兒科神經系統(tǒng)GBS吉蘭巴雷綜合癥課件

吉蘭—巴雷

綜合征吉蘭—巴雷

綜合征第一部分：概述第一部分：概述急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經炎（AIDP），格林—巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome），現(xiàn)在統(tǒng)一術語為吉蘭—巴雷綜合征。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病于1859年Landry首先報告，Guillain，Barre及Strohl等于1916年又相繼報告，并指出腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象為本病特征，稱本病為格林－巴利綜合征。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病于1859年Landry首本病是由體液和細胞免疫共同介導的周圍神經自身免疫性疾病。其病變范圍廣泛而彌散，主要累及脊神經根、脊神經和腦神經，有時也可侵犯脊膜、脊髓和腦部。本病是由體液和細胞免疫共同介導的周圍神經自身免疫性疾病。其主要病理改變?yōu)橹車窠洀V泛性髓鞘脫失，但也可以軸索變性為主，或髓鞘脫失與軸索變性并發(fā)。其主要病理改變?yōu)橹車窠洀V泛性髓鞘脫失，但也可以軸索變性

臨床主要表現(xiàn)為急性、對稱性、遲緩性肢體癱瘓，腦神經癱瘓，周圍性感覺障礙及腱反射消失；腦脊液常成蛋白質增高而白細胞數(shù)正常的蛋白—細胞分離現(xiàn)象；嚴重者可出現(xiàn)延髓及呼吸肌癱瘓，并危及患者生命。臨床主要表現(xiàn)為急性、對稱性、遲緩性肢體癱瘓，腦

本病是常見的周圍神經病，平均每年發(fā)病率為（0.6—4）/10萬。任何年齡均可發(fā)病，最小為2歲，最大為79歲，但以兒童、青年及中年為多；男性發(fā)病率略高于女性。世界各地區(qū)或全年各季節(jié)均可發(fā)生，但以夏季為多。本病是常見的周圍神經病，平均每年發(fā)病率為（0.第二部分：病因及發(fā)病機制

第二部分：病因及發(fā)病機制

病因尚未完全清楚。但有60﹪患者在發(fā)病前一個月內有過呼吸道或消化道感染史；或接種疫苗后10—20天內發(fā)病；或病前有過外科手術、妊娠史；以軸索為主者在病前有空腸曲菌的感染史。病因尚未完全清楚。但有60﹪患者在發(fā)病前一個月

不除外本病與某些病原體感染有關，可是，在本病從未發(fā)現(xiàn)病變的組織，如神經根、周圍神經、腦脊液有病原體存在的證據。不除外本病與某些病原體感染有關，可是，在本病從

近年來，人們發(fā)現(xiàn)包括本病在內的各種周圍神經病存在著人類免疫缺陷病毒（HIV）感染，而有HIV的患者常有多種免疫功能異常。在伴或不伴有HIV感染的AIDP患者中發(fā)現(xiàn)抗EB病毒和抗巨細胞病毒抗體增高，這結果提示活動性病毒感染可引起AIDP，因此，不除外AIDP是由病毒所致。近年來，人們發(fā)現(xiàn)包括本病在內的各種周圍神經病存

但是，大多數(shù)學者還是認為，AIDP是一種由免疫介導的遲發(fā)性變態(tài)反應性的自身免疫性周圍神經病。證據如下：但是，大多數(shù)學者還是認為，AIDP是一種由免疫

1．發(fā)病前盡管出現(xiàn)過感染性疾病，但其與AIDP出現(xiàn)有一段時間的間隔，即有潛伏期。1．發(fā)病前盡管出現(xiàn)過感染性疾病，但其與AIDP出現(xiàn)有一段

2．AIDP患者的血循環(huán)中的淋巴母細胞數(shù)量增高。2．AIDP患者的血循環(huán)中的淋巴母細胞數(shù)量增高。

3．采用AIDP患者的血淋巴細胞進行動物實驗，可誘發(fā)鼠后根神經的脫髓鞘改變。3．采用AIDP患者的血淋巴細胞進行動物實驗，可誘發(fā)鼠后

4．患者血清中可測得免疫復合物及抗周圍神經髓鞘抗體，用其血清進行組織培養(yǎng)或給動物神經內注射后，可引起動物周圍神經的髓鞘脫失。4．患者血清中可測得免疫復合物及抗周圍神經髓鞘抗體，用其

5．AIDP患者的腦脊液蛋白質增高以IgG、IgM、IgA為主，并可檢測出寡克隆IgG。5．AIDP患者的腦脊液蛋白質增高以IgG、IgM、I

6．采用周圍神經勻漿液，提取的神經堿性髓鞘蛋白P0、P2或半乳糖腦苷脂等加佐劑進入動物接種后2—3周，可制成實驗性變態(tài)反應性神經炎（EAN）的動物模型，其神經系統(tǒng)受損表現(xiàn)、病理、電生理和腦脊液改變酷似人類的AIDP。6．采用周圍神經勻漿液，提取的神經堿性髓鞘蛋白P0、P2細胞免疫主要參與本病的發(fā)生。如采用各種哺乳動物注射周圍神經勻漿后可引起變態(tài)反應性神經炎，對動物進行免疫控制可預防此病發(fā)生，所以普遍認為是一種由CD4＋T淋巴細胞介導的自身免疫病，是典型的AIDP動物模型。細胞免疫主要參與本病的發(fā)生。如采用各種哺乳動物注射周圍神

EAN的髓鞘脫失可能系因為周圍神經髓磷脂或P2堿性蛋白轉化淋巴細胞所控制。被轉化的淋巴細胞將巨嗜細胞引誘至周圍神經處，并破壞該處的神經髓鞘。通過巨嗜細胞移動抑制試驗更說明此類疾病者的體內有針對周圍神經成分的細胞免疫異常。EAN的髓鞘脫失可能系因為周圍神經髓磷脂或P2堿性蛋白轉體液免疫在本病的發(fā)病發(fā)展中也其者起著重要的作用，如在臨床上采用血漿置換療法可有效治療本病。體液免疫在本病的發(fā)病發(fā)展中也其者起著重要的作用，如在臨床人們認為發(fā)病早期患者血循環(huán)中即出現(xiàn)相應的抗體，即高滴度的抗髓鞘抗體或抗糖類脂抗體，尤其是抗神經節(jié)苷脂1的IgA型抗體與本病發(fā)生運動損害有關。在臨床上，許多本病的患者的血清可發(fā)現(xiàn)這些抗體滴度增高，但也有不一致的情況。人們認為發(fā)病早期患者血循環(huán)中即出現(xiàn)相應的抗體，即高滴度的總之，對于本病的確切發(fā)生機制仍待進一步研究和了解。總之，對于本病的確切發(fā)生機制仍待進一步研究和了解。第三部分：病理第三部分：病理AIDP的病理特征改變?yōu)樯窠浭ぜ吧窠泝饶は掠袉魏思毎櫍⒂猩窠浝w維廣泛多灶性節(jié)段性脫髓鞘，而軸索受損相對較輕，單以軸索為主受損者除外。AIDP的病理特征改變?yōu)樯窠浭ぜ吧窠泝饶は掠?/p>

電鏡下觀察到吞噬細胞從郎飛結附近侵入神經膜細胞的基底膜，并在髓鞘板層之間延伸，使髓鞘與軸索分離，髓鞘殘段最后被吞噬細胞所吞沒。電鏡下觀察到吞噬細胞從郎飛結附近侵入神經膜細胞的

上述病理改變以頸叢及腰叢神經的前根和神經干的近端明顯。在以軸索變性為主者，其神經內膜有多型核白細胞浸潤，吞噬細胞進入軸索的外膜空隙，軸索出現(xiàn)華勒變性，但其髓鞘改變不明顯，脊髓前角細胞及后根神經節(jié)細胞可見中央染色質溶解。上述病理改變以頸叢及腰叢神經的前根和神經干的近發(fā)病后2周內，神經膜細胞增生，髓鞘再生；后期炎癥消退，髓鞘再生為主。甚至在多年后，還可觀察到神經內膜下有少量炎性細胞，但神經纖維完好。發(fā)病后2周內，神經膜細胞增生，髓鞘再生；后期炎癥消退，髓第四部分：臨床表現(xiàn)

