小兒急性心力衰竭的診治進(jìn)展課件

小兒心力衰竭的診治甘肅省婦幼保健院PICU徐瑞峰小兒心力衰竭的診治甘肅省婦幼保健院PICU徐瑞峰內(nèi)容概要心力衰竭概述心力衰竭的病因心力衰竭的生理病理小兒心力衰竭的臨床診斷小兒心力衰竭的評(píng)估方法小兒心力衰竭的治療內(nèi)容概要心力衰竭概述概述心力衰竭是一種復(fù)雜的臨床癥候群各種心臟病的嚴(yán)重階段小兒死亡的重要原因概述心力衰竭是一種復(fù)雜的臨床癥候群概述傳統(tǒng)概念僅認(rèn)為是血液動(dòng)力學(xué)障礙，體動(dòng)脈供血不足，排出量下降；靜脈系統(tǒng)淤血，環(huán)路異常概述傳統(tǒng)概念近代概念

心力衰竭是心肌基因表達(dá)異常及功能障礙的超負(fù)荷性心肌病

概述近代概念概述心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程

第一階段：器官階段（1948~1968）

認(rèn)為心衰是心臟泵的異常，射血減少，充盈受損，水鈉潴留，從而引起壓力/容量負(fù)荷過(guò)重，所以采取的治療措施是給予強(qiáng)心和利尿心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第一階段：器官階段（1948~1968心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第二階段：細(xì)胞階段（1968~1978）認(rèn)為心衰是由于細(xì)胞功能紊亂，心肌收縮和舒張功能異常，周圍小血管代償性收縮，血流動(dòng)力學(xué)持續(xù)異常，因此在原治療的基礎(chǔ)上加用血管擴(kuò)張劑心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第二階段：細(xì)胞階段（1968~1978）心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第三階段：分子代謝階段（1978~1988）認(rèn)為心力衰竭是由于ATP生成減少，興奮-收縮偶聯(lián)異常，使心肌始終處于能量饑餓狀態(tài)，因此治療時(shí)注重使用心肌能量藥，同時(shí)研發(fā)對(duì)心肌能量代謝有一定作用的新型正性肌力藥心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第三階段：分子代謝階段（1978~1988心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第四階段：因子階段（1988~1998）認(rèn)識(shí)心衰的病理生理變化不僅是血流動(dòng)力學(xué)異常，更重要的是神經(jīng)介質(zhì)系統(tǒng)紊亂，與心血管有關(guān)的許多激素被激活，心室重構(gòu)，心肌調(diào)亡，心臟順應(yīng)性下降，從而導(dǎo)致血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和?-受體阻滯劑的臨床應(yīng)用心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第四階段：因子階段（1988~1998）心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程

第五階段：基因階段（1998~）認(rèn)為心衰的根本原因是在多因素作用下，心肌能量代謝發(fā)生障礙，從而使基因表達(dá)異常，臨床上表現(xiàn)出超負(fù)荷性心肌病變已證實(shí)參與心肌細(xì)胞凋亡調(diào)控和心衰發(fā)生發(fā)展的基因有：Bc1-2、Bax、c-fos、c-jun和c-Myn基因。其中Bc1-2凋亡，Bax誘導(dǎo)凋亡心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第五階段：基因階段（1998~有足夠的回心血量，但由于心臟前、后負(fù)荷增加或心肌本身病變所引起的泵血功能不能滿足機(jī)體代謝的需要或不能及時(shí)將回心血液搏出，以致組織能量供應(yīng)不足。同時(shí)，神經(jīng)激素過(guò)度激活，心肌細(xì)胞、基因、分子、旁分泌、自分泌調(diào)控異常，導(dǎo)致心臟重塑，血流動(dòng)力學(xué)異常的一組綜合征心力衰竭的定義全國(guó)小兒心血管會(huì)議《小兒心力衰竭診斷與治療指南》，2005有足夠的回心血量，但由于心臟前、后負(fù)荷增加或心肌本身病變所引心力衰竭的分類按心衰發(fā)展進(jìn)程急性心衰(Acuteheartfailure)慢性心衰(Chronicheartfailure)按心衰發(fā)作的解剖部位左心衰：肺淤血、肺水腫及組織灌注不足右心衰：體循環(huán)淤血雙心衰心力衰竭的分類按心衰發(fā)展進(jìn)程心力衰竭的分類按心衰時(shí)排血量的高低

1）高排血量型心衰：原發(fā)病使靜脈回流過(guò)多,前負(fù)荷過(guò)重,對(duì)洋地黃療效欠佳,多見于甲亢、貧血,腳氣病、動(dòng)-靜脈瘺

2）低排血量型心衰：組織灌注不足,多見于冠心病、心肌病、心瓣膜病、心包疾病。心臟本身疾病所致心臟負(fù)荷過(guò)重--低排血量型心衰心力衰竭的分類按心衰時(shí)排血量的高低心力衰竭的分類按血液動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)

后向性心衰：心肌收縮與舒張功能減弱,前負(fù)荷增加,靜脈回流血液排空受限,造成肺靜脈系統(tǒng)淤血,體液增加

前向性心衰：心肌收縮力減弱,后負(fù)荷增加,血液動(dòng)力學(xué)異常,導(dǎo)致心排血量減少,動(dòng)脈系統(tǒng)血液灌注不足

雙向性心衰：心力衰竭的分類按血液動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)心力衰竭的分類按心衰時(shí)病理生理變化

原發(fā)性心肌收縮力減弱性心衰

負(fù)荷過(guò)度性心衰

負(fù)荷不足性心衰心力衰竭的分類按心衰時(shí)病理生理變化

心力衰竭病因1.心肌收縮力下降原發(fā)性:各種心肌炎、心肌病、冠心病、高心病、肺心病等繼發(fā)性：系統(tǒng)性疾?。ǚ窝?、腎炎等）浸潤(rùn)性疾?。ǖ矸蹣幼儭籽。┽t(yī)源性損害（放療、心肌負(fù)性肌力藥）等心力衰竭病因1.心肌收縮力下降

心力衰竭病因2.機(jī)械性負(fù)荷過(guò)重壓力負(fù)荷(后負(fù)荷)過(guò)重：中心性：主動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈狹窄末梢性：高血壓、肺動(dòng)脈高壓等容量負(fù)荷（前負(fù)荷）過(guò)重：瓣膜返流、分流、全身容量過(guò)多心力衰竭病因2.機(jī)械性負(fù)荷過(guò)重

心力衰竭病因3.心室充盈受損心室舒張期順應(yīng)性下降：心肌病限制性心臟疾?。嚎s窄性心包炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、心包積液等瓣膜狹窄：二尖瓣、三尖瓣心力衰竭病因3.心室充盈受

心力衰竭病因

4.嚴(yán)重心律失常快速性：陣發(fā)性室上速、室速、房撲、房顫、室顫等緩慢性：竇性停搏、嚴(yán)重竇性心動(dòng)過(guò)緩、各種傳導(dǎo)阻滯心力衰竭病因4.嚴(yán)重心律失常

心力衰竭誘因1.心臟負(fù)荷增加

體力及精神因素妊娠、貧血、甲亢過(guò)量過(guò)快輸液輸血高溫高濕環(huán)境高血壓心力衰竭誘因1.心臟負(fù)荷增加

心力衰竭誘因2.不適當(dāng)治療或治療中斷

洋地黃不足或過(guò)量利尿劑不當(dāng)心臟負(fù)性肌力藥食鹽過(guò)多體力活動(dòng)過(guò)度心力衰竭誘因2.不適當(dāng)治療或治

