的濾紙，距一端5mm處折成直角，將該端置入下眼瞼結(jié)膜囊內(nèi)，閉眼5分鐘后取下濾紙，自折疊處測(cè)量潮濕部分的長(zhǎng)度，少于10mm為陽(yáng)性。此試驗(yàn)?zāi)壳皯?yīng)用較多。30完整編輯pptSchirmer試驗(yàn)（濾紙?jiān)囼?yàn)）本實(shí)驗(yàn)的假陽(yáng)性和假陰性結(jié)果Shirmer’stest31完整編輯pptShirmer’stest31完整編輯ppt2.角膜染色試驗(yàn)用熒光素或孟加拉紅或lisamin綠溶液滴入雙側(cè)結(jié)膜囊內(nèi)，隨即用生理鹽水洗去，裂隙燈下檢查角膜和球結(jié)膜，染色點(diǎn)≥10個(gè)提示有損壞的角膜和結(jié)膜細(xì)胞。本試驗(yàn)對(duì)診斷干燥性角結(jié)膜炎價(jià)值較高。32完整編輯ppt2.角膜染色試驗(yàn)用熒光素或孟加拉紅或lisamin綠溶液滴入干燥綜合征的局部治療（一）對(duì)癥療法人工淚液口腔衛(wèi)生匹羅卡品片環(huán)戊硫酮片（正瑞） 兩者均可增加毒蕈堿受體數(shù)量33完整編輯ppt干燥綜合征的局部治療（一）對(duì)癥療法33完整編輯ppt器官受累治療（二）腎炎、肺、肝、神經(jīng)、血液、胰腺病變、肌炎的治療：

糖皮質(zhì)激素＋免疫抑制劑

34完整編輯ppt器官受累治療（二）腎炎、肺、肝、神經(jīng)、血液、胰腺病變、肌炎的病例患者**，女，68歲，急性起病主訴：左側(cè)肢體活動(dòng)不靈8天，言語(yǔ)欠清4天，加重伴飲水嗆咳1天現(xiàn)病史：8天前出現(xiàn)左側(cè)肢體活動(dòng)欠靈活，左上肢抬舉費(fèi)力，左下肢行走拖沓，4天前出現(xiàn)言語(yǔ)欠清，1天前癥狀加重，左側(cè)肢體不能活動(dòng)，失語(yǔ)，可理解問(wèn)話，伴有飲水嗆咳，意識(shí)清楚，偶有咳嗽，無(wú)發(fā)熱。35完整編輯ppt病例患者**，女，68歲，急性起病35完整編輯ppt既往史：1月前因咳嗽、氣短就診大醫(yī)二院，化驗(yàn)ANA1：1000(+),SSA(+),RO52(+),IgG20.10g/l，IgA7.34g/l，類風(fēng)濕因子21.3iu/ml，血沉65mm/h。唇腺病理示內(nèi)見(jiàn)淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)纖維、脂肪增生不明顯，于該院診斷繼發(fā)性間質(zhì)性肺炎合并感染，干燥綜合征；高血壓病史10年。36完整編輯ppt既往史：1月前因咳嗽、氣短就診大醫(yī)二院，化驗(yàn)ANA1：100查體：學(xué)院150/80（右側(cè)），110/80（左側(cè)），舌干，有皸裂，心肺腹未見(jiàn)異常。?？撇轶w：神清，運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，左側(cè)瞳孔3mm，右側(cè)瞳孔1.5mm，右側(cè)眼瞼下垂，構(gòu)音障礙，咽反射消失，余顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常，左側(cè)肢體肌力Ⅲ級(jí)，右側(cè)肢體肌力Ⅳ級(jí)，雙側(cè)病理征（+）.37完整編輯ppt查體：學(xué)院150/80（右側(cè)），110/80（左側(cè)）37完整輔助檢查C-反應(yīng)蛋白35mg/l，血常規(guī)示：白細(xì)胞11.6*109/l，嗜中性粒細(xì)胞6.95*109/l，紅細(xì)胞3.11*1012/l，血紅蛋白96.7g/l，余大致正常；腎功：尿素9.40mmol/l，尿酸382umol/l，余大致正常；抗核抗體譜示：抗SSA抗體陽(yáng)性，抗RO52抗體陽(yáng)性，余為陰性；抗“o”107iu/ml，類風(fēng)濕因子27.10iu/ml。余檢查大致正常。胸部CT提示雙肺間質(zhì)性改變，雙肺肺氣腫，肺大皰。血管彩超：頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈硬化；腹部彩超提示雙腎實(shí)質(zhì)區(qū)輕度彌漫性改變。38完整編輯ppt輔助檢查C-反應(yīng)蛋白35mg/l，血常規(guī)示：白細(xì)胞11.6*39完整編輯ppt39完整編輯ppt輔助檢查：頭MRI+MRA示：腦內(nèi)多發(fā)新近小梗塞早，左側(cè)側(cè)腦室前腳陳舊性小梗塞灶，腦白質(zhì)脫髓鞘病變，MRA示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)各段狹窄或閉塞，右側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段增粗，左側(cè)大腦中動(dòng)脈由基底動(dòng)脈供血。40完整編輯ppt輔助檢查：頭MRI+MRA示：腦內(nèi)多發(fā)新近小梗塞早，左側(cè)側(cè)腦

