肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件

肺小葉解剖肺小葉解剖1肺是由以下結(jié)構(gòu)組成氣道系統(tǒng)支氣管到細(xì)支氣管并延續(xù)到肺泡血管系統(tǒng)由肺動(dòng)脈到細(xì)小肺動(dòng)脈到肺泡的毛細(xì)血管，細(xì)小的肺靜脈到肺靜脈間質(zhì)結(jié)構(gòu)由支氣管動(dòng)靜脈、淋巴管組成

以上三者組合形成復(fù)雜的肺結(jié)構(gòu)肺是由以下結(jié)構(gòu)組成氣道系統(tǒng)支氣管到細(xì)支氣管并延續(xù)到肺泡2圖8肺小葉模式圖圖8肺小葉模式圖3彌漫性肺疾病CT變現(xiàn)的解剖基礎(chǔ)肺的間質(zhì)：各級(jí)支氣管和血管周?chē)?，小葉間隔和胸膜下，以及肺泡粘膜以下均有結(jié)締組織。它們分布在中軸或外圍。外周肺間質(zhì)（胸膜下肺間質(zhì)），間隔肺間質(zhì)（肺小葉內(nèi)間隔），二次小葉（肺小葉）。1、肺的間質(zhì)彌漫性肺疾病CT變現(xiàn)的解剖基礎(chǔ)肺的間質(zhì)：各級(jí)支氣管和血管42、小葉結(jié)構(gòu)初級(jí)肺小葉:小葉實(shí)質(zhì)位于小葉間隔和小葉核心結(jié)構(gòu)之間，由功能性肺實(shí)質(zhì)如呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊、肺泡及肺泡壁毛細(xì)血管床構(gòu)成，即初級(jí)肺小葉，又稱(chēng)肺腺泡。為肺換氣功能的基本單位。次級(jí)肺小葉：每一個(gè)次級(jí)肺小葉含有3-5個(gè)初級(jí)肺小葉（肺腺泡）。肺小葉是肺的一種結(jié)構(gòu)和功能單位，也是小葉性肺炎的病理單位。小葉結(jié)構(gòu)在肺的皮質(zhì)部分較完整，而在髓質(zhì)部分則不完整。2、小葉結(jié)構(gòu)初級(jí)肺小葉:小葉實(shí)質(zhì)位于小葉間隔和小葉核心結(jié)構(gòu)之5小葉結(jié)構(gòu)：每一個(gè)細(xì)支氣管（或3－5個(gè)終末細(xì)支氣管）連同他的各級(jí)分支以及分支末端的肺泡構(gòu)成一個(gè)肺小葉，或稱(chēng)次級(jí)肺小葉小葉間隔：構(gòu)成小葉的邊界核心結(jié)構(gòu)：小葉動(dòng)脈和細(xì)支氣管小葉實(shí)質(zhì)：小葉核心的外圍結(jié)構(gòu)，呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊及肺泡毛細(xì)血管床構(gòu)成即初級(jí)肺小葉小葉結(jié)構(gòu)：每一個(gè)細(xì)支氣管（或3－5個(gè)終末細(xì)支氣管）連同他的各6小葉結(jié)構(gòu)小葉結(jié)構(gòu)7肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件83、小葉結(jié)構(gòu)的尺度小葉邊長(zhǎng)約20mm，中心動(dòng)脈直徑1mm是HRCT可以顯示的，小葉間隔僅厚0.1mm，所以正常多不能顯示。腺泡直徑6-10mm，實(shí)變時(shí)表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)影。腺泡：肺小葉內(nèi)的I級(jí)呼吸性支氣管及其遠(yuǎn)端所屬的肺組織，是肺的基本功能單位。3、小葉結(jié)構(gòu)的尺度小葉邊長(zhǎng)約20mm，中心動(dòng)脈直徑1mm是H9肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件10肺內(nèi)小結(jié)節(jié)按形態(tài)及病理基礎(chǔ)分類(lèi)間質(zhì)結(jié)節(jié)：位于肺間質(zhì)內(nèi)包括支氣管血管束、小葉中心、小葉間隔和胸膜下，邊緣清楚氣腔結(jié)節(jié)：又稱(chēng)腺泡結(jié)節(jié)，位于小葉中心，在肺外圍較多見(jiàn)，質(zhì)地均勻，邊緣模糊，可表現(xiàn)為束狀、梅花瓣?duì)?，病理為?xì)支氣管周?chē)臍馇粚?shí)變小氣道結(jié)節(jié)：位于支氣管各級(jí)分支周?chē)?，邊緣清楚，?-5mm大小結(jié)節(jié)和短線狀，與支氣管血管束相連。病理基礎(chǔ)為肺泡導(dǎo)管、呼吸性細(xì)支氣管、終末細(xì)支氣管被黏液等阻塞而形成。肺內(nèi)小結(jié)節(jié)按形態(tài)及病理基礎(chǔ)分類(lèi)間質(zhì)結(jié)節(jié)：位于肺間質(zhì)內(nèi)包括11根據(jù)結(jié)節(jié)與肺固有結(jié)構(gòu)關(guān)系分類(lèi)小葉中心結(jié)節(jié)：小葉中心結(jié)構(gòu)發(fā)生異常，可以是間質(zhì)結(jié)節(jié)、氣腔結(jié)節(jié)、也可以是小氣道結(jié)節(jié)軸心周?chē)g質(zhì)結(jié)節(jié)：多屬于間質(zhì)結(jié)節(jié)，主要為血行播散性疾病、淋巴管及周?chē)∽兺鈬g質(zhì)表面結(jié)節(jié)：常出現(xiàn)小葉間隔和胸膜下，血行播散性疾病、淋巴管周?chē)∽冸S機(jī)分布結(jié)節(jié)根據(jù)結(jié)節(jié)與肺固有結(jié)構(gòu)關(guān)系分類(lèi)小葉中心結(jié)節(jié)：小葉中心結(jié)構(gòu)發(fā)生異12次級(jí)小葉病變的分布模式圖。a增厚的支氣管血管束及鄰近肺野的高密度區(qū)；b支氣管血管束及小葉間隔均增厚；c隨機(jī)分布的小結(jié)節(jié)；d肺野內(nèi)的高密度與低密度區(qū)；e肺結(jié)構(gòu)改變次級(jí)小葉病變的分布模式圖。a增厚的支氣管血管束及鄰近肺野的13肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件14小葉中心結(jié)節(jié)小葉中心結(jié)節(jié)15HRCT肺基本病變表現(xiàn)肺小葉間隔增厚三種形態(tài):光滑結(jié)節(jié)不規(guī)則光滑：肺水腫淋巴道轉(zhuǎn)移瘤結(jié)節(jié)：淋巴道轉(zhuǎn)移瘤結(jié)節(jié)病煤塵肺不規(guī)則：間質(zhì)纖維化肺小葉形態(tài)正常：水腫細(xì)胞浸潤(rùn)肺小葉形態(tài)變形：纖維化HRCT肺基本病變表現(xiàn)肺小葉間隔增厚16HRCT肺基本病變表現(xiàn)小葉核心異常1、圓點(diǎn)或Y形分支的肺動(dòng)脈增粗常見(jiàn)于淋巴道轉(zhuǎn)移瘤、石棉肺、矽肺、肺水腫、結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增生癥X、過(guò)敏性肺炎2、小葉內(nèi)細(xì)支氣管顯示常見(jiàn)于全細(xì)支氣管炎、囊性纖維化、膿液/黏液潴留若僅見(jiàn)小葉內(nèi)中心支氣管而無(wú)其他間質(zhì)增厚，提示小氣道病變小葉核心內(nèi)支氣管動(dòng)脈周?chē)g質(zhì)增厚HRCT肺基本病變表現(xiàn)小葉核心異常小葉核心內(nèi)支氣管動(dòng)脈周?chē)g17肺氣腫終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端氣腔永久性異常增大，伴有壁的破壞而無(wú)明顯肺纖維化者。HRCT上表現(xiàn)為無(wú)壁的低密度區(qū)。根據(jù)病變部位和范圍，肺氣腫分4型;小葉中心型全小葉型小葉間隔旁型疤痕旁型肺氣腫終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端氣腔永久性異常增大，伴有壁的破壞而無(wú)明18小葉中心型肺氣腫典型改變是呼吸性支氣管的擴(kuò)張，周?chē)糠植皇芾郏∽兝奂靶∪~中心。多發(fā)生于上葉，尤其是上葉的尖段、后段和下葉背段。大部分患者有長(zhǎng)期、大量的吸煙史并合并慢性支氣管炎。CT:肺野內(nèi)散在小圓形、無(wú)壁的低密度區(qū)，位于小葉中心，小葉內(nèi)的核心動(dòng)脈凸顯小葉中心型肺氣腫典型改變是呼吸性支氣管的擴(kuò)張，周?chē)糠植皇芾?9小葉中心型肺氣腫小葉中心型肺氣腫20肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件21全小葉型肺氣腫病變涉及終末細(xì)支氣管以下全部氣道。在兩肺彌漫性分布，但不均勻，以下葉及前部為重。全小葉的破壞而形成的較大范圍的低密度區(qū)，無(wú)壁，大小和形態(tài)多不規(guī)則。病變區(qū)血管紋理明顯減少。全小葉型肺氣腫病變涉及終末細(xì)支氣管以下全部氣道。在兩肺彌漫性22全小葉肺氣腫全小葉肺氣腫23小葉間隔旁肺氣腫選擇性累及小葉末段，多位于胸膜下。比較局限，易產(chǎn)生自發(fā)性氣胸。小葉間隔旁肺氣腫選擇性累及小葉末段，多位于胸膜下。比較局限，24間隔旁肺氣腫胸膜下局限低密度病變長(zhǎng)軸與胸膜平行，其間可有線樣分隔間隔旁肺氣腫胸膜下局限低密度病變長(zhǎng)軸與胸膜平行，其間可有25疤痕型肺氣腫或不規(guī)則型肺氣腫鄰接局部肺實(shí)質(zhì)疤痕處，如肺結(jié)核和彌漫性肺纖維化尤其是塵肺大塊纖維灶旁。結(jié)核灶周疤痕旁肺氣腫疤痕型肺氣腫或不規(guī)則型肺氣腫鄰接局部肺實(shí)質(zhì)疤痕處，如肺結(jié)核和26肺氣腫的CT表現(xiàn)肺氣腫的CT表現(xiàn)27囊狀氣腔肺組織細(xì)胞增生癥X(朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥,LCH)