心力衰竭誘因3.內(nèi)環(huán)境失調(diào)電解質(zhì)紊亂：低血鉀、酸中毒等各種感染或中毒缺氧或低氧血癥高熱氮質(zhì)血癥心力衰竭誘因3.內(nèi)環(huán)境失調(diào)

心力衰竭誘因4.其他誘因

風(fēng)濕活動(dòng)肺栓塞溶血心律失?！牧λソ哒T因4.其他誘因

心力衰竭的代償機(jī)制急性代償以神經(jīng)代償為主，交感神經(jīng)興奮，心率加快，心肌收縮力增強(qiáng)代償結(jié)果：使心輸出量增加，同時(shí)使心肌耗氧量增加，心臟負(fù)擔(dān)增加心力衰竭的代償機(jī)制急性代償心力衰竭的代償機(jī)制亞急性代償以體液、內(nèi)分泌代償為主縮血管保鈉系統(tǒng)和擴(kuò)血管利鈉系統(tǒng)均被激活，互相制約，參與體內(nèi)血管調(diào)節(jié)以及水鹽代謝心力衰竭的代償機(jī)制亞急性代償心力衰竭的代償機(jī)制縮血管保鈉系統(tǒng)腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RAS）抗利尿激素（ADH）

內(nèi)皮素(ET-1)精氨酸加壓素內(nèi)源性類洋地黃因子心力衰竭的代償機(jī)制縮血管保鈉系統(tǒng)心力衰竭的代償機(jī)制擴(kuò)血管利鈉系統(tǒng)利鈉肽（心房利鈉肽和腦利鈉肽）前列腺素（PGE2和PGI2）

緩激肽降鈣素基因相關(guān)肽心力衰竭的代償機(jī)制擴(kuò)血管利鈉系統(tǒng)心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償以心肌肥大、凋亡，心室肥厚、重構(gòu)，心腔擴(kuò)大為主要形態(tài)學(xué)改變以心室順應(yīng)性下降、心功能（收縮或/舒張）障礙為主要生理學(xué)改變可以分為三個(gè)階段心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償?shù)谝浑A段---數(shù)天心排血量下降?舒張末期壓力增加

??冠脈供血不足容積增大

??心肌缺血缺氧,能量障礙?心臟急性擴(kuò)大心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償?shù)谝浑A段---數(shù)天心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償?shù)诙A段---數(shù)周由于能量代謝障礙，使得基因調(diào)控、表達(dá)異常，心肌蛋白合成增多，心肌細(xì)胞肥厚，心室增厚，收縮力增加，進(jìn)一步勞損，順應(yīng)性下降心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償?shù)诙A段---數(shù)周心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償?shù)谌A段---數(shù)月由于心室擴(kuò)大，室壁張力增加，耗氧增加，心肌長(zhǎng)期處于缺氧狀態(tài)，能量供應(yīng)進(jìn)一步減少，使得心肌調(diào)亡，結(jié)締組織增生，心室重構(gòu)，心功能進(jìn)一步障礙心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償?shù)谌A段---數(shù)月心衰發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識(shí)心肌源性心肌功能損傷心臟前、后負(fù)荷過(guò)重神經(jīng)、內(nèi)分泌過(guò)度激活細(xì)胞因子參與心衰發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識(shí)心肌源性心肌功能損傷神經(jīng)激素—細(xì)胞因子系統(tǒng)長(zhǎng)期、慢性激活，促心肌重塑，心肌損傷及功能惡化RAAS激活SNS激活細(xì)胞因子TNF-α，IL-6，IL-1，IL-10等心衰發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識(shí)神經(jīng)激素—細(xì)胞因子系統(tǒng)長(zhǎng)期、慢性激活，促心肌重塑，心肌損傷及心衰發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識(shí)

心肌重塑（remodeling）

心肌重塑是心衰發(fā)生和發(fā)展的基本機(jī)制,神經(jīng)激素—細(xì)胞因子激活，對(duì)重塑起關(guān)鍵的促發(fā)作用，二者互為因果，形成惡性循環(huán)心衰發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識(shí)心肌重塑（remodeling）35心衰失代償機(jī)理SNS激活RAAS激活氧化應(yīng)激細(xì)胞因子直接心臟毒性作用前后負(fù)荷心肌耗氧室壁張力心力衰竭心肌細(xì)胞損傷心肌細(xì)胞凋亡心肌間質(zhì)纖維化心肌重塑35心衰失代償機(jī)理SNS激活RAAS激活氧化應(yīng)激直接心臟小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)年長(zhǎng)兒心衰的癥狀：乏力活動(dòng)后氣急食欲減退腹痛和咳嗽小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)年長(zhǎng)兒心衰的癥狀：小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)嬰幼兒心衰癥狀：

呼吸淺快喂養(yǎng)困難體重增長(zhǎng)緩慢多汗小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)嬰幼兒心衰癥狀：一般體征

心音改變：心音低鈍奔馬律外周灌注不良：脈壓差低四肢涼小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)一般體征小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)肺淤血體征呼吸急促：重者呼吸困難與發(fā)紺肺部啰音：濕啰音--肺泡水腫哮鳴音--支氣管粘膜水腫嬰幼兒少見咯泡沫血痰：肺泡和支氣管粘膜淤血小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)肺淤血體征小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)體循環(huán)淤血體征：肝臟增大：

注意動(dòng)態(tài)變化和膈肌位置，提示容量負(fù)荷過(guò)重頸靜脈怒張：頸靜脈回流征陽(yáng)性,嬰兒常不明顯水腫：小嬰兒常為全身性，眼瞼與骶尾部較明顯,體重較快增長(zhǎng)，極少表現(xiàn)為周圍凹陷性水腫

小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)體循環(huán)淤血體征：小兒心衰的診斷標(biāo)準(zhǔn)小兒心衰診斷標(biāo)準(zhǔn)（1985年4月青島）一、具備以下4項(xiàng)考慮心力衰竭

1．呼吸急促：嬰兒＞60bpm，幼兒＞50bpm，兒童＞40bpm2．心動(dòng)過(guò)速：嬰兒＞160bpm，幼兒＞140bpm，兒童＞120bpm3．心臟擴(kuò)大（體檢、X線或超聲心動(dòng)圖）

4．煩躁、哺喂困難、體重增加、尿少、水腫、多汗、青紫、嗆咳、

陣發(fā)性呼吸困難（兩項(xiàng)以上）二、具備以上4項(xiàng)加以下1項(xiàng)或以上2項(xiàng)加以下2項(xiàng)即可確診心力衰竭

1．肝腫大，嬰幼兒肋下＞3cm,兒童＞1cm。進(jìn)行性腫大或伴觸痛

2．肺水腫

3．奔馬律小兒心衰的診斷標(biāo)準(zhǔn)小兒心衰診斷標(biāo)準(zhǔn)（1985年4月青島）一、小兒心功能評(píng)估修改的NYHA心功能分級(jí)Ⅰ級(jí)患有心臟病，體力活動(dòng)不受限制，學(xué)齡兒童能參加體育課，并能跟上同伴Ⅱ級(jí)體力活動(dòng)輕度受限，安靜時(shí)無(wú)癥狀，一般活動(dòng)引起疲勞，心悸或呼吸困難。學(xué)齡兒童參加體育課，但跟不上同伴。繼發(fā)性生長(zhǎng)遲緩Ⅲ級(jí)體力活動(dòng)明顯受限，一般較輕的活動(dòng)，如步行15min，即可感到疲勞、心悸或呼吸困難。學(xué)齡兒童不能參加體育課。繼發(fā)性生長(zhǎng)遲緩Ⅳ級(jí)不能進(jìn)行任何體力活動(dòng),安靜時(shí)也有癥狀,隨活動(dòng)而加重,繼發(fā)性生長(zhǎng)遲緩小兒心功能評(píng)估修改的NYHA心功能分級(jí)Ⅰ級(jí)患有心臟病，體力活小兒心功能評(píng)估改良Ross心衰分級(jí)記分方法癥狀和體征0分