DWI41完整編輯pptDWI41完整編42完整編輯ppt42完整編輯ppt

T143完整編輯pptT143完

T244完整編輯pptT244完整

T245完整編輯pptT245完整編FLAIR46完整編輯pptFLAIR46完整編47完整編輯ppt47完整編輯ppt總結(jié)國(guó)內(nèi)的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要指標(biāo)：抗SSA抗體陽(yáng)性和（或）抗SSB抗體陽(yáng)性。次要標(biāo)準(zhǔn)９項(xiàng)：①眼干和（或）口干持續(xù)３個(gè)月以上；②腮腺反復(fù)腫大或持續(xù)性腫大；③猖獗齲；④濾紙?jiān)囼?yàn)≤５毫米／５分鐘或角膜熒光染色陽(yáng)性；⑤自然唾液流率≤０．０３毫升／分鐘或腮腺造影異常；⑥唇腺活檢異常；⑦腎小管酸中毒；⑧高球蛋白血癥或高球蛋白血癥性紫癜；⑨類風(fēng)濕因子陽(yáng)性或抗核抗體陽(yáng)性。必須除外其它結(jié)締組織病、淋巴瘤、艾滋病、淀粉樣變和移植物抗宿主病。一條主要標(biāo)準(zhǔn)和至少３條以上次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷。本標(biāo)準(zhǔn)具有較高的特異度（９８．２％）和敏感度（９４．１％）。48完整編輯ppt總結(jié)國(guó)內(nèi)的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要指標(biāo)：抗SSA抗體陽(yáng)性和（或）抗總結(jié)PSS的病理基礎(chǔ)為血管炎，與冷球蛋白血癥、高球蛋白血癥、或免疫復(fù)合物沉積有關(guān)。病理機(jī)制可能是單核細(xì)胞炎癥介導(dǎo)的缺血性或出血性腦血管病，血管炎主要累及小血管，以中小靜脈為主，也可累及小動(dòng)脈，白質(zhì)內(nèi)的皮層下和腦室周圍的血管最易受累，灰質(zhì)病變常在白質(zhì)病變基礎(chǔ)傷出現(xiàn)。49完整編輯ppt總結(jié)PSS的病理基礎(chǔ)為血管炎，與冷球蛋白血癥、高球蛋白血癥、總結(jié)頭MRI診斷PSS累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的敏感性高，主要表現(xiàn)為進(jìn)展性局灶神經(jīng)功能異常。MRI可見(jiàn)主要位于皮層下或腦室旁白質(zhì)的多發(fā)小灶性T2信號(hào)增高影，小部分患者可見(jiàn)皮層、小腦萎縮和腦室擴(kuò)張。其他輔助檢查：腦電圖可呈局灶性或彌漫性慢波或尖波活動(dòng)；腦血管造影可見(jiàn)腦血管局限性狹窄；肌肉和周圍神經(jīng)活檢可見(jiàn)肌肉組織呈炎性改變，肌肉可見(jiàn)不同程度萎縮、壞死及血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。腰椎穿刺腦脊液的細(xì)胞數(shù)可增高，以單核和漿細(xì)胞為主，蛋白含量增高，IgG含量相對(duì)增高，腦脊液蛋白電泳出現(xiàn)寡克隆帶的機(jī)會(huì)高。50完整編輯ppt總結(jié)頭MRI診斷PSS累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的敏感性高，主要表感謝親觀看此幻燈片，此課件部分內(nèi)容來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)，如有侵權(quán)請(qǐng)及時(shí)聯(lián)系我們刪除，謝謝配合！51感謝親觀看此幻燈片，此課件部分內(nèi)容來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)，51干燥綜合征合并腦梗死神經(jīng)內(nèi)科尹茹一例52完整編輯ppt干燥綜合征合并腦梗死神經(jīng)內(nèi)科尹茹一例1完整編輯ppt概念

