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文檔簡介
概述一種慢性炎性疾病,主要侵犯中軸骨骼,以骶髂關節(jié)炎為標志有明顯家族聚集現(xiàn)象,并與HLA-B27密切相關炎癥累及滑膜關節(jié)和軟骨關節(jié)以及肌腱、韌帶附著于骨的部位〔肌腱端〕,常引起纖維性和骨性強直第一頁,共三十三頁。流行病學家族聚積發(fā)病傾向,強直性脊柱炎先證者的親屬發(fā)病的概率是正常人的23倍強直性脊柱炎的發(fā)病與B27在全球的地理分布一致發(fā)病年齡在15~30歲,男性患者遠多于女性第二頁,共三十三頁。發(fā)病機制遺傳易感性HLA-B27外源性誘發(fā)因素和免疫因素肺炎克雷白桿菌、衣原體、沙門菌、志賀菌、耶爾森菌和彎曲菌自身反響性T細胞動物模型第三頁,共三十三頁。病理骶髂關節(jié)炎的早期病理變化包括軟骨下肉芽組織形成,組織學上可見滑膜增生和淋巴樣細胞及漿細胞聚集、淋巴樣濾泡形成以及含有IgG、IgA和IgM的漿細胞骨骼的侵蝕和軟骨的破壞隨之發(fā)生,然后逐漸被退變的纖維軟骨替代,最終發(fā)生骨性強直強直性脊柱炎的周圍關節(jié)病理顯示滑膜增生、淋巴樣浸潤和血管翳形成肌腱端炎第四頁,共三十三頁。臨床概況以肌腱端炎、指/趾炎或少關節(jié)炎起病伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮膚粘膜損害等關節(jié)外表現(xiàn)不同程度的骶髂關節(jié)受累炎性腰痛呈隱匿性、很難定位晨僵第五頁,共三十三頁。指/趾炎〔臘腸趾〕第六頁,共三十三頁。關節(jié)表現(xiàn)慢性下腰痛背部發(fā)僵,以晨起為著外周關節(jié)炎:以肩髖居多,膝踝關節(jié)受累也常見關節(jié)外或關節(jié)附近骨壓痛全身病癥如厭食、倦怠或低熱枕墻距、擴胸度第七頁,共三十三頁。關節(jié)外表現(xiàn)急性前色素膜炎〔急性虹膜炎〕,25%~30%的患者可在病程中出現(xiàn)單側急性發(fā)作眼痛、畏光、流淚和視物模糊可見角膜周圍充血、虹膜水腫、病變側虹膜色素較健側變淡、瞳孔縮小,如果有后房粘連第八頁,共三十三頁。心血管系統(tǒng)受累少見升主動脈炎、主動脈瓣關閉不全和傳導障礙危險性隨著年齡、病程和髖、肩以外的外周關節(jié)炎的出現(xiàn)而增加第九頁,共三十三頁。肺實質病變是少見的晚期關節(jié)外表現(xiàn),以緩慢進展的肺上段纖維化為特點,平均在強直性脊柱炎發(fā)病20年后出現(xiàn)X線檢查見索條狀或斑片狀模糊影,逐漸出現(xiàn)囊性變可因長曲霉菌移入生而形成霉菌病,患者可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難,偶爾有咯血第十頁,共三十三頁。神經系統(tǒng)病變最常與脊柱骨折、脫位或馬尾綜合征相關骨折常發(fā)生在頸椎,如引起四肢癱那么死亡率很高,是最嚴重的并發(fā)癥自發(fā)性寰樞關節(jié)向前半脫位的發(fā)生率為2%,主要發(fā)生在晚期病人,有外周關節(jié)受累者更常見。表現(xiàn)為枕部疼痛,伴或不伴脊髓壓迫馬尾綜合征在強直性脊柱炎少見第十一頁,共三十三頁。其它骨骼肌受累明顯的肌肉變細在局部進展期強直性脊柱炎患者中是由于廢用性萎縮所致繼發(fā)性淀粉樣變性第十二頁,共三十三頁。實驗室檢查