1分

2分病史出汗僅在頭部頭部及軀干部（活動(dòng)時(shí)）頭部及軀干部（安靜時(shí)）呼吸過(guò)快偶爾較多常有體格檢查呼吸正常吸氣凹陷呼吸困難呼吸次數(shù)（次/分）0-1歲<5050~60>601-6歲<3535~45>457-10歲<2525~35>3511-14歲<1818~28>28心率（次/分）0-1歲<160160~170>1701-6歲<105105~115>1157-10歲<9090~100>10011-14歲<8080~90>90肝大（肋緣下）<2cm2~3cm>3cm注：0~2分無(wú)心衰，3~6分輕度心衰，7~9分中度心衰，10~12分重度心衰小兒心功能評(píng)估改良Ross心衰分級(jí)記分方法

嬰兒的心功能分級(jí)小兒心功能評(píng)估I級(jí)無(wú)癥狀，吸乳和活動(dòng)與正常兒無(wú)異II級(jí)在乳兒吸乳時(shí)，可有輕度呼吸急促或多汗，較大嬰兒活動(dòng)時(shí)有異常的呼吸困難，但生長(zhǎng)發(fā)育正常III級(jí)吸乳和活動(dòng)有明顯的呼吸急促，喂哺時(shí)間延長(zhǎng)，生長(zhǎng)發(fā)育因心衰而落后IV級(jí)休息時(shí)也有癥狀，呼吸急促，有三凹，呻吟和多汗嬰兒的心功能分級(jí)小兒心功能輔助檢查45胸部X線片：

心臟增大CTR>0.5(0.55)肺淤血肺水腫心電圖：

有助于病因診斷指導(dǎo)洋地黃應(yīng)用

輔助檢查45胸部X線片：輔助檢查46超聲心動(dòng)圖：

病因診斷心臟增大心臟收縮和舒張功能腦利鈉肽：

成人：血漿BNP>100ng/L

診斷準(zhǔn)確性83%輔助檢查46超聲心動(dòng)圖：治療原則

維持滿足機(jī)體需要的心輸出量

維持一定高度的動(dòng)脈血壓

降低過(guò)高的靜脈壓

心衰治療首先應(yīng)從病因和病理生理狀態(tài)考慮，針耐每個(gè)患兒的病情進(jìn)行個(gè)體化治療小兒心力衰竭的治療治療原則

維持滿足機(jī)體需要的心輸出量

病理生理狀態(tài)治療對(duì)策容量負(fù)荷肺血增多，左心瓣膜返流利尿+血管擴(kuò)張劑利尿+血管擴(kuò)張劑+洋地黃壓力負(fù)荷

AS、PS、COA縮窄BAS+利尿劑+靜脈擴(kuò)張劑低氧血癥(地高辛無(wú)效)

TGA，TAPVD，PABAS+利尿劑手術(shù)+利尿劑前列腺素E+利尿劑(氧禁用)心肌收縮力降低

嬰兒心內(nèi)膜心肌病，擴(kuò)心病利尿+血管擴(kuò)張劑+洋地黃+ACEl依據(jù)不同病理生理狀態(tài)治療心衰病理生理狀態(tài)治療對(duì)策容量負(fù)荷利尿+血管擴(kuò)張劑壓力負(fù)荷B急性CHF:

建立循環(huán)和挽救生命

治療以正性肌力藥為主

慢性CHF:

改善生活質(zhì)量，提高長(zhǎng)期生存率

治療以減輕心臟負(fù)荷，保護(hù)衰竭心臟為主

應(yīng)用ACEI+洋地黃+利尿劑+擴(kuò)血管

急慢性心衰的治療原則急性CHF:

建立循環(huán)和挽救生命

小兒心力衰竭的一般治療

給氧

如有主動(dòng)脈閉鎖、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈中斷時(shí)應(yīng)慎重給氧減輕心臟負(fù)擔(dān)休息

飲食鎮(zhèn)靜

體位

小兒心力衰竭的一般治療給氧小兒心力衰竭的藥物治療正性肌力藥利尿劑血管擴(kuò)張劑其他小兒心力衰竭的藥物治療正性肌力藥

正性肌力藥

洋地黃制劑

β-腎上腺素受體激動(dòng)劑

磷酸二酯酶抑制劑

正性肌力藥

洋地黃制劑

洋地黃制劑

吸收排泄快劑量小易檢測(cè)血藥濃度有效量與中毒量差別大副作用小，無(wú)耐受性

洋地黃制劑

吸收排泄快地高辛應(yīng)用方法靜脈：口服量3/4，首劑為負(fù)荷量的1/2，余量

分2次，6～8小時(shí)1次維持量：每次為負(fù)荷量1/8～1/10，12小時(shí)1次

年齡口服劑量未成熟兒10-20μg/kg足月新生兒

20-30μg/kg嬰幼兒30-40μg/kg年長(zhǎng)兒

25-30μg/kg地高辛應(yīng)用方法年齡口服劑量未成熟兒10-20μg/kg足月西地蘭應(yīng)用方法年齡靜脈劑量新生兒20μg/kg<2歲30-40μg/kg>2歲20-30μg/kg首劑：負(fù)荷量1/2～1/3余量：分2～3次，6～8小時(shí)1次缺點(diǎn)：口服吸收不足10%，只能用靜脈，但排泄

過(guò)快，藥效不易維持西地蘭應(yīng)用方法年齡靜脈劑量新生兒20μg/kg<2歲30洋地黃中毒處理立即停用洋地黃及排鉀利尿劑對(duì)有低鉀血癥伴快速心律失常而無(wú)II度或II度以上AVB者補(bǔ)充鉀鹽地高辛中毒可用地高辛特異性抗體片斷治療重癥心律紊亂使用相應(yīng)的藥物治療洋地黃中毒處理立即停用洋地黃及排鉀利尿劑洋地黃禁忌征洋地黃不適用于原發(fā)性舒張功能障礙者肥厚性心肌病限制性心肌病主動(dòng)脈瓣狹窄高血壓洋地黃禁忌征洋地黃不適用于原發(fā)性舒張功能障礙者正性肌力藥β-腎上腺素受體激動(dòng)劑主要適用于心衰患兒對(duì)洋地黃制劑療效不顯著或有毒性反應(yīng)以及血壓偏低的患兒多巴胺2～10μg/kg.min，不超過(guò)15μg/kg.min多巴酚丁胺2～20μg/kg.min腎上腺素：0.01～1μg/kg.min正性肌力藥β-腎上腺素受體激動(dòng)劑正性肌力藥磷酸二酯酶抑制劑：

用于短期重癥心衰cAMP依賴正性肌力藥，兼外周血管舒張作用，短期應(yīng)用有良好血液動(dòng)力學(xué)效應(yīng)，對(duì)心臟病術(shù)后的心衰患兒療效顯著，但長(zhǎng)期應(yīng)用增加病死率，用于短期重癥心衰氨力農(nóng)首劑0.75～1mg/kg，靜脈緩注

