IgA腎病教學課件

IgA腎病

IgA腎病1蔡**男28

C651816

間斷尿色加深7年。

蔡**男28

C651827年前“感冒”后排尿顏色加深，有泡沫。無明顯尿頻、尿急、尿痛、腰痛及發(fā)熱。無顏面及雙下肢浮腫。查URTRBC（3+）Pro（+）自服抗生素后緩解，未予以進一步診治。

7年前“感冒”后排尿顏色加深，有泡沫。33年再次出現(xiàn)尿色加深，予以安美汀治療后緩解。1年前于當?shù)蒯t(yī)院體檢查URTRBC（2+）Pro（+）予以中藥治療療效欠佳。3年再次出現(xiàn)尿色加深，予以安美汀治療后緩解。48-21日行左腎腎穿IgA腎病Ⅲ級激素及CTX治療10周后緩解，1年后停藥。IgA腎病教學課件5白某某男27歲頭痛頭暈5月，惡心食欲不振2周BP180/120mmHg，尿蛋白＋＋，潛血＋＋血肌酐900ummol/L,HB7g/dl雙腎B超：雙腎偏小腎穿：增生硬化性IgA腎病HD白某某男27歲頭痛頭暈5月，惡心食欲不振2周6IgA腎病定義IgA腎?。˙erger’s?。┦敲庖卟±韺W分類名稱典型免疫熒光病理表現(xiàn)為腎小球系膜區(qū)顆粒性IgA沉積，常伴C3沉積。IgA腎病定義IgA腎?。˙erger’s病）7IgA腎病教學課件8IgA腎病是慢性腎小球腎炎最常見的類型,約占成人慢性腎小球腎炎的30%日本,在活體供腎活檢中有16%的供體有系膜IgA沉積在我國IgA腎病則占原發(fā)性腎小球腎炎的45.6%IgA腎病是慢性腎小球腎炎最常見的類型,約占成人慢性腎小球9最初認為IgA腎病為良性復發(fā)性血尿現(xiàn)認為IgA腎病是慢性進展性疾病法國和日本，20年的預后資料，近40%的患者在腎活檢后20年內發(fā)展為ESRD在我國，IgA腎病占慢性腎衰竭病例的26.69%最初認為IgA腎病為良性復發(fā)性血尿10發(fā)病機制比較一致的觀點是IgAN為免疫復合物性腎小球腎炎。與遺傳、環(huán)境等多因素有關。發(fā)病機制比較一致的觀點是IgAN為免疫復合物性腎小球腎炎。與11病理表現(xiàn)典型的改變：局灶性或彌漫性系膜區(qū)系膜細胞增殖及系膜基質增多光鏡表現(xiàn)變化大，幾乎囊括各種原發(fā)性腎小球腎炎的病理表現(xiàn)病理表現(xiàn)典型的改變：局灶性或彌漫性系膜區(qū)系膜細胞增殖及系膜12IgA腎病教學課件13IgA腎病教學課件14病理表現(xiàn)電鏡：系膜區(qū)可見大的高密度電子密集物沉積系膜細胞增殖和系膜區(qū)增多少數(shù)內皮下電子密集物沉積病理表現(xiàn)電鏡：15IgA腎病教學課件16IgA腎病教學課件17根據(jù)光鏡表現(xiàn)將IgAN按輕到重分5級：（LEE標準）

