血液學(xué)ppt參考課件

教學(xué)目標(biāo)

MDS的定義和分型、多發(fā)性骨髓瘤和漿細(xì)胞白血病的區(qū)別

MDS、真性紅細(xì)胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥的檢驗(yàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)

第五節(jié)MDS:是由多種病因所致的一組表現(xiàn)多樣,轉(zhuǎn)歸不一的血液學(xué)異常綜合癥。其血液學(xué)特點(diǎn)是外周血表現(xiàn)為一至三系血細(xì)胞減少,骨髓增生活躍,有兩或三系病態(tài)造血

（一）臨床表現(xiàn):多發(fā)生于中老年,主要表現(xiàn)為不明原因的難治性貧血,常伴有白細(xì)胞和血小板減少。臨床上有感染、發(fā)熱、出血、肝脾腫大、乏力等癥狀。1/3患者可轉(zhuǎn)化為急性白血病

（二）檢驗(yàn)

1.病態(tài)造血:MDS具有造血細(xì)胞分化成熟缺陷(病態(tài)造血)和早期死亡(無效造血)的特征?；颊吖撬柙煅δ芸哼M(jìn)而外周血減少,骨髓中原始細(xì)胞增多形態(tài)異常

MDS病態(tài)造血

骨髓外周血紅系過多或過少,環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞,核分葉多,核碎裂,核形異常,巨幼樣變,點(diǎn)彩,多染性巨大紅細(xì)胞,有核紅形態(tài)異常粒系顆粒過多,過少,成熟細(xì)胞漿嗜堿,核分葉過多或過少,核漿發(fā)育不平衡,雙核中幼?；蚍秩~核幼稚細(xì)胞,其它同骨髓巨系小淋巴樣巨核細(xì)胞,顆粒巨核細(xì)胞,多個(gè)小圓形巨核細(xì)胞,大單個(gè)核巨核細(xì)胞巨大血小板,小巨核細(xì)胞2.其他檢驗(yàn)

1）骨髓鐵染色:細(xì)胞外鐵豐富,鐵粒幼紅細(xì)胞多,可見環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞(再障無)

2）細(xì)胞化學(xué)染色:PAS幼紅細(xì)胞陽性,POX陰性,NAP活性減低

3）骨髓活檢

4）細(xì)胞遺傳學(xué)檢查:半數(shù)MDS患者有染色體異常,常為5號(hào)或7號(hào)染色體全部或長臂缺失和8號(hào)染色體三體

(三)MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.臨床表現(xiàn):貧血、發(fā)熱、出血

2.血象:全血細(xì)胞減少或某一二系血細(xì)胞減少,可有巨大紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、巨大血小板等病態(tài)造血現(xiàn)象

3.骨髓象:骨髓增生活躍或明顯活躍有兩或三系的病態(tài)造血

4.排除其他疾病:如再障、巨幼貧、溶貧、急非淋、骨纖、原發(fā)性血小板減少性紫癜等

(四)分型

1.難治性貧血(RA)

2.環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞增多性難治性貧血(RAS)

3.原始細(xì)胞增多性難治性貧血(RAEB)

4.轉(zhuǎn)化中的原始細(xì)胞過多性難治性貧血(RAEB-T)

5.慢性粒-單核細(xì)胞性白血病(CMML)

MDS的分型及其細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征

RARASRAEBRAEB-TCMML外周血原始細(xì)胞(﹪)<1<1<5≥5<5骨髓中原始細(xì)胞(﹪)<5<55-2021-305-20紅細(xì)胞系生成異常+++++粒細(xì)胞系生成異常--+++巨核細(xì)胞系生成異常--+++環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞(﹪)->20---單核絕對(duì)值(×109∕L)----+第十一章造血系統(tǒng)其他腫瘤性疾病