SS是一種自身免疫性外分泌腺慢性炎癥疾病，主要累及唾液腺與淚腺，表現(xiàn)為眼干、口干。受累器官可見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，血清中可檢測(cè)到多種自身抗體。自身免疫性上皮炎自身免疫性外分泌腺病53完整編輯ppt概念SS是一種自身免疫性外分泌腺1933年瑞典眼科醫(yī)生Sj?gren報(bào)告19例干燥性角結(jié)膜炎癥例，均伴口干癥，其中13例伴慢性關(guān)節(jié)炎，后稱Sj?gren綜合征。七十年代發(fā)現(xiàn)抗SS-A(RO)抗體與抗SS-B(La)抗體與本病密切相關(guān)。1981年，Manthorp提出：原發(fā)干燥綜合征(ⅠοSS)

繼發(fā)干燥綜合征(ⅡοSS)SS的歷史54完整編輯ppt1933年瑞典眼科醫(yī)生Sj?gren報(bào)告19例干燥性角結(jié)膜炎

受損組織大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)病理55完整編輯ppt受損組織大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)病理4完整編輯ppt原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn)全身性癥狀 乏力 突出 發(fā)熱 低熱為主，偶在活動(dòng)性時(shí) 呈高熱 抑郁 較其他CTD為多56完整編輯ppt原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn)全身性癥狀5完整編輯ppt局部表現(xiàn)：口干燥癥有70％～80％病人訴有口干，但不一定都是首發(fā)癥狀。“猖獗性齲齒”成人腮腺炎舌干，有皸裂、舌乳頭萎縮，舌痛，使舌面暗紅，光滑。57完整編輯ppt局部表現(xiàn)：口干燥癥有70％～80％病人訴有口干，但不一定都是女性，39歲，干燥綜合征

58完整編輯ppt女性，39歲，干燥綜合征7完整編輯ppt59完整編輯ppt8完整編輯ppt60完整編輯ppt9完整編輯ppt61完整編輯ppt10完整編輯ppt62完整編輯ppt11完整編輯ppt63完整編輯ppt12完整編輯ppt局部表現(xiàn)：眼干燥癥因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者哭時(shí)無(wú)淚。部分病人有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。64完整編輯ppt局部表現(xiàn)：眼干燥癥因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感干燥綜合征干眼病人的雙側(cè)結(jié)膜炎

65完整編輯ppt干燥綜合征干眼病人的雙側(cè)結(jié)膜炎14完整編輯pptpSS的皮膚粘膜病變

陽(yáng)性率（％）紫癜 15雷諾現(xiàn)象 13結(jié)節(jié)紅斑 5口/外陰潰瘍 966完整編輯pptpSS的皮膚粘膜病變 陽(yáng)性率（％）15完整編輯ppt67完整編輯ppt16完整編輯pptSS高球蛋白血癥的皮疹68完整編輯pptSS高球蛋白血癥的皮疹17完整編輯pptSS的消化系統(tǒng)病變萎縮性胃炎 低胃酸肝臟損害腎臟損害等等 69完整編輯pptSS的消化系統(tǒng)病變萎縮性胃炎 18完整編輯ppt腎鈣化

SS70完整編輯ppt腎鈣化SS19完整編輯pptSS神經(jīng)系統(tǒng)病變臨床表現(xiàn) 中樞神經(jīng) 偏癱 癲癇 偏盲 多發(fā)硬化樣 精神癥狀