Ⅰ級：輕微損傷（光鏡表現(xiàn)正常）；Ⅱ級：輕度損傷，伴系膜輕度擴展，系膜細胞增殖超過3個；Ⅲ級：局灶節(jié)段性腎小球腎炎，50%以下腎小球出現(xiàn)節(jié)段性硬化和系膜細胞增殖，其余腎小球只有輕微損害，偶爾可見小的新月體和輕微的間質病變；Ⅳ級：顯著的彌漫性系膜增殖和硬化，?？梢姷酵藦U的腎小球和局灶性新月體，小管間質改變明顯；Ⅴ級：彌漫硬化性腎小球腎炎，75%以上腎小球有不同程度硬化，可見嚴重的間質纖維化。根據(jù)光鏡表現(xiàn)將IgAN按輕到重分5級：（LEE標準）18臨床表現(xiàn)反復發(fā)作的肉眼血尿（30-40%）無癥狀性血尿和/或蛋白尿（20-30%）慢性腎炎型大量蛋白尿或腎病綜合征型惡性高血壓型急進性腎炎綜合征型臨床表現(xiàn)反復發(fā)作的肉眼血尿（30-40%）19肉眼血尿型隱匿性腎炎型慢性腎炎型惡性高血壓IgAN分型IIIIIIIVV腎病綜合癥急進性腎炎肉眼血尿型隱匿性腎炎型慢性腎炎型惡性高血壓IgAN分型20自然病程和預后IgA腎病患者的長期轉歸不同，腎功能損害的進展速度的差異較大。部分患者在確診后不久即進展到終末期腎病，而部分患者可在診斷后約30余年保持正常的腎功能。成人IgA患者的腎臟10年存活率為80-87%。每年進展到終末期腎衰竭者為1%。自然病程和預后IgA腎病患者的長期轉歸不同，腎功能損害的進展21預后差的臨床因素：

顯著蛋白尿(>2g/24h）**發(fā)病時即有高血壓**發(fā)病時即有腎功能損害**發(fā)病年齡大無反復發(fā)作性肉眼血尿史男性**strong預后差的臨床因素：顯著蛋白尿(>2g/24h）**22治療臨床醫(yī)生面對每一個IgA腎病患者，都要面對難題：“Totreatornottotreat?”“Howtotreat？”

治療臨床醫(yī)生面對每一個IgA腎病患者，23治療方案

年齡、婚育狀況腎功能根據(jù)24小時尿蛋白和腎臟病理分級治療方案

年齡、婚育狀況24治療主要目標是保護腎功能1）ACEI和ARB2)糖皮質激素3)免疫抑制劑4)

魚油5)抗凝、抗血小板藥物6)其他

治療主要目標是保護腎功能1）ACEI和ARB25治療方案

腎功能正常尿蛋白〈1g/d尿蛋白1-3.5g/d尿蛋白>3.5g/dIgANIIIgANIIIIgANIIIgANIIIIgANIIIgANIII觀察ACEIACEI激素ACEI激素免疫抑制劑ACEI激素ACEI激素免疫抑制劑治療方案26治療方案腎功能不全新月體腎炎、血管炎SCr1.5-3mg/dlSCr>3mg/dlIgANIII/IVIgANVIgANIV強化免疫抑制非透析治療Or替代治療ACEI激素免疫抑制劑非透析治療SCr>7mg/dl治療方案腎功能不全新月體腎炎、血管炎SCr1.5-3mg/27需要回答的問題能否妊娠何時可以妊娠意外妊娠以后怎么辦妊娠以后如何使用藥物控制原發(fā)病加重需要回答的問題能否妊娠28IgA腎病患者允許妊娠的條件血壓正常；腎功能正常；腎活檢病理分級小于IV級，沒有明顯的小管間質病變和血管病變；非腎病范疇內蛋白尿；IgA腎病患者允許妊娠的條件血壓正常；29慢性腎小球腎炎患者妊娠注意事項制定好腎臟病治療的長期計劃，選擇合適的時間懷孕生育。一旦妊娠后應每1－2周隨診一次，監(jiān)測護內容包括：24小時尿蛋白定量、血壓、腎功能和胎兒情況，如有蛋白尿的出現(xiàn)或增加、血壓升高、都應臥床休息。當尿蛋白明顯增加達到24小時尿蛋白定量2g以上時，原則上可以使用腎上腺皮質激素治療，但一般不能使用細胞毒藥物。血壓升高時可以使用鈣離子拮抗劑、受體阻滯劑及利尿劑等，但不宜使用ACEI或血管緊張素受體拮抗劑。慢性腎小球腎炎患者妊娠注意事項制定好腎臟病治療的長期計劃，選30慢性腎小球腎炎患者妊娠注意事項發(fā)現(xiàn)有腎功能下降首先要注意有無可逆因素，如尿路感染、脫水和電解質紊亂不可逆的腎功能下降是終止妊娠的指征產后應注意休息，在產后1-2年內還要繼續(xù)注意監(jiān)護腎臟病情，并及時作相應的治療和處理慢性腎小球腎炎患者妊娠注意事項發(fā)現(xiàn)有腎功能下降首先要注意有無31慢性腎功能不全不宜懷孕強調避孕及時流產慢性腎功能不全不宜懷孕32IgA腎病Case1女性25歲，已婚未育，希望生育體檢發(fā)現(xiàn)血尿(++)、蛋白尿(+)，血壓正常腎活檢病理：IgA腎病III級24小時尿蛋白定量1.2克IgA腎病Case133IgA腎病Case2女性32歲，已婚未育，妊12周腎活檢病理：IgA腎病IV級24小時尿蛋白定量3.2克BP140/95mmHg血肌酐1.7mg/dlIgA腎病Case234ThanksThanks35