75%ESR增快IgA升高HLA-B27第十三頁,共三十三頁。放射學檢查
骶髂關節(jié)炎1966年制訂的強直性脊柱炎紐約診斷標準對骶髂關節(jié)X線改變作了如下分期:0級:正常骶髂關節(jié);I級:可疑或極輕微的骶髂關節(jié)炎II級:輕度骶髂關節(jié)炎,局限性的侵蝕、硬化,關節(jié)邊緣模糊,但關節(jié)間隙無改變;III級:中度或進展性骶髂關節(jié)炎,伴有以下一項〔或以上〕變化:近關節(jié)區(qū)硬化、關節(jié)間隙變窄/增寬、骨質破壞或局部強直;IV級:嚴重異常,骶髂關節(jié)強直、融合,伴或不伴硬化第十四頁,共三十三頁。放射學檢查肌腱端炎脊柱的密度增高影和隨后的骨吸收〔破壞〕髖關節(jié)受累MRI第十五頁,共三十三頁。AS晚期骶髂關節(jié)與髖關節(jié)X線征第十六頁,共三十三頁。AS晚期脊柱X線征〔骨橋〕第十七頁,共三十三頁。診斷
強直性脊柱炎具有診斷意義的特征炎性脊柱痛〔40歲前發(fā)病、隱襲起病、持續(xù)3個月以上、有晨僵、活動后減輕〕胸痛交替性臀部疼痛急性前色素膜炎滑膜炎〔下肢為主、非對稱性〕肌腱端炎〔足跟、跖底〕X線骶髂關節(jié)炎有陽性強直性脊柱炎、慢性炎性腸病或銀屑病家族史第十八頁,共三十三頁。診斷強直性脊柱炎的診斷標準羅馬標準,1961年臨床標準下腰痛與僵硬持續(xù)3個月以上,休息后不緩解胸部疼痛與僵硬腰椎活動受限擴胸度受限虹膜炎或其后遺癥的病史或現(xiàn)在癥第十九頁,共三十三頁。診斷放射學標準X線片顯示雙側骶髂關節(jié)發(fā)生強直性脊柱炎特征性的改變〔排除雙側骶髂關節(jié)的骨關節(jié)炎〕肯定的強直性脊柱炎:雙側3~4級骶髂關節(jié)炎,加上至少一條臨床標準至少4條臨床標準第二十頁,共三十三頁。診斷紐約標準,1966年
臨床標準腰椎在所有3個方向的活動均受限:前屈、側屈與背伸腰骶部或腰椎疼痛在第4肋間隙水平測量的擴胸度2.5cm骶髂關節(jié)X線分級正常,0;可疑,1;輕度骶髂關節(jié)炎,2;中度骶髂關節(jié)炎,3;強直,4。第二十一頁,共三十三頁。診斷肯定的強直性脊柱炎:雙側3~4級骶髂關節(jié)炎,加上至少一條臨床標準單側3~4級或雙側2級骶髂關節(jié)炎,加上至第一條或同時具備第2,3條臨床標準較可能的強直性脊柱炎雙側3~4級骶髂關節(jié)炎而不具備任何臨床標準第二十二頁,共三十三頁。診斷修訂的紐約標準,1984年臨床標準:下腰痛持續(xù)至少3個月,活動〔而非休息〕后可緩解;腰椎在垂直和水平面的活動受限;擴胸度較同年齡、性別的正常人減小。確診標準:具備單側3~4級或雙側2~4級X線骶髂關節(jié)炎,加上臨床標準3條中至少1條;第二十三頁,共三十三頁。鑒別診斷炎性下腰痛與機械性下腰痛的鑒別
炎性下腰痛機械性下腰痛發(fā)病年齡<40歲任何年齡起病慢急病癥持續(xù)時間>3個月<4周晨僵>1小時<30分鐘夜間痛常常無活動后改善加劇骶髂關節(jié)壓痛多有無背部活動各方向受限僅屈曲受限擴胸度常減少正常神經系統(tǒng)查體異常少見多見血沉增快常有多無骶髂關節(jié)X線異常常有常無第二十四頁,共三十三頁。治療治療原那么目前還沒有特效藥,但多數病人的病情可以得到很好控制早期診斷至關重要合理使用抗風濕藥,尤其是非甾體抗炎藥每天進行功能鍛煉〔如游泳〕睡硬床墊合理參加運動與娛樂活動防止創(chuàng)傷〔因為有脊柱骨質疏松〕第二十五頁,共三十三頁。