繼5～10μg/kg.min維持米力農(nóng)首劑50μg/kg，10分鐘靜注

繼0.25～0.5μg/kg.min維持正性肌力藥磷酸二酯酶抑制劑：用于短期重癥心衰利尿劑用法利尿劑用法血管擴(kuò)張劑用法血管擴(kuò)張劑用法心肌能量代謝賦活藥1.磷酸肌酸（CP）

能抑制線粒體膜電位下降，抗心肌氧化損傷，靜

脈注射1-2g，qd2.輔酶Q10

促進(jìn)氧化磷酸化反應(yīng)，抗氧化作用。口服：每次10mg，日1-2次心肌能量代謝賦活藥1.磷酸肌酸（CP）3.果糖二磷酸鈉（FDP）其優(yōu)越性可在組織缺氧狀況下進(jìn)入心肌細(xì)胞內(nèi)，有助于修復(fù)無(wú)氧糖酵解過(guò)程，增加磷酸肌酸及ATP含量，提供心肌細(xì)胞更多的能量，尚可抑制中性粒細(xì)胞氧自由基的生成，并使血紅蛋白氧離曲線右移，改善組織缺氧。從而減輕心衰所致的組織損傷，起到保護(hù)心肌的作用。FDP用量100-200mg/kg.d，iv，qd。靜脈注射速度為10ml/min（75mg/ml）?？诜簨胗變?0ml，bid；年長(zhǎng)兒10ml，tid，小嬰兒酌減。

心肌能量代謝賦活藥3.果糖二磷酸鈉（FDP）心肌能量代謝賦活藥慢性心衰的藥物治療慢性心力衰竭發(fā)生發(fā)展的病理基礎(chǔ)是心肌重塑

多種內(nèi)源性神經(jīng)、內(nèi)分泌和細(xì)胞因子的激活，

包括SNS系統(tǒng)、RAAS系統(tǒng)過(guò)度激活和IL-1、6，ET及TNF等水平增高

后者進(jìn)一步促進(jìn)心肌重塑，二者互為因果，形

成心衰的惡性循環(huán)，預(yù)后惡化慢性心衰的藥物治療慢性心力衰竭發(fā)生發(fā)展的病理基礎(chǔ)是心肌重塑慢性心衰的藥物治療強(qiáng)心甙利尿劑ACEIBeta-受體阻滯劑慢性心衰的藥物治療強(qiáng)心甙慢性心衰的藥物治療神經(jīng)內(nèi)分泌拮抗劑血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）血管緊張素II（AngII）受體拮抗劑（ARB）β-受體阻滯劑醛固酮拮抗劑強(qiáng)心甙慢性心衰的藥物治療神經(jīng)內(nèi)分泌拮抗劑慢性心衰的藥物治療血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）有阻斷RAAS及抑制緩激肽分解的作用，從而逆轉(zhuǎn)心肌重塑及減輕心臟前后負(fù)荷，改善心肌功能

是抗CHF治療的基石

慢性心衰的藥物治療血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）慢性心衰的藥物治療1.卡托普利（captopril）

短效制劑，初始劑量0.5mg/kg.d，每周遞增1次，每次增加0.3mg/kg.d，最大耐受量5mg/kg.d，q8h口服。持續(xù)時(shí)間至少6個(gè)月以上，平均2年，至心臟縮小到接近正常為止2.苯那普利（benazepril）：洛丁新長(zhǎng)效制劑，初始劑量0.1mg/kg.d，每日1次口服，每周遞增1次，每次增加0.1mg/kg.d，最大耐受量0.3mg/kg.d，維持時(shí)間同上3.依那普利（enalapril）長(zhǎng)效制劑，初始劑量0.05mg/kg.d，每日1次，每周遞增1次，每次增加0.025mg/kg.d，最大耐受量0.1mg/kg.d，維持時(shí)間同上慢性心衰的藥物治療1.卡托普利（captopril）慢性心衰的藥物治療血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑注意事項(xiàng)適應(yīng)癥

1心肌疾患所致的II-III級(jí)CHF為首選2必須在CHF穩(wěn)定期使用，同時(shí)應(yīng)與地高辛維持量聯(lián)合應(yīng)用

3小劑量開始，逐步遞增，劑量應(yīng)個(gè)體化，長(zhǎng)療程禁忌癥

低血壓、腎功能不全、高血鉀、血管神經(jīng)性水腫者均不宜用藥效觀察

用藥期間觀察血壓、腎功能、心功能等慢性心衰的藥物治療血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑注意事項(xiàng)慢性心衰的藥物治療血管緊張素II受體拮抗劑（ARB）

可阻斷來(lái)自不同途徑(包括ACE及糜酶途徑)的AngII

用于患者對(duì)ACEI不耐受或效果不佳者

洛沙坦（losartan）：1-2mg/kg/d纈沙坦（valsartan）：

效應(yīng)與ACEI相似慢性心衰的藥物治療血管緊張素II受體拮抗劑（ARB）慢性心衰的藥物治療β-受體阻滯劑

可以阻斷心衰時(shí)交感神經(jīng)系統(tǒng)過(guò)度激活（因高濃度NE對(duì)心肌有毒性作用），抑制心肌肥厚及細(xì)胞凋亡和氧化應(yīng)激反應(yīng)，改善心肌細(xì)胞生物學(xué)特性，增強(qiáng)心臟功能，目前已列為抗CHF的一線藥物

常用藥物：如美托洛爾、卡維地洛、比索洛爾等慢性心衰的藥物治療β-受體阻滯劑慢性心衰的藥物治療美托洛爾（倍他洛克）

選擇性β1-受體阻滯劑，初始劑量0.2～0.5mg/kg.d，每周遞增1次，每次增加0.5mg/kg.d，平均最大耐受量2mg/kg.d，分2次口服，持續(xù)至少6個(gè)月以上，平均2年，至心臟縮小到接近正常為止卡維地洛

非選擇性β-受體阻滯劑，并有α受體阻滯作用，故兼有擴(kuò)血管作用，可降低肺楔壓。初始劑量0.1mg/kg.d，分2次口服，每周遞增1次，每次增加0.1mg/kg.d，最大耐受量0.3～0.8mg/kg.d，分2次口服，維持時(shí)間同上慢性心衰的藥物治療美托洛爾（倍他洛克）慢性心衰的藥物治療β-受體阻滯劑注意事項(xiàng)適應(yīng)癥：

同AngII受體拮抗劑禁忌癥：

有傳導(dǎo)阻滯、心動(dòng)過(guò)緩、基礎(chǔ)血壓過(guò)低、心功能IV級(jí)、嚴(yán)重瓣膜反流及支氣管哮喘者不宜使用藥效觀察：