包括三種疾病，即(勒-薛病)Letter-Siwe病，（韓-薛-柯?。〩and-Schuler-Christian病和嗜酸性細(xì)胞肉芽腫。Letter-Siwe病發(fā)生在嬰兒，全身廣泛受侵潤(rùn)和暴發(fā)性致死過(guò)程。Hand-Schuler-Christian病主要發(fā)生于較大兒童或青年，進(jìn)展緩慢，表現(xiàn)為融骨性破壞、突眼和尿崩癥。嗜酸性肉芽腫成人疾病，累及全身器官，但以局限于肺或/和骨骼。囊狀氣腔肺組織細(xì)胞增生癥X(朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥,LCH)28病理表現(xiàn)早期：肺泡內(nèi)細(xì)胞浸潤(rùn)，以組織細(xì)胞為主，嗜酸性細(xì)胞次之中期：肉芽腫形成中央為郎罕氏細(xì)胞，外圍是嗜酸性細(xì)胞晚期：細(xì)胞肉芽腫被纖維化代替和囊腫形成。嗜酸性肉芽腫病理表現(xiàn)早期：肺泡內(nèi)細(xì)胞浸潤(rùn)，以組織細(xì)胞為主，嗜酸性細(xì)胞次之29臨床表現(xiàn)好發(fā)中青年，男性多見(jiàn)。多數(shù)人無(wú)癥狀或較輕的非特異性呼吸道癥狀如咳嗽、呼吸困難。自發(fā)性氣胸較多。臨床表現(xiàn)好發(fā)中青年，男性多見(jiàn)。多數(shù)人無(wú)癥狀或較輕的非特異性呼30CT表現(xiàn)直徑<10mm大小囊狀影，多數(shù)呈薄壁，囊狀影以上葉分布為主，多數(shù)可同時(shí)見(jiàn)有小結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)大小通常<5mm，結(jié)節(jié)影支氣管或細(xì)支氣管旁分布。特點(diǎn)：兩肺廣泛小囊狀影和結(jié)節(jié)狀影，以中上肺分布為主，肋膈角區(qū)基本正常。CT表現(xiàn)直徑<10mm大小囊狀影，多數(shù)呈薄壁，囊狀影以上葉分31嗜酸性肉芽腫，呈細(xì)支氣管中心分布嗜酸性肉芽腫囊泡影及擴(kuò)張的支氣管嗜酸性肉芽腫，呈細(xì)支氣管中心分布嗜酸性肉芽腫囊泡影及擴(kuò)張的支32肺淋巴管肌瘤病僅發(fā)生于女性，特別是生育期的婦女。病理表現(xiàn)細(xì)支氣管、肺血管、淋巴管、肺泡壁和胸膜的類(lèi)平滑肌細(xì)胞的進(jìn)行性增生。胸廓、腹部的淋巴管亦常累及。進(jìn)行性氣道閉塞是非常顯著的病理改變。細(xì)支氣管及周?chē)?lèi)平滑肌細(xì)胞增生致氣道狹窄，空氣儲(chǔ)留，遠(yuǎn)段肺泡擴(kuò)大，融合成囊狀，而形成肺囊腫。向淋巴結(jié)、血管侵潤(rùn)，形成三種特征性合并癥，即氣胸、乳糜胸和肺出血。肺淋巴管肌瘤病僅發(fā)生于女性，特別是生育期的婦女。病理表現(xiàn)細(xì)33CT表現(xiàn)兩肺廣泛均勻的薄壁小囊狀影，無(wú)明顯的間質(zhì)纖維化和結(jié)節(jié)影，囊腔的大小約2-5mm，更大的也可看到。有時(shí)可見(jiàn)到毛玻璃影、線狀影，小葉間隔增厚等表現(xiàn)。CT表現(xiàn)兩肺廣泛均勻的薄壁小囊狀影，無(wú)明顯的間質(zhì)纖維化和結(jié)節(jié)34肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件35合并氣胸合并胸腔積液合并氣胸合并胸腔積液36肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件37肺囊性纖維化是一種以外分泌腺功能異常、粘液栓形成為特征的常染色體隱性遺傳性多系統(tǒng)疾病。常見(jiàn)的CT表現(xiàn)為支氣管壁增厚、支氣管周?chē)g質(zhì)增厚、支氣管擴(kuò)張、細(xì)支氣管擴(kuò)張、指套狀高密度粘液栓影合并肺不張和肺實(shí)變。本病的診斷主要通過(guò)汗液氯化物實(shí)驗(yàn)異常而確定。肺囊性纖維化是一種以外分泌腺功能異常、粘液栓形成為特征的常染38支氣管擴(kuò)張，管壁增厚，管腔內(nèi)粘液填塞支氣管擴(kuò)張，管壁增厚，管腔內(nèi)粘液填塞39支氣管擴(kuò)張囊狀支氣管擴(kuò)張柱狀支氣管擴(kuò)張伴靜脈瘤樣擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張囊狀支氣管擴(kuò)張柱狀支氣管擴(kuò)張伴靜脈瘤樣擴(kuò)張40彌漫性泛細(xì)支氣管炎病因不明的慢性炎性病變，臨床表現(xiàn)為慢性鼻竇炎，病變累及呼吸性細(xì)支氣管，最后可向較近端的氣道發(fā)展，造成繼發(fā)阻塞，表現(xiàn)為終末細(xì)支氣管和支氣管的進(jìn)行性擴(kuò)張。彌漫性泛細(xì)支氣管炎病因不明的慢性炎性病變，臨床表現(xiàn)為慢性鼻竇41彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB)的CT表現(xiàn)彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB)的CT表現(xiàn)42肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件43肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件44肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件45肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件46 HRCT肺基本病變表現(xiàn)肺小葉間隔增厚

正常厚0.1mmHRCT不顯示見(jiàn)到表示增厚肺周?chē)繛?～2cm細(xì)線肺中央部為多邊形肺小葉 HRCT肺基本病變表現(xiàn)肺小葉間隔增厚47正常解剖及HRCT表現(xiàn)肺小葉（次級(jí)肺小葉）：是肺的基本結(jié)構(gòu)和功能的解剖單位，它是肺的最小的結(jié)締組織環(huán)繞的單位，也是影像學(xué)可以顯示的最小單位，其大小1-2cm，包含3-5個(gè)含有肺泡的線泡腺泡：終末細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的全部參與氣體交換的結(jié)構(gòu)，直徑6-10mm

正常解剖及HRCT表現(xiàn)肺小葉（次級(jí)肺小葉）：是肺的基48肺實(shí)質(zhì)與肺間質(zhì)的概念肺實(shí)質(zhì)：主要指肺泡腔及功能性肺泡上皮細(xì)胞肺間質(zhì)：肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括結(jié)締組織（彈力纖維、膠原纖維、基質(zhì)和少量細(xì)胞）、血管及淋巴管肺實(shí)質(zhì)與肺間質(zhì)的概念肺實(shí)質(zhì)：主要指肺泡腔及功能性肺泡上皮細(xì)胞49肺實(shí)質(zhì)與肺間質(zhì)肺組織由肺實(shí)質(zhì)與肺間質(zhì)組成。肺實(shí)質(zhì)為肺部具有氣體交換功能的含氣間隙及結(jié)構(gòu)，包括肺泡管.肺泡囊.肺泡與肺泡壁。肺間質(zhì)是支氣管和血管周?chē)?、肺泡間隔及臟層胸膜下由結(jié)締組織所組成的支架和間隙

，包括肺泡間隔.小葉間隔.支氣管及血管的周?chē)M織。肺實(shí)質(zhì)與肺間質(zhì)50含有間質(zhì)成分結(jié)構(gòu)：支氣管血管周?chē)g質(zhì)：支氣管、肺血管、淋巴管中心網(wǎng)周?chē)慕Y(jié)締組織鞘，從肺門(mén)水平延伸至肺泡導(dǎo)管和肺泡囊水平，稱(chēng)為“中軸間質(zhì)”小葉間隔：肺靜脈、淋巴管周?chē)W(wǎng)及“周?chē)g質(zhì)”靠近肺表面時(shí)稱(chēng)為“胸膜下間質(zhì)”小葉內(nèi)間質(zhì)：不包括小葉間隔的間質(zhì)性網(wǎng)狀組織及遠(yuǎn)側(cè)中軸間質(zhì)。正常時(shí)HRCT不可見(jiàn)含有間質(zhì)成分結(jié)構(gòu)：51肺間質(zhì)病變常見(jiàn)征象界面征支氣管血管周?chē)g質(zhì)增厚小葉間隔增厚小葉內(nèi)間質(zhì)增厚胸膜下間質(zhì)增厚（葉間裂增厚）蜂窩肺磨玻璃密度肺間質(zhì)病變常見(jiàn)征象52界面征定義：含氣的肺實(shí)質(zhì)與支氣管、血管或臟層胸膜間存在不規(guī)則界面原因：肺間質(zhì)纖維化，代表小葉間隔增厚、小葉內(nèi)間質(zhì)增厚或不規(guī)則疤痕病變：肺間質(zhì)纖維化性病變，—特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化界面征定義：含氣的肺實(shí)質(zhì)與支氣管、血管或臟層胸膜間存在不規(guī)則53支氣管、血管周?chē)g質(zhì)增厚支氣管血管周?chē)爸休S間質(zhì)”增厚