藥物治療非甾類抗炎藥物〔NSAIDs〕糖皮質激素緩解病情藥物〔DMARDs〕第二十六頁,共三十三頁。非甾類抗炎藥物通過抑制環(huán)氧化酶活性,減少前列腺素合成而具有抗炎、止痛、退熱、消腫作用環(huán)氧化酶有兩種同功異構體,即環(huán)氧化酶-1〔COX-1〕和環(huán)氧化酶-2(COX-2)注意胃腸、心血管毒副作用第二十七頁,共三十三頁。糖皮質激素長期治療中毫無價值頑固性肌腱端病和持續(xù)性滑膜炎可能對局部皮質激素治療反響好難治性虹膜炎頑固性的骶髂關節(jié)痛第二十八頁,共三十三頁。緩解病情藥物通常情況下,很少用緩解病情藥治療強直性脊柱炎。當NSAIDs治療不能滿意地控制病情、患者對NSAIDs耐受性較差,或者當患者出現(xiàn)了如關節(jié)外病癥等嚴重情況時,才考慮應用緩解病情藥柳氮磺胺吡啶(SSZ)第二十九頁,共三十三頁。生物制劑抗TNF-α單克隆抗體
Infliximab、Etanercept、Adalimumab第三十頁,共三十三頁。預后通常為良性過程髖關節(jié)受累是強直性脊柱炎預后不良的標志強直性脊柱炎患者平均在患病15.6年后需停止工作強直性脊柱炎功能的大局部喪失都發(fā)生在病初10年內,并且與外周關節(jié)炎、脊柱X線改變及脊柱竹節(jié)樣變的進展密切相關全髖置換術第三十一頁,共三十三頁。展望隨著對AS發(fā)病機理認識的深入,以及針對阻斷AS發(fā)病及病變進展主要環(huán)節(jié)藥物的出現(xiàn),AS病情有望得到較好的緩解甚至控制國內外學者一致認為AS的治療策略在于早期診斷、早期治療治療方案推薦早期規(guī)律使用足量的NSAIDs,其中SSZ,反響停是最常使用的DMARDs生物制劑對AS患者的外周與中軸關節(jié)炎癥均有較明顯的改善作用,并有證據顯示其延緩病情進展作用第三十二頁,共三十三頁。內容總結概述。一種慢性炎性疾病,主要侵犯中軸骨骼,以骶髂關節(jié)炎為標志。伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮膚粘膜損害等關節(jié)外表現(xiàn)。急性前色素膜炎〔急性虹膜炎〕,25%~30%的患者可在病程中出現(xiàn)。骨折常發(fā)生在頸椎,如引起四肢癱那么死亡率很高,是最嚴重的并發(fā)癥。IV級:嚴重異常,骶髂關節(jié)強直、融合,伴或不伴硬化。虹膜炎或其后遺癥的病史或現(xiàn)在癥。炎性下腰痛與機械性下腰痛的鑒別。全髖置換術第三十三頁,共三十三頁。小兒急腹癥
小兒急腹癥小兒急腹癥泛指需要緊急處理的各類腹部疾病,基本病理改變包括炎癥、梗阻、穿孔和出血,依原因分為不需外科手術的內科性和需外科治療的外科性兩大類。隨年齡不同而好發(fā)疾病不同,臨床表現(xiàn)無特異性,易于誤診。一病史
1、腹痛的起病方式①若患兒病前無任何癥狀而突然發(fā)作瀕死樣(暴發(fā)性)腹痛,最可能是空腔臟器之游離穿孔或血管意外。②若腹痛起病迅速--開始中度嚴重而很快惡化--考慮急性胰腺炎,腸系膜血栓形成、腸絞窄或出血性壞死性小腸炎。③漸進性起病,緩慢加重之腹痛是腹膜炎之特征,闌尾炎常是這種起病。
2、腹痛性質①持續(xù)性疼痛,多為炎性病變引起,常見有急性闌尾炎、腹膜炎、憩室炎、急性膽囊炎、內臟穿孔。②陣發(fā)性疼痛多為梗阻病變引起,常見有腸套疊、單純性腸梗阻、嵌頓性疝、膽絞痛和腎絞痛。③持續(xù)性疼痛伴陣發(fā)性加重,多為炎性病變合并梗阻引起。常見有梗阻性闌尾炎,急性胰腺炎,出血性壞死性小腸炎,絞窄性腸梗阻或膽道感染。④疼痛部位牽涉或轉移常有特殊意義,膽道痛常牽涉至右肩胛,輸尿管痛常牽涉至會陰部。急性闌尾炎常有從臍周轉移至右下腹的過程。