第四部分：臨床表現(xiàn)本病按發(fā)病形式和病程分為急性型、慢性復發(fā)型或慢性進展型；按病變部位分為脊神經型、腦神經—脊神經型和腦神經型；按病情程度分為輕、中、重型，或普通型與呼吸肌—球麻痹型，后者的病死率高。本病按發(fā)病形式和病程分為急性型、慢性復發(fā)型或慢性進展型；病情演變和嚴重程度個體差別較大，半數(shù)患者在發(fā)病后一周內達高峰，90％在一個月內達高峰，10％在兩個月內達高峰，有1/3患者在發(fā)病后一周左右加重至出現(xiàn)真性球麻痹和呼吸肌麻痹。一般來講，達高峰后2—4周開始恢復，有85％在六個月內恢復，少數(shù)病情輕者可在兩個月內恢復。約有10％病例遷延不愈超過3個月或緩解復發(fā)呈慢性復發(fā)；完全恢復后再發(fā)者占2％左右。病情演變和嚴重程度個體差別較大，半數(shù)患者在發(fā)病后一周內達典型的AIDP可有以下規(guī)律性表現(xiàn)誘因與前驅癥狀發(fā)病形式及首發(fā)癥狀受累神經癥狀和體征典型的AIDP可有以下規(guī)律性表現(xiàn)誘因與前驅癥狀（一）誘因與前驅癥狀上呼吸道感染腸道感染疫苗接種外科手術淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤妊娠慢性腎功能衰竭（一）誘因與前驅癥狀上呼吸道感染（二）發(fā)病形式及首發(fā)癥狀80％患者以急性發(fā)病20％呈亞急性發(fā)病大多數(shù)患者以雙下肢無力為首發(fā)癥狀少數(shù)患者可有不典型表現(xiàn)多為一次性發(fā)病，個別可反復發(fā)?。ǘ┌l(fā)病形式及首發(fā)癥狀80％患者以急性發(fā)?。ㄈ┦芾凵窠浺赃\動神經纖維受累為最常見伴有不同程度的感覺神經纖維受累還可伴有自主神經纖維受累個別可伴有輕度的脊髓受累60％患者為單純的脊神經受累35％為腦神經與脊神經同時受累5%僅以單純的多腦神經麻痹（三）受累神經以運動神經纖維受累為最常見（四）癥狀和體征1運動障礙2感覺障礙3腦神經麻痹4自主神經障礙5腱反射與病理反射（四）癥狀和體征1運動障礙1運動障礙

病初首先出現(xiàn)雙下肢無力，而后逐漸加重并向上發(fā)展，累及雙上肢及腦神經。一般來講，下肢重于上肢，遠端重于近端；嚴重者可因累及肋間神經和膈神經而導致呼吸肌麻痹，危及生命。如病情持續(xù)四周以上者，患者很快出現(xiàn)肢體的肌肉萎縮。1運動障礙病初首先出現(xiàn)雙下肢無力，而后逐漸2感覺障礙70％的患者在發(fā)病初期，尤其還沒有肢體癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，或出現(xiàn)肌肉酸痛?？陀^的感覺障礙不明顯，可有輕度的手套或襪套樣感覺減退，下肢可有振動覺及關節(jié)位置覺減退。下肢小腿可有肌肉壓痛。但是，少數(shù)以感覺障礙為主者可出現(xiàn)感覺性共濟失調，此稱感覺性AIDP。2感覺障礙70％的患者在發(fā)病初期，尤其還沒3腦神經麻痹50％患者可出現(xiàn)腦神經受累，且多為雙側性。以面神經為最多見，其次為迷走神經、舌咽神經、外展神經、動眼神經、三叉神經、舌下神經及副神經。腦神經受累者表現(xiàn)為周圍性面肌麻痹、復視、構音障礙、吞咽困難、嗆咳、咀嚼困難、眼瞼下垂、眼球運動障礙、Horner征等。成人以雙側面神經受損，兒童則以后組腦神經受損為主，且往往病情較重。本病患者不應該有嗅神經和視神經受累表現(xiàn)，因此視盤應該正常。3腦神經麻痹50％患者可出現(xiàn)腦神經受累，4自主神經障礙

膀胱功能障礙主要以尿潴留為主，呈低張力型膀胱障礙，極少數(shù)為外括約肌麻痹而引起尿失禁。腸道功能障礙主要表現(xiàn)為便秘，腸梗阻者罕見。肢體血管舒縮功能障礙者表現(xiàn)為肢體少汗、多汗、發(fā)涼、發(fā)紺、皮膚干燥、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙。自主性呼吸功能障礙與迷走神經損害有關，多與呼吸肌麻痹同時存在，更增加病情的嚴重性。在心血管方面，可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)，主要為一過性高血壓，占50％；也可有低血壓或直立性低血壓，但因肢體癱瘓表現(xiàn)不出來；可出現(xiàn)心律紊亂，主要為竇性心動過速，而心動過緩少見。4自主神經障礙膀胱功能障礙主要以尿潴留為主5腱反射與病理反射

肢體腱反射減退或消失，這是本病重要體征，其嚴重程度與肢體無力程度呈相關性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射活躍。本病患者的病理反射呈陰性。5腱反射與病理反射肢體腱反射減退或消失，第五部分:輔助檢查第五部分:輔助檢查（一）腰穿檢查（二）肌電圖檢查（三）神經活檢（一）腰穿檢查（一）腰穿檢查

大多數(shù)AIDP患者的腦脊液細胞數(shù)正常而蛋白質增高，即蛋白—細胞分離現(xiàn)象，顱內壓一般為正常，腦脊液呈無色透明，細胞數(shù)一般在正常范圍，個別可輕度增高，尤其在發(fā)病初期，腦脊液細胞數(shù)在10—100×106/L，主要以淋巴細胞為主，2周后大多恢復正常。腦脊液蛋白質含量依病程長短可以正?；蛟龈?，一般在0.5—5g/L，最高可達10g/L，主要見于病程長者。在AIDP發(fā)病后一周以內，腦脊液蛋白質大多正常；一周以后，蛋白質增高，至第三周達高峰，之后開始下降，至2—3個月左右開始恢復至正常水平。腦脊液氯化物和糖均在正常范圍。腦脊液還可測到寡克隆區(qū)帶和IgG合成率增高。（一）腰穿檢查大多數(shù)AIDP患者的腦脊液細胞（二）肌電圖檢查

也是確診本病，尤其是提示周圍神經損害的重要神經電生理檢查手段。發(fā)病早期出現(xiàn)運動神經傳導速度明顯減慢和F波減慢；也可有感覺傳導速度減慢。對于病情嚴重、病程長或以軸索為主的患者，其肌電圖可提示軸索性損害。神經電生理檢查可以協(xié)助判斷病情預后。（二）肌電圖檢查也是確診本病，尤其是提示周圍（三）神經活檢

診斷不明確、病程較長或不能除外其它原因所致的周圍神經損害者可進行腓腸神經活檢。AIDP患者活檢的典型改變?yōu)樯窠浝w維呈原發(fā)性節(jié)段性脫髓鞘和神經內膜及其血管周圍出現(xiàn)單核細胞浸潤。（三）神經活檢診斷不明確、病程較長或不能除外第六部分:診斷標準第六部分:診斷標準診斷標準在國際上普遍采用以下AIDP的診斷標準。1肯定AIDP的診斷要點2較強肯定AIDP的診斷要點3不支持AIDP的診斷要點4否定AIDP的診斷要點診斷標準在國際上普遍采用以下AIDP的診斷標準。1肯肯定AIDP的診斷要點（1）出現(xiàn)一個以上肢體進行性肌無力，由雙下肢肌無力發(fā)展致雙上肢和軀干肌癱瘓，甚至出現(xiàn)球部肌、面肌和眼外肌麻痹。（2）所有腱反射消失。肯定AIDP的診斷要點（1）出現(xiàn)一個以上肢體進行性肌無力，2較強肯定AIDP的診斷要點