原因：淋巴增生或浸潤(rùn)、水腫、纖維化、炎癥增厚可以為光滑、結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則形（界面征）。支氣管、血管周?chē)g質(zhì)增厚支氣管血管周?chē)爸休S間質(zhì)”增厚54疾病表現(xiàn)特點(diǎn)淋巴轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、白血病常見(jiàn)，光滑或結(jié)節(jié)狀，可唯一表現(xiàn)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)光滑或結(jié)節(jié)狀，其他典型表現(xiàn)肺水腫常見(jiàn)，光滑結(jié)節(jié)病常見(jiàn)，結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則肺間質(zhì)纖維化(IPF)/普通間質(zhì)常見(jiàn)，不規(guī)則，伴牽拉性支擴(kuò)肺炎（UIP)非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP)伴隨有磨玻璃影及網(wǎng)狀形成疾病55小葉間隔增厚正常HRCT可顯示小葉間隔0-8個(gè)，若更多小葉間隔清楚顯示提示小葉間隔增厚；在肺野周?chē)溟L(zhǎng)徑1-2cm，中心有點(diǎn)狀或分叉狀動(dòng)脈影可呈光滑、結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則邊緣小葉間隔增厚正常HRCT可顯示小葉間隔0-8個(gè)，若更多小葉間56疾病表現(xiàn)特點(diǎn)淋巴轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、白血病常見(jiàn)，光滑或結(jié)節(jié)狀，最主要表現(xiàn)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)光滑或結(jié)節(jié)狀，其他典型表現(xiàn)肺水腫常見(jiàn)，光滑，主要表現(xiàn)，可伴磨玻璃影結(jié)節(jié)病常見(jiàn)，結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則，終末期纖維堆積腫塊加支擴(kuò)肺間質(zhì)纖維化(IPF)/普通間質(zhì)常見(jiàn)，不規(guī)則，伴牽拉性支擴(kuò)及其它肺炎（UIP)非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP)伴隨有磨玻璃影及網(wǎng)狀形成石棉肺有時(shí)可見(jiàn)，不規(guī)則疾病57小葉內(nèi)間質(zhì)增厚為小葉內(nèi)間質(zhì)性網(wǎng)狀組織及遠(yuǎn)側(cè)中軸間質(zhì)，為非特異性表現(xiàn)，見(jiàn)于間質(zhì)纖維化或彌漫性非纖維性間質(zhì)浸潤(rùn)。形成細(xì)小的“蜘蛛樣”或“網(wǎng)狀”表現(xiàn)。主要位于肺的外圍部分纖維性小葉間質(zhì)增厚時(shí)，常可顯示小葉內(nèi)支氣管牽拉性擴(kuò)張小蜂窩囊腫小葉內(nèi)間質(zhì)增厚為小葉內(nèi)間質(zhì)性網(wǎng)狀組織及遠(yuǎn)側(cè)中軸間質(zhì)，為非特異58小葉內(nèi)間質(zhì)增厚合并小葉間隔增厚間隔增厚鑒別診斷唯一異常纖維化表現(xiàn)蜂窩肺鑒別診斷合并磨玻璃鋪路石征鑒別診斷小葉內(nèi)間質(zhì)增厚合并小葉間隔增厚間隔增厚鑒別診斷唯一異常纖維化59胸膜下間質(zhì)增厚（葉間裂增厚）常和小葉間隔增厚伴隨，屬于周?chē)g質(zhì)纖維，增厚時(shí)近胸壁或縱隔胸膜不好判斷，葉間裂增厚容易顯示，光滑增厚注意和葉間裂積液鑒別。葉間裂增厚的意義與小葉間隔增厚相似，更常見(jiàn)于IPF/UIP（肺間質(zhì)纖維化IPF/普通間質(zhì)性肺炎UIP)胸膜下間質(zhì)增厚（葉間裂增厚）常和小葉間隔增厚伴隨，屬于周?chē)g60蜂窩肺定義：肺纖維化終末期，廣泛性間質(zhì)和肺泡纖維化導(dǎo)致肺泡崩解和細(xì)支氣管擴(kuò)張形成特征性蜂窩病理：襯以支氣管上皮的含氣囊和致密纖維組織構(gòu)成的厚壁HRCT表現(xiàn)：囊的直徑平均1.0cm(數(shù)mm-數(shù)cm),壁顯示清楚，厚1-3mm，鄰近蜂窩囊壁共享，蜂窩常位于肺周邊，肺門(mén)周?chē)烧７涓C肺定義：肺纖維化終末期，廣泛性間質(zhì)和肺泡纖維化導(dǎo)致肺泡崩61疾病表現(xiàn)特點(diǎn)肺間質(zhì)纖維化(IPF)/普通間質(zhì)常見(jiàn)，主要在周?chē)?、基底胸膜下原因普通間質(zhì)肺炎（UIP)過(guò)敏性肺炎（慢性）進(jìn)展期常見(jiàn)，呈散在、彌漫，中肺更常見(jiàn)石棉肺進(jìn)展期常見(jiàn)，主要在周?chē)⒒?、胸膜下結(jié)節(jié)病可見(jiàn)，為周?chē)?，上肺常?jiàn)非特異性間質(zhì)性肺炎不常見(jiàn)(10-20%)，其他表現(xiàn)為主脫屑性間質(zhì)肺炎不常見(jiàn)，其他表現(xiàn)為主還可見(jiàn)于膠原疾病、藥物性肺纖維化、放療后改變疾病62肺磨玻璃密度影肺磨玻璃密度影(ground-glassopacity,GGO)是指HRCT圖像上表現(xiàn)為密度增加,但其內(nèi)的支氣管血管束仍可顯示。見(jiàn)于各種炎癥、水腫、纖維化及腫瘤等病變。GGO可發(fā)生于肺間質(zhì)，也可發(fā)生于肺實(shí)質(zhì)病變，預(yù)示可能為病變?cè)缙?。發(fā)生位置對(duì)診斷有幫助：上肺為主見(jiàn)于呼吸性細(xì)支氣管炎、PCP（卡氏肺孢子菌肺炎），下肺為主見(jiàn)于UIP（普通間質(zhì)肺炎）、NSIP（非特異性間質(zhì)性肺炎）、DIP（脫屑性間質(zhì)性肺炎）,中心分布見(jiàn)于過(guò)敏性肺炎、呼吸性細(xì)支氣管炎肺磨玻璃密度影肺磨玻璃密度影(ground-glass63碎石路征Crazy-paving

為小葉間隔和小葉內(nèi)間質(zhì)增厚+毛玻璃影，最常見(jiàn)于肺泡蛋白沉積癥，也可見(jiàn)于類(lèi)脂質(zhì)肺炎,支氣管肺泡癌,肺水腫、肺出血等。碎石路征在HRCT上表現(xiàn)為地圖狀分布的、重疊有網(wǎng)狀的光滑細(xì)線影；最常見(jiàn)于肺泡蛋白沉積癥。細(xì)線影為小葉內(nèi)間隔水腫增厚，或蛋白樣物質(zhì)沉積于鄰近小葉間隔的氣腔所致。碎石路征Crazy-paving為小葉間隔和小葉內(nèi)間質(zhì)增64間質(zhì)性肺病的分類(lèi)

彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病（DPLD)已知原因，如藥物性膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD,如結(jié)節(jié)病其他類(lèi)型的DPLD,如淋巴瘤平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF/UIP)除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP)呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）隱原性機(jī)化性肺炎（COP）上述特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是根據(jù)美國(guó)胸科學(xué)會(huì)（ATS)和歐洲呼吸學(xué)會(huì)（ERS）2002年以病理組織學(xué)和臨床為基礎(chǔ)的最新分類(lèi)間質(zhì)性肺病的分類(lèi)彌漫性肺實(shí)質(zhì)65特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）IIP各型的診斷除臨床和影像學(xué)資料外，明確診斷依賴(lài)于開(kāi)胸肺活檢，但最后的病理診斷應(yīng)密切聯(lián)系臨床資料和影像學(xué)，即臨床放射病理診斷(clinicradiologicpathologicdiagnosis,CRP)。單獨(dú)由臨床醫(yī)師、放射科醫(yī)師或病理科醫(yī)師作出診斷都有可能是片面的，應(yīng)盡可能進(jìn)行CRP診斷。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（idiopathicinterstiti66特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化/普通型間質(zhì)性肺炎（IPF/UIP）發(fā)病年齡：40-70；進(jìn)行性氣短和干咳；可有杵狀指，聽(tīng)診吸氣末濕羅音有特征性。其診斷局限于有UIP組織學(xué)改變的患者。早期為肺泡炎和肺泡壁細(xì)胞增加，逐漸發(fā)展成纖維化。組織學(xué)特點(diǎn)：異質(zhì)性，同一次活檢標(biāo)本可同時(shí)有正常、肺泡炎、終末肺纖維化。病灶多位于胸膜下和葉間裂周?chē)匕l(fā)性肺間質(zhì)纖維化/普通型間質(zhì)性肺炎（IPF/UIP）發(fā)病年67CT表現(xiàn)肺底部、胸膜下網(wǎng)格狀影伴有蜂窩肺牽拉性支擴(kuò)斑片狀磨玻璃密度，提示有活動(dòng)性炎癥，有治療效果，肺結(jié)構(gòu)扭曲診斷要點(diǎn)：蜂窩肺+牽拉性支擴(kuò)CT表現(xiàn)肺底部、胸膜下網(wǎng)格狀影伴有蜂窩肺68急性間質(zhì)性肺炎

(acuteinterstitialpneumonia,AIP)臨床表現(xiàn)：起病急劇，發(fā)熱、咳嗽和氣急，繼之出現(xiàn)呼吸衰竭。病理：急性期（第一周）：以水腫和肺泡滲出為主；增生期（第二、三周）：Ⅱ型細(xì)胞肥大,間質(zhì)水腫引起的肺泡間隔顯著增厚,成纖維細(xì)胞增生；纖維化期：肺泡和間質(zhì)內(nèi)纖維化。急性間質(zhì)性肺炎

(acuteinterstitialpn69CT表現(xiàn)兩肺大片狀、斑片狀或彌漫性分布的毛玻璃樣陰影牽拉性支擴(kuò)，易發(fā)生于段及亞段支氣管，見(jiàn)于增生期及纖維化期2/3病例可以出現(xiàn)實(shí)變少部分病例可以出現(xiàn)蜂窩肺及肺扭曲胸腔積液診斷要點(diǎn)：嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)癥狀+磨玻璃陰影+牽拉性支擴(kuò)癥狀及CT表現(xiàn)與急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)類(lèi)似。

CT表現(xiàn)兩肺大片狀、斑片狀或彌漫性分布的毛玻璃樣陰影70非特異性間質(zhì)性肺炎（Non-specificinterstitialpneumonia，NSIP）以中老年為主，起病隱匿或呈亞急性經(jīng)過(guò)，主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性呼吸困難和咳嗽。大部分對(duì)皮質(zhì)激素有較好的反應(yīng)病因不清，部分患者可伴有某些潛在的結(jié)締組織疾病、有機(jī)粉塵的吸入、某些藥物反應(yīng)以及急性肺損傷的緩解期等。病理學(xué)特征：肺間質(zhì)不同程度的炎癥和纖維化。非特異性間質(zhì)性肺炎（Non-specificinters71CT表現(xiàn)雙側(cè)斑片狀磨玻璃密度影，累及肺的25%-35%。網(wǎng)格狀改變網(wǎng)格狀病變區(qū)牽拉性支氣管/細(xì)支氣管擴(kuò)張無(wú)或罕見(jiàn)蜂窩肺圖1注：HRCT軸位片顯示網(wǎng)格狀病變區(qū)外的牽拉性支氣管擴(kuò)張(白色箭頭）和胸膜下的蜂窩樣改變。（白色箭頭所指）圖1CT表現(xiàn)雙側(cè)斑片狀磨玻璃密度影，累及肺的25%-35%。圖72淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(lymphoidinterstitialpneumonia,LIP)。

為慢性抗原刺激引發(fā)淋巴增生性反應(yīng)，見(jiàn)于：自身免疫性疾?。焊稍锞C合征，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎其他膠原血管性疾病，重癥肌無(wú)力，原發(fā)性膽源性肝硬化，橋本甲狀腺炎病毒感染：HIV，埃-巴二氏病毒多中心巨大淋巴結(jié)增生癥病理肺泡間隔彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，既有B細(xì)胞又有T細(xì)胞淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(lymphoidinterstiti73臨床癥狀

非特異性咳嗽，呼吸困難血內(nèi)蛋白異常（75%）見(jiàn)于成人，女性多見(jiàn)，起病緩慢常達(dá)3年以上可以轉(zhuǎn)化成B細(xì)胞淋巴瘤，尤其在干燥綜合癥臨床癥狀74CT表現(xiàn)磨玻璃病灶（100%出現(xiàn)），多為雙側(cè)、彌漫性小葉中心結(jié)節(jié)，邊界不清，直徑2-4mm薄壁囊腫：為最為特征性表現(xiàn)（出現(xiàn)率80%），直徑1-30mm，平均5mm，占全肺比例小于10%，可以是唯一發(fā)現(xiàn)其它征象：胸膜下結(jié)節(jié)（50%）、小葉間隔增厚（80%），小的支氣管血管束增厚（樹(shù)芽征）、支氣管擴(kuò)張（20%）可有淋巴結(jié)增大（70%）

