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抗磷脂抗體綜合征所致急性肺栓塞抗磷脂抗體綜合征所致急性肺栓塞1抗磷脂抗體綜合征所致急性肺栓塞ln課件2現(xiàn)病史入院前2年:

—右下肢水腫1周,診所治療,具體不詳,1周后水腫消褪入院前1周:活動(dòng)后胸悶乏力伴右下肢水腫左側(cè)肩背部放射痛及右下肢疼痛咳嗽、咳痰,為黃綠色膿痰,活動(dòng)后出現(xiàn)無(wú)頭暈、黑矇、惡心、意識(shí)障礙、咯血就診于附近醫(yī)院,診斷為“肺炎”,給予抗感染治療,癥狀有所緩解。入院當(dāng)天下午14時(shí)左右:暈厥發(fā)作騎自行車前往附近醫(yī)院輸液途中突然暈倒無(wú)前驅(qū)癥狀,持續(xù)約10余分鐘后逐漸緩解醒后頭暈,呼吸不暢,胸背部不適不伴大小便失禁、抽搐,無(wú)頭痛、嘔吐,無(wú)咯血現(xiàn)病史入院前2年:3現(xiàn)病史發(fā)病6小時(shí)后至我院急診科生命體征:心率129次/分,R22次/分,BP118/68mmHg,SO296%血常規(guī):白細(xì)胞13.31,血小板80,C反應(yīng)蛋白3.559,白細(xì)胞介素12.79動(dòng)脈血?dú)猓篜H7.39,PO275mmHg,PCO228mmHg,SO296%心肌酶:肌鈣蛋白T0.63ng/ml,乳酸脫氫酶369.1U/L,肌酸激酶同工酶12.63ng/ml,腦鈉利肽前體246.3pg/ml,血漿D-二聚體:5.28μg/mL現(xiàn)病史發(fā)病6小時(shí)后至我院急診科4入院時(shí)心電圖入院時(shí)心電圖5心臟超聲右室擴(kuò)大,余各房室腔大小形態(tài)正常升主動(dòng)脈內(nèi)徑不寬房間隔及室間隔連續(xù)性好。左室壁厚度、收縮運(yùn)動(dòng)正常,左室整體收縮功能正常三尖瓣中度反流,估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓74mmHg肺動(dòng)脈瓣前向血流頻譜呈拳指征,血流速度0.9m/s未見(jiàn)心包積液印象:肺動(dòng)脈瓣前向血流頻譜呈拳指征,提示肺栓塞重度肺動(dòng)脈高壓三尖瓣中度反流右室擴(kuò)大左室舒張功能減低心臟超聲右室擴(kuò)大,余各房室腔大小形態(tài)正常6肺動(dòng)脈CTA肺動(dòng)脈CTA7肺動(dòng)脈CTA肺動(dòng)脈CTA8初步診斷:急性肺栓塞治療:吸氧、抗凝、急診行肺動(dòng)脈血栓抽吸+下腔靜脈濾器植入術(shù)

為進(jìn)一步治療收入心血管內(nèi)科初步診斷:急性肺栓塞9既往史自幼體健,否認(rèn)中毒及服減肥藥等病史否認(rèn)風(fēng)濕、結(jié)核、肝炎、甲亢等病史無(wú)慢性咳喘史無(wú)外傷、手術(shù)史個(gè)人及家族史父母體健否認(rèn)家族性疾病既往史自幼體健,否認(rèn)中毒及服減肥藥等病史個(gè)人及家族史父母體健10入院診斷1、急性肺動(dòng)脈栓塞2、肺動(dòng)脈高壓3、下肢深靜脈血栓形成4、肺部感染入院后治療1、吸氧、低分子肝素抗凝2、急診行肺動(dòng)脈血栓抽吸+下腔靜脈濾器植入術(shù)3、阿替普酶溶栓4、根據(jù)血壓、出入量補(bǔ)液治療入院診斷1、急性肺動(dòng)脈栓塞入院后治療1、吸氧、低分子肝素抗凝11化驗(yàn)結(jié)果化驗(yàn)結(jié)果12化驗(yàn)結(jié)果化驗(yàn)結(jié)果13是否靜脈溶栓治療危險(xiǎn)分級(jí):肺內(nèi)“大塊栓塞”明確暈厥病史吸氧、抗凝治療仍持續(xù)竇性心動(dòng)過(guò)速超聲提示右心擴(kuò)大BNP增高無(wú)溶栓治療絕對(duì)及相對(duì)禁忌癥是否靜脈溶栓治療危險(xiǎn)分級(jí):14肺動(dòng)脈造影+血栓抽吸