（1）臨床特點（2）腦脊液改變特點（3）電生理特點2較強肯定AIDP的診斷要點（1）臨床特點（1）臨床特點a癱瘓癥狀和體征呈快速進展，但在4周內停止發(fā)展。即有50%在兩周內，80%在3周內，90%在4周內發(fā)展至高峰。b肢體癱瘓呈對稱性，即一側肢體受累者，多伴對側肢體亦受累，但其嚴重性可不一致。c可有輕度感覺障礙的癥狀和體征。d腦神經受損：50%出現(xiàn)面神經受損而表現(xiàn)為面肌癱瘓，常為雙側性，還可有支配舌肌、球肌及眼外肌的神經麻痹，偶以動眼神經或其它腦神經麻痹為首發(fā)癥狀。e恢復性：一般在終止進展后第2—4周開始出現(xiàn)恢復，但也有在數(shù)月后才開始恢復者。f自主神經功能障礙：可出現(xiàn)心律失常如陣發(fā)性心動過速、直立性低血壓、高血壓和血管舒縮功能障礙。g不伴發(fā)熱。（1）臨床特點a癱瘓癥狀和體征呈快速進展，但在4周內停止發(fā)（2）腦脊液改變特點a發(fā)病一周后腦脊液蛋白質增高，可在連續(xù)多次腦脊液檢查中提示蛋白質增高。b腦脊液細胞數(shù)正常，或至少單核細胞在10×106/L以下。c也可能有特殊情況，如在發(fā)病后1—10周內腦脊液蛋白質仍沒有增高，而單核細胞可高達10--50×106/L。（2）腦脊液改變特點a發(fā)病一周后腦脊液蛋白質增高，可在連（3）電生理特點約有80%患者肌電圖提示神經傳導速度減慢或阻滯，神經傳導速度常低于正常的60%，但并非所有神經均受影響。遠端潛伏期延長至正常的3倍。F波檢查是神經根和神經干近端損害的重要指標。神經傳導速度可在發(fā)病后數(shù)周才出現(xiàn)異常。有20%患者的神經傳導速度在正常范圍。（3）電生理特點約有80%患者肌電圖提示神經傳導速度減慢或3不支持AIDP的診斷要點（1）發(fā)病時出現(xiàn)明顯的直腸與膀胱功能障礙。（2）有明顯的感覺障礙平面。（3）腦脊液的淋巴細胞大于50×106/L。（4）腦脊液中出現(xiàn)多形核白細胞。（5）有明顯而持久性不對稱性癱瘓。（6）直腸與膀胱功能障礙過于持久。3不支持AIDP的診斷要點（1）發(fā)病時出現(xiàn)明顯的直腸與4否定AIDP的診斷要點（1）在近期內有應用六碳類物質史，如接觸揮發(fā)性溶劑（n—己烷和甲基n—丁基酮）、噴漆或成癮性黏膠吸入。（2）明顯有卟啉代謝病。（3）近期有白喉病史。（4）有鉛中毒的證據或符合鉛中毒性周圍神經病的臨床特點，如上肢無力伴垂腕。（5）有單純感覺異常綜合征。（6）有明確的與AIDP相混淆的其它疾病，如脊髓灰質炎、肉毒中毒、中毒性周圍神經病、癔病性癱瘓等。4否定AIDP的診斷要點（1）在近期內有應用六碳類物質第七部分：AIDP類型第七部分：AIDP類型AIDP在臨床上有許多的變異及特殊性，依國內外臨床與病理研究結果，結合Asbury和Ropper的分型提出以下類型及診斷條件。

1運動感覺型AIDP2純運動型AIDP3運動性軸索型AIDP4感覺型AIDP5下肢輕癱型AIDP6多腦神經麻痹型AIDP7Fisher綜合征8咽、頸、肱肌麻痹型AIDP9純自主神經功能不全型AIDPAIDP在臨床上有許多的變異及特殊性，依國內外1運動感覺型AIDP

為經典的AIDP類型，占所有AIDP病例的80%。發(fā)病前有明顯的前驅癥狀，而后迅速出現(xiàn)進行性對稱性肢體麻木、無力或癱瘓，伴有遠端感覺障礙，腱反射減低或消失，可伴有或不伴有腦神經癱瘓。發(fā)病后1—4周達高峰。腦脊液出現(xiàn)蛋白—細胞分離現(xiàn)象。肌電圖提示運動感覺傳導速度減低及神經元性損害。神經活檢提示炎性脫髓鞘改變。1運動感覺型AIDP為經典的AIDP類型，2純運動型AIDP

占所有的AIDP病例的10%。發(fā)病前有明顯的前驅癥狀，而后迅速出現(xiàn)急性進行性對稱性肢體無力或癱瘓，不伴有感覺障礙，腱反射減低或消失。發(fā)病后3周出現(xiàn)腦脊液的蛋白質升高而細胞正常。運動神經傳導速度大多減慢是本類型脫髓鞘性改變的特點。2純運動型AIDP占所有的AIDP病例的3運動性軸索型AIDP

也稱AMAN。起病急而重，尤其是肢體癱瘓嚴重，常累及肋間神經和膈神經而引起呼吸肌麻痹，本病的病死率高。肌電圖常提示運動神經傳導速度正常。病理檢查提示神經軸索呈華勒變性而髓鞘相對保留完好，這是因為免疫介導巨噬細胞侵入郎飛結直接破壞神經軸索所致。3運動性軸索型AIDP也稱AMAN。起病急4感覺型AIDP

此類型極為少見。發(fā)病前有明顯的前驅癥狀，起病急，以感覺障礙為主要癥狀，不伴肢體無力和呼吸肌癱瘓，有明顯的遠端型淺感覺、關節(jié)位置覺和音叉振動覺減低或消失，嚴重者出現(xiàn)感覺性共濟失調，腱反射減低或消失。腦脊液蛋白質升高出現(xiàn)于發(fā)病后2—3周，并有蛋白—細胞分離現(xiàn)象。肌電圖提示感覺傳導速度減慢和波幅明顯降低；運動傳導速度在病變晚期才出現(xiàn)輕度的減退。腓腸神經活檢提示脫髓鞘改變，重癥者可伴有神經軸索華勒樣變性。本類型在發(fā)病后1—4周達高峰，2—4個月感覺功能開始恢復，且最終多數(shù)不能完全恢復。4感覺型AIDP此類型極為少見。發(fā)病前有5下肢輕癱型AIDP

多見于病情輕者。主要表現(xiàn)為進行性雙下肢無力伴有遠端感覺障礙，膝與踝反射減弱或消失，發(fā)病后1—4周達高峰。腦脊液蛋白質輕度增高，細胞數(shù)完全正常。肌電圖提示下肢神經元性損害和運動傳導速度減慢。5下肢輕癱型AIDP多見于病情輕者。主要6多腦神經麻痹型AIDP

為少見的變異型。以腦神經的運動神經纖維受損為主，最常出現(xiàn)雙或單側面神經麻痹，伴舌咽神經、迷走神經等多腦神經受損，但沒有明顯的脊神經受累表現(xiàn)。可有明顯的腦脊液蛋白—細胞分離現(xiàn)象，腦脊液的IgG合成率增加。神經活檢提示神經內膜和血管有單核細胞浸潤。采用免疫抑制劑治療有明顯療效。6多腦神經麻痹型AIDP為少見的變異型。7Fisher綜合征

是一種特殊類型的AIDP，其最早由Fisher在1965年首先報告，并很快被公認接受為一種異常型。臨床特點為單或雙側眼外肌麻痹、眼球震顫、瞳孔縮小、小腦性共濟失調、四肢腱反射減弱或消失，可伴有或不伴有肢體力弱和感覺障礙。腦脊液檢查提示蛋白—細胞分離現(xiàn)象。肌電圖提示運動神經傳導速度減慢及神經元性受損。神經活檢提示炎性脫髓鞘改變。對激素及免疫抑制劑治療有明顯效果。7Fisher綜合征是一種特殊類型的A8咽、頸、肱肌麻痹型AIDP