IgA腎病

IgA腎病36蔡**男28

C651816

間斷尿色加深7年。

蔡**男28

C6518377年前“感冒”后排尿顏色加深，有泡沫。無明顯尿頻、尿急、尿痛、腰痛及發(fā)熱。無顏面及雙下肢浮腫。查URTRBC（3+）Pro（+）自服抗生素后緩解，未予以進一步診治。

7年前“感冒”后排尿顏色加深，有泡沫。383年再次出現(xiàn)尿色加深，予以安美汀治療后緩解。1年前于當?shù)蒯t(yī)院體檢查URTRBC（2+）Pro（+）予以中藥治療療效欠佳。3年再次出現(xiàn)尿色加深，予以安美汀治療后緩解。398-21日行左腎腎穿IgA腎?、蠹壖に丶癈TX治療10周后緩解，1年后停藥。IgA腎病教學課件40白某某男27歲頭痛頭暈5月，惡心食欲不振2周BP180/120mmHg，尿蛋白＋＋，潛血＋＋血肌酐900ummol/L,HB7g/dl雙腎B超：雙腎偏小腎穿：增生硬化性IgA腎病HD白某某男27歲頭痛頭暈5月，惡心食欲不振2周41IgA腎病定義IgA腎?。˙erger’s?。┦敲庖卟±韺W分類名稱典型免疫熒光病理表現(xiàn)為腎小球系膜區(qū)顆粒性IgA沉積，常伴C3沉積。IgA腎病定義IgA腎?。˙erger’s?。?2IgA腎病教學課件43IgA腎病是慢性腎小球腎炎最常見的類型,約占成人慢性腎小球腎炎的30%日本,在活體供腎活檢中有16%的供體有系膜IgA沉積在我國IgA腎病則占原發(fā)性腎小球腎炎的45.6%IgA腎病是慢性腎小球腎炎最常見的類型,約占成人慢性腎小球44最初認為IgA腎病為良性復發(fā)性血尿現(xiàn)認為IgA腎病是慢性進展性疾病法國和日本，20年的預后資料，近40%的患者在腎活檢后20年內發(fā)展為ESRD在我國，IgA腎病占慢性腎衰竭病例的26.69%最初認為IgA腎病為良性復發(fā)性血尿45發(fā)病機制比較一致的觀點是IgAN為免疫復合物性腎小球腎炎。與遺傳、環(huán)境等多因素有關。發(fā)病機制比較一致的觀點是IgAN為免疫復合物性腎小球腎炎。與46病理表現(xiàn)典型的改變：局灶性或彌漫性系膜區(qū)系膜細胞增殖及系膜基質增多光鏡表現(xiàn)變化大，幾乎囊括各種原發(fā)性腎小球腎炎的病理表現(xiàn)病理表現(xiàn)典型的改變：局灶性或彌漫性系膜區(qū)系膜細胞增殖及系膜47IgA腎病教學課件48IgA腎病教學課件49病理表現(xiàn)電鏡：系膜區(qū)可見大的高密度電子密集物沉積系膜細胞增殖和系膜區(qū)增多少數(shù)內皮下電子密集物沉積病理表現(xiàn)電鏡：50IgA腎病教學課件51IgA腎病教學課件52根據(jù)光鏡表現(xiàn)將IgAN按輕到重分5級：（LEE標準）