+下肢靜脈造影肺動(dòng)脈造影+血栓抽吸

+下肢靜脈造影15肺動(dòng)脈造影+血栓抽吸

+下肢靜脈造影肺動(dòng)脈造影+血栓抽吸

+下肢靜脈造影16肺動(dòng)脈抽吸

預(yù)植入濾器肺動(dòng)脈抽吸

預(yù)植入濾器17肺動(dòng)脈抽吸物肺動(dòng)脈抽吸物18溶栓治療時(shí)間:入院后當(dāng)天00:50(發(fā)病后第10小時(shí))藥物:阿替普酶劑量:8mg靜推+42mg靜滴90min效果HR129次/分降至108次/分無(wú)出血并發(fā)癥術(shù)后第2-7天尿激酶100wu右側(cè)足背靜脈泵入溶栓溶栓治療時(shí)間:入院后當(dāng)天00:50(發(fā)病后第10小時(shí))19血栓抽吸+溶栓效果評(píng)價(jià)血栓抽吸+溶栓效果評(píng)價(jià)20急診處理療效確切,思考沒(méi)有止步于暫時(shí)的臨床療效患者16歲,無(wú)明顯誘因如何發(fā)生這樣的深靜脈血栓和肺栓塞急診處理療效確切,思考21篩查病因深靜脈血栓形成(DVT)常見(jiàn)病因:遺傳性因素:因子ⅤLeiden突變凝血酶原基因突變蛋白S、蛋白C和抗凝血酶缺陷獲得性因素:手術(shù)史創(chuàng)傷史制動(dòng)腎病綜合征惡性腫瘤年齡

口服避孕藥(OCs)骨髓增生性疾病

甲功異常易栓癥篩查病因深靜脈血栓形成(DVT)常見(jiàn)病因:22腫瘤標(biāo)記物腫瘤標(biāo)記物23易栓因素易栓因素24凝血篩查凝血篩查25抗核抗體抗核抗體26抗磷脂抗體篩查抗磷脂抗體篩查27抗心磷脂抗體抗心磷脂抗體28篩查原因年輕患者無(wú)明顯誘因肺動(dòng)脈栓塞篩查易栓因素發(fā)現(xiàn):狼瘡抗凝物2.26偏高進(jìn)一步篩查抗核抗體陰性抗磷脂抗體:抗β2糖蛋白抗體IgG7030.2(正常值<20u/ml)抗心磷脂抗體IgG730.6(正常值<20u/ml)進(jìn)一步篩查抗心磷脂抗體:

抗β2糖蛋白Ⅰ抗體(A-β2-GPI)102.32(正常值<20ru/ml)抗心磷脂抗體(ACL)>120(正常值<12ru/ml)篩查原因年輕患者無(wú)明顯誘因肺動(dòng)脈栓塞29擬診和治療考慮診斷抗磷脂綜合征請(qǐng)風(fēng)濕科會(huì)診考慮抗磷脂綜合征治療給予甲潑尼龍40mg,1次/日硫酸羥氯喹0.2g,2次/日利伐沙班15mg,2次/日擬診和治療考慮診斷抗磷脂綜合征30是否需要取出濾器?