是一種變異型，其臨床表現(xiàn)為急性發(fā)病，進行性加重，1—4周左右達高峰；主要為以頸肌、肩帶肌為主的肌無力，伴有口咽肌無力和膈肌麻痹，上肢腱反射減弱或消失，但下肢肌力可完全正常或輕度肌無力，可伴有或不伴感覺障礙。腦脊液蛋白質增高，細胞數(shù)正常。肌電圖提示上肢與頸肌的運動神經傳導速度減慢，而下肢正?；蜉p度減慢。8咽、頸、肱肌麻痹型AIDP是一種變異型9純自主神經功能不全型AIDP

發(fā)病前多有病毒感染的前驅癥狀，1—3周后出現(xiàn)周圍性自主神經癥狀，如口眼干燥、視物模糊、瞳孔散大、光反射消失、全身皮膚少汗或無汗、腸鳴音減弱或消失、大便干燥、小便困難、性功能低下或消失、血壓不穩(wěn)、排尿后暈厥等；可伴有肌張力低下和腱反射減弱；可伴或不伴有肢體無力。肌電圖提示廣泛神經元性受損和運動神經傳導速度減慢和波幅降低。神經活檢提示無髓纖維受累，有髓纖維脫髓鞘和炎性細胞浸潤。腦脊液檢查提示蛋白質增高，細胞數(shù)正常。采用激素和免疫抑制劑治療有明顯效果。本類型AIDP的病程為2—4個月，有的病例還可自行恢復。9純自主神經功能不全型AIDP發(fā)病前多第八部分：鑒別診斷第八部分：鑒別診斷

對于急性期仍未表現(xiàn)出典型的癥狀和體征，尤其是出現(xiàn)變異、特殊類型或仍未表現(xiàn)出典型的腦脊液蛋白—細胞分離時，需要與許多疾病相鑒別。

1周期性癱瘓2急性脊髓炎3多發(fā)性肌炎4脊髓灰質炎5肉毒中毒對于急性期仍未表現(xiàn)出典型的癥狀和體征，尤其是出1周期性癱瘓

在臨床上，尤其對于急診患者，當出現(xiàn)急性肢體無力及腱反射減弱或消失時，應注意周期性癱瘓與運動型AIDP之間的鑒別。周期性癱瘓患者病前有明確的病前多飲多食史，或既往有類似發(fā)作史，而AIDP可有明顯的病毒感染史；周期性癱瘓患者主要以近端肢體無力為主，而AIDP以肢體遠端肌無力為主。鑒別的關鍵在于周期性癱瘓患者的血鉀明顯降低或心電圖有低鉀改變，則可容易區(qū)別于AIDP。進行快速補鉀后肌無力明顯好轉或完全恢復者可明確為周期性癱瘓。但如果血鉀改變不明顯或補鉀治療效果不佳時，觀察至發(fā)病一周后，行腰穿檢查提示腦脊液蛋白質增高者可考慮為AIDP。1周期性癱瘓在臨床上，尤其對于急診患者，2急性脊髓炎

本病發(fā)生迅速，表現(xiàn)為雙下肢或四肢癱瘓，腱反射減弱或消失；在早期可沒有病理反射，此時易于與AIDP相混淆。急性脊髓炎有肯定的感覺障礙平面及明顯的大小便障礙，數(shù)天后可逐漸出現(xiàn)明顯的病理反射。MRI檢查可以提示受損平面的脊髓有長T1長T2異常信號。2急性脊髓炎本病發(fā)生迅速，表現(xiàn)為雙下肢3多發(fā)性肌炎

可呈急性或亞急性發(fā)病，表現(xiàn)為四肢無力及腱反射減弱或消失。多發(fā)性肌炎患者可有發(fā)熱、肌肉疼痛或壓痛，血清肌酶升高，血沉高及肌電圖提示肌原性受損，腰穿檢查腦脊液蛋白質正常。3多發(fā)性肌炎可呈急性或亞急性發(fā)病，表現(xiàn)為4脊髓灰質炎

多見于兒童，表現(xiàn)為發(fā)熱與頭痛后出現(xiàn)腦膜刺激征及快速進展的單側肢體或不對稱性肢體遲緩性癱瘓，不伴感覺障礙，腦脊液白細胞及蛋白質增高，肌電圖提示神經元性損害，現(xiàn)在本病少見。4脊髓灰質炎多見于兒童，表現(xiàn)為發(fā)熱與頭痛5肉毒中毒

可表現(xiàn)為眼肌癱瘓，后組腦神經損害而出現(xiàn)球麻痹和肢體無力。當發(fā)病急時難與AIDP鑒別。肉毒中毒患者有明顯的肉毒中毒史，肌電圖提示重復電刺激呈陽性，神經傳導速度正常，腦脊液蛋白質及細胞數(shù)正常。5肉毒中毒可表現(xiàn)為眼肌癱瘓，后組腦神經損第九部分：治療第九部分：治療

本病一旦確診應及時進行抗免疫治療，阻止或減輕病情進展，以利于恢復；如出現(xiàn)呼吸肌麻痹應及時進行氣管切開，保持呼吸道通暢；病情穩(wěn)定后積極進行早期患肢功能鍛煉，最大限度減少后遺癥癥。

（一）免疫球蛋白治療（二）血漿置換治療（三）激素治療（四）免疫抑制劑治療（五）保持呼吸道通暢（六）防治感染（七）加強營養(yǎng)（八）神經營養(yǎng)治療（九）康復治療本病一旦確診應及時進行抗免疫治療，阻止或減輕病（一）免疫球蛋白治療早期開始應用效果較好，可迅速改善癥狀，明顯縮短恢復時間。劑量為400mg/（Kg．d），連用3—5天。靜滴速度開始宜慢，一般較安全，但也可出現(xiàn)面部潮紅、血壓降低、頭痛、發(fā)熱及惡心等副作用。其機理可能有：1大劑量Ig與患者體內單核巨嗜細胞上的Fc受體結合，使其喪失抗原呈遞功能，中斷免疫反應；2大劑量Ig與患者自身抗體競爭性結合與靶組織部位，從而起到保護作用；3大劑量Ig可中和患者的致病性自身抗體；4通過復反饋機制抑制漿細胞產生自身抗體；5使T8升高，抑制NK細胞的功能；6充當活性補體成分的受體，防止補體介導性免疫損害；7有直接修復髓鞘的功能。（一）免疫球蛋白治療早期開始應用效果較好，可迅速改善癥狀，（二）血漿置換治療