用藥期間觀察心率、心功能、血壓等反應(yīng)慢性心衰的藥物治療β-受體阻滯劑注意事項(xiàng)慢性心衰的藥物治療醛固酮拮抗劑

可抑制腎素-血管緊張素系統(tǒng)的作用，阻斷心肌及間質(zhì)重塑，還可阻斷醛固酮（ALD）的效應(yīng)，適用于心功能III-IV級(jí)患者。常用藥物:螺內(nèi)酯（安體舒通），劑量2-4mg/kg.d，分2次口服慢性心衰的藥物治療醛固酮拮抗劑慢性心衰的藥物治療強(qiáng)心甙洋地黃除正性肌力作用外，兼有抑制副交感傳入神經(jīng)的Na+/K+ATP酶的作用，提高主動(dòng)脈弓及頸動(dòng)脈竇壓力感受器的敏感性，抑制傳入沖動(dòng)，故有抑制交感神經(jīng)過(guò)度激活的作用，且無(wú)耐藥性慢性心衰的藥物治療強(qiáng)心甙慢性心衰的藥物治療前列腺素E1(PGE1)適于先心病肺動(dòng)脈高壓、主動(dòng)脈病變（如主動(dòng)脈縮窄等）合并心衰的新生兒及嬰幼兒的治療可靜滴前列腺素E10.1mg/kg.min，并用多巴胺＜７ug/kg.min連續(xù)滴注，使動(dòng)脈導(dǎo)管延遲關(guān)閉，增加縮窄遠(yuǎn)端動(dòng)脈血流及減輕肺內(nèi)灌注負(fù)荷慢性心衰的藥物治療前列腺素E1(PGE1)慢性心衰的藥物治療利尿劑

慢性心衰有水鈉潴留者，應(yīng)加用利尿劑，但長(zhǎng)期

使用時(shí)，有激活神經(jīng)內(nèi)分泌作用，故適用于水腫

時(shí)加用，腫消后即撤，或同時(shí)使用ACEI類藥物

劑量用法同前慢性心衰的藥物治療利尿劑慢性心衰的藥物治療磷酸肌酸（CP）果糖二磷酸鈉（FDP）慢性心衰的藥物治療磷酸肌酸（CP）心力衰竭的其他治療內(nèi)皮素受體拮抗劑

非選擇性ET受體拮抗劑---波生坦（bosentan）選擇性ET受體拮抗劑---達(dá)盧生坦（darusentan）心力衰竭的其他治療內(nèi)皮素受體拮抗劑心力衰竭的其他治療腦鈉肽(BNP)

利尿、排鈉、擴(kuò)管、減弱RAAS和SNS活性內(nèi)西利他（nesiritidenatrecor）

心力衰竭的其他治療腦鈉肽(BNP)心力衰竭的其他治療鈣增敏劑

左西孟坦直接與肌鈣蛋白結(jié)合，使鈣離子誘導(dǎo)的心肌收縮所必需的心肌纖維蛋白的空間構(gòu)型得以穩(wěn)定，使心肌收縮力增加，而心率、心肌耗氧無(wú)明顯變化心力衰竭的其他治療鈣增敏劑心力衰竭的其他治療主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏技術(shù)（IABP）體外膜肺（ECMO）機(jī)械輔助循環(huán)

經(jīng)皮心肺輔助裝置（PCPS）

左心機(jī)械輔助循環(huán)（LVAD）全人工心臟心臟移植

心衰的細(xì)胞移植

動(dòng)力性心肌成形術(shù)

左心臟減容收縮術(shù)心力衰竭的其他治療主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏技術(shù)（IABP）心力衰竭的其他治療基因治療

隨著分子克隆和基因重組技術(shù)的發(fā)展，通過(guò)改變基因結(jié)構(gòu)和功能以達(dá)到心衰治療目的，開辟了心衰治療學(xué)的新時(shí)代

基因治療的主要策略

基因替代

基因糾正

基因增強(qiáng)

基因抑制心力衰竭的其他治療基因治療

隨著分子克隆和基因重組技術(shù)的多謝聆聽！小兒急性心力衰竭的診治進(jìn)展課件小兒心力衰竭的診治甘肅省婦幼保健院PICU徐瑞峰小兒心力衰竭的診治甘肅省婦幼保健院PICU徐瑞峰內(nèi)容概要心力衰竭概述心力衰竭的病因心力衰竭的生理病理小兒心力衰竭的臨床診斷小兒心力衰竭的評(píng)估方法小兒心力衰竭的治療內(nèi)容概要心力衰竭概述概述心力衰竭是一種復(fù)雜的臨床癥候群各種心臟病的嚴(yán)重階段小兒死亡的重要原因概述心力衰竭是一種復(fù)雜的臨床癥候群概述傳統(tǒng)概念僅認(rèn)為是血液動(dòng)力學(xué)障礙，體動(dòng)脈供血不足，排出量下降；靜脈系統(tǒng)淤血，環(huán)路異常概述傳統(tǒng)概念近代概念

心力衰竭是心肌基因表達(dá)異常及功能障礙的超負(fù)荷性心肌病

概述近代概念概述心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程

第一階段：器官階段（1948~1968）

認(rèn)為心衰是心臟泵的異常，射血減少，充盈受損，水鈉潴留，從而引起壓力/容量負(fù)荷過(guò)重，所以采取的治療措施是給予強(qiáng)心和利尿心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第一階段：器官階段（1948~1968心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第二階段：細(xì)胞階段（1968~1978）認(rèn)為心衰是由于細(xì)胞功能紊亂，心肌收縮和舒張功能異常，周圍小血管代償性收縮，血流動(dòng)力學(xué)持續(xù)異常，因此在原治療的基礎(chǔ)上加用血管擴(kuò)張劑心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第二階段：細(xì)胞階段（1968~1978）心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第三階段：分子代謝階段（1978~1988）認(rèn)為心力衰竭是由于ATP生成減少，興奮-收縮偶聯(lián)異常，使心肌始終處于能量饑餓狀態(tài)，因此治療時(shí)注重使用心肌能量藥，同時(shí)研發(fā)對(duì)心肌能量代謝有一定作用的新型正性肌力藥心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第三階段：分子代謝階段（1978~1988心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第四階段：因子階段（1988~1998）認(rèn)識(shí)心衰的病理生理變化不僅是血流動(dòng)力學(xué)異常，更重要的是神經(jīng)介質(zhì)系統(tǒng)紊亂，與心血管有關(guān)的許多激素被激活，心室重構(gòu)，心肌調(diào)亡，心臟順應(yīng)性下降，從而導(dǎo)致血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和?-受體阻滯劑的臨床應(yīng)用心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第四階段：因子階段（1988~1998）心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程

第五階段：基因階段（1998~）認(rèn)為心衰的根本原因是在多因素作用下，心肌能量代謝發(fā)生障礙，從而使基因表達(dá)異常，臨床上表現(xiàn)出超負(fù)荷性心肌病變已證實(shí)參與心肌細(xì)胞凋亡調(diào)控和心衰發(fā)生發(fā)展的基因有：Bc1-2、Bax、c-fos、c-jun和c-Myn基因。其中Bc1-2凋亡，Bax誘導(dǎo)凋亡心力衰竭的認(rèn)識(shí)過(guò)程第五階段：基因階段（1998~有足夠的回心血量，但由于心臟前、后負(fù)荷增加或心肌本身病變所引起的泵血功能不能滿足機(jī)體代謝的需要或不能及時(shí)將回心血液搏出，以致組織能量供應(yīng)不足。同時(shí)，神經(jīng)激素過(guò)度激活，心肌細(xì)胞、基因、分子、旁分泌、自分泌調(diào)控異常，導(dǎo)致心臟重塑，血流動(dòng)力學(xué)異常的一組綜合征心力衰竭的定義全國(guó)小兒心血管會(huì)議《小兒心力衰竭診斷與治療指南》，2005有足夠的回心血量，但由于心臟前、后負(fù)荷增加或心肌本身病變所引心力衰竭的分類按心衰發(fā)展進(jìn)程急性心衰(Acuteheartfailure)慢性心衰(Chronicheartfailure)按心衰發(fā)作的解剖部位左心衰：肺淤血、肺水腫及組織灌注不足右心衰：體循環(huán)淤血雙心衰心力衰竭的分類按心衰發(fā)展進(jìn)程心力衰竭的分類按心衰時(shí)排血量的高低