何時(shí)取出?取出濾器年輕16歲血栓陳舊穩(wěn)定超聲評(píng)估未見(jiàn)血流阻滯

術(shù)中血栓脫落風(fēng)險(xiǎn)(可通過(guò)術(shù)中3D下腔靜脈造影評(píng)估風(fēng)險(xiǎn),術(shù)前做好術(shù)中血栓抽吸準(zhǔn)備)不取濾器長(zhǎng)期抗凝患者易產(chǎn)生心理負(fù)擔(dān)有再次閉塞可能綜上討論后:10天后,12月14日手術(shù)取出濾器,并行肺動(dòng)脈造影,手術(shù)順利。是否需要取出濾器?

何時(shí)取出?取出濾器31查閱文獻(xiàn):抗磷脂綜合征APS抗磷脂綜合征(APS)是一種以反復(fù)動(dòng)靜脈血栓和高危妊娠并發(fā)癥為特征的臨床綜合征??沽字贵w(aPL)可為以下幾種:狼瘡抗凝物(LA)抗心磷脂抗體(aCL)β2-糖蛋白-Ⅰ(β2-GP-Ⅰ)抗體查閱文獻(xiàn):抗磷脂綜合征APS抗磷脂綜合征(APS)是一種以32病因關(guān)于抗磷脂抗體(aPL)的產(chǎn)生原因,最常被接受的解釋是其發(fā)生于偶然暴露于感染因子后的易感個(gè)體。然而,除了風(fēng)濕性疾病[例如,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)]的背景情況外,造成這種易感性的條件仍在較大程度上未能明確。目前關(guān)于抗磷脂抗體綜合征(APS)發(fā)病機(jī)制的觀點(diǎn)認(rèn)為,一旦存在抗磷脂抗體(aPL),發(fā)生全面的綜合征需要“二次打擊”。尚未明確病因關(guān)于抗磷脂抗體(aPL)的產(chǎn)生原因,最常被接受的解釋是其33臨床表現(xiàn)抗磷脂綜合征(APS)兩大主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)動(dòng)靜脈血栓和反復(fù)流產(chǎn),其他表現(xiàn)還包括血小板減少、溶血性貧血、網(wǎng)狀青斑、心瓣膜贅生物及舞蹈癥等。血小板減少并不能排除發(fā)生APS的血栓性并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)抗磷脂綜合征(APS)兩大主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)動(dòng)靜脈34化驗(yàn)結(jié)果化驗(yàn)結(jié)果35診斷根據(jù)修改版Spporo標(biāo)準(zhǔn),滿足至少1項(xiàng)下列臨床標(biāo)準(zhǔn)和至少1項(xiàng)下列實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)時(shí)可確診APS:臨床—存在血管血栓形成或病理妊娠,定義如下:血管血栓形成定義為至少發(fā)生1次靜脈、動(dòng)脈或小血管血栓形成,有明確的影像學(xué)或組織學(xué)證據(jù)表明組織或器官里發(fā)生血栓形成。淺表靜脈血栓形成不符合APS的血栓形成標(biāo)準(zhǔn)。病理妊娠定義為形態(tài)正常的胎兒在至少孕10周時(shí)發(fā)生其他原因不能解釋的死亡,或至少出現(xiàn)1次子癇、子癇前期或胎盤功能不全導(dǎo)致的孕34周前早產(chǎn),或至少發(fā)生3次無(wú)法用母親或父親染色體異?;蚰阁w解剖結(jié)構(gòu)或激素問(wèn)題解釋的胚胎(<10孕周)妊娠丟失。診斷根據(jù)修改版Spporo標(biāo)準(zhǔn),滿足至少1項(xiàng)下列臨床標(biāo)準(zhǔn)36診斷實(shí)驗(yàn)室–至少2次相隔不少于12周的檢測(cè)均為aPL陽(yáng)性,且5年內(nèi)出現(xiàn)臨床表現(xiàn),陽(yáng)性證據(jù)為至少1項(xiàng)下列結(jié)果:1.中或高滴度的IgG和/或IgM型aCL(>40GPLU或>40MPLU,或大于檢測(cè)實(shí)驗(yàn)室的第99百分位數(shù))2.照推薦流程檢測(cè)時(shí),IgG或IgM型抗β2GP1抗體滴度大于檢測(cè)實(shí)驗(yàn)室的第99百分位數(shù)3.根據(jù)發(fā)布的指南檢測(cè)到LA活性診斷實(shí)驗(yàn)室–至少2次相隔不少于12周的檢測(cè)均為aPL陽(yáng)性37治療對(duì)于確診的APS患者,首當(dāng)其沖的治療為抗血栓治療,在此基礎(chǔ)上部分患者需聯(lián)合免疫抑制治療。治療對(duì)于確診的APS患者,首當(dāng)其沖的治療為抗血栓治療,38治療血栓風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估1.在不同類型aPL抗體中,導(dǎo)致血栓的風(fēng)險(xiǎn)從高至低依次為L(zhǎng)A>抗β2-GPI>aCL,其中LA的風(fēng)險(xiǎn)最高,可增加血栓風(fēng)險(xiǎn)4倍;2.在同一種aPL中導(dǎo)致血栓風(fēng)險(xiǎn)以IgG型aPL最高,而IgA型最低;3.高滴度的aPL導(dǎo)致血栓風(fēng)險(xiǎn)高于低滴度,多種抗體同時(shí)存在高于單種抗體陽(yáng)性者。