3、食欲不振,惡心及嘔吐食欲不振,惡心及嘔吐是急腹癥的常見癥狀。兒童此消化道癥狀較成人表現(xiàn)更為明顯,仔細分析這些癥狀的特征對獲得正確的診斷有很大價值。4、
腹瀉、便秘
在多數急腹癥病例中,腸功能有某些改變是常見的,但其變化卻是無定的。若能十分肯定患兒在24-48小時內未曾排氣排便,即有一定程度的腸梗阻。若無嘔吐及無腹脹,則腸梗阻的診斷可能性不大。腹瀉是胃腸炎的典型表現(xiàn),但它也可是盆腔闌尾炎的一個主要癥狀。二、
體格檢查
檢查注意點
1、爭取患兒的合作。要掌握患兒的心理活動,耐心接近患兒,取得患兒的信任及合作。2、使用鎮(zhèn)靜劑。對完全不能合作的患兒,可使用鎮(zhèn)靜劑(不能使用鎮(zhèn)痛藥),待患兒安靜后檢查。3、檢查手法輕柔。檢查手法過重,常出現(xiàn)假陽性體征。檢查方法是輕柔地將手放在腹壁上,并輕輕地、緩慢地下壓,比較各部位不同的變化及病兒的反應。4、反復檢查。小兒腹部體征掌握較困難。臨床上很難肯定診斷的,為防止誤診及漏診,需反復多次檢查,反復比較,方能確定診斷。
小兒患腹痛,可按腹痛發(fā)作部位分為以下幾種類型
1、上腹正中痛:多為消化性潰瘍、急慢性胃炎、急性胰腺炎、胸膜炎、大葉性肺炎、膽道蛔蟲癥等。
2、右上腹痛:多為肝炎、膽囊炎、膽石癥、腸蛔蟲癥、膽道蛔蟲癥。
3、左上腹痛:多為脾臟創(chuàng)傷等。
小兒患腹痛,可按腹痛發(fā)作部位分為以下幾種類型4、臍周圍痛:多為腸蛔蟲癥、腸痙攣、急慢性腸炎、過敏性紫癜等。
5、右下腹痛:多為急性闌尾炎、腸系膜淋巴結炎、腸結核等。
6、左下腹痛:多為痢疾、糞便堵塞、乙狀結腸扭轉等。
7、臍部痛:多為腎盂腎炎、輸尿管結石等。
從年齡看腹痛新生兒(先天畸形多見,如腸閉鎖,胎糞梗阻,胎糞性腹膜炎,先天性巨結腸,先天性無肛。新生兒生后嘔吐,無腹脹,無胎糞——高位閉鎖。如嘔吐并腹脹但無胎糞——肛門直腸畸形,先天性巨結腸。一月左右反復嘔吐,消瘦——(不含膽汁)肥厚型幽門狹窄,(含膽汁)腸旋轉不良。從年齡看腹痛8-12月肥胖者突發(fā)哭鬧——腸套疊。2-3歲陣發(fā)哭鬧嘔吐——粘連梗阻或嵌疝。4-5歲闌尾炎,蛔蟲梗阻,膽道蛔蟲,腹外傷多見。)嬰兒腸脹氣表現(xiàn)為嬰兒突然大聲啼哭,腹部膨脹,兩拳緊捏,兩腿間及腹部蜷曲。多見于一歲內的小嬰兒,因過食奶類、糖類或腹內吞人了大量氣體產生腹脹而導致腹痛。腸痙攣X線檢查
為最常用的診斷方法,如立位平片有膈下積氣,應考慮消化道穿孔。有階梯狀液平面,結腸內無氣為機械性腸梗阻;腹膜脂肪線消失,腸間隙增寬為炎癥。鋇劑灌腸在腸套疊時顯示充盈缺損,鋇餐檢查食道靜脈曲張等。
B超檢查
B超具有無創(chuàng)傷、可重復、影像清晰、簡單易行的優(yōu)點,是一重要的診斷方法。B超診斷不受器官功能的影響,故對腹腔內病變能很好顯示,不影響其正確性。一些急腹癥,如肝脾腎外傷破裂以及并發(fā)癥如闌尾膿腫、美克爾憩室膿腫、腸間隙膿腫、腸套疊、卵巢囊腫扭轉等,腫物直徑在2~3CM以上者均可探及,并可在B超指示下行膿腫穿刺。但有些急腹癥不能被超聲波探及,如消化性潰瘍、腸梗阻、大量氣腹等。
CT