最佳診斷依據(jù)：磨玻璃密度病灶+小葉中心結(jié)節(jié)+薄壁囊腫CT表現(xiàn)75圖1圖2圖3圖4圖5圖6圖1圖2圖3圖4圖5圖676圖1注：HRCT軸位片顯示小薄壁含氣囊腫、小葉中心結(jié)節(jié)(白色箭頭）和大片的磨玻璃病灶（白色箭頭所指）圖2注：CECT軸位片顯示外圍的樹(shù)芽征，而且還可見(jiàn)胸膜下小囊性透亮區(qū)（白色箭頭所指）圖3注：患有淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎的HIV患者的HRCT軸位片更清晰的顯示支氣管壁增厚。圖4注：HRCT軸位片顯示大量的小薄壁含氣囊腫,支氣管血管周?chē)梢?jiàn)大小不一的結(jié)節(jié)影，（白色箭頭所指）。圖5注：患有干燥綜合癥和淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎患者在軸位增強(qiáng)CT示：大范圍的磨玻璃病灶。圖6注：CECT軸位片顯示輕度的縱隔淋巴結(jié)腫大（白色箭頭所指）圖1注：HRCT軸位片顯示小薄壁含氣囊腫、小葉中心結(jié)節(jié)(白色77脫屑性間質(zhì)性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia，DIP)病因與吸煙高度相關(guān)相關(guān)疾病：結(jié)締組織病，朗格汗氏組織細(xì)胞病，石棉肺等病理肺泡及肺泡管巨噬細(xì)胞沉積囊腫代表擴(kuò)張的肺泡管，細(xì)支氣管或肺氣腫纖維化較少，輕到中度肺泡間隔纖維化增厚臨床特點(diǎn)呼吸困難，干咳，杵狀指（40%）脫屑性間質(zhì)性肺炎(desquamativeintersti78CT表現(xiàn)磨玻璃病灶（100%），雙側(cè)、對(duì)稱(chēng)性，下肺、周?chē)苑植级嘁?jiàn)小薄壁囊腫（80%），磨玻璃病灶內(nèi)，直徑小于2cm，治療后可消退；網(wǎng)格狀影（60%）主要位于下肺野外帶，呈不規(guī)則線條影結(jié)節(jié)不常見(jiàn)，如出現(xiàn)考慮合并朗格汗氏病或呼吸性細(xì)支氣管炎（RB)70%出現(xiàn)輕度縱膈淋巴結(jié)增大診斷要點(diǎn)：吸煙+磨玻璃病灶+病灶內(nèi)小薄壁囊腫CT表現(xiàn)磨玻璃病灶（100%），雙側(cè)、對(duì)稱(chēng)性，下肺、周?chē)苑?9圖6圖2圖3圖4圖5圖1圖6圖2圖3圖4圖5圖180圖1注：長(zhǎng)期吸煙患者的HRCT軸位圖像，可以看到彌漫性磨玻璃樣病灶（白色箭頭所指）；網(wǎng)格狀影（白色箭頭）和小薄壁囊泡。圖2注：這是一位重癥患者的HRCT軸位圖像，其顯示彌漫性磨玻璃病灶(白色箭頭）和網(wǎng)格狀影（白色箭頭所指）或者大量含氣腔隙。圖3注：肺部CT平掃示：小葉中心結(jié)節(jié)、小葉中心型肺氣腫(白色箭頭所指）和局限性磨玻璃樣病灶。圖4注：HRCT軸位片顯示：在肺周邊基底部可見(jiàn)磨玻璃病灶摻合肺小葉形態(tài)大小的網(wǎng)格狀影，其中可見(jiàn)肺間質(zhì)纖維化。圖5注:HRCTMinIP冠狀位片可以看到磨玻璃病灶的分布和分散的網(wǎng)格狀影。圖6注：這是一個(gè)長(zhǎng)期吸煙患者的HRCT冠狀位片，其顯示病灶主要分布在肺下區(qū)(黑色箭頭所指方向）。圖1注：長(zhǎng)期吸煙患者的HRCT軸位圖像，可以看到彌漫性磨玻璃81呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺疾病(respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease，RB-ILD)

與DIP區(qū)別:巨噬細(xì)胞主要存在于呼吸性細(xì)支氣管及其周?chē)臍馇粌?nèi)，肺泡間隔輕至中度的炎癥和纖維化臨床主要表現(xiàn)為咳嗽和活動(dòng)后呼吸困難，在臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)上與DIP不易區(qū)分CT表現(xiàn)病變主要位于呼吸性細(xì)支氣管小葉中心性磨玻璃樣變，多呈斑片狀，邊界不如DIP清楚輕度細(xì)支氣管纖維化和慢性炎癥吸煙相關(guān)疾病,戒煙后可以好轉(zhuǎn)呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺疾病(respiratorybr82隱原性機(jī)化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia,COP)。病變特點(diǎn)：隱原性機(jī)化性肺炎又稱(chēng)阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOP)，是一種原因不明的機(jī)化性肺炎，主要病理變化是呼吸性細(xì)支氣管及以下的小氣道和肺泡腔內(nèi)有機(jī)化性肺炎改變。隱原性機(jī)化性肺炎(cryptogenicorganizi83肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件84CT表現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)肺實(shí)變，胸膜下或支氣管周?chē)植技跋路畏植级嘁?jiàn)，常見(jiàn)含氣支氣管征及支氣管柱狀擴(kuò)張，可伴有磨玻璃病灶，網(wǎng)格狀病灶較少見(jiàn)，出現(xiàn)時(shí)代表纖維化CT表現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)肺實(shí)變，胸膜下或支氣85膠原-血管性疾病類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)進(jìn)展性系統(tǒng)性硬化（硬皮?。㏄rogressivesystemicsclerosis(PSS),Scleroderma系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupusErythematosus（SLE)多肌炎-皮肌炎Polymyositis-dermatomyositis(PM-DM)強(qiáng)直性脊柱炎AnkylosingSpondylitis(AS)膠原-血管性疾病類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)86膠原-血管性疾病（CVD）最常引起肺間質(zhì)纖維化的疾?。篟A（類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)、PSS(硬皮病)大多數(shù)CVD和IPF(特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化)在HRCT、X線、臨床及病理表現(xiàn)類(lèi)似，較難鑒別，但CVD的網(wǎng)格影較小、較少出現(xiàn)蜂窩，磨玻璃影作為主要表現(xiàn)出現(xiàn)較多，可以有胸膜增厚和浸潤(rùn)。(類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)RA

(硬皮病)PSS系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE膠原-血管性疾?。–VD）最常引起肺間質(zhì)纖維化的疾病：RA（87放射性肺炎和纖維化放射性肺炎:因惡性腫瘤行大劑量放射治療而引起的肺部損害。放射治療后4-12周可引起放射野內(nèi)肺組織急性放射性損傷（急性放射性肺炎階段）；若急性放射性損傷經(jīng)6-12個(gè)月仍不能完全修復(fù)，則肺內(nèi)病變逐漸纖維化，此期稱(chēng)為慢性放射性肺纖維化。早期（放射性肺炎）實(shí)變a磨玻璃a大多局限于放射野區(qū)a,b后期（放射性纖維化）斑點(diǎn)狀影a實(shí)變伴肺體積縮小a病變區(qū)牽拉性支擴(kuò)a大多局限于放射野區(qū)a,b放射性肺炎和纖維化放射性肺炎:因惡性腫瘤行大劑量放射治療而引88石棉肺和石棉相關(guān)疾病石棉纖維吸入首先進(jìn)入呼吸性細(xì)支氣管和肺泡管，引起纖維化，逐漸全小葉肺泡壁及小葉間隔纖維化，活動(dòng)期可出現(xiàn)蜂窩，及非纖維化區(qū)臟層胸膜肥厚。有人將石棉肺分為兩型：以蜂窩為主的纖維化，占40%；以膨脹不全性硬結(jié)為主的纖維化，占60%石棉肺和石棉相關(guān)疾病石棉纖維吸入首先進(jìn)入呼吸性細(xì)支氣管和肺泡89石棉肺和石棉相關(guān)疾病-HRCT 早期：距胸膜下數(shù)mm處點(diǎn)樣或小結(jié)節(jié)影—代表支氣管周?chē)w維化纖維化向全小葉發(fā)展，使小葉間隔、小葉間質(zhì)增厚，牽拉性支擴(kuò)，實(shí)質(zhì)帶，蜂窩等可相繼出現(xiàn)。胸膜改變：胸膜增厚、胸膜斑多位雙側(cè)性，20%可以伴有鈣化石棉肺和石棉相關(guān)疾病-HRCT 早期：距胸膜下數(shù)mm處點(diǎn)樣或90謝謝大家謝謝大家91新生兒肺透明膜病的X線診斷