如果3種抗體均陽(yáng)性,即“三陽(yáng)”是血栓和不良妊娠最強(qiáng)風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)指標(biāo);4.靶抗原的部位對(duì)血栓的影響也不同,如抗β2-GPI第一功能區(qū)Gly40-Arg43多肽序列的抗體特異性高,與血栓的相關(guān)性較針對(duì)其他部位的抗體強(qiáng)。治療血栓風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估39治療:一級(jí)預(yù)防無(wú)癥狀的APS患者在以下情況時(shí)需要進(jìn)行一級(jí)預(yù)防:(1)“三陽(yáng)”患者血栓風(fēng)險(xiǎn)高,可使用LDA;(2)在創(chuàng)傷、感染、外科手術(shù)、長(zhǎng)時(shí)間制動(dòng)等血栓高危情況下,強(qiáng)烈推薦LMWH;(3)合并AID的患者建議使用LDA和羥氯喹預(yù)防血栓。2015年關(guān)于APS治療更新一文中建議一級(jí)預(yù)防的方案如下:對(duì)于存在高風(fēng)險(xiǎn)aPL譜的非狼瘡APS患者,特別是合并其他血栓風(fēng)險(xiǎn)的患者,推薦LDA(75~100mg/d)長(zhǎng)期治療。治療:一級(jí)預(yù)防無(wú)癥狀的APS患者在以下情況時(shí)需要進(jìn)行一級(jí)預(yù)防40治療:二級(jí)預(yù)防即預(yù)防已經(jīng)發(fā)生血栓的APS患者再次血栓發(fā)生。APS患者再發(fā)血栓風(fēng)險(xiǎn)為每年4%~6%,未使用抗凝藥的患者復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)更高。研究發(fā)現(xiàn)“三陽(yáng)”患者抗凝治療下血栓復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為29%,未抗凝治療復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)51%。因此,原則上對(duì)于所有已經(jīng)發(fā)生血栓的APS患者都應(yīng)該進(jìn)行預(yù)防性抗凝治療。抗凝方法為:靜脈血栓患者首先應(yīng)用肝素或LMWH至少5d,與華法林重疊,然后轉(zhuǎn)為華法林長(zhǎng)期使用,抗凝強(qiáng)度為標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)度[國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)2~3];動(dòng)脈血栓患者可采用標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)度(INR2~3)抗凝聯(lián)合LDA,或者高強(qiáng)度(INR3~4)抗凝;腦卒中的患者可使用LDA。多數(shù)患者抗凝時(shí)間需要長(zhǎng)期。治療:二級(jí)預(yù)防即預(yù)防已經(jīng)發(fā)生血栓的APS患者再次血栓發(fā)生。41治療進(jìn)展近年來(lái)新型抗凝藥物NOACs也試用于APS的治療該類藥物包括直接抑制Ⅹa因子藥物(利伐沙班、阿哌沙班和依度沙班)以及直接凝血酶抑制劑(達(dá)比加群酯)。NOACs由于不經(jīng)細(xì)胞色素P450代謝,與食物、藥物相互作用很少,因此不需監(jiān)測(cè),可改善生活質(zhì)量。目前的研究發(fā)現(xiàn),NOACs對(duì)既往有靜脈血栓的APS患者的血栓二級(jí)預(yù)防療效肯定;對(duì)既往有動(dòng)脈血栓APS患者的應(yīng)用缺乏證據(jù)。治療進(jìn)展近年來(lái)新型抗凝藥物NOACs也試用于APS的治療該42治療免疫抑制治療包括糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,免疫抑制治療可用于血小板減少、溶血性貧血、災(zāi)難性APS以及常規(guī)抗血栓效果不佳的患者。治療免疫抑制治療包括糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,免疫抑制治療43思考關(guān)于“急性肺栓塞”1.急性期肺動(dòng)脈血栓抽吸的綠色通道2.溶栓藥物的支持3.能夠在病情穩(wěn)定后冷靜思考,仔細(xì)尋找病因線索4.找到線索后及時(shí)通過(guò)相關(guān)體格檢查,病史回顧,化驗(yàn)檢查進(jìn)一步證實(shí)5.查閱文獻(xiàn),尋找病因以及合適治療方法,罕見(jiàn)病也可以個(gè)體化治療6.繼續(xù)追蹤隨訪,兄弟科室的治療對(duì)我們?nèi)杂兄T多啟發(fā)思考關(guān)于“急性肺栓塞”44謝謝各位專家!謝謝各位專家!45抗磷脂抗體綜合征所致急性肺栓塞抗磷脂抗體綜合征所致急性肺栓塞46抗磷脂抗體綜合征所致急性肺栓塞ln課件47現(xiàn)病史入院前2年:

—右下肢水腫1周,診所治療,具體不詳,1周后水腫消褪入院前1周:活動(dòng)后胸悶乏力伴右下肢水腫左側(cè)肩背部放射痛及右下肢疼痛咳嗽、咳痰,為黃綠色膿痰,活動(dòng)后出現(xiàn)無(wú)頭暈、黑矇、惡心、意識(shí)障礙、咯血就診于附近醫(yī)院,診斷為“肺炎”,給予抗感染治療,癥狀有所緩解。入院當(dāng)天下午14時(shí)左右:暈厥發(fā)作騎自行車前往附近醫(yī)院輸液途中突然暈倒無(wú)前驅(qū)癥狀,持續(xù)約10余分鐘后逐漸緩解醒后頭暈,呼吸不暢,胸背部不適不伴大小便失禁、抽搐,無(wú)頭痛、嘔吐,無(wú)咯血現(xiàn)病史入院前2年:48現(xiàn)病史發(fā)病6小時(shí)后至我院急診科生命體征:心率129次/分,R22次/分,BP118/68mmHg,SO296%血常規(guī):白細(xì)胞13.31,血小板80,C反應(yīng)蛋白3.559,白細(xì)胞介素12.79動(dòng)脈血?dú)猓篜H7.39,PO275mmHg,PCO228mmHg,SO296%心肌酶:肌鈣蛋白T0.63ng/ml,乳酸脫氫酶369.1U/L,肌酸激酶同工酶12.63ng/ml,腦鈉利肽前體246.3pg/ml,血漿D-二聚體:5.28μg/mL現(xiàn)病史發(fā)病6小時(shí)后至我院急診科49入院時(shí)心電圖入院時(shí)心電圖50心臟超聲右室擴(kuò)大,余各房室腔大小形態(tài)正常升主動(dòng)脈內(nèi)徑不寬房間隔及室間隔連續(xù)性好。左室壁厚度、收縮運(yùn)動(dòng)正常,左室整體收縮功能正常三尖瓣中度反流,估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓74mmHg肺動(dòng)脈瓣前向血流頻譜呈拳指征,血流速度0.9m/s未見(jiàn)心包積液印象:肺動(dòng)脈瓣前向血流頻譜呈拳指征,提示肺栓塞重度肺動(dòng)脈高壓三尖瓣中度反流右室擴(kuò)大左室舒張功能減低心臟超聲右室擴(kuò)大,余各房室腔大小形態(tài)正常51肺動(dòng)脈CTA肺動(dòng)脈CTA52肺動(dòng)脈CTA肺動(dòng)脈CTA53初步診斷:急性肺栓塞治療:吸氧、抗凝、急診行肺動(dòng)脈血栓抽吸+下腔靜脈濾器植入術(shù)

