2022年醫(yī)學專題-第六篇-第七章-白細胞減少和粒細胞缺乏癥

第六篇血液(xuèyè)系統(tǒng)疾病

白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥第七章羅丕孖學時(xuéshí)數(shù):1學時(xuéshí)第一頁，共二十頁。

1、掌握白細胞減少和粒細胞缺乏癥的定義、臨床表現(xiàn)及治療2、熟悉中性粒細胞動力學、白細胞減少和粒細胞缺乏癥的病因(bìngyīn)及其發(fā)病機制講授(jiǎngshòu)目的和要求第二頁，共二十頁。講授主要(zhǔyào)內(nèi)容定義病因發(fā)病(fābìng)機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療第三頁，共二十頁。

白細胞與機體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5×109/L極可能有嚴重(yánzhòng)感染

1．白細胞減少（leukopenia）：外周血白細胞總數(shù)持續(xù)低于4.0×109/L2．白細胞減少癥：各種病因?qū)е峦庵苎准毎嫈?shù)成人<4.0×109/L3．中性粒細胞減少癥：外周血中，中性粒細胞絕對數(shù)持續(xù)<1.5×109/L4．粒細胞缺乏（agranulocytosis）：當中性粒細胞嚴重減少<0.5×109/L定義第四頁，共二十頁。1．粒細胞生長于骨髓，由原始幼稚細胞逐漸分化(fēnhuà)2．粒細胞增殖、分化的過程—細胞動力過程病因第五頁，共二十頁。第六頁，共二十頁。（一）粒細胞生成障礙(zhàngài)1.放射物質(zhì)影響：X線，放射性核素接觸達一定劑量后，全髓細胞均減少，外周血中出現(xiàn)粒細胞核左移，粒細胞生存期正常2.化學毒物及細胞毒藥物的影響：砷、苯等易感者粒細胞減少例如甲亢患者服他巴唑發(fā)病(fābìng)機制第七頁，共二十頁。氨基比林（半抗原）首次，使機體產(chǎn)生(chǎnshēng)抗體白細胞蛋白質(zhì)（全抗原）

再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細胞抗體大量抗體吸附粒細胞表面使白細胞凝集、破壞藥物(yàowù)引起粒細胞破壞簡圖示意第八頁，共二十頁。3．惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血(zàoxuè)受抑制4．全身營養(yǎng)不良：骨髓營養(yǎng)不良，各種細胞生長均受影響5．家族遺傳因素：遺傳性粒細胞減少第九頁，共二十頁。（二）粒細胞破壞或消耗過多：粒細胞生存時間縮短超過骨髓生成能力，分裂池各種細胞代償性增加，貯存池耗竭1．嚴重敗血癥，慢性炎癥2．脾功能亢進3．藥物(yàowù)過敏4．自身免疫性疾病第十頁，共二十頁。（三）粒細胞分布紊亂：粒細胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。腎上腺素試驗(shìyàn)證實第十一頁，共二十頁。（一）白細胞減少癥：1．不明原因者：起病(qǐbìnɡ)緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等2．繼發(fā)于其它疾病者：有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等臨床表現(xiàn)第十二頁，共二十頁。（二）粒細胞缺乏癥：為急危重癥，處理不及時，不適當，有生命危險

起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門感染(gǎnrǎn)、肝脾大等

粒細胞絕對值500～1000/μl中度感染，<500/μl重度感染

大多由藥物或化學毒物通過免疫反應(yīng)引起

第十三頁，共二十頁。1．白細胞減少癥：外周血：白細胞<4.0×109/L，紅細胞及血小板大都正常骨髓示：粒系成熟障礙

2．粒細胞缺乏癥：外周血：中性粒細胞<0.5×109/L。粒細胞胞漿中有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細胞相對(xiāngduì)增多骨髓示：各階段粒細胞幾乎消失，恢復(fù)時幼稚細胞增多，呈類白血病反應(yīng)實驗室檢查(jiǎnchá)第十四頁，共二十頁。有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷(zhěnduàn)不難反復(fù)多次檢查外周血白細胞<4.0×109/L，骨髓檢查支持注意：1．病史，服藥史，接觸射線史2．排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病診斷(zhěnduàn)與鑒別診斷(zhěnduàn)第十五頁，共二十頁。治療原發(fā)病(fābìng)祛除病因預(yù)防感染治療感染升白細胞治療治療原則第十六頁，共二十頁。（一）急性粒細胞缺乏：1.支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時輸注白細胞制劑）2.皮膚、口腔、肛門護理，強有力的抗生素治療3.應(yīng)用重組人粒細胞集落刺激因子(yīnzǐ)（G-CSF）或GM-CSF4.自身免疫性粒細胞缺乏癥用適量糖皮質(zhì)激素第十七頁，共二十頁。（二）白細胞減少癥：1．注意觀察，隨訪，有感染者積極(jījí)治療2．藥物：利血生、血寶、阿膠漿等口服GM-CSF：粒—巨噬細胞集落刺激因子，如生白能、特爾立、格林等第十八頁，共二十頁。對1例事故性放射損傷(sǔnshāng)的患者如何診斷和治療？復(fù)習(fùxí)思考題第十九頁，共二十頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)第六篇血液系統(tǒng)疾病。2、熟悉中性粒細胞動力學、白細胞減少和粒。3．惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血受抑制。1．不明原因者：起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食