新生兒肺透明膜病的X線診斷92概述肺表面活性物質(zhì)缺乏是新生兒肺透明膜?。℉MD）發(fā)病的主要原因。主要發(fā)生在早產(chǎn)兒，也可發(fā)生于糖尿病孕婦、破腹產(chǎn)或產(chǎn)前產(chǎn)后缺氧窒息新生兒。進(jìn)行性呼吸困難為其主要臨床表現(xiàn)，伴呻吟、紫紺、吸氣三凹征。病程發(fā)展快、死亡率高。概述肺表面活性物質(zhì)缺乏是新生兒肺透明膜?。℉MD）發(fā)病的主要93胸部X線檢查是診斷本病的重要輔助檢查手段，對(duì)臨床治療方案的制定和預(yù)后的判斷具有重要價(jià)值。胸部X線檢查是診斷本病的重要輔助檢查手段，對(duì)臨床治療方案的制94HMDX線表現(xiàn)、分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)輕重表現(xiàn)X線分為四級(jí)Ⅰ級(jí)兩肺充氣稍差，透亮度降低，肺內(nèi)可見(jiàn)細(xì)顆粒狀密度增高影。Ⅱ級(jí)兩肺透亮度進(jìn)一步降低，呈磨玻璃樣改變，肺野內(nèi)可見(jiàn)分布均勻的細(xì)顆粒狀增高影及支氣管氣像，心緣膈面尚清晰。Ⅲ級(jí)肺內(nèi)顆粒狀密度增高影融合變大，邊緣模糊，肺野透亮度明顯減低，支氣管氣像更明顯、廣泛，心緣膈面模糊。Ⅳ級(jí)兩肺密度均勻增高，呈“白肺”改變，心緣膈面完全消失。HMDX線表現(xiàn)、分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)輕重表現(xiàn)X線分為四級(jí)95HMDⅠ級(jí)兩肺充氣稍差，透亮度降低，肺內(nèi)可見(jiàn)細(xì)顆粒狀增高影。HMDⅠ級(jí)兩肺充氣稍差，透亮度降低，肺內(nèi)可見(jiàn)細(xì)顆粒狀增高影。96HMDⅡ級(jí)兩肺透亮度進(jìn)一步減低，呈磨玻璃樣改變，肺內(nèi)見(jiàn)分布均勻細(xì)顆粒狀影及支氣管氣像，心緣膈面尚清晰。HMDⅡ級(jí)兩肺透亮度進(jìn)一步減低，呈磨玻璃樣改變，肺內(nèi)見(jiàn)分布均97HMDⅢ級(jí)肺野密度增高，透亮度明顯減低，肺內(nèi)顆粒狀密度增高影增大，支氣管氣像更明顯廣泛，心緣不清，膈面稍模糊。HMDⅢ級(jí)肺野密度增高，透亮度明顯減低，肺內(nèi)顆粒狀密度增高影98HMDⅣ級(jí)兩肺野密度均勻增高，呈“白肺”改變，心緣、膈面完全消失。HMDⅣ級(jí)兩肺野密度均勻增高，呈“白肺”改變，心緣、膈面完全99鑒別診斷濕肺病多見(jiàn)于足月兒，肺氣腫、肺淤血常見(jiàn)，可伴有葉間積液和胸腔積液，病變分布不均、吸收快為其特點(diǎn)，無(wú)支氣管氣像，出現(xiàn)“白肺”罕見(jiàn)，密切隨訪，病變較快吸收、消散。肺出血肺部呈彌漫性間質(zhì)浸潤(rùn)，有顆粒影，X線表現(xiàn)與出血量有關(guān)，經(jīng)臨床抽液可證實(shí)。吸入性肺炎好發(fā)于足月兒或過(guò)期產(chǎn)兒，可見(jiàn)兩肺紋理增多、增粗，伴小片狀或結(jié)節(jié)狀陰影，伴有不同程度肺氣腫，不伴或少見(jiàn)支氣管氣像。原發(fā)性肺膨脹不全（肺內(nèi)殘存羊水阻塞氣管所致）X線也可表現(xiàn)為肺內(nèi)顆粒狀影或小結(jié)節(jié)狀影，頗似HMD，但其無(wú)支氣管氣像，且48h內(nèi)逐漸膨脹完全，臨床上呼吸困難不明顯。鑒別診斷濕肺病多見(jiàn)于足月兒，肺氣腫、肺淤血常見(jiàn)，可伴有葉100濕肺病雙肺片狀滲出影，沿肺紋理走行分布，無(wú)明顯支氣管氣像，呈肺水腫、肺淤血表現(xiàn)。濕肺病雙肺片狀滲出影，沿肺紋理走行分布，無(wú)明顯支氣管氣像，呈101新生兒吸入性肺炎雙下肺紋理增多、增粗，伴片絮狀陰影，周?chē)我巴噶炼仍龈撸饽[），病灶內(nèi)未見(jiàn)支氣管氣像新生兒吸入性肺炎雙下肺紋理增多、增粗，伴片絮狀陰影，周?chē)我?02新生兒肺發(fā)育不全出生后30分鐘后胸片觀察雙肺透亮度減低，似見(jiàn)細(xì)顆粒影，無(wú)支氣管氣像，考慮新生兒肺透明膜病，不排除肺發(fā)育不全；48h后復(fù)查：雙肺透亮度尚可，可見(jiàn)肺紋理結(jié)構(gòu)，表明肺已膨脹、復(fù)張。新生兒肺發(fā)育不全出生后30分鐘后胸片觀察雙肺透亮度減低，似見(jiàn)103討論HMD是肺泡Ⅱ型細(xì)胞發(fā)育不成熟導(dǎo)致肺泡表面活性物質(zhì)缺乏，引起呼氣性肺泡萎陷，吸氣時(shí)壓力增大，損傷肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和毛細(xì)支氣管粘膜，致血漿外滲，其纖維蛋白沉著于肺泡表面形成透明膜，透明膜形成進(jìn)一步阻礙通氣功能，引起呼吸困難、紫紺、心衰等一系列癥狀、體征。胎齡越小肺中肺泡表面活性物質(zhì)的量越少，HMD的發(fā)生率就越高。討論HMD是肺泡Ⅱ型細(xì)胞發(fā)育不成熟導(dǎo)致肺泡表面活性物質(zhì)缺乏，104X線征象分析由于肺充氣不足、肺泡萎縮------肺野透亮度顯著降低。充氣的細(xì)小支氣管--------網(wǎng)格狀影，萎縮的肺泡---------小顆粒狀影。隨著病變發(fā)展，肺泡萎縮加重，氣體不能進(jìn)入肺泡，支氣管及細(xì)支氣管壓力增高，管腔擴(kuò)張--------支氣管氣像（充氣征）。病變發(fā)展到晚期，全肺密度一致性增高，心影、支氣管氣像均不清楚，肺野透亮度減低呈實(shí)變樣------白肺。X線征象分析由于肺充氣不足、肺泡萎縮------肺野透亮度顯105疾病治療轉(zhuǎn)歸臨床擬診或確診新生兒肺透明膜病的患兒，均應(yīng)積極治療。早期應(yīng)用加壓輔助通氣者大多可以存活。存活72小時(shí)以上者如無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，患兒?？僧a(chǎn)生足夠的表面活性物質(zhì)，使病情逐漸好轉(zhuǎn)。也可使用表面活性物質(zhì)（PS）替代療法，來(lái)促進(jìn)肺泡復(fù)張，解除通氣障礙。該病可間歇性復(fù)發(fā)，不穩(wěn)定，死亡可發(fā)生于出生后48h之內(nèi)，病程若超過(guò)72h，肺成熟度增加，則大多數(shù)患兒能逐漸康復(fù)。疾病治療轉(zhuǎn)歸臨床擬診或確診新生兒肺透明膜病的患兒，均應(yīng)積極治106HMDⅠ級(jí)患兒通過(guò)加壓輔助通氣治療后生后30分鐘，X線診斷：新生兒肺透明膜?、窦?jí)。經(jīng)過(guò)治療后24h復(fù)查：雙肺透亮度尚可，臨床癥狀有改善。HMDⅠ級(jí)患兒通過(guò)加壓輔助通氣治療后生后30分鐘，X線診斷：107HMDⅢ級(jí)患兒使用表面活性物質(zhì)（PS）替代療法使用表面活性物質(zhì)（PS）替代療法后，72h后復(fù)查：雙肺透亮度正常，肺紋理清晰，臨床癥狀明顯改善。HMDⅢ級(jí)患兒使用表面活性物質(zhì)（PS）替代療法使用表面活性物108再見(jiàn)！不足之處，敬請(qǐng)批評(píng)、指正！謝謝?。?！再見(jiàn)！109肺小葉解剖肺小葉解剖110肺是由以下結(jié)構(gòu)組成氣道系統(tǒng)支氣管到細(xì)支氣管并延續(xù)到肺泡血管系統(tǒng)由肺動(dòng)脈到細(xì)小肺動(dòng)脈到肺泡的毛細(xì)血管，細(xì)小的肺靜脈到肺靜脈間質(zhì)結(jié)構(gòu)由支氣管動(dòng)靜脈、淋巴管組成

以上三者組合形成復(fù)雜的肺結(jié)構(gòu)肺是由以下結(jié)構(gòu)組成氣道系統(tǒng)支氣管到細(xì)支氣管并延續(xù)到肺泡111圖8肺小葉模式圖圖8肺小葉模式圖112彌漫性肺疾病CT變現(xiàn)的解剖基礎(chǔ)肺的間質(zhì)：各級(jí)支氣管和血管周?chē)?，小葉間隔和胸膜下，以及肺泡粘膜以下均有結(jié)締組織。它們分布在中軸或外圍。外周肺間質(zhì)（胸膜下肺間質(zhì)），間隔肺間質(zhì)（肺小葉內(nèi)間隔），二次小葉（肺小葉）。1、肺的間質(zhì)彌漫性肺疾病CT變現(xiàn)的解剖基礎(chǔ)肺的間質(zhì)：各級(jí)支氣管和血管1132、小葉結(jié)構(gòu)初級(jí)肺小葉:小葉實(shí)質(zhì)位于小葉間隔和小葉核心結(jié)構(gòu)之間，由功能性肺實(shí)質(zhì)如呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊、肺泡及肺泡壁毛細(xì)血管床構(gòu)成，即初級(jí)肺小葉，又稱(chēng)肺腺泡。為肺換氣功能的基本單位。次級(jí)肺小葉：每一個(gè)次級(jí)肺小葉含有3-5個(gè)初級(jí)肺小葉（肺腺泡）。肺小葉是肺的一種結(jié)構(gòu)和功能單位，也是小葉性肺炎的病理單位。小葉結(jié)構(gòu)在肺的皮質(zhì)部分較完整，而在髓質(zhì)部分則不完整。2、小葉結(jié)構(gòu)初級(jí)肺小葉:小葉實(shí)質(zhì)位于小葉間隔和小葉核心結(jié)構(gòu)之114小葉結(jié)構(gòu)：每一個(gè)細(xì)支氣管（或3－5個(gè)終末細(xì)支氣管）連同他的各級(jí)分支以及分支末端的肺泡構(gòu)成一個(gè)肺小葉，或稱(chēng)次級(jí)肺小葉小葉間隔：構(gòu)成小葉的邊界核心結(jié)構(gòu)：小葉動(dòng)脈和細(xì)支氣管小葉實(shí)質(zhì)：小葉核心的外圍結(jié)構(gòu)，呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊及肺泡毛細(xì)血管床構(gòu)成即初級(jí)肺小葉小葉結(jié)構(gòu)：每一個(gè)細(xì)支氣管（或3－5個(gè)終末細(xì)支氣管）連同他的各115小葉結(jié)構(gòu)小葉結(jié)構(gòu)116肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件1173、小葉結(jié)構(gòu)的尺度小葉邊長(zhǎng)約20mm，中心動(dòng)脈直徑1mm是HRCT可以顯示的，小葉間隔僅厚0.1mm，所以正常多不能顯示。腺泡直徑6-10mm，實(shí)變時(shí)表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)影。腺泡：肺小葉內(nèi)的I級(jí)呼吸性支氣管及其遠(yuǎn)端所屬的肺組織，是肺的基本功能單位。3、小葉結(jié)構(gòu)的尺度小葉邊長(zhǎng)約20mm，中心動(dòng)脈直徑1mm是H118肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件119肺內(nèi)小結(jié)節(jié)按形態(tài)及病理基礎(chǔ)分類(lèi)間質(zhì)結(jié)節(jié)：位于肺間質(zhì)內(nèi)包括支氣管血管束、小葉中心、小葉間隔和胸膜下，邊緣清楚氣腔結(jié)節(jié)：又稱(chēng)腺泡結(jié)節(jié)，位于小葉中心，在肺外圍較多見(jiàn)，質(zhì)地均勻，邊緣模糊，可表現(xiàn)為束狀、梅花瓣?duì)?，病理為?xì)支氣管周?chē)臍馇粚?shí)變小氣道結(jié)節(jié)：位于支氣管各級(jí)分支周?chē)吘壡宄瑸?-5mm大小結(jié)節(jié)和短線狀，與支氣管血管束相連。病理基礎(chǔ)為肺泡導(dǎo)管、呼吸性細(xì)支氣管、終末細(xì)支氣管被黏液等阻塞而形成。肺內(nèi)小結(jié)節(jié)按形態(tài)及病理基礎(chǔ)分類(lèi)間質(zhì)結(jié)節(jié)：位于肺間質(zhì)內(nèi)包括120根據(jù)結(jié)節(jié)與肺固有結(jié)構(gòu)關(guān)系分類(lèi)小葉中心結(jié)節(jié)：小葉中心結(jié)構(gòu)發(fā)生異常，可以是間質(zhì)結(jié)節(jié)、氣腔結(jié)節(jié)、也可以是小氣道結(jié)節(jié)軸心周?chē)g質(zhì)結(jié)節(jié)：多屬于間質(zhì)結(jié)節(jié)，主要為血行播散性疾病、淋巴管及周?chē)∽兺鈬g質(zhì)表面結(jié)節(jié)：常出現(xiàn)小葉間隔和胸膜下，血行播散性疾病、淋巴管周?chē)∽冸S機(jī)分布結(jié)節(jié)根據(jù)結(jié)節(jié)與肺固有結(jié)構(gòu)關(guān)系分類(lèi)小葉中心結(jié)節(jié)：小葉中心結(jié)構(gòu)發(fā)生異121次級(jí)小葉病變的分布模式圖。a增厚的支氣管血管束及鄰近肺野的高密度區(qū)；b支氣管血管束及小葉間隔均增厚；c隨機(jī)分布的小結(jié)節(jié)；d肺野內(nèi)的高密度與低密度區(qū)；e肺結(jié)構(gòu)改變次級(jí)小葉病變的分布模式圖。a增厚的支氣管血管束及鄰近肺野的122肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件123小葉中心結(jié)節(jié)小葉中心結(jié)節(jié)124HRCT肺基本病變表現(xiàn)肺小葉間隔增厚三種形態(tài):光滑結(jié)節(jié)不規(guī)則光滑：肺水腫淋巴道轉(zhuǎn)移瘤結(jié)節(jié)：淋巴道轉(zhuǎn)移瘤結(jié)節(jié)病煤塵肺不規(guī)則：間質(zhì)纖維化肺小葉形態(tài)正常：水腫細(xì)胞浸潤(rùn)肺小葉形態(tài)變形：纖維化HRCT肺基本病變表現(xiàn)肺小葉間隔增厚125HRCT肺基本病變表現(xiàn)小葉核心異常1、圓點(diǎn)或Y形分支的肺動(dòng)脈增粗常見(jiàn)于淋巴道轉(zhuǎn)移瘤、石棉肺、矽肺、肺水腫、結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增生癥X、過(guò)敏性肺炎2、小葉內(nèi)細(xì)支氣管顯示常見(jiàn)于全細(xì)支氣管炎、囊性纖維化、膿液/黏液潴留若僅見(jiàn)小葉內(nèi)中心支氣管而無(wú)其他間質(zhì)增厚，提示小氣道病變小葉核心內(nèi)支氣管動(dòng)脈周?chē)g質(zhì)增厚HRCT肺基本病變表現(xiàn)小葉核心異常小葉核心內(nèi)支氣管動(dòng)脈周?chē)g126肺氣腫終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端氣腔永久性異常增大，伴有壁的破壞而無(wú)明顯肺纖維化者。HRCT上表現(xiàn)為無(wú)壁的低密度區(qū)。根據(jù)病變部位和范圍，肺氣腫分4型;小葉中心型全小葉型小葉間隔旁型疤痕旁型肺氣腫終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端氣腔永久性異常增大，伴有壁的破壞而無(wú)明127小葉中心型肺氣腫典型改變是呼吸性支氣管的擴(kuò)張，周?chē)糠植皇芾?，病變累及小葉中心。多發(fā)生于上葉，尤其是上葉的尖段、后段和下葉背段。大部分患者有長(zhǎng)期、大量的吸煙史并合并慢性支氣管炎。CT:肺野內(nèi)散在小圓形、無(wú)壁的低密度區(qū)，位于小葉中心，小葉內(nèi)的核心動(dòng)脈凸顯小葉中心型肺氣腫典型改變是呼吸性支氣管的擴(kuò)張，周?chē)糠植皇芾?28小葉中心型肺氣腫小葉中心型肺氣腫129肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件130全小葉型肺氣腫病變涉及終末細(xì)支氣管以下全部氣道。在兩肺彌漫性分布，但不均勻，以下葉及前部為重。全小葉的破壞而形成的較大范圍的低密度區(qū)，無(wú)壁，大小和形態(tài)多不規(guī)則。病變區(qū)血管紋理明顯減少。全小葉型肺氣腫病變涉及終末細(xì)支氣管以下全部氣道。在兩肺彌漫性131全小葉肺氣腫全小葉肺氣腫132小葉間隔旁肺氣腫選擇性累及小葉末段，多位于胸膜下。比較局限，易產(chǎn)生自發(fā)性氣胸。小葉間隔旁肺氣腫選擇性累及小葉末段，多位于胸膜下。比較局限，133間隔旁肺氣腫胸膜下局限低密度病變長(zhǎng)軸與胸膜平行，其間可有線樣分隔間隔旁肺氣腫胸膜下局限低密度病變長(zhǎng)軸與胸膜平行，其間可有134疤痕型肺氣腫或不規(guī)則型肺氣腫鄰接局部肺實(shí)質(zhì)疤痕處，如肺結(jié)核和彌漫性肺纖維化尤其是塵肺大塊纖維灶旁。結(jié)核灶周疤痕旁肺氣腫疤痕型肺氣腫或不規(guī)則型肺氣腫鄰接局部肺實(shí)質(zhì)疤痕處，如肺結(jié)核和135肺氣腫的CT表現(xiàn)肺氣腫的CT表現(xiàn)136囊狀氣腔肺組織細(xì)胞增生癥X(朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥,LCH)