為進(jìn)一步治療收入心血管內(nèi)科初步診斷:急性肺栓塞54既往史自幼體健,否認(rèn)中毒及服減肥藥等病史否認(rèn)風(fēng)濕、結(jié)核、肝炎、甲亢等病史無(wú)慢性咳喘史無(wú)外傷、手術(shù)史個(gè)人及家族史父母體健否認(rèn)家族性疾病既往史自幼體健,否認(rèn)中毒及服減肥藥等病史個(gè)人及家族史父母體健55入院診斷1、急性肺動(dòng)脈栓塞2、肺動(dòng)脈高壓3、下肢深靜脈血栓形成4、肺部感染入院后治療1、吸氧、低分子肝素抗凝2、急診行肺動(dòng)脈血栓抽吸+下腔靜脈濾器植入術(shù)3、阿替普酶溶栓4、根據(jù)血壓、出入量補(bǔ)液治療入院診斷1、急性肺動(dòng)脈栓塞入院后治療1、吸氧、低分子肝素抗凝56化驗(yàn)結(jié)果化驗(yàn)結(jié)果57化驗(yàn)結(jié)果化驗(yàn)結(jié)果58是否靜脈溶栓治療危險(xiǎn)分級(jí):肺內(nèi)“大塊栓塞”明確暈厥病史吸氧、抗凝治療仍持續(xù)竇性心動(dòng)過(guò)速超聲提示右心擴(kuò)大BNP增高無(wú)溶栓治療絕對(duì)及相對(duì)禁忌癥是否靜脈溶栓治療危險(xiǎn)分級(jí):59肺動(dòng)脈造影+血栓抽吸

+下肢靜脈造影肺動(dòng)脈造影+血栓抽吸

+下肢靜脈造影60肺動(dòng)脈造影+血栓抽吸

+下肢靜脈造影肺動(dòng)脈造影+血栓抽吸

+下肢靜脈造影61肺動(dòng)脈抽吸

預(yù)植入濾器肺動(dòng)脈抽吸

預(yù)植入濾器62肺動(dòng)脈抽吸物肺動(dòng)脈抽吸物63溶栓治療時(shí)間:入院后當(dāng)天00:50(發(fā)病后第10小時(shí))藥物:阿替普酶劑量:8mg靜推+42mg靜滴90min效果HR129次/分降至108次/分無(wú)出血并發(fā)癥術(shù)后第2-7天尿激酶100wu右側(cè)足背靜脈泵入溶栓溶栓治療時(shí)間:入院后當(dāng)天00:50(發(fā)病后第10小時(shí))64血栓抽吸+溶栓效果評(píng)價(jià)血栓抽吸+溶栓效果評(píng)價(jià)65急診處理療效確切,思考沒(méi)有止步于暫時(shí)的臨床療效患者16歲,無(wú)明顯誘因如何發(fā)生這樣的深靜脈血栓和肺栓塞急診處理療效確切,思考66篩查病因深靜脈血栓形成(DVT)常見(jiàn)病因:遺傳性因素:因子ⅤLeiden突變凝血酶原基因突變蛋白S、蛋白C和抗凝血酶缺陷獲得性因素:手術(shù)史創(chuàng)傷史制動(dòng)腎病綜合征惡性腫瘤年齡