顱神經(jīng)炎 周圍神經(jīng)

71完整編輯pptSS神經(jīng)系統(tǒng)病變臨床表現(xiàn) 20完整編輯pptSS肺特點(diǎn)間質(zhì)病變肺纖維化多發(fā)性肺大泡肺動(dòng)脈高壓

72完整編輯pptSS肺特點(diǎn)間質(zhì)病變21完整編輯ppt肺間質(zhì)病變合并多發(fā)性肺大泡73完整編輯ppt肺間質(zhì)病變合并多發(fā)性輔助檢查血液檢查血常規(guī)血沉免疫學(xué)檢查免疫球蛋白抗核抗體系列類風(fēng)濕因子胞襯蛋白唾液腺檢查腮腺造影唾液流量測(cè)定腮腺ECT唇腺活檢淚腺檢查濾紙?jiān)囼?yàn)角膜染色試驗(yàn)淚膜破碎時(shí)間74完整編輯ppt輔助檢查血液檢查血常規(guī)血沉免疫學(xué)檢查免疫球蛋白抗核抗體系列類實(shí)驗(yàn)室異常血常規(guī):正細(xì)胞正色素性貧血(21%),可有白細(xì)胞減少,血小板減低血沉增快者占60-70%

75完整編輯ppt實(shí)驗(yàn)室異常血常規(guī):正細(xì)胞正色素性貧血(21%),可有白細(xì)胞減實(shí)驗(yàn)室異?？购丝贵w陽(yáng)性者占92%類風(fēng)濕因子陽(yáng)性者占61%抗SS-A抗體陽(yáng)性者占57%抗SS-B抗體陽(yáng)性者占38%血免疫球蛋白增加(90-95%)抗α-胞襯蛋白抗體診斷SS，敏感性為52%~95%,特異性為87%~100%。76完整編輯ppt實(shí)驗(yàn)室異常抗核抗體陽(yáng)性者占92%25完整編輯ppt高球蛋白血癥為本病的特點(diǎn)之一，見(jiàn)于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三種主要免疫球蛋白均可增高，往往是一種以上的免疫球蛋白同時(shí)增加，以IgG最為明顯和常見(jiàn)，IgA和IgM增高較為少見(jiàn)，且程度也較輕。77完整編輯ppt高球蛋白血癥為本病的特點(diǎn)之一，見(jiàn)于90唇腺活檢78完整編輯ppt唇腺活檢27完整編輯ppt正常唇腺組織79完整編輯ppt正常唇腺組織28完整編輯ppt80完整編輯ppt29完整編輯pptSchirmer試驗(yàn)（濾紙?jiān)囼?yàn)）本實(shí)驗(yàn)的假陽(yáng)性和假陰性結(jié)果都很多見(jiàn)。用一片5mm×35mm的濾紙，距一端5mm處折成直角，將該端置入下眼瞼結(jié)膜囊內(nèi)，閉眼5分鐘后取下濾紙，自折疊處測(cè)量潮濕部分的長(zhǎng)度，少于10mm為陽(yáng)性。此試驗(yàn)?zāi)壳皯?yīng)用較多。81完整編輯pptSchirmer試驗(yàn)（濾紙?jiān)囼?yàn)）本實(shí)驗(yàn)的假陽(yáng)性和假陰性結(jié)果Shirmer’stest82完整編輯pptShirmer’stest31完整編輯ppt2.角膜染色試驗(yàn)用熒光素或孟加拉紅或lisamin綠溶液滴入雙側(cè)結(jié)膜囊內(nèi)，隨即用生理鹽水洗去，裂隙燈下檢查角膜和球結(jié)膜，染色點(diǎn)≥10個(gè)提示有損壞的角膜和結(jié)膜細(xì)胞。本試驗(yàn)對(duì)診斷干燥性角結(jié)膜炎價(jià)值較高。83完整編輯ppt2.角膜染色試驗(yàn)用熒光素或孟加拉紅或lisamin綠溶液滴入干燥綜合征的局部治療（一）對(duì)癥療法人工淚液口腔衛(wèi)生匹羅卡品片環(huán)戊硫酮片（正瑞） 兩者均可增加毒蕈堿受體數(shù)量84完整編輯ppt干燥綜合征的局部治療（一）對(duì)癥療法33完整編輯ppt器官受累治療（二）腎炎、肺、肝、神經(jīng)、血液、胰腺病變、肌炎的治療：