對病情嚴重者可采用血漿置換，其目的是清除體內過多的抗髓鞘抗體，以達到減少周圍神經炎性破壞作用，有很好的效果。每次進行血漿置換1000—2000ml，每周進行2—3次，連續(xù)3周。本方法應在發(fā)病后2周內應用，越早療效越好。一般進行血漿置換2次后即出現(xiàn)明顯的效果。副作用有過敏反應、低蛋白血癥等。相對禁忌癥為嚴重電解質紊亂伴心律失常、出血、近期有心肌梗死或嚴重肝、腎功能衰竭等。（二）血漿置換治療對病情嚴重者可采用血漿置換，其目的是清（三）激素治療主要利用其抗炎作用，以控制周圍神經炎性壞死的加重和減輕炎癥區(qū)域的水腫，達到防止病情加重利于康復的目的。我們主張一旦確診，大量應用糖皮質激素是有效的。（三）激素治療主要利用其抗炎作用，以控制周圍神經炎性壞死的（四）免疫抑制劑治療對于上述治療后效果仍較差者，可加用免疫抑制劑治療。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，連續(xù)10天；后改為每日1次，持續(xù)應用1個月。也可用環(huán)磷酰胺250mg，靜脈滴注，隔周1次，共4次。應用此類藥物治療時應注意血細胞及肝功能變化，必要時針對性治療。（四）免疫抑制劑治療對于上述治療后效果仍較差者，可加用免疫（五）保持呼吸道通暢對于病情較重，已經累及肋間神經和膈神經而引起呼吸肌麻痹者，應積極做氣管插管，而后做氣管切開，并進行人工輔助呼吸，保持呼吸道通暢，防止因異物或痰多阻塞而引起窒息。定時監(jiān)測血氣情況，防止因機械呼吸不當引起酸堿平衡紊亂。（五）保持呼吸道通暢對于病情較重，已經累及肋間神經和膈神經（六）防治感染只要出現(xiàn)呼吸肌麻痹，尤其進行氣管插管或切開后應用機械呼吸時，應使用抗生素以防止肺部感染。必要時可依藥敏試驗應用抗生素。發(fā)生真菌感染者，應用相應的抗真菌藥物。（六）防治感染只要出現(xiàn)呼吸肌麻痹，尤其進行氣管插管或切開后（七）加強營養(yǎng)對于病情嚴重者，尤其出現(xiàn)球麻痹、不能主動進食者，應注意加強營養(yǎng)。在早期可通過大靜脈營養(yǎng)輸液，必要時留置胃管進行鼻飼營養(yǎng)，或進行胃造瘺術保證營養(yǎng)補充。注意水電解質平衡及維生素的補充。（七）加強營養(yǎng)對于病情嚴重者，尤其出現(xiàn)球麻痹、不能主動進食（八）神經營養(yǎng)治療如大劑量B族維生素、胞二磷膽堿、神經生長因子、彌可保、神經節(jié)苷酯等。（八）神經營養(yǎng)治療如大劑量B族維生素、胞二磷膽堿、神經生長（九）康復治療

臥床期間應加強護理，患肢處于功能位。病情穩(wěn)定后，應積極進行患肢功能鍛煉，進行專門的康復治療，以最大限度恢復肢體功能。（九）康復治療臥床期間應加強護理，患肢處于功能位。病情穩(wěn)第十部分：預后

第十部分：預后AIDP發(fā)病急、進展快。10—50%的患者在發(fā)病后1周達高峰；80%在3周內達高峰；90%在4周內達高峰；10%在8周以上才達高峰。本病的恢復一般在發(fā)病后2—4周開始，有85%患者在6個月內恢復，少數(shù)可在2個月內恢復。AIDP發(fā)病急、進展快。10—50%的患者在

經積極有效的治療后，85%患者完全或接近完全恢復至正常。未經治療或病情較重者，10%患者遺留不同程度的后遺癥，如肢體無力、肌萎縮、球麻痹等。10%患者變?yōu)檫w延型，其病程超過12周或呈復發(fā)緩解的緩慢過程。在完全恢復后，再復發(fā)者極少，約在2%以下。本病的病死率在不同的年代或不同的條件下，差別較大，這取決于治療方法、所用的呼吸肌型號與護理水平。現(xiàn)代化醫(yī)院的本病病死率僅為4%左右，而在20年前或條件較差的醫(yī)院，病死率可達50%以上。

經積極有效的治療后，85%患者完全或接近完全恢

本病的死因主要是因呼吸肌麻痹、肺部感染、心力衰竭及其它內科方面的合并癥，甚至痰液窒息而死?？梢哉f，本病只要早期診斷、早期積極地進行全方面的治療和康復，甚至已經發(fā)生呼吸麻痹、應用呼吸肌的患者，經過積極搶救治療后，有的仍可完全恢復正常。因此，對于AIDP患者，尤其年輕患者，應該采取積極的態(tài)度處理。本病的死因主要是因呼吸肌麻痹、肺部感染、心力衰謝謝！thankyou!謝謝！thankyou!吉蘭—巴雷

綜合征吉蘭—巴雷

綜合征第一部分：概述第一部分：概述急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經炎（AIDP），格林—巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome），現(xiàn)在統(tǒng)一術語為吉蘭—巴雷綜合征。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病于1859年Landry首先報告，Guillain，Barre及Strohl等于1916年又相繼報告，并指出腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象為本病特征，稱本病為格林－巴利綜合征。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病于1859年Landry首本病是由體液和細胞免疫共同介導的周圍神經自身免疫性疾病。其病變范圍廣泛而彌散，主要累及脊神經根、脊神經和腦神經，有時也可侵犯脊膜、脊髓和腦部。本病是由體液和細胞免疫共同介導的周圍神經自身免疫性疾病。其主要病理改變?yōu)橹車窠洀V泛性髓鞘脫失，但也可以軸索變性為主，或髓鞘脫失與軸索變性并發(fā)。其主要病理改變?yōu)橹車窠洀V泛性髓鞘脫失，但也可以軸索變性

臨床主要表現(xiàn)為急性、對稱性、遲緩性肢體癱瘓，腦神經癱瘓，周圍性感覺障礙及腱反射消失；腦脊液常成蛋白質增高而白細胞數(shù)正常的蛋白—細胞分離現(xiàn)象；嚴重者可出現(xiàn)延髓及呼吸肌癱瘓，并危及患者生命。臨床主要表現(xiàn)為急性、對稱性、遲緩性肢體癱瘓，腦

本病是常見的周圍神經病，平均每年發(fā)病率為（0.6—4）/10萬。任何年齡均可發(fā)病，最小為2歲，最大為79歲，但以兒童、青年及中年為多；男性發(fā)病率略高于女性。世界各地區(qū)或全年各季節(jié)均可發(fā)生，但以夏季為多。本病是常見的周圍神經病，平均每年發(fā)病率為（0.第二部分：病因及發(fā)病機制

第二部分：病因及發(fā)病機制

病因尚未完全清楚。但有60﹪患者在發(fā)病前一個月內有過呼吸道或消化道感染史；或接種疫苗后10—20天內發(fā)病；或病前有過外科手術、妊娠史；以軸索為主者在病前有空腸曲菌的感染史。病因尚未完全清楚。但有60﹪患者在發(fā)病前一個月

不除外本病與某些病原體感染有關，可是，在本病從未發(fā)現(xiàn)病變的組織，如神經根、周圍神經、腦脊液有病原體存在的證據。不除外本病與某些病原體感染有關，可是，在本病從

近年來，人們發(fā)現(xiàn)包括本病在內的各種周圍神經病存在著人類免疫缺陷病毒（HIV）感染，而有HIV的患者常有多種免疫功能異常。在伴或不伴有HIV感染的AIDP患者中發(fā)現(xiàn)抗EB病毒和抗巨細胞病毒抗體增高，這結果提示活動性病毒感染可引起AIDP，因此，不除外AIDP是由病毒所致。近年來，人們發(fā)現(xiàn)包括本病在內的各種周圍神經病存

但是，大多數(shù)學者還是認為，AIDP是一種由免疫介導的遲發(fā)性變態(tài)反應性的自身免疫性周圍神經病。證據如下：但是，大多數(shù)學者還是認為，AIDP是一種由免疫

1．發(fā)病前盡管出現(xiàn)過感染性疾病，但其與AIDP出現(xiàn)有一段時間的間隔，即有潛伏期。1．發(fā)病前盡管出現(xiàn)過感染性疾病，但其與AIDP出現(xiàn)有一段

2．AIDP患者的血循環(huán)中的淋巴母細胞數(shù)量增高。2．AIDP患者的血循環(huán)中的淋巴母細胞數(shù)量增高。

3．采用AIDP患者的血淋巴細胞進行動物實驗，可誘發(fā)鼠后根神經的脫髓鞘改變。3．采用AIDP患者的血淋巴細胞進行動物實驗，可誘發(fā)鼠后

4．患者血清中可測得免疫復合物及抗周圍神經髓鞘抗體，用其血清進行組織培養(yǎng)或給動物神經內注射后，可引起動物周圍神經的髓鞘脫失。4．患者血清中可測得免疫復合物及抗周圍神經髓鞘抗體，用其