口服避孕藥(OCs)骨髓增生性疾病

甲功異常易栓癥篩查病因深靜脈血栓形成(DVT)常見(jiàn)病因:67腫瘤標(biāo)記物腫瘤標(biāo)記物68易栓因素易栓因素69凝血篩查凝血篩查70抗核抗體抗核抗體71抗磷脂抗體篩查抗磷脂抗體篩查72抗心磷脂抗體抗心磷脂抗體73篩查原因年輕患者無(wú)明顯誘因肺動(dòng)脈栓塞篩查易栓因素發(fā)現(xiàn):狼瘡抗凝物2.26偏高進(jìn)一步篩查抗核抗體陰性抗磷脂抗體:抗β2糖蛋白抗體IgG7030.2(正常值<20u/ml)抗心磷脂抗體IgG730.6(正常值<20u/ml)進(jìn)一步篩查抗心磷脂抗體:

抗β2糖蛋白Ⅰ抗體(A-β2-GPI)102.32(正常值<20ru/ml)抗心磷脂抗體(ACL)>120(正常值<12ru/ml)篩查原因年輕患者無(wú)明顯誘因肺動(dòng)脈栓塞74擬診和治療考慮診斷抗磷脂綜合征請(qǐng)風(fēng)濕科會(huì)診考慮抗磷脂綜合征治療給予甲潑尼龍40mg,1次/日硫酸羥氯喹0.2g,2次/日利伐沙班15mg,2次/日擬診和治療考慮診斷抗磷脂綜合征75是否需要取出濾器?

何時(shí)取出?取出濾器年輕16歲血栓陳舊穩(wěn)定超聲評(píng)估未見(jiàn)血流阻滯

術(shù)中血栓脫落風(fēng)險(xiǎn)(可通過(guò)術(shù)中3D下腔靜脈造影評(píng)估風(fēng)險(xiǎn),術(shù)前做好術(shù)中血栓抽吸準(zhǔn)備)不取濾器長(zhǎng)期抗凝患者易產(chǎn)生心理負(fù)擔(dān)有再次閉塞可能綜上討論后:10天后,12月14日手術(shù)取出濾器,并行肺動(dòng)脈造影,手術(shù)順利。是否需要取出濾器?