1）高排血量型心衰：原發(fā)病使靜脈回流過(guò)多,前負(fù)荷過(guò)重,對(duì)洋地黃療效欠佳,多見于甲亢、貧血,腳氣病、動(dòng)-靜脈瘺

2）低排血量型心衰：組織灌注不足,多見于冠心病、心肌病、心瓣膜病、心包疾病。心臟本身疾病所致心臟負(fù)荷過(guò)重--低排血量型心衰心力衰竭的分類按心衰時(shí)排血量的高低心力衰竭的分類按血液動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)

后向性心衰：心肌收縮與舒張功能減弱,前負(fù)荷增加,靜脈回流血液排空受限,造成肺靜脈系統(tǒng)淤血,體液增加

前向性心衰：心肌收縮力減弱,后負(fù)荷增加,血液動(dòng)力學(xué)異常,導(dǎo)致心排血量減少,動(dòng)脈系統(tǒng)血液灌注不足

雙向性心衰：心力衰竭的分類按血液動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)心力衰竭的分類按心衰時(shí)病理生理變化

原發(fā)性心肌收縮力減弱性心衰

負(fù)荷過(guò)度性心衰

負(fù)荷不足性心衰心力衰竭的分類按心衰時(shí)病理生理變化

心力衰竭病因1.心肌收縮力下降原發(fā)性:各種心肌炎、心肌病、冠心病、高心病、肺心病等繼發(fā)性：系統(tǒng)性疾?。ǚ窝住⒛I炎等）浸潤(rùn)性疾?。ǖ矸蹣幼?、白血病）醫(yī)源性損害（放療、心肌負(fù)性肌力藥）等心力衰竭病因1.心肌收縮力下降

心力衰竭病因2.機(jī)械性負(fù)荷過(guò)重壓力負(fù)荷(后負(fù)荷)過(guò)重：中心性：主動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈狹窄末梢性：高血壓、肺動(dòng)脈高壓等容量負(fù)荷（前負(fù)荷）過(guò)重：瓣膜返流、分流、全身容量過(guò)多心力衰竭病因2.機(jī)械性負(fù)荷過(guò)重

心力衰竭病因3.心室充盈受損心室舒張期順應(yīng)性下降：心肌病限制性心臟疾?。嚎s窄性心包炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、心包積液等瓣膜狹窄：二尖瓣、三尖瓣心力衰竭病因3.心室充盈受

心力衰竭病因

4.嚴(yán)重心律失?？焖傩裕宏嚢l(fā)性室上速、室速、房撲、房顫、室顫等緩慢性：竇性停搏、嚴(yán)重竇性心動(dòng)過(guò)緩、各種傳導(dǎo)阻滯心力衰竭病因4.嚴(yán)重心律失常

心力衰竭誘因1.心臟負(fù)荷增加

體力及精神因素妊娠、貧血、甲亢過(guò)量過(guò)快輸液輸血高溫高濕環(huán)境高血壓心力衰竭誘因1.心臟負(fù)荷增加

心力衰竭誘因2.不適當(dāng)治療或治療中斷

洋地黃不足或過(guò)量利尿劑不當(dāng)心臟負(fù)性肌力藥食鹽過(guò)多體力活動(dòng)過(guò)度心力衰竭誘因2.不適當(dāng)治療或治

心力衰竭誘因3.內(nèi)環(huán)境失調(diào)電解質(zhì)紊亂：低血鉀、酸中毒等各種感染或中毒缺氧或低氧血癥高熱氮質(zhì)血癥心力衰竭誘因3.內(nèi)環(huán)境失調(diào)

心力衰竭誘因4.其他誘因

風(fēng)濕活動(dòng)肺栓塞溶血心律失?！牧λソ哒T因4.其他誘因

心力衰竭的代償機(jī)制急性代償以神經(jīng)代償為主，交感神經(jīng)興奮，心率加快，心肌收縮力增強(qiáng)代償結(jié)果：使心輸出量增加，同時(shí)使心肌耗氧量增加，心臟負(fù)擔(dān)增加心力衰竭的代償機(jī)制急性代償心力衰竭的代償機(jī)制亞急性代償以體液、內(nèi)分泌代償為主縮血管保鈉系統(tǒng)和擴(kuò)血管利鈉系統(tǒng)均被激活，互相制約，參與體內(nèi)血管調(diào)節(jié)以及水鹽代謝心力衰竭的代償機(jī)制亞急性代償心力衰竭的代償機(jī)制縮血管保鈉系統(tǒng)腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RAS）抗利尿激素（ADH）

內(nèi)皮素(ET-1)精氨酸加壓素內(nèi)源性類洋地黃因子心力衰竭的代償機(jī)制縮血管保鈉系統(tǒng)心力衰竭的代償機(jī)制擴(kuò)血管利鈉系統(tǒng)利鈉肽（心房利鈉肽和腦利鈉肽）前列腺素（PGE2和PGI2）

緩激肽降鈣素基因相關(guān)肽心力衰竭的代償機(jī)制擴(kuò)血管利鈉系統(tǒng)心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償以心肌肥大、凋亡，心室肥厚、重構(gòu)，心腔擴(kuò)大為主要形態(tài)學(xué)改變以心室順應(yīng)性下降、心功能（收縮或/舒張）障礙為主要生理學(xué)改變可以分為三個(gè)階段心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償?shù)谝浑A段---數(shù)天心排血量下降?舒張末期壓力增加

??冠脈供血不足容積增大

??心肌缺血缺氧,能量障礙?心臟急性擴(kuò)大心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償?shù)谝浑A段---數(shù)天心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償?shù)诙A段---數(shù)周由于能量代謝障礙，使得基因調(diào)控、表達(dá)異常，心肌蛋白合成增多，心肌細(xì)胞肥厚，心室增厚，收縮力增加，進(jìn)一步勞損，順應(yīng)性下降心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償?shù)诙A段---數(shù)周心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償?shù)谌A段---數(shù)月由于心室擴(kuò)大，室壁張力增加，耗氧增加，心肌長(zhǎng)期處于缺氧狀態(tài)，能量供應(yīng)進(jìn)一步減少，使得心肌調(diào)亡，結(jié)締組織增生，心室重構(gòu)，心功能進(jìn)一步障礙心力衰竭的代償機(jī)制慢性代償?shù)谌A段---數(shù)月心衰發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識(shí)心肌源性心肌功能損傷心臟前、后負(fù)荷過(guò)重神經(jīng)、內(nèi)分泌過(guò)度激活細(xì)胞因子參與心衰發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識(shí)心肌源性心肌功能損傷神經(jīng)激素—細(xì)胞因子系統(tǒng)長(zhǎng)期、慢性激活，促心肌重塑，心肌損傷及功能惡化RAAS激活SNS激活細(xì)胞因子TNF-α，IL-6，IL-1，IL-10等心衰發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識(shí)神經(jīng)激素—細(xì)胞因子系統(tǒng)長(zhǎng)期、慢性激活，促心肌重塑，心肌損傷及心衰發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識(shí)