包括三種疾病，即(勒-薛病)Letter-Siwe病，（韓-薛-柯病）Hand-Schuler-Christian病和嗜酸性細(xì)胞肉芽腫。Letter-Siwe病發(fā)生在嬰兒，全身廣泛受侵潤(rùn)和暴發(fā)性致死過(guò)程。Hand-Schuler-Christian病主要發(fā)生于較大兒童或青年，進(jìn)展緩慢，表現(xiàn)為融骨性破壞、突眼和尿崩癥。嗜酸性肉芽腫成人疾病，累及全身器官，但以局限于肺或/和骨骼。囊狀氣腔肺組織細(xì)胞增生癥X(朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥,LCH)137病理表現(xiàn)早期：肺泡內(nèi)細(xì)胞浸潤(rùn)，以組織細(xì)胞為主，嗜酸性細(xì)胞次之中期：肉芽腫形成中央為郎罕氏細(xì)胞，外圍是嗜酸性細(xì)胞晚期：細(xì)胞肉芽腫被纖維化代替和囊腫形成。嗜酸性肉芽腫病理表現(xiàn)早期：肺泡內(nèi)細(xì)胞浸潤(rùn)，以組織細(xì)胞為主，嗜酸性細(xì)胞次之138臨床表現(xiàn)好發(fā)中青年，男性多見(jiàn)。多數(shù)人無(wú)癥狀或較輕的非特異性呼吸道癥狀如咳嗽、呼吸困難。自發(fā)性氣胸較多。臨床表現(xiàn)好發(fā)中青年，男性多見(jiàn)。多數(shù)人無(wú)癥狀或較輕的非特異性呼139CT表現(xiàn)直徑<10mm大小囊狀影，多數(shù)呈薄壁，囊狀影以上葉分布為主，多數(shù)可同時(shí)見(jiàn)有小結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)大小通常<5mm，結(jié)節(jié)影支氣管或細(xì)支氣管旁分布。特點(diǎn)：兩肺廣泛小囊狀影和結(jié)節(jié)狀影，以中上肺分布為主，肋膈角區(qū)基本正常。CT表現(xiàn)直徑<10mm大小囊狀影，多數(shù)呈薄壁，囊狀影以上葉分140嗜酸性肉芽腫，呈細(xì)支氣管中心分布嗜酸性肉芽腫囊泡影及擴(kuò)張的支氣管嗜酸性肉芽腫，呈細(xì)支氣管中心分布嗜酸性肉芽腫囊泡影及擴(kuò)張的支141肺淋巴管肌瘤病僅發(fā)生于女性，特別是生育期的婦女。病理表現(xiàn)細(xì)支氣管、肺血管、淋巴管、肺泡壁和胸膜的類(lèi)平滑肌細(xì)胞的進(jìn)行性增生。胸廓、腹部的淋巴管亦常累及。進(jìn)行性氣道閉塞是非常顯著的病理改變。細(xì)支氣管及周?chē)?lèi)平滑肌細(xì)胞增生致氣道狹窄，空氣儲(chǔ)留，遠(yuǎn)段肺泡擴(kuò)大，融合成囊狀，而形成肺囊腫。向淋巴結(jié)、血管侵潤(rùn)，形成三種特征性合并癥，即氣胸、乳糜胸和肺出血。肺淋巴管肌瘤病僅發(fā)生于女性，特別是生育期的婦女。病理表現(xiàn)細(xì)142CT表現(xiàn)兩肺廣泛均勻的薄壁小囊狀影，無(wú)明顯的間質(zhì)纖維化和結(jié)節(jié)影，囊腔的大小約2-5mm，更大的也可看到。有時(shí)可見(jiàn)到毛玻璃影、線狀影，小葉間隔增厚等表現(xiàn)。CT表現(xiàn)兩肺廣泛均勻的薄壁小囊狀影，無(wú)明顯的間質(zhì)纖維化和結(jié)節(jié)143肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件144合并氣胸合并胸腔積液合并氣胸合并胸腔積液145肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件146肺囊性纖維化是一種以外分泌腺功能異常、粘液栓形成為特征的常染色體隱性遺傳性多系統(tǒng)疾病。常見(jiàn)的CT表現(xiàn)為支氣管壁增厚、支氣管周?chē)g質(zhì)增厚、支氣管擴(kuò)張、細(xì)支氣管擴(kuò)張、指套狀高密度粘液栓影合并肺不張和肺實(shí)變。本病的診斷主要通過(guò)汗液氯化物實(shí)驗(yàn)異常而確定。肺囊性纖維化是一種以外分泌腺功能異常、粘液栓形成為特征的常染147支氣管擴(kuò)張，管壁增厚，管腔內(nèi)粘液填塞支氣管擴(kuò)張，管壁增厚，管腔內(nèi)粘液填塞148支氣管擴(kuò)張囊狀支氣管擴(kuò)張柱狀支氣管擴(kuò)張伴靜脈瘤樣擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張囊狀支氣管擴(kuò)張柱狀支氣管擴(kuò)張伴靜脈瘤樣擴(kuò)張149彌漫性泛細(xì)支氣管炎病因不明的慢性炎性病變，臨床表現(xiàn)為慢性鼻竇炎，病變累及呼吸性細(xì)支氣管，最后可向較近端的氣道發(fā)展，造成繼發(fā)阻塞，表現(xiàn)為終末細(xì)支氣管和支氣管的進(jìn)行性擴(kuò)張。彌漫性泛細(xì)支氣管炎病因不明的慢性炎性病變，臨床表現(xiàn)為慢性鼻竇150彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB)的CT表現(xiàn)彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB)的CT表現(xiàn)151肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件152肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件153肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件154肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件155 HRCT肺基本病變表現(xiàn)肺小葉間隔增厚

正常厚0.1mmHRCT不顯示見(jiàn)到表示增厚肺周?chē)繛?～2cm細(xì)線肺中央部為多邊形肺小葉 HRCT肺基本病變表現(xiàn)肺小葉間隔增厚156正常解剖及HRCT表現(xiàn)肺小葉（次級(jí)肺小葉）：是肺的基本結(jié)構(gòu)和功能的解剖單位，它是肺的最小的結(jié)締組織環(huán)繞的單位，也是影像學(xué)可以顯示的最小單位，其大小1-2cm，包含3-5個(gè)含有肺泡的線泡腺泡：終末細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的全部參與氣體交換的結(jié)構(gòu)，直徑6-10mm