5．AIDP患者的腦脊液蛋白質增高以IgG、IgM、IgA為主，并可檢測出寡克隆IgG。5．AIDP患者的腦脊液蛋白質增高以IgG、IgM、I

6．采用周圍神經勻漿液，提取的神經堿性髓鞘蛋白P0、P2或半乳糖腦苷脂等加佐劑進入動物接種后2—3周，可制成實驗性變態(tài)反應性神經炎（EAN）的動物模型，其神經系統(tǒng)受損表現(xiàn)、病理、電生理和腦脊液改變酷似人類的AIDP。6．采用周圍神經勻漿液，提取的神經堿性髓鞘蛋白P0、P2細胞免疫主要參與本病的發(fā)生。如采用各種哺乳動物注射周圍神經勻漿后可引起變態(tài)反應性神經炎，對動物進行免疫控制可預防此病發(fā)生，所以普遍認為是一種由CD4＋T淋巴細胞介導的自身免疫病，是典型的AIDP動物模型。細胞免疫主要參與本病的發(fā)生。如采用各種哺乳動物注射周圍神

EAN的髓鞘脫失可能系因為周圍神經髓磷脂或P2堿性蛋白轉化淋巴細胞所控制。被轉化的淋巴細胞將巨嗜細胞引誘至周圍神經處，并破壞該處的神經髓鞘。通過巨嗜細胞移動抑制試驗更說明此類疾病者的體內有針對周圍神經成分的細胞免疫異常。EAN的髓鞘脫失可能系因為周圍神經髓磷脂或P2堿性蛋白轉體液免疫在本病的發(fā)病發(fā)展中也其者起著重要的作用，如在臨床上采用血漿置換療法可有效治療本病。體液免疫在本病的發(fā)病發(fā)展中也其者起著重要的作用，如在臨床人們認為發(fā)病早期患者血循環(huán)中即出現(xiàn)相應的抗體，即高滴度的抗髓鞘抗體或抗糖類脂抗體，尤其是抗神經節(jié)苷脂1的IgA型抗體與本病發(fā)生運動損害有關。在臨床上，許多本病的患者的血清可發(fā)現(xiàn)這些抗體滴度增高，但也有不一致的情況。人們認為發(fā)病早期患者血循環(huán)中即出現(xiàn)相應的抗體，即高滴度的總之，對于本病的確切發(fā)生機制仍待進一步研究和了解。總之，對于本病的確切發(fā)生機制仍待進一步研究和了解。第三部分：病理第三部分：病理AIDP的病理特征改變?yōu)樯窠浭ぜ吧窠泝饶は掠袉魏思毎?，并有神經纖維廣泛多灶性節(jié)段性脫髓鞘，而軸索受損相對較輕，單以軸索為主受損者除外。AIDP的病理特征改變?yōu)樯窠浭ぜ吧窠泝饶は掠?/p>

電鏡下觀察到吞噬細胞從郎飛結附近侵入神經膜細胞的基底膜，并在髓鞘板層之間延伸，使髓鞘與軸索分離，髓鞘殘段最后被吞噬細胞所吞沒。電鏡下觀察到吞噬細胞從郎飛結附近侵入神經膜細胞的

上述病理改變以頸叢及腰叢神經的前根和神經干的近端明顯。在以軸索變性為主者，其神經內膜有多型核白細胞浸潤，吞噬細胞進入軸索的外膜空隙，軸索出現(xiàn)華勒變性，但其髓鞘改變不明顯，脊髓前角細胞及后根神經節(jié)細胞可見中央染色質溶解。上述病理改變以頸叢及腰叢神經的前根和神經干的近發(fā)病后2周內，神經膜細胞增生，髓鞘再生；后期炎癥消退，髓鞘再生為主。甚至在多年后，還可觀察到神經內膜下有少量炎性細胞，但神經纖維完好。發(fā)病后2周內，神經膜細胞增生，髓鞘再生；后期炎癥消退，髓第四部分：臨床表現(xiàn)

第四部分：臨床表現(xiàn)本病按發(fā)病形式和病程分為急性型、慢性復發(fā)型或慢性進展型；按病變部位分為脊神經型、腦神經—脊神經型和腦神經型；按病情程度分為輕、中、重型，或普通型與呼吸肌—球麻痹型，后者的病死率高。本病按發(fā)病形式和病程分為急性型、慢性復發(fā)型或慢性進展型；病情演變和嚴重程度個體差別較大，半數(shù)患者在發(fā)病后一周內達高峰，90％在一個月內達高峰，10％在兩個月內達高峰，有1/3患者在發(fā)病后一周左右加重至出現(xiàn)真性球麻痹和呼吸肌麻痹。一般來講，達高峰后2—4周開始恢復，有85％在六個月內恢復，少數(shù)病情輕者可在兩個月內恢復。約有10％病例遷延不愈超過3個月或緩解復發(fā)呈慢性復發(fā)；完全恢復后再發(fā)者占2％左右。病情演變和嚴重程度個體差別較大，半數(shù)患者在發(fā)病后一周內達典型的AIDP可有以下規(guī)律性表現(xiàn)誘因與前驅癥狀發(fā)病形式及首發(fā)癥狀受累神經癥狀和體征典型的AIDP可有以下規(guī)律性表現(xiàn)誘因與前驅癥狀（一）誘因與前驅癥狀上呼吸道感染腸道感染疫苗接種外科手術淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤妊娠慢性腎功能衰竭（一）誘因與前驅癥狀上呼吸道感染（二）發(fā)病形式及首發(fā)癥狀80％患者以急性發(fā)病20％呈亞急性發(fā)病大多數(shù)患者以雙下肢無力為首發(fā)癥狀少數(shù)患者可有不典型表現(xiàn)多為一次性發(fā)病，個別可反復發(fā)病（二）發(fā)病形式及首發(fā)癥狀80％患者以急性發(fā)?。ㄈ┦芾凵窠浺赃\動神經纖維受累為最常見伴有不同程度的感覺神經纖維受累還可伴有自主神經纖維受累個別可伴有輕度的脊髓受累60％患者為單純的脊神經受累35％為腦神經與脊神經同時受累5%僅以單純的多腦神經麻痹（三）受累神經以運動神經纖維受累為最常見（四）癥狀和體征1運動障礙2感覺障礙3腦神經麻痹4自主神經障礙5腱反射與病理反射（四）癥狀和體征1運動障礙1運動障礙

病初首先出現(xiàn)雙下肢無力，而后逐漸加重并向上發(fā)展，累及雙上肢及腦神經。一般來講，下肢重于上肢，遠端重于近端；嚴重者可因累及肋間神經和膈神經而導致呼吸肌麻痹，危及生命。如病情持續(xù)四周以上者，患者很快出現(xiàn)肢體的肌肉萎縮。1運動障礙病初首先出現(xiàn)雙下肢無力，而后逐漸2感覺障礙70％的患者在發(fā)病初期，尤其還沒有肢體癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，或出現(xiàn)肌肉酸痛。客觀的感覺障礙不明顯，可有輕度的手套或襪套樣感覺減退，下肢可有振動覺及關節(jié)位置覺減退。下肢小腿可有肌肉壓痛。但是，少數(shù)以感覺障礙為主者可出現(xiàn)感覺性共濟失調，此稱感覺性AIDP。2感覺障礙70％的患者在發(fā)病初期，尤其還沒3腦神經麻痹50％患者可出現(xiàn)腦神經受累，且多為雙側性。以面神經為最多見，其次為迷走神經、舌咽神經、外展神經、動眼神經、三叉神經、舌下神經及副神經。腦神經受累者表現(xiàn)為周圍性面肌麻痹、復視、構音障礙、吞咽困難、嗆咳、咀嚼困難、眼瞼下垂、眼球運動障礙、Horner征等。成人以雙側面神經受損，兒童則以后組腦神經受損為主，且往往病情較重。本病患者不應該有嗅神經和視神經受累表現(xiàn)，因此視盤應該正常。3腦神經麻痹50％患者可出現(xiàn)腦神經受累，4自主神經障礙