第一節(jié)淋巴瘤:是一組起源于淋巴組織的惡性實(shí)體瘤。臨床上以無痛性淋巴結(jié)腫大為特征,常伴有發(fā)熱、貧血和肝脾腫大

(一)分類

1.何杰金病:是由淋巴組織中的LC發(fā)生惡性增生而引起。以青壯年多見,包括LC型、結(jié)節(jié)硬化型、混合型和LC消減型

2.非何杰金淋巴瘤:是由淋巴組織中的組織細(xì)胞發(fā)生惡性增生而引起。以老年多見,分類較復(fù)雜,傳統(tǒng)分為淋巴肉瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤和濾泡性淋巴瘤

(二)臨床表現(xiàn)

1.何杰金病:首發(fā)癥狀常為進(jìn)行性和無痛性淋巴結(jié)腫大,以頸部、腋下和腹股溝淺部淋巴結(jié)為主,患者可伴有發(fā)熱、肝脾腫大

2.非何杰金淋巴瘤:與何杰金病相似,以無痛性淋巴結(jié)腫大為主,但原發(fā)淋巴結(jié)外的病變較多見,常出現(xiàn)胃腸道癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)病變

(三)檢驗(yàn)

1.血象:部分病人有輕至中度貧血,白細(xì)胞和血小板一般正常,晚期病變浸潤骨髓后可發(fā)生骨髓病性貧血,導(dǎo)致全血細(xì)胞減少

2.骨髓象:無特異性改變,可見漿細(xì)胞,網(wǎng)狀細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞增多

(四)診斷:依靠病理活檢

(五)淋巴瘤細(xì)胞白血病:少數(shù)非何杰金淋巴瘤患者骨髓和血液中可出現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞，稱淋巴瘤細(xì)胞白血病,其骨髓象和血象類似急淋

第二節(jié)漿細(xì)胞惡性疾病

一、多發(fā)性骨髓瘤:是漿細(xì)胞株異常增生的惡性腫瘤。骨髓內(nèi)出現(xiàn)大量骨髓瘤細(xì)胞并廣泛浸潤,分泌大量M蛋白,自然病程1-4年

一、臨床表現(xiàn)

1.骨骼損害:骨髓瘤細(xì)胞浸潤所致,表現(xiàn)為進(jìn)行性骨痛及骨質(zhì)疏松

2.高粘滯綜合癥:副蛋白導(dǎo)致血液粘滯度增加,出現(xiàn)頭痛、頭暈、視力障礙等

3.腎臟損害:凝溶蛋白常造成腎臟損害,出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型及腎衰

4.造血功能障礙:貧血,感染,出血

(二)檢驗(yàn)

1.血象:正細(xì)胞性貧血,血沉明顯加快,LC相對(duì)增多并可見2-3％骨髓瘤細(xì)胞

2.骨髓象:有核細(xì)胞增生活躍或明顯活躍,出現(xiàn)異常漿細(xì)胞(＞10％),紅粒和巨系可受抑制。骨髓瘤細(xì)胞常較大,呈多形性,部分細(xì)胞含Russel小體,可見雙核或多核的細(xì)胞。骨髓瘤細(xì)胞POX陰性。分為小漿細(xì)胞型、幼漿細(xì)胞型、原漿細(xì)胞型和網(wǎng)狀細(xì)胞型

3.其它檢驗(yàn)

1）血液生化檢驗(yàn):血清中出現(xiàn)大量異常的單克隆Ig,故A/G比例倒置,蛋白電泳出現(xiàn)一異常球蛋白峰(M蛋白),以IgG型多見,占70％,血鈣增高

2）尿液檢驗(yàn):出現(xiàn)本-周氏蛋白,尿蛋白電泳也出現(xiàn)M蛋白峰

(三)診斷與鑒別診斷

1.診斷

⑴中老年人骨痛,貧血,血沉及血鈣增高

⑵有大量M蛋白或本-周氏蛋白

⑶骨髓中漿細(xì)胞＞15％或骨髓瘤細(xì)胞＞5％

⑷出現(xiàn)溶骨性損害或骨質(zhì)疏松

2.鑒別診斷

⑴與反應(yīng)性漿細(xì)胞增多鑒別:后者見于慢性炎癥、感染或過敏反應(yīng),漿細(xì)胞＜10％且形態(tài)正常,血清和尿中無M蛋白

⑵與漿白鑒別:漿白外周血漿細(xì)胞常＞20％,MM漿細(xì)胞數(shù)量很少

二、漿細(xì)胞白血病:是漿細(xì)胞惡性增生的白血病,其外周血漿細(xì)胞常大于20％,骨髓中漿細(xì)胞明顯增生,原幼漿細(xì)胞增多并伴有形態(tài)異常