正常解剖及HRCT表現(xiàn)肺小葉（次級(jí)肺小葉）：是肺的基157肺實(shí)質(zhì)與肺間質(zhì)的概念肺實(shí)質(zhì)：主要指肺泡腔及功能性肺泡上皮細(xì)胞肺間質(zhì)：肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括結(jié)締組織（彈力纖維、膠原纖維、基質(zhì)和少量細(xì)胞）、血管及淋巴管肺實(shí)質(zhì)與肺間質(zhì)的概念肺實(shí)質(zhì)：主要指肺泡腔及功能性肺泡上皮細(xì)胞158肺實(shí)質(zhì)與肺間質(zhì)肺組織由肺實(shí)質(zhì)與肺間質(zhì)組成。肺實(shí)質(zhì)為肺部具有氣體交換功能的含氣間隙及結(jié)構(gòu)，包括肺泡管.肺泡囊.肺泡與肺泡壁。肺間質(zhì)是支氣管和血管周?chē)⒎闻蓍g隔及臟層胸膜下由結(jié)締組織所組成的支架和間隙

，包括肺泡間隔.小葉間隔.支氣管及血管的周?chē)M織。肺實(shí)質(zhì)與肺間質(zhì)159含有間質(zhì)成分結(jié)構(gòu)：支氣管血管周?chē)g質(zhì)：支氣管、肺血管、淋巴管中心網(wǎng)周?chē)慕Y(jié)締組織鞘，從肺門(mén)水平延伸至肺泡導(dǎo)管和肺泡囊水平，稱(chēng)為“中軸間質(zhì)”小葉間隔：肺靜脈、淋巴管周?chē)W(wǎng)及“周?chē)g質(zhì)”靠近肺表面時(shí)稱(chēng)為“胸膜下間質(zhì)”小葉內(nèi)間質(zhì)：不包括小葉間隔的間質(zhì)性網(wǎng)狀組織及遠(yuǎn)側(cè)中軸間質(zhì)。正常時(shí)HRCT不可見(jiàn)含有間質(zhì)成分結(jié)構(gòu)：160肺間質(zhì)病變常見(jiàn)征象界面征支氣管血管周?chē)g質(zhì)增厚小葉間隔增厚小葉內(nèi)間質(zhì)增厚胸膜下間質(zhì)增厚（葉間裂增厚）蜂窩肺磨玻璃密度肺間質(zhì)病變常見(jiàn)征象161界面征定義：含氣的肺實(shí)質(zhì)與支氣管、血管或臟層胸膜間存在不規(guī)則界面原因：肺間質(zhì)纖維化，代表小葉間隔增厚、小葉內(nèi)間質(zhì)增厚或不規(guī)則疤痕病變：肺間質(zhì)纖維化性病變，—特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化界面征定義：含氣的肺實(shí)質(zhì)與支氣管、血管或臟層胸膜間存在不規(guī)則162支氣管、血管周?chē)g質(zhì)增厚支氣管血管周?chē)爸休S間質(zhì)”增厚

原因：淋巴增生或浸潤(rùn)、水腫、纖維化、炎癥增厚可以為光滑、結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則形（界面征）。支氣管、血管周?chē)g質(zhì)增厚支氣管血管周?chē)爸休S間質(zhì)”增厚163疾病表現(xiàn)特點(diǎn)淋巴轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、白血病常見(jiàn)，光滑或結(jié)節(jié)狀，可唯一表現(xiàn)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)光滑或結(jié)節(jié)狀，其他典型表現(xiàn)肺水腫常見(jiàn)，光滑結(jié)節(jié)病常見(jiàn)，結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則肺間質(zhì)纖維化(IPF)/普通間質(zhì)常見(jiàn)，不規(guī)則，伴牽拉性支擴(kuò)肺炎（UIP)非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP)伴隨有磨玻璃影及網(wǎng)狀形成疾病164小葉間隔增厚正常HRCT可顯示小葉間隔0-8個(gè)，若更多小葉間隔清楚顯示提示小葉間隔增厚；在肺野周?chē)溟L(zhǎng)徑1-2cm，中心有點(diǎn)狀或分叉狀動(dòng)脈影可呈光滑、結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則邊緣小葉間隔增厚正常HRCT可顯示小葉間隔0-8個(gè)，若更多小葉間165疾病表現(xiàn)特點(diǎn)淋巴轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、白血病常見(jiàn)，光滑或結(jié)節(jié)狀，最主要表現(xiàn)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)光滑或結(jié)節(jié)狀，其他典型表現(xiàn)肺水腫常見(jiàn)，光滑，主要表現(xiàn)，可伴磨玻璃影結(jié)節(jié)病常見(jiàn)，結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則，終末期纖維堆積腫塊加支擴(kuò)肺間質(zhì)纖維化(IPF)/普通間質(zhì)常見(jiàn)，不規(guī)則，伴牽拉性支擴(kuò)及其它肺炎（UIP)非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP)伴隨有磨玻璃影及網(wǎng)狀形成石棉肺有時(shí)可見(jiàn)，不規(guī)則疾病166小葉內(nèi)間質(zhì)增厚為小葉內(nèi)間質(zhì)性網(wǎng)狀組織及遠(yuǎn)側(cè)中軸間質(zhì)，為非特異性表現(xiàn)，見(jiàn)于間質(zhì)纖維化或彌漫性非纖維性間質(zhì)浸潤(rùn)。形成細(xì)小的“蜘蛛樣”或“網(wǎng)狀”表現(xiàn)。主要位于肺的外圍部分纖維性小葉間質(zhì)增厚時(shí)，?？娠@示小葉內(nèi)支氣管牽拉性擴(kuò)張小蜂窩囊腫小葉內(nèi)間質(zhì)增厚為小葉內(nèi)間質(zhì)性網(wǎng)狀組織及遠(yuǎn)側(cè)中軸間質(zhì)，為非特異167小葉內(nèi)間質(zhì)增厚合并小葉間隔增厚間隔增厚鑒別診斷唯一異常纖維化表現(xiàn)蜂窩肺鑒別診斷合并磨玻璃鋪路石征鑒別診斷小葉內(nèi)間質(zhì)增厚合并小葉間隔增厚間隔增厚鑒別診斷唯一異常纖維化168胸膜下間質(zhì)增厚（葉間裂增厚）常和小葉間隔增厚伴隨，屬于周?chē)g質(zhì)纖維，增厚時(shí)近胸壁或縱隔胸膜不好判斷，葉間裂增厚容易顯示，光滑增厚注意和葉間裂積液鑒別。葉間裂增厚的意義與小葉間隔增厚相似，更常見(jiàn)于IPF/UIP（肺間質(zhì)纖維化IPF/普通間質(zhì)性肺炎UIP)胸膜下間質(zhì)增厚（葉間裂增厚）常和小葉間隔增厚伴隨，屬于周?chē)g169蜂窩肺定義：肺纖維化終末期，廣泛性間質(zhì)和肺泡纖維化導(dǎo)致肺泡崩解和細(xì)支氣管擴(kuò)張形成特征性蜂窩病理：襯以支氣管上皮的含氣囊和致密纖維組織構(gòu)成的厚壁HRCT表現(xiàn)：囊的直徑平均1.0cm(數(shù)mm-數(shù)cm),壁顯示清楚，厚1-3mm，鄰近蜂窩囊壁共享，蜂窩常位于肺周邊，肺門(mén)周?chē)烧７涓C肺定義：肺纖維化終末期，廣泛性間質(zhì)和肺泡纖維化導(dǎo)致肺泡崩170疾病表現(xiàn)特點(diǎn)肺間質(zhì)纖維化(IPF)/普通間質(zhì)常見(jiàn)，主要在周?chē)?、基底胸膜下原因普通間質(zhì)肺炎（UIP)過(guò)敏性肺炎（慢性）進(jìn)展期常見(jiàn)，呈散在、彌漫，中肺更常見(jiàn)石棉肺進(jìn)展期常見(jiàn)，主要在周?chē)?、基底、胸膜下結(jié)節(jié)病可見(jiàn)，為周?chē)?，上肺常?jiàn)非特異性間質(zhì)性肺炎不常見(jiàn)(10-20%)，其他表現(xiàn)為主脫屑性間質(zhì)肺炎不常見(jiàn)，其他表現(xiàn)為主還可見(jiàn)于膠原疾病、藥物性肺纖維化、放療后改變疾病171肺磨玻璃密度影肺磨玻璃密度影(ground-glassopacity,GGO)是指HRCT圖像上表現(xiàn)為密度增加,但其內(nèi)的支氣管血管束仍可顯示。見(jiàn)于各種炎癥、水腫、纖維化及腫瘤等病變。GGO可發(fā)生于肺間質(zhì)，也可發(fā)生于肺實(shí)質(zhì)病變，預(yù)示可能為病變?cè)缙?。發(fā)生位置對(duì)診斷有幫助：上肺為主見(jiàn)于呼吸性細(xì)支氣管炎、PCP（卡氏肺孢子菌肺炎），下肺為主見(jiàn)于UIP（普通間質(zhì)肺炎）、NSIP（非特異性間質(zhì)性肺炎）、DIP（脫屑性間質(zhì)性肺炎）,中心分布見(jiàn)于過(guò)敏性肺炎、呼吸性細(xì)支氣管炎肺磨玻璃密度影肺磨玻璃密度影(ground-glass172碎石路征Crazy-paving

為小葉間隔和小葉內(nèi)間質(zhì)增厚+毛玻璃影，最常見(jiàn)于肺泡蛋白沉積癥，也可見(jiàn)于類(lèi)脂質(zhì)肺炎,支氣管肺泡癌,肺水腫、肺出血等。碎石路征在HRCT上表現(xiàn)為地圖狀分布的、重疊有網(wǎng)狀的光滑細(xì)線影；最常見(jiàn)于肺泡蛋白沉積癥。細(xì)線影為小葉內(nèi)間隔水腫增厚，或蛋白樣物質(zhì)沉積于鄰近小葉間隔的氣腔所致。碎石路征Crazy-paving為小葉間隔和小葉內(nèi)間質(zhì)增173間質(zhì)性肺病的分類(lèi)

彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾?。―PLD)已知原因，如藥物性膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD,如結(jié)節(jié)病其他類(lèi)型的DPLD,如淋巴瘤平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF/UIP)除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP)呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）隱原性機(jī)化性肺炎（COP）上述特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是根據(jù)美國(guó)胸科學(xué)會(huì)（ATS)和歐洲呼吸學(xué)會(huì)（ERS）2002年以病理組織學(xué)和臨床為基礎(chǔ)的最新分類(lèi)間質(zhì)性肺病的分類(lèi)彌漫性肺實(shí)質(zhì)174特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）IIP各型的診斷除臨床和影像學(xué)資料外，明確診斷依賴(lài)于開(kāi)胸肺活檢，但最后的病理診斷應(yīng)密切聯(lián)系臨床資料和影像學(xué)，即臨床放射病理診斷(clinicradiologicpathologicdiagnosis,CRP)。單獨(dú)由臨床醫(yī)師、放射科醫(yī)師或病理科醫(yī)師作出診斷都有可能是片面的，應(yīng)盡可能進(jìn)行CRP診斷。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（idiopathicinterstiti175特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化/普通型間質(zhì)性肺炎（IPF/UIP）發(fā)病年齡：40-70；進(jìn)行性氣短和干咳；可有杵狀指，聽(tīng)診吸氣末濕羅音有特征性。其診斷局限于有UIP組織學(xué)改變的患者。早期為肺泡炎和肺泡壁細(xì)胞增加，逐漸發(fā)展成纖維化。組織學(xué)特點(diǎn)：異質(zhì)性，同一次活檢標(biāo)本可同時(shí)有正常、肺泡炎、終末肺纖維化。病灶多位于胸膜下和葉間裂周?chē)匕l(fā)性肺間質(zhì)纖維化/普通型間質(zhì)性肺炎（IPF/UIP）發(fā)病年176CT表現(xiàn)肺底部、胸膜下網(wǎng)格狀影伴有蜂窩肺牽拉性支擴(kuò)斑片狀磨玻璃密度，提示有活動(dòng)性炎癥，有治療效果，肺結(jié)構(gòu)扭曲診斷要點(diǎn)：蜂窩肺+牽拉性支擴(kuò)CT表現(xiàn)肺底部、胸膜下網(wǎng)格狀影伴有蜂窩肺177急性間質(zhì)性肺炎