何時(shí)取出?取出濾器76查閱文獻(xiàn):抗磷脂綜合征APS抗磷脂綜合征(APS)是一種以反復(fù)動(dòng)靜脈血栓和高危妊娠并發(fā)癥為特征的臨床綜合征。抗磷脂抗體(aPL)可為以下幾種:狼瘡抗凝物(LA)抗心磷脂抗體(aCL)β2-糖蛋白-Ⅰ(β2-GP-Ⅰ)抗體查閱文獻(xiàn):抗磷脂綜合征APS抗磷脂綜合征(APS)是一種以77病因關(guān)于抗磷脂抗體(aPL)的產(chǎn)生原因,最常被接受的解釋是其發(fā)生于偶然暴露于感染因子后的易感個(gè)體。然而,除了風(fēng)濕性疾病[例如,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)]的背景情況外,造成這種易感性的條件仍在較大程度上未能明確。目前關(guān)于抗磷脂抗體綜合征(APS)發(fā)病機(jī)制的觀點(diǎn)認(rèn)為,一旦存在抗磷脂抗體(aPL),發(fā)生全面的綜合征需要“二次打擊”。尚未明確病因關(guān)于抗磷脂抗體(aPL)的產(chǎn)生原因,最常被接受的解釋是其78臨床表現(xiàn)抗磷脂綜合征(APS)兩大主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)動(dòng)靜脈血栓和反復(fù)流產(chǎn),其他表現(xiàn)還包括血小板減少、溶血性貧血、網(wǎng)狀青斑、心瓣膜贅生物及舞蹈癥等。血小板減少并不能排除發(fā)生APS的血栓性并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)抗磷脂綜合征(APS)兩大主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)動(dòng)靜脈79化驗(yàn)結(jié)果化驗(yàn)結(jié)果80診斷根據(jù)修改版Spporo標(biāo)準(zhǔn),滿足至少1項(xiàng)下列臨床標(biāo)準(zhǔn)和至少1項(xiàng)下列實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)時(shí)可確診APS:臨床—存在血管血栓形成或病理妊娠,定義如下:血管血栓形成定義為至少發(fā)生1次靜脈、動(dòng)脈或小血管血栓形成,有明確的影像學(xué)或組織學(xué)證據(jù)表明組織或器官里發(fā)生血栓形成。淺表靜脈血栓形成不符合APS的血栓形成標(biāo)準(zhǔn)。病理妊娠定義為形態(tài)正常的胎兒在至少孕10周時(shí)發(fā)生其他原因不能解釋的死亡,或至少出現(xiàn)1次子癇、子癇前期或胎盤功能不全導(dǎo)致的孕34周前早產(chǎn),或至少發(fā)生3次無(wú)法用母親或父親染色體異常或母體解剖結(jié)構(gòu)或激素問(wèn)題解釋的胚胎(<10孕周)妊娠丟失。診斷根據(jù)修改版Spporo標(biāo)準(zhǔn),滿足至少1項(xiàng)下列臨床標(biāo)準(zhǔn)81診斷實(shí)驗(yàn)室–至少2次相隔不少于12周的檢測(cè)均為aPL陽(yáng)性,且5年內(nèi)出現(xiàn)臨床表現(xiàn),陽(yáng)性證據(jù)為至少1項(xiàng)下列結(jié)果:1.中或高滴度的IgG和/或IgM型aCL(>40GPLU或>40MPLU,或大于檢測(cè)實(shí)驗(yàn)室的第99百分位數(shù))2.照推薦流程檢測(cè)時(shí),IgG或IgM型抗β2GP1抗體滴度大于檢測(cè)實(shí)驗(yàn)室的第99百分位數(shù)3.根據(jù)發(fā)布的指南檢測(cè)到LA活性診斷實(shí)驗(yàn)室–至少2次相隔不少于12周的檢測(cè)均為aPL陽(yáng)性82治療對(duì)于確診的APS患者,首當(dāng)其沖的治療為抗血栓治療,在此基礎(chǔ)上部分患者需聯(lián)合免疫抑制治療。治療對(duì)于確診的APS患者,首當(dāng)其沖的治療為抗血栓治療,83治療血栓風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估1.在不同類型aPL抗體中,導(dǎo)致血栓的風(fēng)險(xiǎn)從高至低依次為L(zhǎng)A>抗β2-GPI>aCL,其中LA的風(fēng)險(xiǎn)最高,可增加血栓風(fēng)險(xiǎn)4倍;2.在同一種aPL中導(dǎo)致血栓風(fēng)險(xiǎn)以IgG型aPL最高,而IgA型最低;3.高滴度的aPL導(dǎo)致血栓風(fēng)險(xiǎn)高于低滴度,多種抗體同時(shí)存在高于單種抗體陽(yáng)性者。如果3種抗體均陽(yáng)性,即“三陽(yáng)”是血栓和不良妊娠最強(qiáng)風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)指標(biāo);4.靶抗原的部位對(duì)血栓的影響也不同,如抗β2-GPI第一功能區(qū)Gly40-Arg43多肽序列的抗體特異性高,與血栓的相關(guān)性較針對(duì)其他部位的抗體強(qiáng)。治療血栓風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估84治療:一級(jí)預(yù)防無(wú)癥狀的APS患者在以下情況時(shí)需要進(jìn)行一級(jí)預(yù)防:(1)“三陽(yáng)”患者血栓風(fēng)險(xiǎn)高,可使用LDA;(2)在

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