1.原發(fā)性漿白:常見于青壯年,患者起病急,病情進(jìn)展快,預(yù)后較差。常見肝脾腫大,白細(xì)胞和漿細(xì)胞增多,骨痛和溶骨性病變少見,血清中M蛋白濃度較低

2.繼發(fā)性漿白:繼發(fā)于MM

三、巨球蛋白血癥：是具有分泌IgM能力的淋巴樣漿細(xì)胞的惡性增生性疾病

(一)臨床表現(xiàn)

1.異常細(xì)胞增生和浸潤:肝脾淋巴結(jié)腫大,伴貧血,乏力,體重減輕

2.巨球蛋白血癥:血液粘滯性增高而導(dǎo)致高粘滯綜合癥,癥狀比多發(fā)性骨髓瘤更明顯。巨球蛋白干擾凝血因子和血小板功能可引起出血

(二)檢驗(yàn)

1.血象:正細(xì)胞性貧血,中性粒和PLT減少,血沉增快,血液粘滯性增高,出現(xiàn)淋樣漿

2.骨髓象:淋樣漿增生(10-90％),小淋巴、漿細(xì)胞、嗜堿細(xì)胞及組織嗜堿細(xì)胞增多

3.異常球蛋白:血清中出現(xiàn)異常球蛋白,A/G比例倒置,出現(xiàn)IgM峰,部分患者本-周氏蛋白陽性

(三)診斷:根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查即可確診

第三節(jié)惡性組織細(xì)胞病:是單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中的組織細(xì)胞呈異常增生的惡性疾病。主要特征是肝脾淋巴結(jié)和骨髓等部位出現(xiàn)異常的組織細(xì)胞惡性增生,并吞噬血細(xì)胞。病因和發(fā)病機(jī)理不清,青壯年多見

(一)臨床表現(xiàn):具有全身性和侵襲性的特征?；颊咂鸩〖?伴有高熱、畏寒、多汗、乏力、體重減輕及進(jìn)行性貧血。肝脾淋巴結(jié)腫大,皮膚粘膜出血,一般病程短于半年。本病診斷較困難

(二)檢驗(yàn)

1.血象:全血細(xì)胞減少為本病的典型表現(xiàn)。血片中可出現(xiàn)幼紅幼粒細(xì)胞及異常組織細(xì)胞。NAP減低

2.骨髓象:惡組細(xì)胞的出現(xiàn)為本病的重要特征,但常需多次多部位穿刺才能確診。惡組細(xì)胞分為異常組織細(xì)胞、多核巨組織細(xì)胞、吞噬性組織細(xì)胞、淋巴樣組織細(xì)胞、單核樣組織細(xì)胞五種形態(tài)。其POX和特異性脂酶陰性

3.其它檢驗(yàn):對(duì)皮膚結(jié)節(jié)和腫大的肝脾淋巴結(jié)活檢觀察惡組細(xì)胞

(三)診斷:根據(jù)臨床表現(xiàn)和吞噬血細(xì)胞的惡性組織細(xì)胞為依據(jù),但需與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥相鑒別

惡性組織細(xì)胞病反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥臨床特點(diǎn)病因不明,起病急,進(jìn)展快有原發(fā)病有明顯的貧血和出血無明顯的貧血和出血晚期常有黃疸及肝功衰竭無抗菌素、激素治療無效抗菌素、激素治療有效骨髓象正常造血細(xì)胞減少大致正常,粒系可增生異常組織細(xì)胞增生,核畸形組織細(xì)胞增生,形態(tài)正常惡組細(xì)胞吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象無淋巴結(jié)炎癥反應(yīng)不明顯炎癥反應(yīng)明顯活檢有異常組織細(xì)胞活檢為正常組織細(xì)胞結(jié)構(gòu)可被破壞結(jié)構(gòu)完整第四節(jié)骨髓增生性疾病:是某系或多系骨髓造血細(xì)胞異常增生所引起的一類疾病的統(tǒng)稱,主要包括慢粒、真紅、原發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性骨纖