(acuteinterstitialpneumonia,AIP)臨床表現(xiàn)：起病急劇，發(fā)熱、咳嗽和氣急，繼之出現(xiàn)呼吸衰竭。病理：急性期（第一周）：以水腫和肺泡滲出為主；增生期（第二、三周）：Ⅱ型細(xì)胞肥大,間質(zhì)水腫引起的肺泡間隔顯著增厚,成纖維細(xì)胞增生；纖維化期：肺泡和間質(zhì)內(nèi)纖維化。急性間質(zhì)性肺炎

(acuteinterstitialpn178CT表現(xiàn)兩肺大片狀、斑片狀或彌漫性分布的毛玻璃樣陰影牽拉性支擴(kuò)，易發(fā)生于段及亞段支氣管，見(jiàn)于增生期及纖維化期2/3病例可以出現(xiàn)實(shí)變少部分病例可以出現(xiàn)蜂窩肺及肺扭曲胸腔積液診斷要點(diǎn)：嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)癥狀+磨玻璃陰影+牽拉性支擴(kuò)癥狀及CT表現(xiàn)與急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)類(lèi)似。

CT表現(xiàn)兩肺大片狀、斑片狀或彌漫性分布的毛玻璃樣陰影179非特異性間質(zhì)性肺炎（Non-specificinterstitialpneumonia，NSIP）以中老年為主，起病隱匿或呈亞急性經(jīng)過(guò)，主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性呼吸困難和咳嗽。大部分對(duì)皮質(zhì)激素有較好的反應(yīng)病因不清，部分患者可伴有某些潛在的結(jié)締組織疾病、有機(jī)粉塵的吸入、某些藥物反應(yīng)以及急性肺損傷的緩解期等。病理學(xué)特征：肺間質(zhì)不同程度的炎癥和纖維化。非特異性間質(zhì)性肺炎（Non-specificinters180CT表現(xiàn)雙側(cè)斑片狀磨玻璃密度影，累及肺的25%-35%。網(wǎng)格狀改變網(wǎng)格狀病變區(qū)牽拉性支氣管/細(xì)支氣管擴(kuò)張無(wú)或罕見(jiàn)蜂窩肺圖1注：HRCT軸位片顯示網(wǎng)格狀病變區(qū)外的牽拉性支氣管擴(kuò)張(白色箭頭）和胸膜下的蜂窩樣改變。（白色箭頭所指）圖1CT表現(xiàn)雙側(cè)斑片狀磨玻璃密度影，累及肺的25%-35%。圖181淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(lymphoidinterstitialpneumonia,LIP)。

為慢性抗原刺激引發(fā)淋巴增生性反應(yīng)，見(jiàn)于：自身免疫性疾?。焊稍锞C合征，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎其他膠原血管性疾病，重癥肌無(wú)力，原發(fā)性膽源性肝硬化，橋本甲狀腺炎病毒感染：HIV，埃-巴二氏病毒多中心巨大淋巴結(jié)增生癥病理肺泡間隔彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，既有B細(xì)胞又有T細(xì)胞淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(lymphoidinterstiti182臨床癥狀

非特異性咳嗽，呼吸困難血內(nèi)蛋白異常（75%）見(jiàn)于成人，女性多見(jiàn)，起病緩慢常達(dá)3年以上可以轉(zhuǎn)化成B細(xì)胞淋巴瘤，尤其在干燥綜合癥臨床癥狀183CT表現(xiàn)磨玻璃病灶（100%出現(xiàn)），多為雙側(cè)、彌漫性小葉中心結(jié)節(jié)，邊界不清，直徑2-4mm薄壁囊腫：為最為特征性表現(xiàn)（出現(xiàn)率80%），直徑1-30mm，平均5mm，占全肺比例小于10%，可以是唯一發(fā)現(xiàn)其它征象：胸膜下結(jié)節(jié)（50%）、小葉間隔增厚（80%），小的支氣管血管束增厚（樹(shù)芽征）、支氣管擴(kuò)張（20%）可有淋巴結(jié)增大（70%）

最佳診斷依據(jù)：磨玻璃密度病灶+小葉中心結(jié)節(jié)+薄壁囊腫CT表現(xiàn)184圖1圖2圖3圖4圖5圖6圖1圖2圖3圖4圖5圖6185圖1注：HRCT軸位片顯示小薄壁含氣囊腫、小葉中心結(jié)節(jié)(白色箭頭）和大片的磨玻璃病灶（白色箭頭所指）圖2注：CECT軸位片顯示外圍的樹(shù)芽征，而且還可見(jiàn)胸膜下小囊性透亮區(qū)（白色箭頭所指）圖3注：患有淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎的HIV患者的HRCT軸位片更清晰的顯示支氣管壁增厚。圖4注：HRCT軸位片顯示大量的小薄壁含氣囊腫,支氣管血管周?chē)梢?jiàn)大小不一的結(jié)節(jié)影，（白色箭頭所指）。圖5注：患有干燥綜合癥和淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎患者在軸位增強(qiáng)CT示：大范圍的磨玻璃病灶。圖6注：CECT軸位片顯示輕度的縱隔淋巴結(jié)腫大（白色箭頭所指）圖1注：HRCT軸位片顯示小薄壁含氣囊腫、小葉中心結(jié)節(jié)(白色186脫屑性間質(zhì)性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia，DIP)病因與吸煙高度相關(guān)相關(guān)疾?。航Y(jié)締組織病，朗格汗氏組織細(xì)胞病，石棉肺等病理肺泡及肺泡管巨噬細(xì)胞沉積囊腫代表擴(kuò)張的肺泡管，細(xì)支氣管或肺氣腫纖維化較少，輕到中度肺泡間隔纖維化增厚臨床特點(diǎn)呼吸困難，干咳，杵狀指（40%）脫屑性間質(zhì)性肺炎(desquamativeintersti187CT表現(xiàn)磨玻璃病灶（100%），雙側(cè)、對(duì)稱(chēng)性，下肺、周?chē)苑植级嘁?jiàn)小薄壁囊腫（80%），磨玻璃病灶內(nèi)，直徑小于2cm，治療后可消退；網(wǎng)格狀影（60%）主要位于下肺野外帶，呈不規(guī)則線條影結(jié)節(jié)不常見(jiàn)，如出現(xiàn)考慮合并朗格汗氏病或呼吸性細(xì)支氣管炎（RB)70%出現(xiàn)輕度縱膈淋巴結(jié)增大診斷要點(diǎn)：吸煙+磨玻璃病灶+病灶內(nèi)小薄壁囊腫CT表現(xiàn)磨玻璃病灶（100%），雙側(cè)、對(duì)稱(chēng)性，下肺、周?chē)苑?88圖6圖2圖3圖4圖5圖1圖6圖2圖3圖4圖5圖1189圖1注：長(zhǎng)期吸煙患者的HRCT軸位圖像，可以看到彌漫性磨玻璃樣病灶（白色箭頭所指）；網(wǎng)格狀影（白色箭頭）和小薄壁囊泡。圖2注：這是一位重癥患者的HRCT軸位圖像，其顯示彌漫性磨玻璃病灶(白色箭頭）和網(wǎng)格狀影（白色箭頭所指）或者大量含氣腔隙。圖3注：肺部CT平掃示：小葉中心結(jié)節(jié)、小葉中心型肺氣腫(白色箭頭所指）和局限性磨玻璃樣病灶。圖4注：HRCT軸位片顯示：在肺周邊基底部可見(jiàn)磨玻璃病灶摻合肺小葉形態(tài)大小的網(wǎng)格狀影，其中可見(jiàn)肺間質(zhì)纖維化。圖5注:HRCTMinIP冠狀位片可以看到磨玻璃病灶的分布和分散的網(wǎng)格狀影。圖6注：這是一個(gè)長(zhǎng)期吸煙患者的HRCT冠狀位片，其顯示病灶主要分布在肺下區(qū)(黑色箭頭所指方向）。圖1注：長(zhǎng)期吸煙患者的HRCT軸位圖像，可以看到彌漫性磨玻璃190呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺疾病(respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease，RB-ILD)

與DIP區(qū)別:巨噬細(xì)胞主要存在于呼吸性細(xì)支氣管及其周?chē)臍馇粌?nèi)，肺泡間隔輕至中度的炎癥和纖維化臨床主要表現(xiàn)為咳嗽和活動(dòng)后呼吸困難，在臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)上與DIP不易區(qū)分CT表現(xiàn)病變主要位于呼吸性細(xì)支氣管小葉中心性磨玻璃樣變，多呈斑片狀，邊界不如DIP清楚輕度細(xì)支氣管纖維化和慢性炎癥吸煙相關(guān)疾病,戒煙后可以好轉(zhuǎn)呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺疾病(respiratorybr191隱原性機(jī)化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia,COP)。病變特點(diǎn)：隱原性機(jī)化性肺炎又稱(chēng)阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOP)，是一種原因不明的機(jī)化性肺炎，主要病理變化是呼吸性細(xì)支氣管及以下的小氣道和肺泡腔內(nèi)有機(jī)化性肺炎改變。隱原性機(jī)化性肺炎(cryptogenicorganizi192肺小葉肺間質(zhì)解剖和病變的HRCT診療課件193CT表現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)肺實(shí)變，胸膜下或支氣管周?chē)植技跋路畏植级嘁?jiàn)，常見(jiàn)含氣支氣管征及支氣管柱狀擴(kuò)張，可伴有磨玻璃病灶，網(wǎng)格狀病灶較少見(jiàn)，出現(xiàn)時(shí)代表纖維化CT表現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)肺實(shí)變，胸膜下或支氣194膠原-血管性疾病類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)進(jìn)展性系統(tǒng)性硬化（硬皮?。㏄rogressivesystemicsclerosis(PSS),Scleroderma系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupusErythematosus（SLE)多肌炎-皮肌炎Polymyositis-dermatomyositis(PM-DM)強(qiáng)直性脊柱炎AnkylosingSpondylitis(AS)膠原-血管性疾病類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)195膠原-血管性疾?。–VD）最常引起肺間質(zhì)纖維化的疾?。篟A（類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)、PSS(硬