糖皮質(zhì)激素＋免疫抑制劑

85完整編輯ppt器官受累治療（二）腎炎、肺、肝、神經(jīng)、血液、胰腺病變、肌炎的病例患者**，女，68歲，急性起病主訴：左側(cè)肢體活動(dòng)不靈8天，言語(yǔ)欠清4天，加重伴飲水嗆咳1天現(xiàn)病史：8天前出現(xiàn)左側(cè)肢體活動(dòng)欠靈活，左上肢抬舉費(fèi)力，左下肢行走拖沓，4天前出現(xiàn)言語(yǔ)欠清，1天前癥狀加重，左側(cè)肢體不能活動(dòng)，失語(yǔ)，可理解問(wèn)話，伴有飲水嗆咳，意識(shí)清楚，偶有咳嗽，無(wú)發(fā)熱。86完整編輯ppt病例患者**，女，68歲，急性起病35完整編輯ppt既往史：1月前因咳嗽、氣短就診大醫(yī)二院，化驗(yàn)ANA1：1000(+),SSA(+),RO52(+),IgG20.10g/l，IgA7.34g/l，類風(fēng)濕因子21.3iu/ml，血沉65mm/h。唇腺病理示內(nèi)見(jiàn)淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)纖維、脂肪增生不明顯，于該院診斷繼發(fā)性間質(zhì)性肺炎合并感染，干燥綜合征；高血壓病史10年。87完整編輯ppt既往史：1月前因咳嗽、氣短就診大醫(yī)二院，化驗(yàn)ANA1：100查體：學(xué)院150/80（右側(cè)），110/80（左側(cè)），舌干，有皸裂，心肺腹未見(jiàn)異常。?？撇轶w：神清，運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，左側(cè)瞳孔3mm，右側(cè)瞳孔1.5mm，右側(cè)眼瞼下垂，構(gòu)音障礙，咽反射消失，余顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常，左側(cè)肢體肌力Ⅲ級(jí)，右側(cè)肢體肌力Ⅳ級(jí)，雙側(cè)病理征（+）.88完整編輯ppt查體：學(xué)院150/80（右側(cè)），110/80（左側(cè)）37完整輔助檢查C-反應(yīng)蛋白35mg/l，血常規(guī)示：白細(xì)胞11.6*109/l，嗜中性粒細(xì)胞6.95*109/l，紅細(xì)胞3.11*1012/l，血紅蛋白96.7g/l，余大致正常；腎功：尿素9.40mmol/l，尿酸382umol/l，余大致正常；抗核抗體譜示：抗SSA抗體陽(yáng)性，抗RO52抗體陽(yáng)性，余為陰性；抗“o”107iu/ml，類風(fēng)濕因子27.10iu/ml。余檢查大致正常。胸部CT提示雙肺間質(zhì)性改變，雙肺肺氣腫，肺大皰。血管彩超：頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈硬化；腹部彩超提示雙腎實(shí)質(zhì)區(qū)輕度彌漫性改變。89完整編輯ppt輔助檢查C-反應(yīng)蛋白35mg/l，血常規(guī)示：白細(xì)胞11.6*90完整編輯ppt39完整編輯ppt輔助檢查：頭MRI+MRA示：腦內(nèi)多發(fā)新近小梗塞早，左側(cè)側(cè)腦室前腳陳舊性小梗塞灶，腦白質(zhì)脫髓鞘病變，MRA示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)各段狹窄或閉塞，右側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段增粗，左側(cè)大腦中動(dòng)脈由基底動(dòng)脈供血。91完整編輯ppt輔助檢查：頭MRI+MRA示：腦內(nèi)多發(fā)新近小梗塞早，左側(cè)側(cè)腦

DWI92完整編輯pptDWI41完整編93完整編輯ppt42完整編輯ppt

T194完整編輯pptT143完

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