一、真性紅細(xì)胞增多癥:為原因未明的以紅系異常增生為主的慢性骨髓增生性疾病。屬慢性良性增生性疾病,無器官浸潤,患者紅細(xì)胞和全血容量增多,血液粘滯度增高,表現(xiàn)為皮膚及顏面紫紅,易出血,血壓增高,脾腫大等。多見于中老年人,病程長于10年

(一)檢驗(yàn)

1.血象:血液粘稠呈暗紫紅色,Hb(170-240)g/L,RBC(6-10)×1012/L,HCT50-80％,紅細(xì)胞形態(tài)和網(wǎng)織紅正常,WBC(11-30)×109/L,以中性粒為主,出現(xiàn)核左移,NAP增高可與慢粒鑒別。血小板常增高,可達(dá)(500-1000)×109/L

2.骨髓象:有核細(xì)胞增生明顯或極度活躍,粒紅巨三系均增生,以紅系增生為顯著,各系各階段比例及形態(tài)大致正常,細(xì)胞外鐵減少

3.其它檢驗(yàn):血容量、紅細(xì)胞容量、血液比重、血液粘滯度均增加,血沉減慢

(二)鑒別診斷:與繼發(fā)性和相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥相鑒別

各類紅細(xì)胞增多癥鑒別要點(diǎn)

真性RBC增多癥繼發(fā)性RBC增多癥相對(duì)性RBC增多癥原發(fā)病無有有脾腫大有無無皮膚瘙癢可有無無紅細(xì)胞容量增加增加正常全血總?cè)萘吭黾釉黾訙p少白細(xì)胞增多有無無血小板增多有無無骨髓檢查全血細(xì)胞增生紅系增生正常NAP增高正常正常細(xì)胞外鐵減低正常正常二、原發(fā)性血小板增多癥(真性):原因不明的以巨核細(xì)胞增生為主的骨髓增生性疾病?；颊哂凶园l(fā)性出血,血栓形成及脾腫大,多見于中老年人

(一)檢驗(yàn)

1.血象:PLT常＞1000×109/L,WBC＞10×109/L,RBC和Hb可正常

2.骨髓象:有核細(xì)胞增生活躍,巨系明顯增生,多為成熟巨核細(xì)胞

3.凝血象:出血時(shí)間延長,血塊收縮異常,血小板功能異常

(二)鑒別診斷:與繼發(fā)性血小板增多癥鑒別,后者有原發(fā)病,血小板為輕中度增多,且血小板功能正常

三、原發(fā)性骨髓纖維化癥:為原因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生性疾病。臨床特征是貧血和脾腫大,出現(xiàn)肝脾的髓外造血,本病多見于中老年人,起病緩慢,病程可達(dá)20年

1.血象:正細(xì)胞性貧血,出現(xiàn)幼紅幼粒細(xì)胞,有畸形紅細(xì)胞及淚滴形紅細(xì)胞出現(xiàn),網(wǎng)織紅增高,白細(xì)胞可增高,核左移,血小板晚期減少

2.骨髓象:常干抽,有核細(xì)胞少,含大量纖維組織及凝集的血小板

3.病理檢查:為確診的主要依據(jù)，可見不同程度的纖維化,肝脾淋巴結(jié)可見造血灶

第五節(jié)骨髓轉(zhuǎn)移瘤:指骨髓外的腫瘤細(xì)胞經(jīng)血轉(zhuǎn)移至骨髓,造成正常的造血功能紊亂?；颊叱l(fā)病外常伴有:骨髓病性貧血、骨痛、血鈣及堿磷酶增高

1.血象:正細(xì)胞性貧