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下丘腦錯構(gòu)瘤北京大學(xué)第一醫(yī)院組織分類WHO1993年對中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的組織分類：囊腫及腫瘤樣病變少見的先天性腦畸形病因非真正腫瘤——中線神經(jīng)管閉合不全綜合征約發(fā)生于妊娠期第5-6周由正常腦組織形成的異常腫塊單獨存在伴單個或多個腦外先天性畸形

比如：胼胝體缺如、視-隔發(fā)育不良、灰質(zhì)

異位、微小腦回畸形、大腦半球發(fā)育不良、

多指、面部畸形、心臟缺陷等流行病學(xué)常見于嬰幼兒和兒童發(fā)病年齡常<3歲但部分可于成年后發(fā)病男女發(fā)病率無顯著差別（女略多于男）性早熟——可能機制下丘腦錯構(gòu)瘤中的一些神經(jīng)元含有促性腺激素釋放激素分泌顆粒錯構(gòu)瘤通過灰結(jié)節(jié)壓迫下丘腦,從而干擾了下丘腦對LHRH的調(diào)控,最終導(dǎo)致性早熟異常神經(jīng)元連接MRI首選檢查區(qū)分腫瘤及其周圍重要組織結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系為制定手術(shù)方案、評估手術(shù)風(fēng)險、判斷預(yù)后MRI T2WI可呈不均勻高信號——腫瘤內(nèi)的壞死、脂肪或鈣化CT、MRI腫塊無

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