膀胱功能障礙主要以尿潴留為主，呈低張力型膀胱障礙，極少數(shù)為外括約肌麻痹而引起尿失禁。腸道功能障礙主要表現(xiàn)為便秘，腸梗阻者罕見。肢體血管舒縮功能障礙者表現(xiàn)為肢體少汗、多汗、發(fā)涼、發(fā)紺、皮膚干燥、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙。自主性呼吸功能障礙與迷走神經損害有關，多與呼吸肌麻痹同時存在，更增加病情的嚴重性。在心血管方面，可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)，主要為一過性高血壓，占50％；也可有低血壓或直立性低血壓，但因肢體癱瘓表現(xiàn)不出來；可出現(xiàn)心律紊亂，主要為竇性心動過速，而心動過緩少見。4自主神經障礙膀胱功能障礙主要以尿潴留為主5腱反射與病理反射

肢體腱反射減退或消失，這是本病重要體征，其嚴重程度與肢體無力程度呈相關性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射活躍。本病患者的病理反射呈陰性。5腱反射與病理反射肢體腱反射減退或消失，第五部分:輔助檢查第五部分:輔助檢查（一）腰穿檢查（二）肌電圖檢查（三）神經活檢（一）腰穿檢查（一）腰穿檢查

大多數(shù)AIDP患者的腦脊液細胞數(shù)正常而蛋白質增高，即蛋白—細胞分離現(xiàn)象，顱內壓一般為正常，腦脊液呈無色透明，細胞數(shù)一般在正常范圍，個別可輕度增高，尤其在發(fā)病初期，腦脊液細胞數(shù)在10—100×106/L，主要以淋巴細胞為主，2周后大多恢復正常。腦脊液蛋白質含量依病程長短可以正常或增高，一般在0.5—5g/L，最高可達10g/L，主要見于病程長者。在AIDP發(fā)病后一周以內，腦脊液蛋白質大多正常；一周以后，蛋白質增高，至第三周達高峰，之后開始下降，至2—3個月左右開始恢復至正常水平。腦脊液氯化物和糖均在正常范圍。腦脊液還可測到寡克隆區(qū)帶和IgG合成率增高。（一）腰穿檢查大多數(shù)AIDP患者的腦脊液細胞（二）肌電圖檢查

也是確診本病，尤其是提示周圍神經損害的重要神經電生理檢查手段。發(fā)病早期出現(xiàn)運動神經傳導速度明顯減慢和F波減慢；也可有感覺傳導速度減慢。對于病情嚴重、病程長或以軸索為主的患者，其肌電圖可提示軸索性損害。神經電生理檢查可以協(xié)助判斷病情預后。（二）肌電圖檢查也是確診本病，尤其是提示周圍（三）神經活檢

診斷不明確、病程較長或不能除外其它原因所致的周圍神經損害者可進行腓腸神經活檢。AIDP患者活檢的典型改變?yōu)樯窠浝w維呈原發(fā)性節(jié)段性脫髓鞘和神經內膜及其血管周圍出現(xiàn)單核細胞浸潤。（三）神經活檢診斷不明確、病程較長或不能除外第六部分:診斷標準第六部分:診斷標準診斷標準在國際上普遍采用以下AIDP的診斷標準。1肯定AIDP的診斷要點2較強肯定AIDP的診斷要點3不支持AIDP的診斷要點4否定AIDP的診斷要點診斷標準在國際上普遍采用以下AIDP的診斷標準。1肯肯定AIDP的診斷要點（1）出現(xiàn)一個以上肢體進行性肌無力，由雙下肢肌無力發(fā)展致雙上肢和軀干肌癱瘓，甚至出現(xiàn)球部肌、面肌和眼外肌麻痹。（2）所有腱反射消失?？隙ˋIDP的診斷要點（1）出現(xiàn)一個以上肢體進行性肌無力，2較強肯定AIDP的診斷要點

（1）臨床特點（2）腦脊液改變特點（3）電生理特點2較強肯定AIDP的診斷要點（1）臨床特點（1）臨床特點a癱瘓癥狀和體征呈快速進展，但在4周內停止發(fā)展。即有50%在兩周內，80%在3周內，90%在4周內發(fā)展至高峰。b肢體癱瘓呈對稱性，即一側肢體受累者，多伴對側肢體亦受累，但其嚴重性可不一致。c可有輕度感覺障礙的癥狀和體征。d腦神經受損：50%出現(xiàn)面神經受損而表現(xiàn)為面肌癱瘓，常為雙側性，還可有支配舌肌、球肌及眼外肌的神經麻痹，偶以動眼神經或其它腦神經麻痹為首發(fā)癥狀。e恢復性：一般在終止進展后第2—4周開始出現(xiàn)恢復，但也有在數(shù)月后才開始恢復者。f自主神經功能障礙：可出現(xiàn)心律失常如陣發(fā)性心動過速、直立性低血壓、高血壓和血管舒縮功能障礙。g不伴發(fā)熱。（1）臨床特點a癱瘓癥狀和體征呈快速進展，但在4周內停止發(fā)（2）腦脊液改變特點a發(fā)病一周后腦脊液蛋白質增高，可在連續(xù)多次腦脊液檢查中提示蛋白質增高。b腦脊液細胞數(shù)正常，或至少單核細胞在10×106/L以下。c也可能有特殊情況，如在發(fā)病后1—10周內腦脊液蛋白質仍沒有增高，而單核細胞可高達10--50×106/L。（2）腦脊液改變特點a發(fā)病一周后腦脊液蛋白質增高，可在連（3）電生理特點約有80%患者肌電圖提示神經傳導速度減慢或阻滯，神經傳導速度常低于正常的60%，但并非所有神經均受影響。遠端潛伏期延長至正常的3倍。F波檢查是神經根和神經干近端損害的重要指標。神經傳導速度可在發(fā)病后數(shù)周才出現(xiàn)異常。有20%患者的神經傳導速度在正常范圍。（3）電生理特點約有80%患者肌電圖提示神經傳導速度減慢或3不支持AIDP的診斷要點（1）發(fā)病時出現(xiàn)明顯的直腸與膀胱功能障礙。（2）有明顯的感覺障礙平面。（3）腦脊液的淋巴細胞大于50×106/L。（4）腦脊液中出現(xiàn)多形核白細胞。（5）有明顯而持久性不對稱性癱瘓。（6）直腸與膀胱功能障礙過于持久。3不支持AIDP的診斷要點（1）發(fā)病時出現(xiàn)明顯的直腸與4否定AIDP的診斷要點（1）在近期內有應用六碳類物質史，如接觸揮發(fā)性溶劑（n—己烷和甲基n—丁基酮）、噴漆或成癮性黏膠吸入。（2）明顯有卟啉代謝病。（3）近期有白喉病史。（4）有鉛中毒的證據或符合鉛中毒性周圍神經病的臨床特點，如上肢無力伴垂腕。（5）有單純感覺異常綜合征。（6）有明確的與AIDP相混淆的其它疾病，如脊髓灰質炎、肉毒中毒、中毒性周圍神經病、癔病性癱瘓等。4否定AIDP的診斷要點（1）在近期內有應用六碳類物質第七部分：AIDP類型第七部分：AIDP類型AIDP在臨床上有許多的變異及特殊性，依國內外臨床與病理研究結果，結合Asbury和Ropper的分型提出以下類型及診斷條件。

1運動感覺型AIDP2純運動型AIDP3運動性軸索型AIDP4感覺型AIDP5下肢輕癱型AIDP6多腦神經麻痹型AIDP7Fisher綜合征8咽、頸、肱肌麻痹型AIDP9純自主神經功能不全型AIDPAIDP在臨床上有許多的變異及特殊性，依國內外1運動感覺型AIDP

為經典的AIDP類型，占所有AIDP病例的80%。發(fā)病前有明顯的前驅癥狀，而后迅速出現(xiàn)進行性對稱性肢體麻木、無力或癱瘓，伴有遠端感覺障礙，腱反射減低或消失，可伴有或不伴有腦神經癱瘓。發(fā)病后1—4周達高峰。腦脊液出現(xiàn)蛋白—細胞分離現(xiàn)象。肌電圖提示運動感覺傳導速度減低及神經元性損害。神經活檢提示炎性脫髓鞘改變。1運動感覺型AIDP為經典的AIDP類型，2純運動型AIDP