心肌重塑（remodeling）

心肌重塑是心衰發(fā)生和發(fā)展的基本機(jī)制,神經(jīng)激素—細(xì)胞因子激活，對(duì)重塑起關(guān)鍵的促發(fā)作用，二者互為因果，形成惡性循環(huán)心衰發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識(shí)心肌重塑（remodeling）119心衰失代償機(jī)理SNS激活RAAS激活氧化應(yīng)激細(xì)胞因子直接心臟毒性作用前后負(fù)荷心肌耗氧室壁張力心力衰竭心肌細(xì)胞損傷心肌細(xì)胞凋亡心肌間質(zhì)纖維化心肌重塑35心衰失代償機(jī)理SNS激活RAAS激活氧化應(yīng)激直接心臟小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)年長(zhǎng)兒心衰的癥狀：乏力活動(dòng)后氣急食欲減退腹痛和咳嗽小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)年長(zhǎng)兒心衰的癥狀：小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)嬰幼兒心衰癥狀：

呼吸淺快喂養(yǎng)困難體重增長(zhǎng)緩慢多汗小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)嬰幼兒心衰癥狀：一般體征

心音改變：心音低鈍奔馬律外周灌注不良：脈壓差低四肢涼小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)一般體征小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)肺淤血體征呼吸急促：重者呼吸困難與發(fā)紺肺部啰音：濕啰音--肺泡水腫哮鳴音--支氣管粘膜水腫嬰幼兒少見咯泡沫血痰：肺泡和支氣管粘膜淤血小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)肺淤血體征小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)體循環(huán)淤血體征：肝臟增大：

注意動(dòng)態(tài)變化和膈肌位置，提示容量負(fù)荷過(guò)重頸靜脈怒張：頸靜脈回流征陽(yáng)性,嬰兒常不明顯水腫：小嬰兒常為全身性，眼瞼與骶尾部較明顯,體重較快增長(zhǎng)，極少表現(xiàn)為周圍凹陷性水腫

小兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)體循環(huán)淤血體征：小兒心衰的診斷標(biāo)準(zhǔn)小兒心衰診斷標(biāo)準(zhǔn)（1985年4月青島）一、具備以下4項(xiàng)考慮心力衰竭

1．呼吸急促：嬰兒＞60bpm，幼兒＞50bpm，兒童＞40bpm2．心動(dòng)過(guò)速：嬰兒＞160bpm，幼兒＞140bpm，兒童＞120bpm3．心臟擴(kuò)大（體檢、X線或超聲心動(dòng)圖）

4．煩躁、哺喂困難、體重增加、尿少、水腫、多汗、青紫、嗆咳、

陣發(fā)性呼吸困難（兩項(xiàng)以上）二、具備以上4項(xiàng)加以下1項(xiàng)或以上2項(xiàng)加以下2項(xiàng)即可確診心力衰竭

1．肝腫大，嬰幼兒肋下＞3cm,兒童＞1cm。進(jìn)行性腫大或伴觸痛

2．肺水腫

3．奔馬律小兒心衰的診斷標(biāo)準(zhǔn)小兒心衰診斷標(biāo)準(zhǔn)（1985年4月青島）一、小兒心功能評(píng)估修改的NYHA心功能分級(jí)Ⅰ級(jí)患有心臟病，體力活動(dòng)不受限制，學(xué)齡兒童能參加體育課，并能跟上同伴Ⅱ級(jí)體力活動(dòng)輕度受限，安靜時(shí)無(wú)癥狀，一般活動(dòng)引起疲勞，心悸或呼吸困難。學(xué)齡兒童參加體育課，但跟不上同伴。繼發(fā)性生長(zhǎng)遲緩Ⅲ級(jí)體力活動(dòng)明顯受限，一般較輕的活動(dòng)，如步行15min，即可感到疲勞、心悸或呼吸困難。學(xué)齡兒童不能參加體育課。繼發(fā)性生長(zhǎng)遲緩Ⅳ級(jí)不能進(jìn)行任何體力活動(dòng),安靜時(shí)也有癥狀,隨活動(dòng)而加重,繼發(fā)性生長(zhǎng)遲緩小兒心功能評(píng)估修改的NYHA心功能分級(jí)Ⅰ級(jí)患有心臟病，體力活小兒心功能評(píng)估改良Ross心衰分級(jí)記分方法癥狀和體征0分

1分

2分病史出汗僅在頭部頭部及軀干部（活動(dòng)時(shí)）頭部及軀干部（安靜時(shí)）呼吸過(guò)快偶爾較多常有體格檢查呼吸正常吸氣凹陷呼吸困難呼吸次數(shù)（次/分）0-1歲<5050~60>601-6歲<3535~45>457-10歲<2525~35>3511-14歲<1818~28>28心率（次/分）0-1歲<160160~170>1701-6歲<105105~115>1157-10歲<9090~100>10011-14歲<8080~90>90肝大（肋緣下）<2cm2~3cm>3cm注：0~2分無(wú)心衰，3~6分輕度心衰，7~9分中度心衰，10~12分重度心衰小兒心功能評(píng)估改良Ross心衰分級(jí)記分方法

嬰兒的心功能分級(jí)小兒心功能評(píng)估I級(jí)無(wú)癥狀，吸乳和活動(dòng)與正常兒無(wú)異II級(jí)在乳兒吸乳時(shí)，可有輕度呼吸急促或多汗，較大嬰兒活動(dòng)時(shí)有異常的呼吸困難，但生長(zhǎng)發(fā)育正常III級(jí)吸乳和活動(dòng)有明顯的呼吸急促，喂哺時(shí)間延長(zhǎng)，生長(zhǎng)發(fā)育因心衰而落后IV級(jí)休息時(shí)也有癥狀，呼吸急促，有三凹，呻吟和多汗嬰兒的心功能分級(jí)小兒心功能輔助檢查129胸部X線片：

心臟增大CTR>0.5(0.55)肺淤血肺水腫心電圖：

有助于病因診斷指導(dǎo)洋地黃應(yīng)用

輔助檢查45胸部X線片：輔助檢查130超聲心動(dòng)圖：

病因診斷心臟增大心臟收縮和舒張功能腦利鈉肽：

成人：血漿BNP>100ng/L

診斷準(zhǔn)確性83%輔助檢查46超聲心動(dòng)圖：治療原則

維持滿足機(jī)體需要的心輸出量

維持一定高度的動(dòng)脈血壓

降低過(guò)高的靜脈壓

心衰治療首先應(yīng)從病因和病理生理狀態(tài)考慮，針耐每個(gè)患兒的病情進(jìn)行個(gè)體化治療小兒心力衰竭的治療治療原則

維持滿足機(jī)體需要的心輸出量

病理生理狀態(tài)治療對(duì)策容量負(fù)荷肺血增多，左心瓣膜返流利尿+血管擴(kuò)張劑利尿+血管擴(kuò)張劑+洋地黃壓力負(fù)荷

AS、PS、COA縮窄BAS+利尿劑+靜脈擴(kuò)張劑低氧血癥(地高辛無(wú)效)

TGA，TAPVD，PABAS+利尿劑手術(shù)+利尿劑前列腺素E+利尿劑(氧禁用)心肌收縮力降低

嬰兒心內(nèi)膜心肌病，擴(kuò)心病利尿+血管擴(kuò)張劑+洋地黃+ACEl依據(jù)不同病理生理狀態(tài)治療心衰病理生理狀態(tài)治療對(duì)策容量負(fù)荷利尿+血管擴(kuò)張劑壓力負(fù)荷B急性CHF:

建立循環(huán)和挽救生命

治療以正性肌力藥為主

慢性CHF:

改善生活質(zhì)量，提高長(zhǎng)期生存率

治療以減輕心臟負(fù)荷，保護(hù)衰竭心臟為主

應(yīng)用ACEI+洋地黃+利尿劑+擴(kuò)血管

急慢性心衰的治療原則急性CHF:

建立循環(huán)和挽救生命

小兒心力衰竭的一般治療

給氧

如有主動(dòng)脈閉鎖、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈中斷時(shí)應(yīng)慎重給氧減輕心臟負(fù)擔(dān)休息

飲食鎮(zhèn)靜

體位

小兒心力衰竭的一般治療給氧小兒心力衰竭的藥物治療正性肌力藥利尿劑血管擴(kuò)張劑其他小兒心力衰竭的藥物治療正性肌力藥

正性肌力藥

洋地黃制劑

β-腎上腺素受體激動(dòng)劑

磷酸二酯酶抑制劑

正性肌力藥

洋地黃制劑

洋地黃制劑

吸收排泄快劑量小易檢測(cè)血藥濃度有效量與中毒量差別大副作用小，無(wú)耐受性

洋地黃制劑

吸收排泄快地高辛應(yīng)用方法靜脈：口服量3/4，首劑為負(fù)荷量的1/2，余量

分2次，6～8小時(shí)1次維持量：每次為負(fù)荷量1/8～1/10，12小時(shí)1次

年齡口服劑量未成熟兒10-20μg/kg足月新生兒

20-30μg/kg嬰幼兒30-40μg/kg年長(zhǎng)兒

25-30μg/kg地高辛應(yīng)用方法年齡口服劑量未成熟兒10-20μg/kg足月西地蘭應(yīng)用方法年齡靜脈劑量新生兒20μg/kg<2歲30-40μg/kg>2歲20-30μg/kg首劑：負(fù)荷量1/2～1/3余量：分2～3次，6～8小時(shí)1次缺點(diǎn)：口服吸收不足10%，只能用靜脈，但排泄

過(guò)快，藥效不易維持西地蘭應(yīng)用方法年齡靜脈劑量新生兒20μg/kg<2歲30洋地黃中毒處理立即停用洋地黃及排鉀利尿劑對(duì)有低鉀血癥伴快速心律失常而無(wú)II度或II度以上AVB者補(bǔ)充鉀鹽地高辛中毒可用地高辛特異性抗體片斷治療重癥心律紊亂使用相應(yīng)的藥物治療洋地黃中毒處理立即停用洋地黃及排鉀利尿劑洋地黃禁忌征洋地黃不適用于原發(fā)性舒張功能障礙者肥厚性心肌病限制性心肌病主動(dòng)脈瓣狹窄高血壓洋地黃禁忌征洋地黃不適用于原發(fā)性舒張功能障礙者正性肌力藥β-腎上腺素受體激動(dòng)劑主要適用于心衰患兒對(duì)洋地黃制劑療效不顯著或有毒性反應(yīng)以及血壓偏低的患兒多巴胺2～10μg/kg.min，不超過(guò)15μg/kg.min多巴酚丁胺2～20μg/kg.min腎上腺素：0.01～1μg/kg.min正性肌力藥β-腎上腺素受體激動(dòng)劑正性肌力藥磷酸二酯酶抑制劑：

用于短期重癥心衰cAMP依賴正性肌力藥，兼外周血管舒張作用，短期應(yīng)用有良好血液動(dòng)力學(xué)效應(yīng)，對(duì)心臟病術(shù)后的心衰患兒療效顯著，但長(zhǎng)期應(yīng)用增加病死率，用于短期重癥心衰氨力農(nóng)首劑0.75～1mg/kg，靜脈緩注

繼5～10μg/kg.min維持米力農(nóng)首劑50μg/kg，10分鐘靜注

繼0.25～0.5μg/kg.min維持正性肌力藥磷酸二酯酶抑制劑：用于短期重癥心衰利尿劑用法利尿劑用法血管擴(kuò)張劑用法血管擴(kuò)張劑用法心肌能量代謝賦活藥1.磷酸肌酸（CP）

能抑制線粒體膜電位下降，抗心肌氧化損傷，靜

脈注射1-2g，qd2.輔酶Q10

促進(jìn)氧化磷酸化反應(yīng)，抗氧化作用。口服：每次10mg，日1-2次心肌能量代謝賦活藥1.磷酸肌酸（CP）3.果糖二磷酸鈉（FDP）其優(yōu)越性可在組織缺氧狀況下進(jìn)入心肌細(xì)胞內(nèi)，有助于修復(fù)無(wú)氧糖酵解過(guò)程，增加磷酸肌酸及ATP含量，提供心肌細(xì)胞更多的能量，尚可抑制中性粒細(xì)胞氧自由基的生成，并使血紅蛋白氧離曲線右移，改善組織缺氧。從而減輕心衰所致的組織損傷，起到保護(hù)心肌的作用。FDP用量100-200mg/kg.d，iv，qd。靜脈注射速度為10ml/min（75mg/ml）?？诜簨胗變?0ml，bid；年長(zhǎng)兒10ml，tid，小嬰兒酌減。

心肌能量代謝賦活藥3.果糖二磷酸鈉（FDP）心肌能量代謝賦活藥慢性心衰的藥物治療慢性心力衰竭發(fā)生發(fā)展的病理基礎(chǔ)是心肌重塑

多種內(nèi)源性神經(jīng)、內(nèi)分泌和細(xì)胞因子的激活，

包括SNS系統(tǒng)、RAAS系統(tǒng)過(guò)度激活和IL-1、6，ET及TNF等水平增高

后者進(jìn)一步促進(jìn)心肌重塑，二者互為因果，形

成心衰的惡性循環(huán)，預(yù)后惡化慢性心衰的藥物治療慢性心力衰竭發(fā)生發(fā)展的病理基礎(chǔ)是心肌重塑慢性心衰的藥物治療強(qiáng)心甙利尿劑ACEIBeta-受體阻滯劑慢性心衰的藥物治療強(qiáng)心甙慢性心衰的藥物治療神經(jīng)內(nèi)分泌拮抗劑血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）血管緊張素II（AngII）受體拮抗劑（ARB）β-受體阻滯劑醛固酮拮抗劑強(qiáng)心甙慢性心衰的藥物治療神經(jīng)內(nèi)分泌拮抗劑慢性心衰的藥物治療血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）有阻斷RAAS及抑制緩激肽分解的作用，從而逆轉(zhuǎn)心肌重塑及減輕心臟前后負(fù)荷，改善心肌功能

是抗CHF治療的基石

慢性心衰的藥物治療血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）慢性心衰的藥物治療1.卡托普利（captopril）

短效制劑，初始劑量0.5mg/kg.d，每周遞增1次，每次增加0.3mg/kg.d，最大耐受量5mg/kg.d，q8h口服。持續(xù)時(shí)間至少6個(gè)月以上，平均2年，至心臟縮小到接近正常為止2.苯那普利（benazepril）：洛丁新長(zhǎng)效制劑，初始劑量0.1mg/kg.d，每日1次口服，每周遞增1次，每次增加0.1mg/kg.d，最大耐受量0.3mg/kg.d，維持時(shí)間同上3.依那普利（enalapril）長(zhǎng)效制劑，初始劑量0.05mg/kg.d，每日1次，每周遞增1次，每次增加0.025mg/k