懷疑肝脾胰損傷時可選用,如肝破裂顯示脾斷裂像及脾周圍液體存在。急性胰腺炎表現(xiàn)胰腺腫大,炎癥浸潤及壞死所致低密度區(qū)等,但小兒脂肪少,胃腸道含氣多,不合作,易使CT出現(xiàn)假象,故在診斷小兒急腹癥時作為輔助方法選擇應用。兒內科疾病腹內疾?。杭毙晕秆?、胃腸炎、胃及十二指腸潰瘍、腸痙攣性絞痛、腸及膽道蛔蟲癥、腸系膜淋巴結炎、急性壞死性腸炎、病毒性肝炎、先天性膽總管囊腫、各種胰腺炎、各種腹膜炎、肝膿腫、膈下膿腫、尿路感染,細菌性痢疾等。.腹外疾病呼吸系統(tǒng)疾?。ㄉ虾粑栏腥?、扁桃體炎、大葉性肺炎、急性胸膜炎)、心血管疾?。毙孕牧λソ摺⑿陌?、心肌炎)、變態(tài)反應性疾?。ㄟ^敏性紫瘢、蕁麻疹、哮喘)、神經系統(tǒng)疾(肋間神經痛、腹型癲癇)、代謝性疾?。ǖ脱前Y、尿毒癥、卟啉?。魅静。▊⒘餍行阅X脊髓膜炎)以及敗血癥、帶狀皰疹、鉛中毒等兒外科疾病急性闌尾炎、胃和十二指腸潰瘍合并穿孔、機械性腸梗阻、腸套疊、腸系膜動脈栓塞、急性腸扭轉、回腸憩室炎并發(fā)穿孔,梗阻、原發(fā)性或繼發(fā)性腹膜炎、嵌頓性腹股溝疝、泌尿道結石、腎盂積水、肝破裂、脾破裂、卵巢囊腫扭轉、睪丸蒂扭轉、髂窩膿腫等。四、外科急腹癥的診斷線索
1)任何患兒急性腹痛持續(xù)6小時以上,應認為有外科情況,直至被否定為止。2)疼痛、嘔吐及發(fā)熱在許多急性腹痛中是常見的,有外科情況時疼痛常出現(xiàn)于嘔吐及發(fā)熱之前,而在非外科情況疼痛常在它們之后。3)腹部體征有明確的壓痛、肌緊張等腹膜刺激征者多為外科疾病或內科疾病引起的外科問題,需外科處理。
4)腹部外傷后出現(xiàn)的急性腹痛。5)腹部有腸型及腫塊。6)腹痛有固定的位置、固定的壓痛、固定的性質,說明組織或器官有器質性病變,多為外科疾病。嬰幼兒闌尾炎10-12歲多見,小于3歲者發(fā)病率低。易誤為上感或腸炎。因為一旦堵塞易壞疽穿孔,應早期手術。常有上感咽炎扁桃體炎腸炎史,春秋季多見,高熱惡心嘔吐腹瀉是早期最常見癥狀,多大于38度,可伴有驚厥。惡心嘔吐多在腹痛后數小時,但也有先嘔吐的,即可以嘔吐為首發(fā)癥狀,盲腸后位盆位闌尾炎多無嘔吐。頻繁嘔吐和持續(xù)腹瀉-——可以脫水酸中毒。查體方法:允許左手自由活動,醫(yī)生兩手同時按左右下腹,如果患兒左手去抓醫(yī)生右手說明有壓痛,此時左手用力按左下腹,患兒置之不理說明余腹無壓痛。查體壓痛點比**高,有腹肌緊張(如無緊張可以摸到髂動脈搏動)。嬰幼兒闌尾炎要重復檢查(就診時,查血后,入院后),三次一致,可以確認,如果有一次無壓痛,不能確診。入睡后查體比較準確,可以10%水合氯醛口服,1歲8-10ml每次,3歲12-15ml每次。查體看:淺層-腸形有無,中層-腹膜刺激征,深層-深壓痛。指檢可以在鎮(zhèn)靜劑后進行,感覺直腸右側壁有無觸痛和灼熱感。必要時腹穿。不明原因發(fā)熱,嘔吐,腹瀉,小心闌尾炎。隨診觀察很重要??梢杂肂超。腸套疊80%小于2歲的肥胖兒,4-10月最多,小于三月極少。男多于女,春季多。上感腹瀉高熱斷奶添加輔食病毒感染可促發(fā)。**多為憩室腫瘤息肉等?;兀ば投嘁娬?0%。少見套有闌尾套,盲腸袋套,乙-直套吻合口套。突發(fā)陣發(fā)劇痛,發(fā)作時有數分鐘(隨病程進展有變化),有間歇期,20-60分。腹痛開始后不久嘔吐早期較頻,吐乳汁-胃液-膽汁-糞水(漸近過程),病後4-6小時有便血??杉案箟K,右下腹空虛。晚期腹脹。精神差,淡漠而不被重視。腸套疊查體:左手托右腰,右手按右側腹,雙手可捫及肉團
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