Ⅰ級：輕微損傷（光鏡表現(xiàn)正常）；Ⅱ級：輕度損傷，伴系膜輕度擴展，系膜細胞增殖超過3個；Ⅲ級：局灶節(jié)段性腎小球腎炎，50%以下腎小球出現(xiàn)節(jié)段性硬化和系膜細胞增殖，其余腎小球只有輕微損害，偶爾可見小的新月體和輕微的間質病變；Ⅳ級：顯著的彌漫性系膜增殖和硬化，?？梢姷酵藦U的腎小球和局灶性新月體，小管間質改變明顯；Ⅴ級：彌漫硬化性腎小球腎炎，75%以上腎小球有不同程度硬化，可見嚴重的間質纖維化。根據(jù)光鏡表現(xiàn)將IgAN按輕到重分5級：（LEE標準）53臨床表現(xiàn)反復發(fā)作的肉眼血尿（30-40%）無癥狀性血尿和/或蛋白尿（20-30%）慢性腎炎型大量蛋白尿或腎病綜合征型惡性高血壓型急進性腎炎綜合征型臨床表現(xiàn)反復發(fā)作的肉眼血尿（30-40%）54肉眼血尿型隱匿性腎炎型慢性腎炎型惡性高血壓IgAN分型IIIIIIIVV腎病綜合癥急進性腎炎肉眼血尿型隱匿性腎炎型慢性腎炎型惡性高血壓IgAN分型55自然病程和預后IgA腎病患者的長期轉歸不同，腎功能損害的進展速度的差異較大。部分患者在確診后不久即進展到終末期腎病，而部分患者可在診斷后約30余年保持正常的腎功能。成人IgA患者的腎臟10年存活率為80-87%。每年進展到終末期腎衰竭者為1%。自然病程和預后IgA腎病患者的長期轉歸不同，腎功能損害的進展56預后差的臨床因素：

顯著蛋白尿(>2g/24h）**發(fā)病時即有高血壓**發(fā)病時即有腎功能損害**發(fā)病年齡大無反復發(fā)作性肉眼血尿史男性**strong預后差的臨床因素：顯著蛋白尿(>2g/24h）**57治療臨床醫(yī)生面對每一個IgA腎病患者，都要面對難題：“Totreatornottotreat?”“Howtotreat？”

治療臨床醫(yī)生面對每一個IgA腎病患者，58治療方案

年齡、婚育狀況腎功能根據(jù)24小時尿蛋白和腎臟病理分級治療方案

年齡、婚育狀況59治療主要目標是保護腎功能1）ACEI和ARB2)糖皮質激素3)免疫抑制劑4)

魚油5)抗凝、抗血小板藥物6)其他

治療主要目標是保護腎功能1）ACEI和ARB60治療方案

腎功能正常尿蛋白〈1g/d尿蛋白1-3.5g/d尿蛋白>3.5g/dIgANIIIgANIIIIgANIIIgANIIIIgANIIIgANIII觀察ACEIACEI激素ACEI激素免疫抑制劑ACEI激素ACEI激素免疫抑制劑治療方案61治療方案腎功能不全新月體腎炎、血管炎SCr1.5-3mg/dlSCr>3mg/dlIgANIII/IVIgANVIgANIV強化免疫抑制非透析治療Or替代治療ACEI激素免疫抑制劑非透析治療SCr>7mg/dl治療方案腎功能不全新月體腎炎、血管炎SCr1.5-3mg/62需要回答的問題能否妊娠何時可以妊娠意外妊娠以后怎么辦妊娠以后如何使用藥物控制原發(fā)病加重需要回答的問題能否妊娠63IgA腎病患者允許妊娠的條件血壓正常；腎功能正常；腎活檢病理分級小于IV級，沒有明顯的小管間質病變和血管病變；非腎病范疇內蛋白尿；IgA腎病患者允