占所有的AIDP病例的10%。發(fā)病前有明顯的前驅癥狀，而后迅速出現(xiàn)急性進行性對稱性肢體無力或癱瘓，不伴有感覺障礙，腱反射減低或消失。發(fā)病后3周出現(xiàn)腦脊液的蛋白質升高而細胞正常。運動神經傳導速度大多減慢是本類型脫髓鞘性改變的特點。2純運動型AIDP占所有的AIDP病例的3運動性軸索型AIDP

也稱AMAN。起病急而重，尤其是肢體癱瘓嚴重，常累及肋間神經和膈神經而引起呼吸肌麻痹，本病的病死率高。肌電圖常提示運動神經傳導速度正常。病理檢查提示神經軸索呈華勒變性而髓鞘相對保留完好，這是因為免疫介導巨噬細胞侵入郎飛結直接破壞神經軸索所致。3運動性軸索型AIDP也稱AMAN。起病急4感覺型AIDP

此類型極為少見。發(fā)病前有明顯的前驅癥狀，起病急，以感覺障礙為主要癥狀，不伴肢體無力和呼吸肌癱瘓，有明顯的遠端型淺感覺、關節(jié)位置覺和音叉振動覺減低或消失，嚴重者出現(xiàn)感覺性共濟失調，腱反射減低或消失。腦脊液蛋白質升高出現(xiàn)于發(fā)病后2—3周，并有蛋白—細胞分離現(xiàn)象。肌電圖提示感覺傳導速度減慢和波幅明顯降低；運動傳導速度在病變晚期才出現(xiàn)輕度的減退。腓腸神經活檢提示脫髓鞘改變，重癥者可伴有神經軸索華勒樣變性。本類型在發(fā)病后1—4周達高峰，2—4個月感覺功能開始恢復，且最終多數(shù)不能完全恢復。4感覺型AIDP此類型極為少見。發(fā)病前有5下肢輕癱型AIDP

多見于病情輕者。主要表現(xiàn)為進行性雙下肢無力伴有遠端感覺障礙，膝與踝反射減弱或消失，發(fā)病后1—4周達高峰。腦脊液蛋白質輕度增高，細胞數(shù)完全正常。肌電圖提示下肢神經元性損害和運動傳導速度減慢。5下肢輕癱型AIDP多見于病情輕者。主要6多腦神經麻痹型AIDP

為少見的變異型。以腦神經的運動神經纖維受損為主，最常出現(xiàn)雙或單側面神經麻痹，伴舌咽神經、迷走神經等多腦神經受損，但沒有明顯的脊神經受累表現(xiàn)。可有明顯的腦脊液蛋白—細胞分離現(xiàn)象，腦脊液的IgG合成率增加。神經活檢提示神經內膜和血管有單核細胞浸潤。采用免疫抑制劑治療有明顯療效。6多腦神經麻痹型AIDP為少見的變異型。7Fisher綜合征

是一種特殊類型的AIDP，其最早由Fisher在1965年首先報告，并很快被公認接受為一種異常型。臨床特點為單或雙側眼外肌麻痹、眼球震顫、瞳孔縮小、小腦性共濟失調、四肢腱反射減弱或消失，可伴有或不伴有肢體力弱和感覺障礙。腦脊液檢查提示蛋白—細胞分離現(xiàn)象。肌電圖提示運動神經傳導速度減慢及神經元性受損。神經活檢提示炎性脫髓鞘改變。對激素及免疫抑制劑治療有明顯效果。7Fisher綜合征是一種特殊類型的A8咽、頸、肱肌麻痹型AIDP

是一種變異型，其臨床表現(xiàn)為急性發(fā)病，進行性加重，1—4周左右達高峰；主要為以頸肌、肩帶肌為主的肌無力，伴有口咽肌無力和膈肌麻痹，上肢腱反射減弱或消失，但下肢肌力可完全正?；蜉p度肌無力，可伴有或不伴感覺障礙。腦脊液蛋白質增高，細胞數(shù)正常。肌電圖提示上肢與頸肌的運動神經傳導速度減慢，而下肢正常或輕度減慢。8咽、頸、肱肌麻痹型AIDP是一種變異型9純自主神經功能不全型AIDP

發(fā)病前多有病毒感染的前驅癥狀，1—3周后出現(xiàn)周圍性自主神經癥狀，如口眼干燥、視物模糊、瞳孔散大、光反射消失、全身皮膚少汗或無汗、腸鳴音減弱或消失、大便干燥、小便困難、性功能低下或消失、血壓不穩(wěn)、排尿后暈厥等；可伴有肌張力低下和腱反射減弱；可伴或不伴有肢體無力。肌電圖提示廣泛神經元性受損和運動神經傳導速度減慢和波幅降低。神經活檢提示無髓纖維受累，有髓纖維脫髓鞘和炎性細胞浸潤。腦脊液檢查提示蛋白質增高，細胞數(shù)正常。采用激素和免疫抑制劑治療有明顯效果。本類型AIDP的病程為2—4個月，有的病例還可自行恢復。9純自主神經功能不全型AIDP發(fā)病前多第八部分：鑒別診斷第八部分：鑒別診斷

對于急性期仍未表現(xiàn)出典型的癥狀和體征，尤其是出現(xiàn)變異、特殊類型或仍未表現(xiàn)出典型的腦脊液蛋白—細胞分離時，需要與許多疾病相鑒別。

1周期性癱瘓2急性脊髓炎3多發(fā)性肌炎4脊髓灰質炎5肉毒中毒對于急性期仍未表現(xiàn)出典型的癥狀和體征，尤其是出1周期性癱瘓

在臨床上，尤其對于急診患者，當出現(xiàn)急性肢體無力及腱反射減弱或消失時，應注意周期性癱瘓與運動型AIDP之間的鑒別。周期性癱瘓患者病前有明確的病前多飲多食史，或既往有類似發(fā)作史，而AIDP可有明顯的病毒感染史；周期性癱瘓患者主要以近端肢體無力為主，而AIDP以肢體遠端肌無力為主。鑒別的關鍵在于周期性癱瘓患者的血鉀明顯降低或心電圖有低鉀改變，則可容易區(qū)別于AIDP。進行快速補鉀后肌無力明顯好轉或完全恢復者可明確為周期性癱瘓。但如果血鉀改變不明顯或補鉀治療效果不佳時，觀察至發(fā)病一周后，行腰穿檢查提示腦脊液蛋白質增高者可考慮為AIDP。1周期性癱瘓在臨床上，尤其對于急診患者，2急性脊髓炎

本病發(fā)生迅速，表現(xiàn)為雙下肢或四肢癱瘓，腱反射減弱或消失；在早期可沒有病理反射，此時易于與AIDP相混淆。急性脊髓炎有肯定的感覺障礙平面及明顯的大小便障礙，數(shù)天后可逐漸出現(xiàn)明顯的病理反射。MRI檢查可以提示受損平面的脊髓有長T1長T2異常信號。2急性脊髓炎本病發(fā)生迅速，表現(xiàn)為雙下肢3多發(fā)性肌炎

可呈急性或亞急性發(fā)病，表現(xiàn)為四肢無力及腱反射減弱或消失。多發(fā)性肌炎患者可有發(fā)熱、肌肉疼痛或壓痛，血清肌酶升高，血沉高及肌電圖提示肌原性受損，腰穿檢查腦脊液蛋白質正常。3多發(fā)性肌炎可呈急性或亞急性發(fā)病，表現(xiàn)為4脊髓灰質炎

多見于兒童，表現(xiàn)為發(fā)熱與頭痛后出現(xiàn)腦膜刺激征及快速進展的單側肢體或不對稱性肢體遲緩性癱瘓，不伴感覺障礙，腦脊液白細胞及蛋白質增高，肌電圖提示神經元性損害，現(xiàn)在本病少見。4脊髓灰質炎